Шта је Каслманова болест? Хајде да причамо о томе једноставно!

Да ли сте икада приметили да вам се појављују ове мале избочине на врату или испод пазуха? Понекад се јављају када имате прехладу или грип. Али, овде се не ради о нечему тако једноставном. Ово је ретко, али важно стање на које треба обратити пажњу. Зовемо га Каслманова болест .

Једноставно речено, Каслманова болест је стање у којем имуни систем нашег тела постаје преактиван . Замислите, када клица која изазива болест уђе у наше тело, наш имуни систем се бори против ње као војник који иде у рат. Када се болест излечи, тај војник поново утихне. Али код особе са Каслмановом болешћу, овај имуни систем је стално „укључен“. То узрокује дуготрајну упалу у телу, која може оштетити наше органе.

У овом тренутку, наши лимфни чворови – те мале избочине су оно што их називамо – делују као филтер. Све клице и имуне ћелије се филтрирају кроз њих. Дакле, пошто имуни систем стално ради, ови лимфни чворови такође раде прековремено. Тада ћелије у њима прекомерно расту, а лимфни чворови отичу. Не само овај оток, већ код Каслманове болести постоје чак и промене у ткиву ових лимфних чворова.

Ово је веома ретка болест . На пример, у Сједињеним Државама се сваке године дијагностикује само 4.300 до 5.200 нових случајева. Дакле, лекари још увек много уче о овоме. Међутим, ако вам се дијагностикује ова болест, добићете специфичне третмане који су специфични за вас.

Који су главни типови Каслманове болести?

Постоје два главна типа ове болести.

Уницентрична Каслманова болест (УЦД)

Уницентрична Каслманова болест (УЦБ) је када се увећа само један или неколико лимфних чворова у једном делу тела . Помислите само на врат или само на пазухе. Око три четвртине пацијената са Каслмановом болешћу спада у ову категорију.

Мултицентрична Каслманова болест (MCD)

Мултицентрична Каслманова болест (МКБ) је стање у којем су лимфни чворови отечени у више делова тела, а не само у једном. Прецизније, лекари ову врсту МКБ даље деле на:

• МКД повезан са ПОЕМС-ом: ПОЕМС је веома редак поремећај крви. Понекад се ПОЕМС може јавити заједно са МКД-ом.
• ХХВ-8-асоцирани МЦД: Овај тип је узрокован инфекцијом вирусом који се зове Хумани херпес вирус-8 (ХХВ-8) . Ако имате ХИВ инфекцију или имате ослабљен имунитет, већа је вероватноћа да ћете развити овај тип МЦД.
• МКД непознатог узрока (идиопатски МКД - iMCD):Ово је најчешћи тип МКД-а. „Идиопатски“ значи да тачан узрок није познат.

Сада овај непознати узрок iMCD такође има три поддела:

• иМЦД повезан са ТАФРО синдромом: Понекад иМЦД може бити праћен стањем које се назива ТАФРО синдром. Назив ТАФРО је изведен од првих слова његових симптома. То су: тромбоцитопенија (низак број тромбоцита у крви), анасарка (отицање тела водом), грозница , бубрежна (бубрежна) дисфункција и органомегалија (увећање слезине или јетре).
• iMCD са идиопатском плазмацитском лимфаденопатијом (iMCD-IPL): Код овог подтипа, тромбоцити могу бити повишени. Ваша бела крвна зрнца такође могу производити превише антитела.
• иМЦД није другачије наведен (иМЦД-НОС): Тачан узрок овог типа, назван иМЦД-НОС, такође је непознат и није повезан са ТАФРО.

Који су симптоми Каслманове болести?

Симптоми Каслманове болести варирају у зависности од типа који имате. У већини случајева, ако имате уницентричну Каслманову болест (УЦБ), можда нећете имати никакве веће симптоме. Отечени лимфни чворови могу бити једини знак који приметите. Међутим, понекад се симптоми могу јавити ако отечени лимфни чвор притиска други оближњи орган.

Међутим, ако имате МЦД, симптоми ће вероватно бити очигледнији. Поред отечених лимфних чворова, можете видети симптоме као што су:

• Грозница
• Умор (ово може бити знак анемије)
• Знојење ноћу
• Мучнина и повраћање
• Губитак тежине без разлога
• Отицање стопала, зглобова или стомака
• Увећана слезина (спленомегалија) или увећана јетра (хепатомегалија)
• Утрнулост у рукама и стопалима (периферна неуропатија)

Шта узрокује Каслманову болест?

Тачан узрок уницентричне Каслманове болести (УЦД) још увек није познат, али је утврђено да је инфекција вирусом под називом HHV-8 фактор у развоју мултицентричне Каслманове болести (МЦД).

Научници и даље истражују друге могуће узроке UCD и iMCD. На пример, истражују инфекције које нису HHV-8, генске мутације и аутоимуне одговоре .

Ко је највише изложен ризику од развоја ове болести?

Специфични фактори ризика за УЦД или иМЦД још увек нису идентификовани. Међутим, ако имате ХИВ инфекцију или неко друго стање које слаби ваш имуни систем, имате повећан ризик од развоја МЦД повезаног са ХХВ-8.

Каслманова болест се може јавити у било којој доби, али се најчешће дијагностикује код људи између 30 и 60 година .

Које су могуће компликације Каслманове болести?

Каслманова болест повећава ризик од развоја рака, посебно лимфома .

Такође, иако веома ретко, особе са УЦД-ом су у ризику од развоја озбиљног стања које се назива паранеопластични пемфигус (ПНП) . МЦД такође повећава ризик од развоја инфекција које могу оштетити ваше органе. Ово оштећење може бити опасно по живот ако се не лечи правилно.

