Да ли вам се кожа задебљава и постаје тврда? Хајде да сазнамо више о склеродерми!

Да ли понекад осећате да вам је кожа мало дебља и затегнутија него обично? Или имате болове у зглобовима или јутарњу укоченост? То су ствари на које можда не обраћамо много пажње. Међутим, то би такође могли бити симптоми ретког стања које се зове склеродерма . Хајде да данас мало детаљније разговарамо о томе, зар не?

Шта је склеродерма?

Једноставно речено, склеродерма је ретко стање у којем ткива у вашем телу постају дебља и тврђа него што је нормално. Најчешће погађа кожу. Али понекад, стање може утицати на било које друго ткиво у телу.

Ово је заправо аутоимуни поремећај . Сада се можда питате шта је „аутоимуни поремећај“. Наше тело има систем сличан војсци који нас штити од болести, назван имуни систем. Али у овој ситуацији, тај систем крене погрешно и уместо да се бори против страних клица, почиње да напада наше добре ћелије. Као да не можемо да разликујемо ко је наш, а ко непријатељ. Чак ни лекари још увек не могу тачно да схвате зашто се то дешава.

Ако имате склеродерму, ваш имуни систем сигнализира ћелијама вашег тела да производе превише протеина који се зове колаген . Нашем телу је заправо потребан колаген. То је оно што чини јако, здраво везивно ткиво које подржава наше органе. Али када се превише нагомила, кожа и друга ткива постају дебља и влакнастија него нормално.

Склеродерма је хронично стање . То значи да ћете можда морати да живите са овим симптомима дуго времена, можда до краја живота. Такође, ако утиче на ткива ваших унутрашњих органа, може изазвати компликације опасне по живот. Ако осећате као да имате срчани удар, имате отежано дисање или имате отежано гутање, одмах позовите 911 (или ваш локални број за хитне случајеве) или идите на хитну помоћ у болници.

Ако имате бол или укоченост у зглобовима, посебно око прстију на рукама и ногама, обавезно треба да посетите лекара.

Који су главни типови склеродерме?

Лекари деле склеродерму на два главна типа:

1. Локализована склеродерма: „Локализована“ значи ограничена на једно подручје. Ова врста погађа само један део тела (обично кожу). Изазива мрље или трагове задебљане, воштане коже. Најбоље од свега је што се локализована склеродерма понекад може сама повући . Такође се обично не шири на друге делове тела.

2.Системска склероза: Овај тип може утицати на друге органе поред коже. Може утицати на ваш респираторни систем (орган који вам помаже да дишете и осећате мирис) и ваш дигестивни систем (орган који претвара храну коју једемо у енергију). Ако склеродерма утиче на вашу способност дисања или апсорпције хранљивих материја, већа је вероватноћа да ћете развити озбиљне компликације. Може чак бити и фатална. Системска склероза такође има три подтипа – дифузну, ограничену и синусна склероза.

Дифузна склероза

„Дифузно“ значи „распрострањено“. У овом стању, дифузна склероза се изненада јавља на великим деловима тела. На пример:

• Груди
• Абдомен
• Бутине
• Руке
• Ноге
• Лице

Такође, може утицати на неколико органа истовремено. То значи:

• Систем за варење (Дигестивни систем - ГИ тракт)
• Бубрези
• Срце
• Плућа

Ограничена склероза (CREST синдром)

Лекари често ограничену склеродерму називају CREST синдромом . Свако слово у CREST-у представља симптом који је њоме узрокован:

• C - Калциноза: Вишак наслага калцијума у ​​кожи. Може се појавити као мале беле квржице на кожи.
• Р - Рејноов синдром: Промена боје и утрнулост врхова прстију и стопала. Могу постати бледи, плави или црвени када су изложени хладноћи.
• Е - Дисфункција једњака: Тешкоће са гутањем и рефлукс киселине.
• С - Склеродактилија: Затегнутост коже на прстима, што отежава савијање и исправљање прстију.
• Т - Телангиектазије: Мале, црвене или обојене мрље на кожи. Могу изгледати као паукова мрежа.

Синусна склероза

У случају синусне склерозе, јављају се симптоми ограничене склерозе поменути раније, али кожа није захваћена . То јест, можете имати неке од симптома поменутих код CREST синдрома, али нема видљивог задебљања коже.

