Да ли сте чули за хроничну лимфоцитну леукемију (ХЛЛ)? Хајде да причамо о томе детаљније!

Да ли се понекад осећате веома уморно? Или често добијате грозницу? Да ли имате мале квржице које се осећају као да су вам на врату, испод пазуха или препонама? То би могли бити знаци хроничне лимфоцитне леукемије, или скраћено ХЛЛ . Али не брините, јер сви ови симптоми не значи да имате ову болест. Али веома је важно бити свестан оваквих ствари. Зато хајде данас да разговарамо о ХЛЛ на једноставан начин, у реду?

Шта је хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ)? Једноставно речено...

Хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ) је врста рака крви . То је најчешћи тип леукемије код одраслих. Крвне ћелије се производе у коштаној сржи. Ово стање настаје када лимфоцити, врста здравих белих крвних зрнаца у коштаној сржи, постану абнормални, што значи да се мењају и постају канцерогени. Ове канцерогене ћелије се неконтролисано множе, истискујући здраве крвне ћелије и тромбоците, који помажу у згрушавању крви.

ХЛЛ се најчешће јавља код људи старијих од 65 година. Међутим, понекад се може јавити и код људи млађих од 30 година. Штавише, неки људи могу имати ХЛЛ без икаквих симптома . Многи људи сазнају за стање када ураде анализу крви за неко друго стање или током рутинског годишњег лекарског прегледа.

Тренутно не постоји лек за ХЛЛ. Али то није разлог за забринутост. Током протекле деценије, лекари су развили нове третмане који могу контролисати ХЛЛ и довести је у ремисију . Ови третмани су омогућили људима са ХЛЛ да живе много дуже.

Који су главни типови ХЛЛ?

У нашем телу постоје две главне врсте белих крвних зрнаца, назване лимфоцити. ХЛЛ се може развити само у једном од ове две врсте.

• Б-лимфоцити (Б-ћелије): То су ћелије које производе антитела, врсту протеина који препознаје и бори се против штетних клица, бактерија, вируса, па чак и ћелија рака.
• Т-лимфоцити (Т-ћелије): Оне контролишу реакције имуног система нашег тела. Такође проналазе и директно уништавају абнормалне ћелије, као што су ћелије рака.

Најчешћи тип хроничне леукемије (ХЛЛ) је ХЛЛ Б-ћелија . Постоји сродно стање које погађа Т-ћелије, названо пролимфоцитна леукемија Т-ћелија (ПЛЛ). Међутим, људи са ПЛЛ развијају симптоме брже него људи са ХЛЛ Б- ћелија.

Колико је често ово стање које се назива ХЛЛ?

У ствари, хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ) је један од најчешћих типова леукемије код одраслих. У Сједињеним Државама, болест погађа око 5 од 100.000 људи. Америчко удружење за борбу против рака процењује да ће само у 2023. години бити око 18.700 нових случајева ХЛЛ. Да бисмо ово ставили у перспективу, очекује се да ће 2023. године бити пријављено више од 238.000 нових случајева рака плућа (једног од најчешћих карцинома). Дакле, иако ХЛЛ можда не делује тако често, она је један од најчешћих типова леукемије.

Који су симптоми ХЛЛ?

Као што смо раније поменули, неки људи могу имати ХЛЛ без икаквих симптома . Може проћи месеци или чак године пре него што се симптоми појаве. Најчешћи симптоми су:

• Умор: ХЛЛ може утицати на црвена крвна зрнца, узрокујући анемију. Умор је чест симптом анемије.
• Грозница: Грозница је знак инфекције. Пошто ХЛЛ утиче на здрава бела крвна зрнца, већа је вероватноћа да ћете добити инфекције.
• Отечени лимфни чворови у врату, пазуху, препонама или абдомену.
• Ноћно знојење.
• Необјашњив губитак тежине.
• Бол или осећај пуноће испод ребара: ХЛЛ може утицати на јетру или слезину. Када се ћелије рака накупљају у овим органима, могу отећи.

Зашто се развија ХЛЛ? Који су фактори ризика?

Хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ) се развија када се током живота појаве одређене мутације или промене у нашим хромозомима и генима. Међутим, медицински истраживачи још увек нису сигурни шта узрокује ове промене. Међутим, идентификовали су неколико фактора ризика који могу утицати на то:

• Породична историја: Истраживања су показала да ако неко од ваших блиских рођака, односно ваша мајка, отац, браћа и сестре или деца, има ХЛЛ, ваш ризик од развоја ХЛЛ може се повећати два до четири пута.
• Старост: У просеку, пацијенти имају око 71 годину када им се дијагностикује ХЛЛ.
• Пол: Мушкарци имају већу вероватноћу да развију ХЛЛ.
• Изложеност агенсу Оранж: Истраживања су показала везу између агенса Оранж, хемикалије која се користила током Вијетнамског рата, и хроничне леукемије (ХЛЛ).
• Моноклонална Б-ћелијска лимфоцитоза:У овом стању, имате више једне врсте Б-ћелија у крви него нормално. Ако имате ово стање, имате мали ризик од развоја хроничне леукемије (ХЛЛ).

Које су могуће компликације ХЛЛ?

ХЛЛ утиче на ваша црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоците. Размислите о томе, црвена крвна зрнца преносе кисеоник по целом телу. Бела крвна зрнца нас штите од болести. Тромбоцити помажу у згрушавању крви. Дакле, када изгубите ова здрава крвна зрнца и тромбоците, можете имати компликације као што су:

• Лимфом: Између 2% и 10% људи са ХЛЛ може развити врсту рака која се зове лимфом.
• Рак коже, рак плућа или рак дебелог црева: ХЛЛ слаби ваш имуни систем, чинећи га мање способним да вас заштити од нападача, укључујући ћелије рака. Ово може повећати ризик од развоја других врста рака.
• Анемија: Анемија се може развити када нема довољно црвених крвних зрнаца за пренос кисеоника по целом телу.
• Тромбоцитопенија: ХЛЛ може утицати на снабдевање тромбоцитима. То може изазвати крварење.
• Честе инфекције: Без довољно здравих белих крвних зрнаца, већа је вероватноћа да ћете развити бактеријске, гљивичне или вирусне инфекције.
• Аутоимуне болести: Неки људи са ХЛЛ могу развити стања као што је аутоимуна хемолитичка анемија.

Како се дијагностикује ХЛЛ?

Када одете код лекара, он или она ће вас питати о вашим симптомима. Затим ће обавити физички преглед и можда ће вам наложити неке тестове, као што су:

• Комплетна крвна слика (ККС) и диференцијална крвна слика: Овај тест мери број црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита у крви. Такође проверава количину хемоглобина (протеина који преноси кисеоник) у црвеним крвним зрнцима.
• Размаз периферне крви: Медицински лабораторијски техничар прегледа ваше крвне ћелије под микроскопом како би проверио ћелије рака.
• Проточна цитометрија: Овај лабораторијски тест може пружити више информација о вашим крвним ћелијама. Код хроничне леукоцитозне леукоцитет (ХЛЛ), користи се да се тачно утврди да ли ваша бела крвна зрнца садрже ХЛЛ ћелије.
• Генетски тестови:Лекари користе тестове попут флуоресцентне ин ситу хибридизације (FISH) и тешког ланца имуноглобулина (IGHV) да би испитали ваше хромозоме и гене. Разумевање промена које су се догодиле у овим хромозомима и генима помаже лекарима да одлуче како да лече ХЛЛ.

Фазе хроничне леукемије (ХЛЛ)

Лекари одређују стадијум рака како би планирали лечење и предвидели прогнозу. Постоје две главне методе које се користе за одређивање стадијума ХЛЛ: Рајов систем стадија и Бинеов систем стадија .

Понекад, када читате ове фазе у бројевима и словима, можете се осећати помало уплашено и непријатно. Можда чак помислите: „Да ли је моја болест тако описана у формули?“ Лекари то разумеју. Ако вам није јасно шта се говори или ако вам је то оптерећујуће, замолите свог лекара да вам објасни како се овај систем фаза примењује на ваше стање.

Раи систем стадијума

Ова метода класификује ХЛЛ према вероватноћи погоршања и да ли ће бити потребно лечење:

• Низак ризик (раније познат као Раи стадијум 0): Имате лимфоцитозу (повећање броја лимфоцита) и постоје абнормална бела крвна зрнца у крви и/или коштаној сржи.
• Средњи ризик (раније познат као Раи стадијум I или стадијум II): Имате лимфоцитозу, отечене лимфне чворове и увећану слезину и/или јетру.
• Висок ризик (раније познат као Раи стадијум III): Имате анемију или тромбоцитопенију (низак број тромбоцита).

