Një gjendje e rrallë që prek trurin: A jeni në dijeni të PML-së? (Leukoencefalopatia Multifokale Progresive - PML)

A keni dëgjuar ndonjëherë për një gjendje të quajtur PML (Leukoencefalopati Multifokale Progresive)? Mund të mos jeni të njohur me këtë emër. Arsyeja është se PML është një infeksion shumë i rrallë që prek trurin tonë. Ajo që ndodh në këtë rast është se qelizat që prodhojnë mielinën, një mbulesë mbrojtëse rreth qelizave nervore në trurin tonë, shkatërrohen gradualisht. Mielina është një substancë që është si vaji. Kjo është ajo që mbron neuronet në tru dhe palcën kurrizore (sistemi ynë nervor qendror). Pra, kur kjo mielinë humbet, lënda e bardhë në tru dëmtohet.

Çfarë do të thotë emri PML?

Tani le të shohim se çfarë domethënie kanë shkronjat në emrin PML. Të kuptuarit e kësaj do t'ju japë një ide të përafërt të sëmundjes.

• P — Progresive: Kjo do të thotë që sëmundja po përkeqësohet gradualisht. Kjo do të thotë që simptomat mund të rriten me kalimin e kohës.
• M — Multifokale: Kjo do të thotë që sëmundja nuk kufizohet në një zonë të trurit, por prek zona të shumëfishta . Është sikur të ketë lezione të vogla në zona të shumëfishta të trurit.
• L — Leukoencefalopatia: Kjo fjalë tingëllon pak e komplikuar, apo jo? Thënë thjesht, do të thotë që sëmundja prek kryesisht mielinën, ose lëndën e bardhë, në tru .

Pra, PML shkakton dëmtime të trurit. Ky dëmtim mund të çojë në një sërë problemesh neurologjike. Për shembull, dëmtime mendore, probleme me shikimin dhe vështirësi në ecje. Meqenëse PML është një sëmundje progresive, ajo mund të përkeqësohet me kalimin e kohës. Megjithatë, për disa njerëz, trajtimi i hershëm mund të ngadalësojë përparimin e sëmundjes.

Cilat janë simptomat e hershme të PML-së?

Për shumë njerëz, simptomat e PML fillojnë shumë lehtë. Gjithashtu, simptomat mund të ndryshojnë në varësi të asaj se cila pjesë e trurit është prekur nga infeksioni. Mendojeni sikur kur një degë peme vdes, të gjitha funksionet e tjera në atë degë ndalojnë së funksionuari.

Simptomat e para të PML mund të përfshijnë:

• Ngathtësi ose mungesë koordinimi
• Vështirësi në të folur ose në të menduar
• Ndjesia e dobësisë në trup

Ndërsa infeksioni përparon, mund të përjetoni edhe simptoma të tilla si:

• Demencë, humbje e kujtesës
• Humbje e të folurit
• Humbja e shikimit
• Ndryshime në sjellje dhe personalitet

Disa njerëz mund të përjetojnë gjithashtu dhimbje koke ose kriza, por kjo është e rrallë. Fatkeqësisht, PML zakonisht përkeqësohet me kalimin e kohës, dheShpesh mund të jetë fatale. Megjithatë, rezultatet mund të ndryshojnë në varësi të gjendjeve shëndetësore themelore të pacientit dhe përgjigjes ndaj trajtimit.

Çfarë e shkakton PML-në?

PML shkaktohet nga një virus i quajtur virusi JC (JCV) . Virusi është emëruar sipas shkronjës së parë të emrit të personit që është infektuar për herë të parë me virusin (John Cunningham). Ky virus njihet edhe si poliomavirusi njerëzor 2.

Çuditërisht, rreth 85% e të rriturve e kanë virusin JC në trupin e tyre. Por ekspertët ende nuk janë të sigurt se si transmetohet virusi te njerëzit. Ka disa prova që fëmijët mund ta marrin atë përmes ushqimit ose ujit. Virusi është gjetur edhe në analizat e urinës. Pra, është e mundur që ai të transmetohet përmes kontaminimit urino-oral.

Megjithatë, edhe pse shumë njerëz e kanë virusin JC në trupat e tyre, ai nuk bëhet aktiv, thjesht qëndron në gjendje të fjetur. Prandaj, nuk shfaqen simptoma. Megjithatë, tek dikush me një sistem imunitar të dobësuar, ky virus mund të bëhet aktiv në trup dhe të zhvillohet në PML. Është si një armik i fjetur që zgjohet dhe na sulmon kur jemi të dobët.

Kush është më në rrezik për të zhvilluar këtë sëmundje?

