A nuk keni vështirësi edhe ju të ndaloni gjakderdhjen edhe nga një prerje e vogël? Le të flasim për sëmundjen von Willebrand!

A keni ndonjëherë ndonjë prerje të vogël që nuk e ndalon gjakderdhjen për një kohë të gjatë? Apo keni gjakderdhje të shpeshtë nga hunda? Ndoshta dikush në familjen tuaj ka probleme të ngjashme? Nëse po, kjo është diçka që mund të jetë e rëndësishme për ju. Sot do të flasim për një gjendje të rrallë, por shumë të zakonshme të quajtur Sëmundja von Willebrand .

Çfarë është sëmundja von Willebrand?

Thënë thjesht, Sëmundja von Willebrand është një sëmundje në të cilën gjaku ynë nuk mpikset siç duhet, që do të thotë se procesi që ndihmon në ndalimin e gjakderdhjes dobësohet. Kjo është shpesh e trashëgueshme , që do të thotë se prindërit mund ta kalojnë sëmundjen te fëmijët e tyre. Por mos u shqetësoni, ka një trajtim për këtë. Mjekët mund t'ju japin ilaçe që ndihmojnë në këtë proces të mpiksjes së gjakut.

Çfarë i ndodh dikujt me sëmundjen von Willebrand?

Një person me këtë sëmundje mund të ketë gjakderdhje më të madhe se zakonisht. Mendoni pak, edhe një prerje e vogël ose nxjerrja e një dhëmbi mund të duhet shumë kohë për të ndaluar gjakderdhjen. Disa njerëz kanë gjakderdhje të shpeshtë nga hunda. Gratë mund të kenë gjakderdhje të madhe gjatë menstruacioneve ose mund të kenë gjakderdhje të madhe pas lindjes.

Në rastet më të rënda të sëmundjes, gjakderdhja ndonjëherë mund të ndodhë pa ndonjë arsye të dukshme në nyje ose inde të buta. Kjo mund të shkaktojë ënjtje dhe dhimbje të forta. Për të tjerët, madje mund të çojë në anemi , që është mungesë gjaku .

Sa e zakonshme është kjo gjendje?

Ky është në fakt çrregullimi më i zakonshëm i gjakderdhjes në botë. Disa raporte sugjerojnë se prek rreth 1% të popullsisë amerikane. Në mbarë botën, vlerësohet se midis 23 dhe 110 për milion njerëz mund ta kenë këtë gjendje. Megjithatë, këto shifra mund të ndryshojnë, pasi disa njerëz mund të kenë probleme me gjakderdhjen, por të mos jenë diagnostikuar me sëmundjen von Willebrand . Disa njerëz mund t'i kenë pasur këto probleme për vite me radhë, por nuk diagnostikohen derisa të jetë tepër vonë.

A janë sëmundja von Willebrand dhe hemofilia e njëjta gjë?

Po, ndërsa të dyja janë probleme me koagulimin e gjakut, sëmundja von Willebrand është një gjendje që zakonisht ka më pak simptoma dhe është më pak e rëndë se hemofilia . Por kjo nuk do të thotë se është diçka që duhet injoruar.

Cilat janë simptomat e sëmundjes von Willebrand?

Shumë njerëz me këtë sëmundje mund të mos kenë fare simptoma ose vetëm simptoma shumë të lehta. Megjithatë, ata me sëmundje më të rëndë mund të përjetojnë simptoma të tilla si:

• Gjakderdhje nga hunda : Kjo nuk është thjesht një gjakderdhje normale. Mund të jetë gjakderdhje për më shumë se 10 minuta ose gjakderdhje nga hunda më shumë se pesë herë në vit.
• Gjakderdhje nga një plagë: Gjakderdhje nga një prerje e vogël ose plagë tjetër për më shumë se 10 minuta.
• Mavijosjet: Njerëzit me këtë sëmundje marrin mavijosje shumë lehtë. Këto mavijosje nuk janë vetëm të sheshta në lëkurë, por mund të jenë pak të fryra dhe të ngritura si një gungë. Këto mavijosje mund të jenë gjithashtu më të mëdha se një monedhë prej pesë rupish.
• Mungesa e hekuritAnemia nga mungesa e hekurit: Anemia është një gjendje në të cilën trupi nuk ka mjaftueshëm qeliza të kuqe të gjakut . Anemia nga mungesa e hekurit ndodh kur trupi ynë nuk ka mjaftueshëm hekur për të prodhuar hemoglobinë . Kjo substancë, e quajtur hemoglobinë, ndihmon qelizat e kuqe të gjakut të transportojnë oksigjen. Pra, kur humbasim shumë gjak, mund të humbasim edhe hekur dhe të zhvillojmë këtë gjendje.
• Gjakderdhje pas operacionit: Njerëzit me këtë sëmundje mund të kenë gjakderdhje të bollshme, madje edhe pas një ndërhyrjeje të vogël kirurgjikale, siç është nxjerrja e dhëmbëve.
• Menstruacione të shumta: Për disa gra, nëse gjakderdhja menstruale është aq e madhe sa duhet të ndërrojnë pecetën ose tamponin çdo orë, ose nëse cikli zgjat më shumë se shtatë ditë, kjo mund të jetë një simptomë e kësaj gjendjeje.
• Gjakderdhje e rëndë pas lindjes ose abortit.
• Gjak në jashtëqitje: Pavarësisht nëse keni gjak në jashtëqitje apo gjak pasi të keni dalë jashtë, kjo mund të jetë shenjë e një gjendjeje tjetër mjekësore. Prandaj , duhet patjetër të vizitoni një mjek .
• Gjak në urinë (hematuri): Nëse vini re gjak kur urinoni, veçanërisht nëse gjaku shoqërohet me një dëshirë të papritur për të urinuar, njoftoni menjëherë një mjek .

Gjëja më e rëndësishme është që nëse keni një ose më shumë nga këto simptoma, mos i injoroni ato dhe konsultohuni me një mjek për këshilla.

Çfarë e shkakton sëmundjen von Willebrand?

Kjo është një sëmundje gjenetike . Kjo do të thotë që kjo sëmundje shkaktohet nga një ndryshim (mutacion) në gjenet tona. Për shkak të këtyre ndryshimeve gjenetike, trupi ynë nuk mund të prodhojë siç duhet një proteinë të quajtur faktori von Willebrand . Këta faktorë janë proteina që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut.

Ky faktor von Willebrand gjendet në plazmë (pjesa e lëngshme e gjakut tonë), trombocitet (qelizat që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut) dhe muret e enëve të gjakut . Normalisht, kur një enë gjaku dëmtohet, trombocitet ngjiten në zonën e dëmtuar, duke formuar një mpiksje gjaku dhe duke ndaluar gjakderdhjen.Faktori Von Willebrand është ai që i ndihmon këto trombocite të ngjiten siç duhet së bashku. Pra, kur humbni mjaftueshëm nga ky faktor, ose nëse e humbni plotësisht, trombocitet nuk mund të ngjiten siç duhet së bashku. Pastaj duhet më shumë kohë që të formohet një mpiksje gjaku.

Shumica e njerëzve e marrin sëmundjen duke trashëguar një gjen të mutuar nga njëri prej prindërve të tyre . Kjo quhet trashëgimi autosomale dominante . Të tjerë mund ta trashëgojnë gjenin e mutuar nga të dy prindërit . Kjo quhet trashëgimi autosomale recesive dhe është forma më e rëndë e sëmundjes. Një person që mbart këtë gjen të mutuar ka 50% shanse që ta kalojë mutacionin te fëmijët e tij.

Gjithashtu, ndonjëherë sëmundja von Willebrand mund të ndodhë si një ndërlikim i gjendjeve të tjera mjekësore, siç janë kanceri , çrregullimet autoimune , sëmundjet e zemrës dhe sëmundjet e enëve të gjakut.

Si e diagnostikojnë mjekët sëmundjen von Willebrand?

Kur të vizitoni një mjek, ai së pari do t'ju pyesë për simptomat tuaja. Ata gjithashtu mund t'ju pyesin nëse dikush në familjen tuaj ka pasur simptoma të ngjashme ose çrregullime të gjakderdhjes. Pastaj mund të bëjnë disa teste, të tilla si:

• Analiza e plotë e gjakut (CBC): Kjo mat numrin e qelizave të kuqe të gjakut, llojeve të ndryshme të qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve në gjakun tuaj. Gjithashtu mat sasinë e hemoglobinës në qelizat e kuqe të gjakut. Shumica e njerëzve me sëmundjen von Willebrand kanë një CBC normale. Megjithatë, njerëzit që kanë shumë gjakderdhje mund të kenë hemoglobinë të ulët dhe numër të ulët të qelizave të kuqe të gjakut.
• Testet e grumbullimit të trombociteve: Kjo teston se sa mirë ngjiten trombocitet tuaja së bashku për të ndihmuar në formimin e mpiksjeve të gjakut.
• Testi i kohës së tromboplastinës së pjesshme të aktivizuar (APTT): Ky teston faktorin von Willebrand dhe faktorë të tjerë të koagulimit që ndihmojnë në mpiksjen e gjakut. Nëse nivelet e këtyre faktorëve janë më të ulëta se normale, gjakut i duhet më shumë kohë për t'u mpiksur.
• Testi i kohës së protrombinës (PT): Ky test mat edhe faktorë të tjerë të koagulimit të gjakut.
• Testi i fibrinogjenit:Fibrinogjeni është një proteinë tjetër që ndihmon në mpiksjen e gjakut.
• Testi i antigjenit të faktorit von Willebrand: Ky test mat sasinë e proteinës së faktorit von Willebrand në gjakun tuaj.
• Testi i kofaktorit të ristocetinës: Ky vlerëson aktivitetin e faktorit von Willebrand.
• Testi i multimerëve të faktorit Von Willebrand: Ky shqyrton strukturën e faktorit.

Mjeku juaj mund të ketë nevojë të bëjë disa analiza gjaku për të konfirmuar diagnozën, sepse gjëra të tilla si nivelet e hormoneve mund të ndryshojnë nivelin e faktorit von Willebrand në gjakun tuaj.

Ekzistojnë disa lloje të sëmundjes von Willebrand. Mjekët do të bëjnë më shumë teste për të zbuluar saktësisht se cilin lloj keni. Këto lloje janë:

• Tipi 1: Ky është lloji më i zakonshëm. Midis 60% dhe 80% e pacientëve e kanë këtë lloj. Këta njerëz kanë nivele të ulëta të faktorit von Willebrand në gjakun e tyre. Ata mund të mos kenë simptoma. Nëse kanë, ato janë shumë të lehta.
• Tipi 2: Në këtë lloj, faktori von Willebrand nuk funksionon siç duhet. Këta njerëz mund të përjetojnë gjakderdhje të lehtë deri në të moderuar. Midis 15% dhe 30% e pacientëve e kanë këtë lloj.
• Tipi 3: Ky është lloji më i rëndë. Është gjithashtu shumë i rrallë. Prek midis 5% dhe 10% të pacientëve. Këta njerëz kanë nivele shumë të ulëta të faktorit von Willebrand në gjakun e tyre, ose aspak. Kjo mund të shkaktojë probleme të rënda me gjakderdhje.

Cilat janë trajtimet për sëmundjen von Willebrand?

Mjekët e trajtojnë këtë sëmundje me lloje të ndryshme ilaçesh:

• (Desmopresina): Ky është një hormon. Ai rrit nivelin e faktorit von Willebrand në gjak. Ky është trajtimi më i zakonshëm për këtë sëmundje.
• Infuzione të faktorit Von Willebrand: Disa njerëzve u jepet ky faktor nëpërmjet venës për të ndaluar gjakderdhjen. Ky trajtim mund të jepet para operacionit. Disa njerëz me sëmundje të rëndë mund të kenë nevojë ta marrin këtë trajtim rregullisht për të mbajtur të qëndrueshme nivelet e faktorit në gjakun e tyre.
• (Antifibrinolitikë):Këto ilaçe funksionojnë duke parandaluar formimin e mpiksjeve të gjakut. Mjeku juaj mund t'ju përshkruajë këto ilaçe nëse do t'ju bëhet një ndërhyrje kirurgjikale dentare ose nëse keni gjakderdhje të rëndë menstruale.
• Pilulat kontraceptive: Këto ndihmojnë ato që kanë gjakderdhje të rëndë menstruale. Hormoni i estrogjenit në këto pilula rrit nivelin e faktorit von Willebrand në gjak.

A mund ta zvogëloj rrezikun e zhvillimit të kësaj sëmundjeje?

Kjo është shpesh e trashëgueshme . Nëse prindërit tuaj e kanë këtë sëmundje, ju mund ta trashëgoni atë nga njëri ose nga të dy. Pra, nuk ka asgjë që mund të bëjmë për ta parandaluar zhvillimin e saj.

