Шта је АЛ амилоидоза? Хајде да причамо о овој опасној болести!

Да ли сте икада чули за ову болест која се зове „АЛ амилоидоза“? Вероватно не, зар не? Ово је заправо мало ретко, што значи да није болест која погађа свакога. Међутим, ако се и јави, може бити мало озбиљно. Једноставно речено, то је промена у типу ћелија које се називају „плазма ћелије“ које имамо у нашем телу, а неки од протеина које оне производе излазе из контроле и таложе се у различитим органима нашег тела, оштећујући их. То је као машина која је добро радила и одједном је почела да прави погрешне делове. Хајде да о овоме разговарамо мало детаљније , јер је веома важно бити свестан овога.

Шта је тачно „АЛ амилоидоза“?

Ова „AL амилоидоза“ је једна врста веће групе болести које се називају „амилоидоза“. „Амилоидоза“ је ретка болест која се јавља када дође до промене, односно „мутације“, у „плазма ћелијама“ у нашој коштаној сржи. Ове измењене плазма ћелије производе абнормалну врсту протеина. Ови протеини, попут испреплетених лоптица нити, згрушавају се и таложе у нашим виталним органима и ткивима.

Код АЛ амилоидозе, врста протеина која се овако поремети је протеин лаког ланца. Ови протеини лаког ланца су делови антитела која наша тела користе за борбу против болести. Ова антитела производе исте плазма ћелије које сам раније поменуо.

Обично, AL амилоидоза углавном погађа наше срце и/или бубреге . Међутим, понекад може утицати на желудац, црева, живце и кожу.

Најбоље од свега је то што , ако се ова болест рано препозна и брзо лечи , понекад се може лечити као хронична болест. Међутим, ако се не лечи, може довести до озбиљних стања опасних по живот, па чак и смрти. Дакле, ово није нешто што треба схватити олако.

Шта значе два слова „AL“ у овом имену?

Постоје различите врсте амилоидозе. Свака врста је названа по абнормалном протеину који узрокује болест. Код AL амилоидозе, слово А означава амилоидозу, а слово L означава протеин који се зове лаки ланац и који узрокује болест. Друге добро познате врсте амилоидозе су AA амилоидоза (узрокована серумским амилоидним A протеином) и ATTR амилоидоза (узрокована транстиретином).

Како „AL амилоидоза“ утиче на моје тело?

Једноставно речено, AL амилоидоза је болест плазма ћелија. Плазма ћелије су део нашег имуног система. Њихов главни задатак је да производе антитела за борбу против инфекција. Замислите да у нашим телима постоје хиљаде клонова плазма ћелија које производе различите врсте антитела за борбу против различитих болести. Једна плазма ћелија се дели и ствара много више ћелија.

Код болести које укључују „плазма ћелије“, група ових „плазма ћелија“ се неконтролисано дели, производећи велике количине исте врсте „антитела“.

Код АЛ амилоидозе, када се стварају антитела, стварају се два протеинска ланца названа тешки ланци и лаки ланци. Овде се дешава да плазма ћелије производе превише протеина лаких ланаца. Ови лаки ланци се погрешно савијају и групишу заједно. Ови груписани протеини називају се амилоидни фибрили. Ови фибрили се таложе у нашим органима. Тада почиње озбиљно оштећење тих органа, понекад до те мере да је опасно по живот.

Ко је највероватније да ће добити ову болест?

Амилоидоза је релативно ретка болест. Процењује се да погађа између 9 и 14 људи на милион у Сједињеним Државама и између 5 и 12 људи на милион у другим деловима света. AL амилоидоза је нешто чешћа код мушкараца него код жена. Такође обично погађа људе старије од 60 година . Просечна старост приликом дијагнозе је око 64 године.

Који су симптоми „АЛ амилоидозе“?

„AL амилоидоза“ може утицати не само на органе нашег тела, од главе до стопала, већ и на удове. Често, симптоми ове болести могу бити слични симптомима других, мање озбиљних болести. Такође, симптоми се јављају веома споро . Стога можда нећете одмах приметити промену у свом телу.

Симптоми повезани са главом и вратом:

• Да ли осећате вртоглавицу или ошамућеност („нејасноћа“) када устанете?
• Да ли имате љубичасти осип око очију или на капцима?
• Да ли вам се језик чини већим него нормално ?

