Да ли и ви имате потешкоћа са видом ноћу? Да ли вам се вид постепено погоршава? Хајде да сазнамо више о „ретинитис пигментози“ (РП)!

Понекад имате потешкоћа са вожњом ноћу или у условима слабог осветљења, зар не? Или сте се икада сударили са неким, а да га нисте видели како вам долази? Ако сте ово искусили, узрок може бити очно обољење које се назива „ретинитис пигментоза“ (РП). Не брините, ово није често стање, али је важно бити свестан тога. Хајде да разговарамо о томе детаљније.

Шта је „ретинитис пигментоза“ (РП)? Зашто је толико важан?

Једноставно речено, „ретинитис пигментоза“ (РП) је општи назив за групу очних болести које се могу преносити са генерације на генерацију. Углавном погађа „мрежњачу“ унутар вашег ока.

Замислите своје око као старомодну филмску камеру. Фотографија у тим камерама се снима на филму. Тако је, унутар вашег ока, позади, постоји веома нежна, светлосно осетљива мембрана која се зове мрежњача. Када светлост са ствари које видимо падне на мрежњачу, она претвара ту светлост у електричне сигнале. Затим ти сигнали иду до мозга и ми видимо: „О, ово је то, ово је то.“

Дакле, ако мрежњача не ради како треба, то је као да је филм у фотоапарату оштећен. Колико год да се фокусирате, слика неће бити јасна. Слично томе, ако имате болесну мрежњачу, чак и ако носите наочаре или контактна сочива, то ће утицати на ваш вид.

Ретина садржи посебне врсте нервних ћелија које реагују на светлост. Оне се називају фоторецепторске ћелије. Постоје две врсте: штапићи и купе. Штапићи нам помажу да видимо при слабом светлу, посебно ноћу. Купе нам помажу да јасно видимо боје и фине детаље. Уз ове ћелије, постоји још једна врста ћелија у ретини која се назива ћелије пигментног епитела ретине. Све ове ћелије раде заједно и заједно како би нам пружиле добар вид.

Ретинитис пигментоза (РП) и друге наследне болести мрежњаче (ИБМ) узроковане су променама у генима који омогућавају правилно функционисање ових ћелија, које се називају генетске мутације . Због тога ћелије постепено слабе и престају да функционишу.

РП није једна болест. Пошто је у питању група болести, вид се може разликовати од особе до особе. Многи људи развијају слабовидост , а неки људи могу потпуно изгубити вид. Ове промене вида обично почињу у детињству. Али понекад се ове промене дешавају тако споро да их можда чак ни не приметите. Код неких људи губитак вида настаје брзо. Код неких врста РП, губитак вида се зауставља на одређеном нивоу.

Најважније је да пигментни ретинитис обично погађа оба ока .

Који су симптоми РП? Како вас то утиче?

Симптоми „ретинитиса пигментозе“ се не појављују изненада. Појављују се постепено. Ево неких од првих симптома:

• Проблеми са ноћним видом: Можда ћете открити да вам је тешко да видите ствари ноћу, посебно када је светло слабо. Ово може бити тешко када ходате улицом ноћу или у затвореном простору при слабом светлу.
• Проблеми са видом при слабом светлу: Може бити тешко јасно видети ствари, не само ноћу, већ и на местима попут благо замрачене собе или биоскопа.
• Слепе тачке у периферном виду: Иако можете да видите шта гледате, можда нећете моћи да видите шта је око вас, као што је возило које долази са стране или неко ко се приближава. Због тога неки људи случајно ударе у ствари.

Временом се могу појавити и други симптоми. То укључује:

• Осећај треперења или треперења светлости: Неки људи могу искусити бљескове светлости или осећај да их је ударио гром.
• Тунелски вид (само централни вид): Ово је као гледање света кроз цев. Можете видети само оно што је право испред себе, ништа око себе.
• Фотофобија - осетљивост или нелагодност на јаком светлу: очи постају плаве и тешко је видети када су изложене сунчевој светлости или јаком светлу.
• Губитак способности да се виде боје: Боје можда неће изгледати тако светле или јасне као некада.
• Веома слаб вид: У екстремним случајевима, вид може бити озбиљно смањен.