Бинеов систем за постављање стадијума

Ова метода се заснива на броју крвних зрнаца и тромбоцита, као и на броју подручја са отеченим лимфним чворовима у вашем телу:

• Стадијум А: Немате анемију (низак број црвених крвних зрнаца) нити низак број тромбоцита. Међутим, имате отечене лимфне чворове на најмање два места на телу. На пример, можете имати отечене лимфне чворове у врату и препонама.
• Стадијум Б: Постоје отечени лимфни чворови на три места на телу, или је јетра или слезина отечена. Међутим, нема анемије, а ниво тромбоцита је нормалан.
• Стадијум Ц: Имате анемију и отечене лимфне чворове на три или више места на телу.

Како се лечи ХЛЛ?

Могућности лечења се одређују на основу ваших симптома и резултата тестова. На пример, ако имате ХЛЛ у раној фази, ваш лекар може препоручити „будно чекање/активно праћење“.Можете се одлучити за метод који се зове „праћење“. То подразумева пажљиво праћење вашег општег здравственог стања, симптома и резултата тестова без започињања лечења.

Резултати генетских тестова такође могу утицати на одлуке о лечењу. На пример, одређене генетске промене могу значити да се ваше стање може брзо погоршати или да стандардни третмани ХЛЛ можда неће деловати онако добро како се очекује.

Најчешћи третмани за ХЛЛ су циљана терапија и хемотерапија . Понекад се радиотерапија користи за смањење симптома ХЛЛ. Сваки од ових третмана може изазвати различите нежељене ефекте. Ваш лекар ће вам јасно објаснити користи, нежељене ефекте и могуће дугорочне компликације лечења које примате.

Циљана терапија

Овај третман делује циљано на ћелије рака. Код хроничне лимфоцитне леукемије, овај третман делује тако што зауставља раст канцерогених белих крвних зрнаца. Неке циљане терапије убијају ћелије рака без оштећења здравих ћелија. Неки од лекова који се користе за ово су:

• Терапија инхибиторима Брутонове тирозин киназе (BTK): Овај третман блокира ензим који помаже Б-ћелијама да производе више белих крвних зрнаца. Примери: ибрутиниб (Imbruvica®) , акалабрутиниб (Calquence®) и занубрутиниб (Brukinsa®) .
• Терапија инхибиторима BCL2: Лек венетоклакс (Venclexta®) блокира протеин назван BCL2 који се налази у ћелијама леукемије, укључујући ћелије хроничне леукемије (ХЛЛ). Овај третман може убити ћелије леукемије или их учинити осетљивијим на друге лекове против рака.
• Терапија моноклонским антителима: Ово је врста имунотерапије. Моноклонска антитела су врста антитела направљених у лабораторији. Она заустављају раст ћелија рака или убијају ћелије рака. Примери: ритуксимаб (Ритуксан®) и обинутузумаб (Газива®) .

Хемотерапија

Ваш лекар може користити хемотерапију као примарни третман за хроничну лимфоцитну леукемију. Неки од најчешћих хемотерапијских лекова који се користе за ХЛЛ су:

• Флударабин (Флударабин - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Цхлорамбуцил - Леукеран®)
• Циклофосфамид (Цитоксан®)
• Бендамустин (Бендамустин - Треанда®)

Имунотерапија

Ова метода лечења делује тако што обнавља или јача ваш имуни систем, помажући у уништавању ћелија рака или успоравању њиховог раста.

За ХЛЛ која није реаговала на хемотерапију, вратила се (рецидивирала) или се погоршава, лекари могу користити имунотерапијски лек леналидомид (Revlimid®) .

Медицински истраживачи такође проучавају терапију химерним антигенским рецептором (CAR-T) за пацијенте са ХЛЛ који не реагују на стандардне третмане.

Колико дуго можете живети са ХЛЛ?

Хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ) обично напредује веома споро. Можете живети са ХЛЛ годинама пре него што се појаве симптоми. Када се симптоми појаве, лекари имају веома ефикасне третмане који могу довести ХЛЛ у ремисију . Ова ремисија од ХЛЛ обично траје неколико година пре него што се болест врати. Међутим, ваш лекар може препоручити друге третмане који могу поново довести ХЛЛ у ремисију. ХЛЛ није потпуно излечива, али људи са овом болешћу могу живети дуг и испуњен живот.