PML zakonisht ndodh vetëm tek njerëzit me sistem imunitar shumë të dobët. Ju gjithashtu mund të jeni në rrezik për të zhvilluar këtë sëmundje nëse keni ndonjë nga gjendjet e mëposhtme:

• Infeksioni HIV/AIDS
• Kanceret e gjakut dhe palcës së kockave, për shembull, leuçemia
• Kanceri i sistemit limfatik, për shembull, limfoma ose sëmundja e Hodgkin-it
• Sëmundjet autoimune, të tilla si artriti reumatoid, skleroza e shumëfishtë (MS) ose lupusi

Gjithashtu, nëse jeni marrës i organeve dhe po merrni ilaçe imunosupresuese për të parandaluar që trupi juaj ta refuzojë organin, edhe ju mund të jeni në rrezik.

Si e diagnostikojnë mjekët PML-në?

Mjeku juaj së pari do t'ju ekzaminojë dhe do t'i dëgjojë me kujdes simptomat tuaja. Më pas, ai mund ta konfirmojë PML-në duke bërë disa teste që ekzaminojnë trurin dhe palcën kurrizore. Mund t'ju duhet të bëni teste si këto:

• Skanimi MRI i trurit: Kjo mund të bëjë fotografi të lezioneve në lëndën e bardhë të trurit. Është si një aparat fotografik që shikon brenda trurit.
• Shpimi kurrizor/shpimi lumbar: Kjo përfshin marrjen e një mostre të vogël të lëngut cerebrospinal (LSF), lëngut që rrethon trurin dhe palcën kurrizore. Kjo mund të kontrollojë praninë e virusit JC.
• Biopsia e trurit: Kjo bëhet shumë rrallë. Bëhet vetëm kur është e vështirë të konfirmohet diagnoza.

Si trajtohet PML?

Fokusi kryesor i trajtimit të PML është forcimi i sistemit tuaj imunitar. Mos harroni, sëmundjet ndodhin kur mbrojtjet e trupit tonë dobësohen. Pra, gjëja më e rëndësishme është ta forcojmë përsëri atë mbrojtje.

• Për shembull, nëse keni AIDS, mund t'ju jepet terapi antiretrovirale (ART) . Këto ilaçe funksionojnë duke zvogëluar sasinë e HIV-it në trupin tuaj. Ky trajtim mund të ndihmojë sistemin tuaj imunitar të funksionojë deri në një farë mase.
• Disa njerëz mund të përfitojnë gjithashtu nga një trajtim i quajtur shkëmbim plazme . Ky trajtim largon disa nga ilaçet imunosupresuese nga gjaku juaj. Ky trajtim gjithashtu mund të ndihmojë sistemin tuaj imunitar të luftojë virusin JC duke rritur funksionin e tij.

Shkencëtarët aktualisht po testojnë disa ilaçe të reja për të trajtuar PML-në. Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave (FDA) ka dhënë leje të veçantë për disa njerëz që t'i përdorin këto ilaçe, por rezultatet kanë qenë të përziera.

Kur duhet të shkoj te mjeku?

Nëse e dini që sistemi juaj imunitar është i dobët dhe mendoni se po zhvilloni gradualisht simptoma që mendoni se mund të lidhen me Leukoencefalopatinë Multifokale Progresive (PML), është shumë e rëndësishme të vizitoni menjëherë një mjek dhe të bëni një kontroll.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut tim?

Kur vizitoni mjekun tuaj, mund të bëni pyetje të tilla si këto:

• Cili është rreziku im për të zhvilluar PML?
• A ka ndonjë gjë që mund të bëj për të zvogëluar këtë rrezik?
• Cilat simptoma duhet të kem kujdes në PML?
• Cilat janë rreziqet e marrjes së ilaçeve imunosupresuese?
• A ka trajtime të tjera për gjendjen time?
• Cilat janë rreziqet dhe përfitimet e trajtimeve aktuale?

Duke bërë këto pyetje, mund të kuptoni më mirë sëmundjen dhe trajtimin e saj.

Cila është jetëgjatësia e një pacienti me PML?

Kjo është një temë vërtet e vështirë për t’u diskutuar. PML është një sëmundje progresive. Kjo do të thotë që simptomat përkeqësohen me kalimin e kohës. Jetëgjatësia e një personi me PML varet nga ashpërsia e infeksionit dhe trajtimi që merr. Midis 30% dhe 50% e njerëzve vdesin brenda muajve të parë pas diagnozës. Njerëzit që jetojnë më gjatë vazhdojnë të kenë simptoma, dhe këto simptoma përkeqësohen. Këto simptoma mund të çojnë në probleme serioze, të tilla si humbja e të folurit dhe humbja e shikimit.