Важно: Ако имате један или више ових симптома, најбоље је да што пре посетите офталмолога.

Зашто се развија „ретинитис пигментоза“? Шта је узрок овога?

Главни узрок „ретинитиса пигментозе“ (РП) и других „наследних болести мрежњаче“ (НБМ) су одређене промене (генетске мутације) у нашим генима . Ови гени су ти који производе ћелије у нашој „мрежњачи“ и омогућавају им да правилно функционишу. Дакле, када дође до неке грешке или промене у овим генима, те ћелије не могу правилно да функционишу. Временом, те ћелије мало по мало умиру. Тада вид постепено опада.

Пошто је наследно, деца могу наследити ове генетске промене од својих родитеља. Али то не значи увек да ћете развити стање само зато што га неко у вашој породици има. Такође је могуће да развијете стање, а да га нико у вашој породици нема. Зато је генетско тестирање важно.

Колико је ова ситуација распрострањена у свету?

Према статистици у Европи и Америци, једна од 3.500 до 4.000 особа може имати „ретинитис пигментоза“. Процењује се да широм света око два милиона људи пати од овог стања. Постоје људи са овим стањем и на Шри Ланки. Стога је важно бити свестан овога.

Како лекари дијагностикују пигментозу ретинитиса (РП)?

Ако сумњате да имате реуматоидни артритис, ваш лекар ће урадити неколико различитих тестова да би вас проверио. Веома је важно да редовно идете на прегледе очију.

Преглед проширених очију са тестом видног поља

У овом случају, оптометриста или офталмолог ради следеће:

• Кажу ти да прочиташ шта пише на зиду.
• Говори вам да гледате предмет са оба ока.
• Мери се притисак у вашим очима.
• Тест видног поља проверава ваш периферни вид.
• Посматрање како зеница вашег ока реагује на светлост.
• Око се шири стављањем капи за очи у око. Ово омогућава детаљнији преглед мрежњаче.
• Такође можете да сликате мрежњачу.

Електроретинографски (ЕРГ) тест

Ово је посебан тест. Он мери како ваша мрежњача реагује на светлост. Мери колико добро функционишу различите ћелије у вашој мрежњачи (штапићи и чепићи о којима смо говорили). Укључује бљесак различитих светала испред ваших очију. Део је групе тестова који се називају офталмолошки електрофизиолошки тестови. Ови тестови такође испитују како ваше очи и мозак обрађују оно што видите.

Оптичка кохерентна томографија (OCT)

Ово је неинвазивни тест. ОКТ скенирање може да измери дебљину ваше мрежњаче и анализира здравље њених слојева. Све што треба да урадите је да погледате мету, а посебна камера ће снимити унутрашњост вашег ока.

Тест „аутофлуоресценције фундуса (FAF)“

Ово је такође неинвазивни „тест снимања“ који снима слике ока. Може пружити много информација о здрављу мрежњаче. Користи се за дијагнозу, лечење и праћење болести.

Уз ове тестове, ваш лекар може препоручити и генетско тестирање и генетског саветника.Такође можете предложити посету. Јер ако тачно сазнате која генетска мутација узрокује RP, можете стећи представу о томе како ће се болест понашати у будућности и да ли утиче на друге чланове породице. Такође је важно примати неке нове третмане, на пример, генску терапију, или учествовати у сродним клиничким испитивањима.

Који су третмани за ово стање „ретинитис пигментоза“ (РП)? Како се лечи?

У ствари, последњих година је постигнут велики напредак у лечењу пигментног ретинитисa (РП) и других ИРД-ова, посебно уз обећање нових третмана као што је генска терапија.