Nëse e kam këtë gjendje, çfarë duhet të pres?

Mjekët mund ta trajtojnë sëmundjen von Willebrand, por nuk mund ta kurojnë plotësisht . Shumica e njerëzve kanë ose llojin 1 ose llojin 2. Ata kanë nevojë për trajtim vetëm nëse kanë një dëmtim ose kanë nevojë për ndërhyrje kirurgjikale. Njerëzit me llojin 3 mund të kenë nevojë për trajtim të vazhdueshëm mjekësor për të kontrolluar gjakderdhjen.

Unë vuaj nga sëmundja von Willebrand. Si duhet të kujdesem për veten?

Meqenëse shumica e njerëzve kanë simptoma të lehta deri të moderuara, të jetosh me këtë sëmundje do të thotë të marrësh në konsideratë disa gjëra:

• Shmangni aktivitetet që mund të shkaktojnë lëndime: Është mirë të qëndroni larg sporteve me ndikim të lartë, për shembull, futbollit, regbit dhe hokejit.
• U thoni të gjithë mjekëve tuaj, përfshirë dentistin tuaj, se keni këtë gjendje: ata më pas mund të planifikojnë se si të kontrollojnë gjakderdhjen pas operacionit.
• Mos përdorni aspirinë ose ilaçe që përmbajnë aspirinë.
• Mos përdorni ilaçe anti-inflamatore josteroide (NSAID) , siç është ibuprofeni, përveç nëse përshkruhen nga një mjek që e di që vuani nga sëmundja von Willebrand.
• Shmangni marrjen e suplementeve ushqimore që përmbajnë vitaminë E, vaj peshku dhe shafran të Indisë.
• Konsideroni një identifikim alarmi mjekësor: Mbajtja e një byzylyku ​​si ky ose mbajtja e një karte identifikimi mund t'ju ndihmojë të merrni kujdesin e duhur mjekësor në rast urgjence.

Kur duhet të shkoj urgjentisht në spital?

Shkoni menjëherë në spital sa herë që keni gjakderdhje të pakontrollueshme . Edhe nëse është një dëmtim i lehtë, nëse gjakderdhja nuk ndalet, sigurohuni që të kërkoni ndihmë mjekësore.

Çfarë pyetjesh duhet t'i bëj mjekut?

Nëse keni sëmundjen von Willebrand, mund të keni pyetje se si sëmundja do të ndikojë në jetën tuaj. Ja disa pyetje që mund t'i bëni mjekut tuaj:

• Pse e mora këtë sëmundje?
• A mund ta trashëgojnë fëmijët e mi këtë sëmundje?
• A do të përkeqësohet kjo?
• Cilat janë trajtimet për këtë?
• Cilat janë efektet anësore të trajtimit?
• A nuk do të jem në gjendje të bëj gjëra të caktuara, të tilla si udhëtime ose sporte, për shkak të kësaj sëmundjeje?

Në përmbledhje, gjërat që duhet të mbajmë mend janë

Sëmundja Von Willebrand është një çrregullim shumë i zakonshëm gjenetik i koagulimit të gjakut. Shumica e njerëzve kanë simptoma të lehta deri në të moderuara. Ata mund të kenë gjakderdhje të shpeshta nga hunda, ose edhe prerje të vogla mund të duan shumë kohë për të ndaluar gjakderdhjen. Të tjerë kanë simptoma të rënda. Për shembull, ata mund të kenë gjakderdhje në nyje dhe dhimbje në nyje.

Disa njerëz mund të mos e dinë që e kanë këtë gjendje për vite me radhë. Nëse e keni, mund të jetë një lehtësim të dini pse keni probleme me gjakderdhjen. Mund të shqetësoheni gjithashtu se fëmijët tuaj do ta zhvillojnë gjithashtu këtë gjendje. Edhe pse mjekët nuk mund ta kurojnë gjendjen, ata mund ta trajtojnë atë . Ata gjithashtu mund t'u përgjigjen pyetjeve tuaja nëse fëmijët tuaj do ta trashëgojnë atë. Ata gjithashtu mund t'ju japin informacionin që ju nevojitet për të jetuar me sëmundjen von Willebrand në mënyrë që ajo të mos ju pengojë të jetoni një jetë aktive dhe normale. Pra, mos u shqetësoni, nëse e kuptoni dhe e menaxhoni siç duhet, mund të jetoni mirë me të.