Да ли сте чули за ову болест? Хајде да причамо о томе шта је микроскопски полиангиитис (МПА)!

Здраво! Данас ћемо говорити о стању о којем се ретко чује, али може бити веома важно. Зове се микроскопски полиангиитис, или на енглеском „(Микроскопски полиангиитис)“, или скраћено „(МПА)“. Иако назив може звучати мало компликовано, покушаћемо да га једноставно разумемо. Не брините, овде сам да вам објасним.

Шта је тачно овај МПА?

Једноставно речено, МПА је ретка болест код које веома мали крвни судови у нашем телу отекну, или како то лекари називају, упале се. Ово отицање крвних судова се обично назива васкулитис . Замислите, у нашем телу постоји много танких вена које носе крв попут водоводних цеви. Када такве вене отекну изнутра, крв која тече кроз њих је блокирана. Шта се тада дешава? Наши важни органи, односно делови тела које треба да хране ти крвни судови, могу бити оштећени. Подручја која најчешће погађа МПА су:

• Бубрези
• Плућа
• Нервни систем (ствари попут наших живаца)
• Кожа
• Зглобови (где се наше кости спајају)

Добро је знати да постоји још једна врста васкулитиса која има сличне симптоме као МПА, а то је грануломатоза са полиангиитисом (ГПА). Раније се називала Вегенерова грануломатоза. Лечење обе болести је веома слично.

Дакле, шта је тачно овај „васкулитис“?

Васкулитис, као што сам раније поменуо, је отицање крвних судова. Када се то деси, зидови ових крвних судова могу ослабити. Понекад могу ослабити и испупчити се попут балона – лекари то називају анеуризмом. У другим случајевима, зидови ових крвних судова могу постати веома танки и пући. То доводи до цурења крви у околно ткиво. Баш као што се водоводна цев блокира угрушком, васкулитис узрокује сужавање крвних судова, а понекад и потпуно блокирање. Пошто крв не може да тече кроз њих, органи који примају кисеоник и друге хранљиве материје из тог крвног суда су оштећени. Микробуларни панкреатитис углавном погађа мале и средње крвне судове .

Ко је највероватнији да ће развити ову МПА?

Ово је заправо веома ретка болест . Према статистици, каже се да између 13 и 19 од сваких милион људи (десет стотина хиљада) развије ову болест. То значи да је веома ретка, зар не? Ова болест се може развити код било кога, било ког узраста , и нема разлике између мушкараца и жена , обоје је могу подједнако развити.

Зашто је створен овај МПА?

Лекари још нису пронашли специфичан узрок за развој МПА.Ово није рак, није заразна болест, нити је болест која се обично преноси у породицама. Међутим, истраживања су углавном показала да је за ово одговоран наш имуни систем . Једноставно речено, имуни систем, који је попут војника који би требало да штити наше тело од болести, грешком почиње да напада сопствене крвне судове . Тада ови крвни судови отекну, узрокујући оштећење органа. Зар то није несрећно?

Који су симптоми МПА? Како га препознајемо?

Пошто МПА може утицати на више органских система, симптоми су веома разноврсни . Неће сви искусити исте симптоме. Неки људи могу искусити уобичајене симптоме као што су:

• Стални осећај умора, осећај тромости
• Грозница
• Апетит
• Губитак тежине

Поред тога, могу се јавити специфични симптоми у зависности од погођеног органа. На пример:

• Ако су плућа захваћена: Тешкоће са дисањем или искашљавање мале количине крви.
• Ако је погођен нервни систем: необичне сензације попут утрнулости у удовима, каснији губитак осећаја у тим подручјима или смањена снага у удовима.
• Ако утиче на кожу: осип на кожи, тј. мрље сличне екцему .
• Ако су захваћени мишићи и зглобови: бол у тим подручјима.

Важно је да чак и ако МПА оштети бубреге, то можда неће показати никакве симптоме у раним фазама! Пацијент то можда неће ни приметити док функција бубрега није озбиљно оштећена. Зато је апсолутно неопходно да лекари ураде анализу урина у сваком случају „ васкулитиса“ .

Један или више ових симптома могу се јавити заједно.

Како лекари дијагностикују МПА?

Дијагностиковање МПА је као тајна истрага. Лекари прикупљају информације из много различитих извора. Када се посумња на болест, они раде следеће:

• Питају вас о вашој медицинској историји: које симптоме имате и колико дуго их имате.
• Врши се физички преглед: да би се утврдило који делови тела су погођени и да би се искључиле друге болести које показују сличне симптоме.
• Крвне анализе : да се види који су органи у телу погођени, посебно „антинеутрофилна цитоплазматска антитела (ANCA)“Да се ​​провери да ли у крви постоје антитела. Ако је овај „(ANCA)“ тест „позитиван“, то је добар доказ за сумњу да је присутна „(MPA)“ болест. Међутим, овај тест крви сам по себи не може доказати да је „(MPA)“ присутан, нити може тачно рећи колико је болест активна.
• Тестови урина: Проверите да ли у урину има вишка протеина или црвених крвних зрнаца (ово је веома важно знати ако су бубрези погођени).
• Тестови снимања: Рендгенски снимци, компјутеризована томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МР) могу се урадити како би се откриле абнормалности у подручјима као што су плућа.