Симптоми повезани са рукама и стопалима:

Руке могу имати ове карактеристике:

• Да ли осећате пецкање, пецкање или трњење у рукама? То би могли бити симптоми стања које се назива „периферна неуропатија“.
• Да ли осећате пецкање и утрнулост у врховима прстију? То би могли бити симптоми „синдрома карпалног тунела“.

Симптоми у ногама и стопалима могу укључивати:

• Да ли су вам ноге или стопала отечена ?
• Да ли вам се ноге осећају беживотно ?

Поред тога, можете приметити да лако добијате модрице , лако крварите или имате љубичасту промену боје коже тамо где постоје боре.

Симптоми који указују на проблеме са срцем и плућима:

Симптоми наведени у наставку могу бити симптоми и других болести, али будите опрезни:

• Палпитације срца: Осећај као да срце лупа и убрзано куца.
• Кратак дах (диспнеја): Осећај стезања у грудима, као да не можете дубоко да удахнете.
• Бол у грудима : Бол било где у грудима. Овај бол може бити оштар, туп или се јављати и нестати. Бол у грудима такође може бити знак срчаног удара, па ако имате бол у грудима који траје дуже од пет минута и не пролази са одмором или лековима, одмах позовите 911 или замолите некога да вас одвезе у болницу.
• Умор : Осећај толиког умора да не можете ни да обављате своје свакодневне задатке, као да немате више енергије у телу.

Симптоми који указују на проблеме са желуцем или цревима:

АЛ амилоидоза такође може утицати на ваше прехрамбене навике. Симптоми могу укључивати:

• Слаб апетит : Апетит се код свих мења с времена на време. Али ако имате губитак апетита неколико дана без икаквог разлога, то би могао бити знак цревног проблема повезаног са АЛ амилоидозом.
• Надимање или прекомерни гасови : Надимање и гасови су чести, али понекад и непријатни симптоми. Међутим, ако имате сталне гасове, то би могао бити знак проблема са желуцем повезаног са АЛ амилоидозом.
• Затвор : Затвор је мање од три пражњења црева недељно. Ако имате затвор дуже од три недеље, то је проблем о којем би требало да разговарате са својим лекаром.
• Дијареја : Водена столица. Ако дијареја потраје, требало би да обавестите свог лекара.

Симптоми који указују на проблеме са бубрезима или бешиком:

Можда ћете приметити промену у изгледу урина или колико често треба да мокрите. Ови симптоми могу укључивати:

• Да ли видите више мехурића у урину него обично?
• Да ли мокрите мање него обично или морате да устајете ноћу да бисте мокрили ?

Шта узрокује АЛ амилоидозу?

Већ смо мало раније причали о овоме. „АЛ амилоидозу“ узрокују „плазма ћелије“ које производе „антитела“, протеине који се називају „тешки ланци“ и „лаки ланци“, када се ти протеини „лаких ланаца“ производе у прекомерним количинама. Ови „лаки ланци“ се погрешно савијају, групишу и формирају „амилоидне фибриле“ које се затим таложе у нашим органима. Тада почињу проблеми.

Како лекари дијагностикују АЛ амилоидозу?

Лекари користе неколико тестова за дијагностиковање AL амилоидозе. Најважнији тест је узимање малог узорка ткива или органа за који се сматра да је погођен болешћу. Ово се назива биопсија. Биопсије се могу класификовати на следећи начин:

• Биопсија коштане сржи : Ово подразумева узимање малог узорка коштане сржи унутар кости.
• Биопсија бубрега : Може се узети неколико малих комада бубрежног ткива.
• Биопсија срца : Може се узети неколико малих комада срчаног мишића.
• Биопсија масног ткива : Мали комад масног ткива се узима из абдомена. Ово је релативно једноставан тест.

Додатни тестови

Ваш лекар може да уради и друге тестове како би утврдио колико добро ваши органи функционишу. То може да укључује:

• Крвне анализе : Ове анализе се раде да би се проверило како функционишу ваши бубрези, срце и јетра и да би се проверила количина лаких ланаца у вашој крви.
• Тест урина : Ово је обично тест урина који се сакупља у року од 24 сата. Урин се сакупља код куће и узорак се доноси лекару. Овим тестом се проверава да ли су ваши бубрези погођени амилоидозом.
• Електрокардиограм (ЕКГ): ЕКГ мери електричну активност срца.
• Ехокардиограм : Понекад се назива ултразвук срца, користи високофреквентне звучне таласе за мерење покрета срца.
• Кардијална магнетна резонанца (МРИ срца) : Овај тест може да направи веома јасне, детаљне слике срца.