Не брините, ваш лекар ће стално пратити ваше стање и помоћи вам да спречите такве компликације кад год је то могуће.

Како лекари дијагностикују Каслманову болест?

Симптоми Каслманове болести могу бити слични симптомима других уобичајених болести, као што су грип или прехлада. Зато ће ваш лекар прво искључити та стања. Затим ће урадити тестове за дијагнозу Каслманове болести и утврдити тип.

Тестови и процедуре могу укључивати:

• Лабораторијски тестови: Ваш лекар ће проверити број ваших крвних зрнаца ради абнормалности и других микроскопских знакова Каслманове болести. Такође може затражити тест на ХИВ . Ако имате ХИВ повезан са ХХВ-8, ваш тест на ХИВ може бити позитиван.
• Тестови снимања: Тестови попут ЦТ скенирања и ПЕТ скенирања могу помоћи у проналажењу отечених лимфних чворова у вашем телу, као и у провери других знакова Каслманове болести, као што су увећана јетра или слезина.
• Биопсија лимфног чвора: Једини начин да се са сигурношћу утврди да ли имате Каслманову болест јесте биопсија. То подразумева узимање малог комада ткива из лимфног чвора и његово испитивање под микроскопом. Ово ће утврдити да ли постоје знаци болести.

Како се лечи Каслманова болест?

Лечење Каслманове болести варира у зависности од врсте коју имате.

Лечење уницентричне Каслманове болести (УЦД)

Главни третман за УЦД је хируршко уклањање захваћених лимфних чворова. Понекад вам може бити потребна радиотерапија или имунотерапија пре операције. Ови третмани смањују израслине у лимфним чворовима, што их чини лакшим за уклањање.

Али ако хирурзи не могу да уклоне захваћени лимфни чвор и немате симптоме, ваш лекар може да га прати уместо да га лечи. Ако имате симптоме и не можете да се подвргнете операцији, може вам препоручити лечење МЦД-а.

Лечење мултицентричне Каслманове болести (MCD)

МЦД је мало теже лечити од УЦД-а. Пошто се шири по целом телу, хируршка интервенција или радиотерапија се обично не користе. Уместо тога, лечење зависи од тога да ли имате ХХВ-8 инфекцију и колико је болест тешка.

Ваш лекар може користити третмане као што су:

• Кортикостероиди: Ови лекови помажу у смањењу упале и ублажавању симптома.
• Лекови за хемотерапију: Лекови за хемотерапију контролишу прекомерни раст ћелија у вашем лимфном систему. Ритуксимаб је лек који се често прописује за МЦД повезан са HHV-8.
• Имунотерапија: Овај третман подразумева употребу ствари попут моноклонских антитела . Она помажу у смиривању имуног одговора вашег тела. Силтуксимаб (Sylvant®) је једини третман који је одобрила Америчка агенција за храну и лекове (FDA) за iMCD.
• Антивирусни лекови: Ако имате МЦД повезан са ХХВ-8, можда ће вам бити потребни антивирусни лекови за лечење ХИВ или ХХВ-8 инфекције.

Када треба да посетим лекара?

Ако приметите квржицу или израслину у врату, пазуху или препонама, одмах се обратите лекару . Такође, ако имате било који од других симптома Каслманове болести поменутих горе који се не побољшају након неколико недеља, обавестите свог лекара и о њима.

Колико дуго можете живети са овом болешћу?

За већину људи са УЦД-ом, прогноза, односно изгледи, су веома добри. Уклањање захваћених лимфних чворова може излечити болест. Уз лечење, УЦД обично не утиче на очекивани животни век.

Али изгледи за људе са МКД зависе од врсте МКД коју имају и тежине болести. Код неких људи, симптоми се могу изненада развити и постати опасни по живот. Код других, симптоми могу трајати дуго. Између 65% и 75% људи којима је дијагностикован МКД је и даље живо након пет година . Са новим третманима, постоји нада да ће се ова ситуација побољшати.

Не постоје једноставни одговори када је у питању Каслманова болест. Ваше искуство ће зависити од врсте Каслманове болести коју имате. Додатна стања, као што је ХИВ или сродна стања, као што су ТАФРО и ПОЕМС, такође могу утицати на ваше искуство. У неким случајевима, операција и пажљиво праћење могу бити све што је потребно. Или вам могу бити потребни разни третмани током живота како бисте спречили компликације. Питајте свог лекара како ће ваша дијагноза утицати на ваше лечење и изгледе.

Дакле, које су најважније ствари које треба да запамтимо из овога?

• Каслманова болест је редак, али потенцијално озбиљан поремећај имуног система код којег наш имуни систем постаје преактиван.
• Постоје два главна типа: UCD и MCD. Код UCD, лимфни чворови отичу на једном месту, док код MCD отичу на више места.
• Симптоми варирају. Понекад можда уопште нема симптома, само отечена квржица. Или могу постојати симптоми као што су грозница, умор и губитак тежине.
• Узроци нису увек јасни, али је вирус HHV-8 повезан са MCD. Људи са HIV-ом су изложени већем ризику.
• Рано откривање и правилан третман често могу довести до добрих исхода. Зато, ако приметите необичну квржицу, оток или друге необичне симптоме на свом телу, одмах потражите лекарски савет. Најважније је да будете информисани и да не паничите.

Каслманова болест, лимфни чворови, лимфаденопатија, имуни систем, УЦД, МЦД, ХХВ-8, симптоми, лечење