Megjithatë, studime të reja kanë treguar se një numër i vogël njerëzish me PML të infektuar me HIV mund ta stabilizojnë sëmundjen e tyre dhe të jetojnë më gjatë. Përpara ardhjes së terapisë antiretrovirale (ART) për të trajtuar infeksionin HIV, vetëm 10% e njerëzve me PML mbijetonin më shumë se një vit. Tani, me ART, shkalla e mbijetesës njëvjeçare është rritur në 50%. Në disa raste, ART mund të ndihmojë sistemin imunitar të luftojë virusin JC.

A është e mundur të shërohem plotësisht nga PML?

Njerëzit që zhvillojnë PML ndërsa marrin ilaçe imunosupresuese mund të shërohen pas ndërprerjes së ilaçeve. Njerëzit që janë trajtuar me sukses me ART mund të shërohen gjithashtu nga PML. Megjithatë, 80% e njerëzve që mbijetojnë nga PML nuk i kanë simptomat të rikthehen. Kjo ndodh sepse mielina e re nuk prodhohet në zonat e dëmtuara. Dëmtimi i përhershëm neurologjik është i zakonshëm. Megjithatë, disa njerëz mund të jetojnë deri në 15 vjet pasi PML të jetë zhdukur.

Cilat janë pritjet për ata që i nënshtrohen shkëmbimit të plazmës?

Nëse simptomat e PML-së kanë filluar për shkak të një ilaçi imunosupresues, simptomat mund të zhduken sapo të ndërprisni marrjen e atij ilaçi. Gjithashtu mund të bëni shkëmbim plazme për të hequr disa nga ilaçet imunosupresuese nga trupi juaj. Qëllimi i shkëmbimit të plazmës është të forcojë sistemin tuaj imunitar. Për disa njerëz, shkëmbimi i plazmës mund të ngadalësojë përparimin e PML-së dhe të zgjasë jetën. Megjithatë, përfitimet e kësaj nuk janë kuptuar ende plotësisht.

Shumë njerëz mund të vazhdojnë të kenë simptoma të PML pasi të ndërpresin një ilaç ose pasi të kenë bërë shkëmbimin e plazmës. Të tjerë mund të zhvillojnë probleme neurologjike. Ekzistojnë edhe rreziqe të tjera të ndërprerjes së një ilaçi. Pra, është e rëndësishme të flisni me mjekun tuaj kur merrni vendime në lidhje me ilaçet tuaja.

Si ta di nëse jam në rrezik për të zhvilluar Leukoencefalopati Multifokale Progresive (PML)?

Nëse keni një gjendje mjekësore që dobëson sistemin tuaj imunitar, pyesni mjekun tuaj për rrezikun tuaj për të zhvilluar PML.

A e rrisin gjendjet e tjera mjekësore rrezikun tim për të zhvilluar PML?

Njerëzit me sëmundje të tilla si skleroza e shumëfishtë (MS) ose sëmundja e Crohn duhet të bëjnë gjithashtu një analizë gjaku për të kontrolluar për gjendje të tilla si HIV që rrisin rrezikun e infeksionit me virusin JC.

Mjekët shpesh përshkruajnë një ilaç të quajtur Natalizumab (Tysabri®) për të trajtuar sklerozën multiple ose sëmundjen e Crohn-it. Ky ilaç mund të rrisë rrezikun e zhvillimit të PML-së.

Edhe nëse keni virus JC joaktiv dhe nuk keni simptoma, mund të jeni në gjendje të merrni natalizumab. Megjithatë, është e rëndësishme të flisni me mjekun tuaj për rreziqet dhe përfitimet.

Së fundmi, gjëra për t’u mbajtur mend (Mesazh për t’u marrë me vete)

Leukoencefalopatia Multifokale Progresive (PML) është një infeksion i rrallë i trurit i shkaktuar nga riaktivizimi i virusit JC. Shumica e njerëzve e kanë virusin JC në gjendje të fjetur në trupat e tyre. Nuk shkakton asnjë dëm për njerëzit që nuk kanë një sistem imunitar të dobësuar.

Nëse keni një sistem imunitar të dobësuar, është e rëndësishme të jeni të vetëdijshëm për simptomat e PML dhe të bashkëpunoni me mjekun tuaj për ta bërë këtë.

Kjo sëmundje zakonisht përkeqësohet me kalimin e kohës. Megjithatë, ekzistojnë trajtime që mund të ndihmojnë në ngadalësimin e përparimit të sëmundjes dhe zgjatjen e jetës suaj. Prandaj, mos e humbni shpresën. Gjëja më e rëndësishme është të kërkoni ndihmë mjekësore sa më shpejt të jetë e mundur.

PML , Leukoencefalopati Multifokale Progresive, virusi JC, infeksione të trurit, sistemi imunitar, sëmundje neurologjike, mielina