Како се лечи АЛ амилоидоза?

Лекари лече АЛ амилоидозу како би смањили симптоме, контролисали оштећење органа и успорили или зауставили накупљање абнормалних амилоидних протеина.

Лекари могу лечити AL амилоидозу хемотерапијом, имунотерапијом или стероидима. Већини људи се даје један или два лека за хемотерапију, често у комбинацији са стероидима. Ови лекови делују заједно како би уништили плазма ћелије које производе протеине лаког ланца.

Важно је напоменути да, иако ови лекови могу зауставити или успорити прогресију AL амилоидозе, они не могу уклонити амилоидне фибриле који су се већ накупили у вашим органима. Када лечење почне, ваш имуни систем може постепено уклонити ове абнормалне протеине. Истраживачи такође траже нова моноклонска антитела која могу уклонити ове фибриле.

Ваш лекар ће такође разговарати са вама о томе да ли бисте могли имати користи од „трансплантације коштане сржи“ или „трансплантације матичних ћелија“. Иако су то компликованији третмани, могу бити веома успешни код неких људи.

Може ли се спречити развој „АЛ амилоидозе“?

Нажалост, не. Не постоји начин да се спречи АЛ амилоидоза или било која друга врста амилоидозе. АЛ амилоидоза се јавља када једна плазма ћелија постане абнормална и почне неконтролисано да се дели. То је нешто што не можемо да контролишемо.

Колико дуго можете живети са „АЛ амилоидозом“?

Лекари сада помажу људима са АЛ амилоидозом да живе дуже. За неке, АЛ амилоидоза је дуготрајно или хронично стање које се може лечити лековима. Међутим, важно је запамтити да је ово веома озбиљно стање и да може довести до опасних по живот медицинских стања.

Пошто је АЛ амилоидоза ретка болест, лекарима је тешко да тачно знају колико дуго неко са овом болешћу може да живи. Ако имате АЛ амилоидозу, питајте свог лекара о вашој прогнози након лечења. Ваш лекар вам може пружити најбоље информације о томе шта можете очекивати.

Како да се бринем о себи?

Ако имате АЛ амилоидозу, ваш лекар ће се првенствено фокусирати на лечење ваших симптома и заустављање или успоравање прогресије болести. Можда ћете морати да наставите да узимате лекове, а ти третмани могу имати нежељене ефекте. Један од начина да се бринете о себи јесте да сазнате о нежељеним ефектима ваших третмана и како да их лечите. Ево још неких предлога:

• Неки третмани могу утицати на ваш апетит.Ако је тако, питајте свог лекара о здравим навикама у исхрани које ће вам помоћи да останете јаки током лечења. Уравнотежена исхрана је веома важна.
• Покушајте да се довољно одмарате . Одмор је неопходан за тело када се бори са оваквом болешћу.
• Вежбање је одличан начин да ваш ум буде срећан и да вам помогне да одржите здраву тежину. Међутим, питајте свог лекара за савет о вежбама које неће превише оптеретити ваше тело.
• Пошто је АЛ амилоидоза ретка болест, можете се осећати усамљено и изоловано . Други можда не разумеју болест. Питајте свог лекара о групама или програмима подршке за људе са АЛ амилоидозом. Разговор са таквим људима може бити велики извор снаге.

На крају, неколико важних тачака (порука за понети)

AL амилоидоза (амилоидни лаки ланац или примарна амилоидоза) је ретка болест узрокована таложењем абнормалних протеина лаког ланца у органима и ткивима нашег тела. Може бити веома озбиљна болест , понекад се лечи као хронична болест, али може изазвати и опасна по живот медицинска стања.

Али не брините, лекари проналазе нове начине да помогну људима са АЛ амилоидозом да живе дуже и боље. Ако имате АЛ амилоидозу, питајте свог лекара о новим клиничким испитивањима и истраживањима за лечење болести. Рано откривање и лечење су кључни. Такође је важно да останете позитивни и да следите савете свог лекара.

AL амилоидоза, примарна амилоидоза, плазма ћелије, протеини лаких ланаца, амилоидни фибрили, болест бубрега, болест срца