Колико је честа склеродерма?

Склеродерма је заиста ретка болест.Стручњаци процењују да око 250 на милион људи у Сједињеним Државама има сва три типа склеродерме. Од њих, око 100.000 људи има системску склерозу.

Који су симптоми склеродерме?

Неки људи са склеродермом можда немају никакве симптоме у раним фазама. Међутим, за многе је главни симптом појава задебљаних, воштаних мрља или пруга на кожи. Поред тога, постоји неколико других уобичајених симптома:

• Бол у зглобовима
• Укоченост , посебно након буђења ујутру
• Умор (осећај екстремног умора све време)
• Необјашњив губитак тежине

Остали симптоми које доживљавате (и где вас погађају) зависе од врсте склеродерме коју имате.

Симптоми локализоване склеродерме

Људи са локализованом склеродермом обично доживљавају само задебљање коже . Ово задебљање може бити на једном подручју или се може јавити у флекама. Може утицати на следеће делове коже:

• Груди
• Абдомен (подручје око желуца)
• Руке и ноге (Ваше руке и ноге)
• Руке и прсти
• Стопала и прсти на ногама

Међутим, локализована склеродерма, која погађа унутрашње органе, је веома ретка .

Симптоми системске склерозе

Системска склероза може изазвати разне симптоме. Ово такође узрокује задебљање коже, али обично на великим површинама и у флекама. Посебно на лицу и рукама. Задебљање коже може почети на прстима на рукама и ногама, а затим се проширити по целом телу. Ако имате Рејноов синдром , прсти на рукама и ногама на захваћеном екстремитету могу променити боју када су изложени хладноћи (обично бела, црвена или љубичасто-плава боја).

Системска склероза такође може изазвати симптоме у другим органима и ткивима. На пример:

• Мишићи: Утрнулост и оток, посебно у рукама и стопалима (крајевима ваших удова).
• Зглобови: укоченост, оток и губитак покретљивости.
• Плућа: Кашаљ и отежано дисање (диспнеја).
• Дигестивни тракт: дисфагија, горушица, надимање, затвор и дијареја.
• Срце:Абнормални откуцаји срца (аритмија), накупљање течности око срца (перикардијални излив) и задебљање срчаног мишића (фиброза).
• Бубрези: Отказивање бубрега (ово може бити опасно по живот).
• Гениталије: еректилна дисфункција (ЕД) код мушкараца и вагинална сувоћа код жена.

Шта узрокује склеродерму?

У ствари, лекари још увек не знају тачан узрок склеродерме.

Неке студије су откриле да се донекле може јављати у породицама (што значи да се може преносити са родитеља на децу), али је толико ретко да нема довољно доказа да се дефинитивно докаже да је у питању генетски поремећај .

Фактори ризика за склеродерму

Свако може да развије склеродерму, али неке групе су изложене већем ризику:

• Жене имају око четири пута већу вероватноћу да развију ову болест него мушкарци.
• Најчешће се јавља код људи између 30 и 50 година. Склеродерма је веома ретка код људи млађих од 30 година.
• Црнци имају већу вероватноћу да развију склеродерму. Такође, имају тенденцију да болест развију раније, већу су вероватноћу да развију симптоме који погађају плућа и имају теже кожне симптоме.

Које су могуће компликације склеродерме?

Људи са склеродермом имају већи ризик од развоја још два стања: Рејноовог синдрома и Шегреновог синдрома .

Рејноов синдром погађа мале крвне судове у прстима на рукама и ногама (вашим прстима). Људи са овим стањем доживљавају епизоде ​​симптома (понекад се називају „напади“). То се дешава када се крвни судови у вашим прстима изненада превише скупе. То може довести до тога да кожа на погођеним прстима постане бледа или светлија од ваше природне боје коже. Понекад може чак изгледати плавкасто.

Шегренов синдром узрокује да неке жлезде у вашем телу производе мање влаге – најчешће пљувачне жлезде у устима и сузне жлезде у очима. Неке особе са Шегреновим синдромом такође доживљавају болове у мишићима и зглобовима.

