Да ли је доња вилица ваше бебе мала? Да ли производи чудан звук када пије млеко? - Хајде да сазнамо више о Пјер Робеновом синдрому

Да ли сте икада приметили да су доња вилица и брада ваше новорођене бебе премале? Да ли вам се чини да тешко дише, посебно када лежи на леђима? Да ли вам се чини да се мало гуши од млека? Нормално је да се мајка уплаши када види овакве ствари. Данас ћемо говорити о ретком, али важном стању које може изазвати ове симптоме. Зовемо га Пјер Робенов синдром (ПРС).

Шта је Пјер Робинов синдром (ПРС)?

Једноставно речено, Пјер Робинов синдром (ПРС) је ретка урођена мана која се јавља док се беба развија у материци. Лекари га понекад називају Пјер Робиновом секвенцом. Ово стање углавном погађа бебино лице, посебно уста и вилицу. Ови проблеми могу отежати беби дисање, сисање или пијење из флашице.

Размислите о томе, делови нашег лица треба да се развијају по реду. Након што се доња вилица правилно формира, језик долази на своје место. Затим се формира горње непце. Али код PRS-а, овај редослед је поремећен. Зато се понекад назива „секвенца“.

Ово стање није баш често. У просеку, само око једно од 8.500 деце има шансу да развије ово стање. Зато се немојте узнемирити када чујете за ово. Али је веома важно бити свестан овога.

Како да знам да ли моја беба има ПРС? Који су главни симптоми?

Често, лекари могу да примете ове знаке чим се беба роди. Постоје неке физичке промене и симптоми који се углавном виде код PRS-а. Хајде да их погледамо одвојено.

Зашто се ово дешава? Који је разлог за ово?

У ствари, лекари још увек нису пронашли тачан узрок овога, али знамо да то може бити узроковано неколико генетских мутација које се јављају током развоја бебе у материци.

Редослед овога је следећи:

1. Прво, доња вилица бебе се не развија правилно. Расте веома мала.

2. Пошто је доња вилица мала, језик нема место за правилан одмор, и потискује се нагоре и назад (према грлу).

3. Језик се овако извлачи нагоре и блокира горње дисајне путеве.

4. У овом тренутку, два дела бебиног горњег непца требало би да се затварају. Али пошто се језик који је изронио укршта, два дела непца се не могу спојити, остављајући празнину у средини.

Понекад може бити наследно. На пример, ПРС се може јавити као карактеристика других генетских стања, као што је Стиклеров синдром.

Да ли је ово стање опасно? Може ли доћи до компликација?

Нормално је да се осећате уплашено када ово чујете. Синдром регургитације може бити у распону од благог до тешког облика . У благом облику, то није велики проблем.

Међутим, ако имате тежак ПРС, могу се јавити компликације опасне по живот због континуиране опструкције дисајних путева.

• Респираторни дистрес: Потпуна блокада дисајних путева.
• Низак ниво кисеоника у крви (хипоксемија): Недовољно кисеоника у телу.
• Плућна хипертензија: Повећан притисак у крвним судовима који преносе крв из срца у плућа.
• Конгестивна срчана инсуфицијенција: Стање у којем је функција срца ослабљена због оптерећења које мора да поднесе.

Како тачно лекар ово открива?

Већину времена, педијатар може да идентификује ове симптоме током рутинског прегледа у болници након рођења бебе.

Ако беба има веома благо стање, оно можда неће бити приметно при рођењу. Међутим, ако беба не добија на тежини или не испушта чудне звуке док дише, лекар може бити сумњичав.

Уколико постоји било каква сумња, лекар може да изврши следеће тестове:

• Комплетан физички преглед: Овде пажљиво испитујемо три главна симптома о којима смо говорили (мала брада, језик потиснут уназад, расцеп непца).
• ЦТ скенирање (компјутеризована томографија): Ово помаже да се јасно види структура и положај костију лица бебе.
• Студија спавања: Овај тест се ради да би се утврдило да ли беба има опструктивну апнеју у сну (ОСА), стање у којем дисање престаје током спавања због пада језика уназад.

Који су третмани за ово?

Лечење зависи од тежине симптома ваше бебе.

Благи ПРС

Код неке деце стање није толико тешко. Како расту, расте им и доња вилица. Када доња вилица расте, језик има место за одмор, па једноставно престаје да пада у грло. Тада нестају и тешкоће са дисањем. Таквој деци можда неће бити потребна никаква операција.

Доктор вам саветује:

• Положај бебе за спавање: Окрените бебину главу на страну и ставите је на стомак да спава. Ово омогућава гравитацији да помери језик напред, отварајући дисајне путеве за дисање. Никада не стављајте бебу да спава у овом положају без савета лекара.
• Посебне методе дојења: Препоручује се коришћење посебних шољица и флашица и храњење бебе у усправном положају.

Тешки ПРС

Ако беба има много потешкоћа са дисањем и не може да сиса, операција може бити неопходна.

• Дистракциона остеогенеза мандибуле: Ово је најчешћа операција. У овој процедури, хирург ломи доњу виличну кост бебе на два дела и убацује мали уређај између њих. Затим, током неколико дана, уређај се ротира како би се два дела кости раздвојила. Размак између њих се затим попуњава новом кости. На овај начин, доња вилица се може постепено продужити. Како се вилица издужује, језик се помера напред, отварајући дисајне путеве.
• Трахеостомија: Ако су тешкоће са дисањем јаке, прави се мали отвор на предњем делу врата и цев се убацује директно у душник како би се беби помогло да дише. Ово се ради како би се беби спасао живот у хитним случајевима.
• Адхезија језика и усне: Ово је ређа процедура. У овој процедури, врх језика се привремено зашива за доњу усну. Ово спречава да језик упадне у грло. Касније, када бебина вилица порасте, шавови се пресецају и уклањају.

Шта треба да урадим као родитељ?

Када сазнате да ваша беба има ово стање, можете се осећати преплављено многим стварима о којима треба размишљати. То је нормално. Запамтите, ви и ваша беба нисте сами. Лекари и болничко особље су увек ту да вам помогну.

Они ће вам објаснити ове ствари:

• Како управљати симптомима ваше бебе: Биће вам детаљно објашњено о операцијама и другим третманима, њиховим предностима и манама, како бисте могли да донесете најбољу одлуку за своју бебу.
• Како се бринути о беби код куће: Како успавати бебу, како дојити, шта радити у случају нужде итд. Не бојте се да постављате питања изнова и изнова ако не разумете.
• Групе и службе за подршку: Можете пронаћи информације о групама за подршку којима се могу придружити други родитељи деце са сличним проблемима. Разговор са неким ко је прошао кроз исто што и ви може бити велико олакшање.

Требало би да поставите бебином лекару ова питања:

• Колико је озбиљно стање моје бебе?
• Да ли има још неких здравствених проблема осим ПРС-а?
• Да ли бисте препоручили операцију? Зашто?