Национални институт за рак процењује да је 87,9% пацијената са ХЛЛ живо пет година након дијагнозе. Међутим, када се разматрају ове стопе преживљавања, важно је запамтити да су то процене засноване на искуству велике групе пацијената са ХЛЛ. Многи фактори могу утицати на ове стопе преживљавања, укључујући ваше опште здравствено стање, стадијум болести при дијагнози и колико добро ваша болест реагује на лечење. Ако имате питања, питајте свог лекара шта можете очекивати на основу ваше ситуације.

Шта се дешава у завршној фази ХЛЛ?

Термин „завршна фаза“ значи да третмани више нису ефикасни у контроли или заустављању ХЛЛ болести. У том тренутку можете имати инфекције опасне по живот или неконтролисано крварење које лекари можда неће моћи да излече.

Може ли се ова ситуација спречити?

Тренутно не постоји познати начин да се спречи ХЛЛ.

Како је живети са ХЛЛ?

Зависи од ваше ситуације. Можете имати ХЛЛ без икаквих симптома. Ако имате симптоме, постоје третмани за њихово смањење и управљање болешћу. Међутим, болест неће потпуно нестати.

Ево неколико предлога који вам могу помоћи док живите са ХЛЛ:

• Заштитите се од инфекција:Особе са ХЛЛ имају повећан ризик од развоја инфекција. Неке инфекције могу бити опасне по живот. Питајте свог лекара које су вакцине праве за вас.
• Обратите пажњу на своје опште здравље: Можда имате повећан ризик од развоја рака коже, рака плућа или рака дебелог црева. Питајте свог лекара о тестовима за скрининг рака.
• Управљање стресом: Многи људи са ХЛЛ пролазе кроз циклусе ремисије и рецидива. Како болест напредује, можете осећати анксиозност и страх. Ако је тако, питајте свог лекара о програмима или услугама које вам могу помоћи у управљању стресом.
• Храните се здраво: Неки симптоми хроничне леукемије могу довести до губитка апетита. Разговарајте са својим лекаром о консултацији са нутриционистом. Ако имате добар апетит, покушајте да једете уравнотежену исхрану која укључује немасне протеине, интегралне житарице, воће и поврће и здраве масти. Ово може побољшати ваше опште здравље.
• Вежбање: Вежбање вам помаже да управљате стресом и да будете срећни.
• Одмор: ХЛЛ може учинити да се осећате веома уморно. Одмарајте се када осетите потребу за одмором.
• Знајте шта да очекујете: Знање је моћ. Питајте свог лекара да ли постоје знаци да се ваше стање можда погоршава. Ако је тако, ваш лекар може препоручити друге третмане који могу помоћи у бољем управљању вашом хроничном леуколошком леукомом (ХЛЛ).

Која питања треба да поставим свом лекару?

Можда бисте желели да поставите питања попут ових:

• Коју врсту хроничне лимфоцитне леукемије имам?
• Немам симптоме. Када треба да почнем са лечењем?
• Које опције лечења имам?
• Да ли ћу морати да се лечим заувек?
• Хоће ли лечење довести моје стање у ремисију?

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Хронична лимфоцитна леукемија (ХЛЛ) је врста леукемије која је најчешћа код одраслих. Ово стање можете имати годинама без икаквих симптома. Ако имате ХЛЛ, можда нећете морати одмах да започнете лечење. Иако лекари не могу потпуно да је излече, постоје третмани који могу ублажити симптоме ХЛЛ и довести болест у ремисију . Неки људи са ХЛЛ живе годинама.

Живот са хроничном болешћу попут ХЛЛ није увек лак. Можете проћи кроз неколико циклуса ремисије и рецидива. Током сваког циклуса, можете бринути о томе шта ће се даље десити. Ваши лекари разумеју како је живети са хроничном болешћу. Биће им драго да одговоре на сва ваша питања и помогну вам на било који начин. Зато се никада не плашите да разговарате са својим лекаром о својим бригама.

Леукемија , ХЛЛ, рак крви, симптоми, лечење, лимфоцити, опоравак