Неке врсте склеродерме могу изазвати озбиљне компликације . Неке од њих укључују:

• Отказивање бубрега
• Плућна хипертензија (висок крвни притисак у артеријама које преносе крв из срца у плућа)
• Плућна фиброза (ожиљци плућног ткива)
• Кардиоваскуларне болести (проблеми који утичу на ваше срце и крвне судове)
• Конгестивна срчана инсуфицијенција, срчано стање
• Имунодефицијенција
• Гастроинтестиналне болести (стања која утичу на начин на који тело обрађује храну и апсорбује хранљиве материје)
• Рак

Неке од ових компликација могу бити фаталне . Ако приметите било какве нове или променљиве симптоме, што пре се обратите лекару. Ако мислите да имате симптоме срчаног удара, као што су отежано дисање или гутање, одмах позовите 911 (или ваш локални број за хитне случајеве) или идите на одељење за хитне случајеве у болници.

Како се дијагностикује склеродерма?

Лекар дијагностикује склеродерму путем физичког прегледа и неколико других тестова.

Можда ћете морати да посетите и реуматолога , лекара специјализованог за лечење болести имуног система. Он или она ће вас прегледати и питати о вашим симптомима. Требало би да обавестите свог лекара који су ваши симптоми, када су се први пут појавили и да ли их нешто погоршава.

Такође ћете морати да урадите неколико тестова како бисте били сигурни да немате друга стања која изазивају сличне симптоме.

Које тестове лекари користе за дијагнозу склеродерме?

Дијагностиковање склеродерме је обично део процеса који се назива „диференцијална дијагноза“. То значи да ће ваш лекар вероватно искључити друга стања и обавити низ тестова како би утврдио шта узрокује ваше симптоме пре него што вам дијагностикује склеродерму. Ево неких тестова које можете урадити:

• Крвне анализе да би се видело како функционише ваш имуни систем.
• Тестови плућне функције да би се утврдило да ли су вам погођена плућа или респираторни систем.
• Биопсија је поступак у којем се узима мали узорак захваћене коже или другог ткива и тестира у лабораторији.
• Ако имате симптоме дигестивног (ГИ) система, ендоскопија је тест који гледа низ ваше грло или желудац малом камером причвршћеном за дугачку, танку цев.

Поред тога, биће вам потребно неколико снимајућих тестова како бисте направили снимке унутрашњости вашег тела. То укључује:

• Електрокардиограм (ЕКГ)
• Ехокардиограм (Ехокардиограм - Ехо)
• Рендгенски снимак грудног коша
• ЦТ скенирање (компјутеризована томографија - ЦТ скенирање)

Како се лечи склеродерма?

Не постоји лек за склеродерму , али ваш лекар вам може помоћи да пронађете комбинацију третмана који могу помоћи у контроли симптома и минимизирању њиховог утицаја на ваш свакодневни живот.

Врста лечења која вам је потребна зависи од тога где су ваши симптоми и колико су озбиљни. Ево неких уобичајених третмана за склеродерму:

• Третмани коже: Мораћете да користите креме и хидратантне креме како бисте спречили исушивање коже.
• Имуносупресори: Ови лекови спречавају ваш имуни систем да оштећује здраве ћелије и ткива.
• Лекови за контролу специфичних симптома: На пример, можда ћете морати да узимате лекове за контролу крвног притиска, олакшавање дисања, управљање отказивањем бубрега или ублажавање симптома варења.
• Физикална терапија: Физиотерапеут вам може помоћи да побољшате своје физичке покрете.
• Фототерапија: Ово подразумева коришћење јаког, фокусираног ултраљубичастог (УВ) светла за лечење кожних обољења. Ово може помоћи у лечењу задебљане коже.
• Трансплантација матичних ћелија: Неким људима са тешким симптомима може бити потребна трансплантација матичних ћелија. То подразумева замену оштећених крвних зрнаца здравим ћелијама донора.

Ако имам склеродерму, шта да очекујем?

Требало би да очекујете да ћете склеродерму и њене симптоме носити са собом до краја живота . Иако не постоји трајни лек, многи људи проналазе третмане и промене начина живота које могу минимизирати утицај симптома на њихов свакодневни живот.

Живот са дуготрајном болешћу може понекад бити веома фрустрирајући. Питајте свог лекара о групама за подршку или образовним могућностима које ће вам помоћи да управљате стресом и менталним здрављем.

Може ли се склеродерма спречити?