Ево неких начина за тренутно управљање РП-ом:

• Коришћење помагала за слабовиде и помоћних уређаја: Постоје разне врсте лупа, специјалних наочара, па чак и технолошких уређаја који могу да идентификују шта или ко је нешто када уперите прстом у то.
• Заштита од сунца: Важно је носити сунчане наочаре и смањити излагање јаком светлу, јер понекад јако светло може погоршати РП.
• Лечење других повезаних стања: Лечење стања као што је цистоидни макуларни едем (ЦМЕ) (накупљање течности у центру мрежњаче) које се може јавити код РП.
• Лечење катаракте: Неке особе са РП могу развити катаракту. Ако се то деси, може се хируршки уклонити.

Хајде да сазнамо мало о генској терапији.

Америчка агенција за храну и лекове (FDA) одобрила је производ генске терапије под називом воретиген непарвовек-ризл (Luxturna®) за лечење специфичне врсте RP. Људи са мутацијама у обе копије гена RP65 могу имати користи од овог третмана. Међутим, ова специфична врста RP се јавља само код ограниченог броја људи.

Тренутно је у току низ клиничких испитивања за генску терапију за друге врсте РП и ИРД, тако да се у будућности очекује више третмана.

За особе са веома тешким РП, постоје случајеви када се може размотрити уређај који се назива ретинална протеза .

Да ли постоји начин да се спречи развој „ретинитиса пигментозе“ (РП)?

Пошто је пигментни ретинитис често наследан, не може се потпуно спречити.

Међутим, постоје ствари које можете учинити да бисте одржали своје очи што здравијим:

• Редовно посећујте офталмолога ради прегледа очију. Ово ће вам помоћи да рано откријете све проблеме.
• Носите наочаре за сунце и заштитите очи од јаке светлости.
• Водите здрав начин живота. Храните се здраво и вежбајте безбедно.

Шта можете очекивати ако имате РП?

Пигментоза ретинитис се не развија на исти начин или истом брзином код свих. То је зато што постоји много различитих гена који га узрокују. У зависности од гена, начин на који болест утиче на сваку особу је другачији. Зато је важно урадити генетско тестирање и генетско саветовање.

Питајте свог лекара о тренутним клиничким испитивањима, групама за подршку и визуелним помагалима.

Када треба да посетим лекара?

Као опште правило, редовно посећујте свог офталмолога по редовном распореду. Такође, ако развијете нове симптоме или ако се ваши симптоми погоршају, одмах се обратите лекару. На пример:

• Ако осећате да вам се вид погоршава (јасноћа или вид боја).
• Ако осетите нови бол или нелагодност у очима.

Запамтите: Постоји много врста пигментног ретинитиса и нису све врсте узрок потпуни губитак вида. Најбољи начин да заштитите и што више искористите свој вид јесте да редовно идете на прегледе очију и пратите упутства свог лекара.

Укратко, запамтите ово! (Порука за понети)

Ретинитис пигментоза (РП) је озбиљно стање које треба схватити озбиљно. Међутим, ако сте свесни тога и предузмете неопходне кораке, можете себи помоћи да живите нормалним животом.

• Не бојте се, информишите се: Ако вам је дијагностикована РП, будите добро информисани о томе. Поставите питања свом лекару.
• Редовни прегледи: Редовно проверавајте очи према препоруци вашег офталмолога.
• Генетско тестирање и саветовање: Ово је веома важно да бисте разумели своје тачно стање.
• Потражите подршку: Разговарајте са породицом и пријатељима о овоме. Придружите се групама за подршку ако је потребно. Нисте сами.
• Будите свесни нових третмана: Медицинска наука напредује. Питајте свог лекара о новим третманима и клиничким испитивањима.

Постоји много ствари које можете учинити да заштитите своје очи. Најважније је да урадите праву ствар, а да не губите наду.

Пигментозни ретинитис , РП, очне болести, губитак вида, ноћно слепило, генетске болести, мрежњача, вид