Када се посумња на МПА, узима се мали комад ткива са захваћеног органа и прегледа (биопсија) . Ово је једини начин да се потврди да ли имате васкулитис. Међутим, биопсија се ради само ако постоје абнормалности које се појављују медицинским тестовима, скенирањем или физичким прегледом.

Који су третмани за МПА? (Лечење)

Главни циљ лечења МПА је контрола нашег имуног система, који не функционише исправно. Имуносупресивни лекови су главни лекови који се користе за ово. Постоји неколико врста ових лекова, али сваки лек има нежељене ефекте, па их треба користити само по савету лекара.

• Ако је МПА озбиљно захватио виталне органе , кортикостероиди се обично дају заједно са другим имуносупресивним леком, као што су циклофосфамид (Цитоксан®) или ритуксимаб (Ритуксан®).
• Ако болест није превише тешка , лек под називом „ метотрексат “ се може прво користити заједно са „кортикостероидима“.

Главни циљ лечења је заустављање свих оштећења изазваних МПА и довођење болести до тачке у којој је потпуно под контролом. Ово се назива „ремисија“. Када се чини да се болест побољшава, лекари постепено смањују дозу кортикостероида и на крају покушавају да их потпуно прекину. Ако се користи циклофосфамид, даје се само док се не постигне ремисија (обично три до шест месеци). Затим, да би се одржала ремисија, користи се други имуносупресор - метотрексат, азатиоприн (Имуран®) или микофенолат мофетил (Целцепт®). Дужина овог одржавајућег третмана може варирати од особе до особе. У већини случајева, то је најмање годину или две.Ови лекови се дају, а затим лекари покушавају да смање дозу и обуставе терапију. Размислите о томе, неки од лекова који се користе за ове третмане користе се и за друге болести. На пример, лекови који се називају „(азатиоприн)“ и „(микофенолат мофетил)“ дају се како би се спречило да тело одбаци орган након трансплантације органа. Лекови који се називају „(метотрексат)“ се такође дају за болести попут реуматоидног артритиса и псоријазе. Лекови који се називају „(циклофосфамид)“ и „(метотрексат)“ се такође дају у високим дозама за неке врсте рака, и тада се називају и „(хемотерапија)“. Али не бојте се , дају се за „васкулитис“ у дозама које су 10 до 100 пута ниже од доза које се дају за рак. Овде главна функција ових лекова није убијање ћелија рака, већ контрола активности имуног система. Ритуксимаб је лек у класи лекова који се називају биолошки агенси. Делује тако што циља одређени део имуног система. Недавна истраживања су показала да је Ритуксимаб једнако ефикасан као и Циклофосфамид у лечењу тешке МПА.

Пошто ови лекови слабе имуни систем , постоји ризик од развоја озбиљних инфекција. Поред тога, постоје нежељени ефекти својствени сваком имуносупресору. Стога је изузетно важно бити стално под лекарским надзором због нежељених ефеката када се користе ови лекови. Чак и ако се лек у почетку добро толерише, ситуација се може променити током времена. Због тога је веома важно да се настави са лекарским саветима и да се подвргнете неопходним тестовима. Понекад, чак и након престанка узимања лека, морате бити опрезни због дугорочних нежељених ефеката.

Какви су изгледи за опоравак пацијената са МПА? (Прогнозе)

Пошто је МПА ретка болест, тешко је дати тачну статистику о опоравку. Међутим, у просеку, више од 80% људи са МПА је без последица болести након пет година. Ови резултати варирају у зависности од тежине болести. МПА може споро напредовати и, иако је озбиљна болест, већина пацијената се веома добро опоравља . Раним започињањем лечења и под строгим медицинским надзором, оштећење органа може се свести на минимум. Чак и они са најтежим случајевима МПА могу постићи период ремисије ако рано започну лечење и раде оно што им лекари кажу. Чак и након периода ремисије, МПА се и даље може вратити. Ово се назива „рецидив“. Ово се дешава код око 50% људи са МПА. Овај рецидив може бити сличан симптомима које сте имали када вам је први пут дијагностикована болест или може бити другачији. Да бисте смањили ризик од тешког рецидива,Уколико развијете било какве нове симптоме, важно је да их одмах пријавите свом лекару. Такође је важно да редовно посећујете лекара ради анализа крви и снимања. Лечење рецидива је исто као и код особе којој је болест недавно дијагностикована. Многи људи са МПА могу поново да уђу у ремисију.

Дакле, које су најважније ствари које треба запамтити из онога о чему смо разговарали?

У реду, доста смо причали о овом „(MPA)“. Најважније ствари које треба да запамтите из свега овога су следеће:

• (МПА) је ретка, али потенцијално озбиљна болест код које мали крвни судови тела отичу због квара имуног система.
• Најчешће погађа бубреге, плућа, живце, кожу и зглобове . Иако су бубрези посебно погођени, у почетку можда неће бити никаквих симптома .
• Веома је важно дијагностиковати болест и започети лечење на време.
• Лечење укључује лекове који сузбијају имуни систем. Редовно медицинско праћење и тестирање су неопходни приликом њихове употребе.
• Чак и ако болест нестане (ремисија), може се вратити (рецидив) . Зато будите свесни нових симптома.
• Увек отворено разговарајте са својим лекаром , постављајте питања и делите своја осећања. То је најбоље што можете учинити.

Надам се да су вам ове информације корисне. Ако имате било каквих недоумица у вези са било којим симптомима, не заборавите да потражите лекарски савет.