Пошто тачан узрок није познат, не постоји начин да се спречи склеродерма .

Како да се бринем о себи? (Брига о себи)

Поред уобичајених третмана, неке симптоме можете ублажити променама у свакодневном начину живота. Неке од њих укључују:

• Праћење здраве исхране и плана вежбања који вам одговара.
• Избегавајте интензивну физичку активност када се не осећате добро.
• Заштитите кожу тако што ћете носити одећу прикладну за вашу околину и наносити квалитетну крему за сунчање када излазите напоље.
• Редовно посећујте стоматолога (стоматолошку ординацију) ради чишћења зуба и прегледа.

Када треба да посетим свог лекара?

Склеродерма може изазвати разне симптоме, тако да је понекад тешко препознати је у почетку. Ако имате нови бол или друге симптоме, посебно ако се погоршају, обратите се лекару. Чак и ако су ваши симптоми узроковани нечим другим, ваш лекар може идентификовати узрок и препоручити третмане за њихову контролу.

Ако вам се чини да лечење склеродерме не делује добро или ако се ваши симптоми промене или погоршају – посебно ако утичу на вашу способност дисања или гутања – разговарајте са својим лекаром.

Када треба да одем у јединицу за хитну помоћ (ЕТУ) ?

Ако имате симптоме срчаног удара , као што су бол у грудима, отежано дисање или ако осећате да не можете да гутате, одмах позовите 911 (или ваш локални број за хитне случајеве) или идите на одељење за хитне случајеве у болници.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Не заборавите да поставите ова питања када посетите лекара:

• Да ли имам склеродерму или неку другу болест?
• Коју врсту склеродерме имам?
• Каква врста лечења ми је потребна?
• На које компликације треба посебно обратити пажњу?

Колики је очекивани животни век особе са склеродермом?

Већина људи са склеродермом не развија компликације опасне по живот .

Међутим, ако имате системску склерозу, која погађа унутрашње органе, имате већи ризик од озбиљних компликација. Ваш лекар ће вам рећи шта да очекујете и да ли имате већи ризик од фаталних компликација.

Да ли је склеродерма озбиљна болест?

Као и свака хронична болест, склеродерма је значајно, озбиљно стање.То је зато што ћете вероватно морати да се носите са симптомима до краја живота. Међутим, то не значи да ће склеродерма владати вашим животом. Свачије искуство је другачије. Разговарајте са својим лекаром о својим страховима, сумњама и забринутостима.

Склеродерма може бити веома фрустрирајуће стање за живот. Пошто лекари нису сигурни шта је тачно узрокује и не постоји универзални третман, може бити потребно неко време да се пронађе третман који ће добро контролисати ваше симптоме. Ваш лекар ће вам помоћи у сваком кораку.

Верујте свом осећају и ономе што вам се чини „неисправним“. Чак и мала промена у симптомима може бити знак проблема који треба да провери ваш лекар. Не бојте се да постављате питања и делите своје мишљење о симптомима или лечењу.

Живот са хроничном болешћу може бити веома напоран. Одвојите време да себи одате поштовање и признање за труд који улажете у управљање симптомима.

Неке важне ствари које треба да запамтите (Порука за понети)

У реду, доста смо причали о склеродерми. Закључно, ево неких од најважнијих ствари које треба да запамтите:

• Склеродерма је ретка аутоимуна болест код које тело производи превише колагена, што узрокује задебљање коже, а понекад и унутрашњих органа.
• Постоје два главна типа овога: локализовани и системски. Системски тип је мало опаснији јер може утицати и на унутрашње органе.
• Симптоми варирају. Главни укључују задебљање коже, бол у зглобовима, умор и Рејноов синдром.
• Иако не постоји трајни лек, постоје ефикасни третмани за контролу симптома. Разговарајте са својим лекаром и направите план лечења који вам одговара.
• Рана дијагноза и лечење су веома важни, па ако имате било који од ових симптома, обавезно потражите лекарски савет.
• Пошто је ово дугорочно стање, важно је остати ментално јак. Ако је потребно, потражите помоћ од група за подршку.

Не брините, нисте сами. Уз право знање и лекарски савет, можете успешно живети са овим стањем.

Склеродерма , склеродерма, задебљање коже, имунолошке болести, колаген, Рејноов синдром, системска склероза, кожне болести