Када се порежете на малу рану, крварење престаје после неког времена, зар не? То је због невероватног механизма у нашем телу. Али код неких људи, крварење се не зауставља тако лако. Чак и мала посекотина може проузроковати наставак крварења. Данас ћемо говорити о стању које се зове хемофилија, за које су многи људи чули, али заправо не знају. Пре него што се уплашимо због тога, хајде да схватимо шта је то тачно.
Како знате да ли имате хемофилију?
Једноставно речено, где год у нашем телу дође до крварења, формира се нешто попут „чепа“ који зауставља крварење. То називамо фибринским угрушком. Да би се формирао овај угрушак, многи посебни протеини у нашој крви морају да раде заједно. То називамо „факторима згрушавања“.
Хемофилија је стање у којем један од ових фактора згрушавања, тачније фактор VIII или фактор IX, или је одсутан или је смањен од рођења. Затим, крвни угрушак се не формира правилно и крварење се наставља без заустављања.
Ако ваш лекар посумња да имате ово стање, урадиће вам неколико тестова крви.
- Први корак: Узима се узорак ваше крви и лабораторија тестира колико је времена потребно да се згруша.
- Корак 2: Ако ти тестови покажу било какве абнормалности, биће урађени специфичнији тестови како би се видело колико фактора VIII и фактора IX има у вашој крви.
Ови тестови могу помоћи вашем лекару да тачно утврди коју врсту хемофилије имате (хемофилија А или Б), као и њену тежину.
Који су третмани за хемофилију?
Лечење хемофилије варира у зависности од врсте и тежине стања које имате. На пример, ако имате благу хемофилију , лечење вам може бити потребно само након повреде или пре операције.
Међутим, ако имате тешку хемофилију , где често крварите, мораћете да наставите са редовним лечењем како бисте спречили крварење и спречили оштећење и слабљење зглобова.
Постоји неколико главних метода лечења:
- Замена смањеног фактора згрушавања (заменска терапија)
- Други специфични лекови
- Лечење нежељених ефеката као што је крварење у зглобовима
Обезбеђивање недостајућег фактора згрушавања
Ово је главни третман. Он подразумева давање вашем телу дозе фактора згрушавања која недостаје кроз вену (интравенозно или интравенски).
- Фактор VIII за особе са хемофилијом АДај.
- Фактор IX се даје особама са хемофилијом Б.
Ови фактори се праве на два начина. Један је из дониранe крвне плазме . Други су синтетички или рекомбинантни ДНК фактори који се праве у лабораторији . Нове врсте фактора које су данас доступне дизајниране су да дуже трају у телу. Стога их није потребно убризгавати тако често као раније.
Други специфични лекови
Поред терапије факторима згрушавања, постоје и други савремени лекови који могу помоћи у контроли крварења. Ваш лекар ће вам их објаснити.
| Лек (брендирано име) | За кога? | Важне тачке |
|---|---|---|
| Емицизумаб-кксвх (ХЕМЛИБРА) | За особе са хемофилијом А | Помаже у спречавању крварења. Не даје се интравенозно, већ као поткожна ињекција једном недељно. |
| Лекови попут Адиноватеа, Иделвиона | За особе са хемофилијом А или Б | То су побољшани синтетички фактори који се дају уместо фактора VIII или IX. Они дуже остају у телу. |
| Десмопресин (ДДАВП) | За особе са благом хемофилијом А | Овај лек привремено повећава ниво фактора VIII у телу. Може се давати интравенозно, као ињекција или као назални спреј. |
| Транексамска киселина, аминокапронска киселина | У посебним случајевима | То су лекови који се узимају у облику пилула. Они делују тако што спречавају лако растварање крвног угрушка. |
| Обизур | За особе са стеченом хемофилијом А | Ово је посебно стање. То није нешто са чиме се рађате. Може се развити касније у животу због фактора попут трудноће и рака. Лечи се врстом фактора VIII који се добија од свиња. |
Будите свесни крварења у зглобовима и других проблема.
Уобичајени симптом хемофилије је крварење у зглобовима . Ово се може десити на местима као што су колена, лактови и зглобови. Када се то деси, зглоб постаје отечен и болан.
- Лечење: Неопходно је да одмах започнете терапију фактором ризика. У супротном, може доћи до трајног оштећења зглоба. Поред тога, лекар ће вам саветовати да одмарате зглоб и да нанесете лед . Ово ће смањити бол и оток.
- Након тога: Након што бол попусти, може се препоручити и физикална терапија како би се обновила покретљивост и снага зглобова.
Такође, морате бити опрезни у вези са физичким активностима које обављате. Нису сви спортови погодни за особе са хемофилијом. Опасни, контактни спортови могу изазвати унутрашње крварење. Разговарајте са својим лекаром како бисте одлучили које вежбе и спортови јесу, а које нису погодни за вас.
Да ли третмани могу изазвати компликације?
Иако су третмани данас веома безбедни, постоје две ствари које би требало да знате.
1. Болести које се преносе крвљу
У прошлости, око 1980-их, постојао је висок ризик од заразе вирусима попут ХИВ-а и хепатитиса из крвних уноса. Али сада не морате да бринете о томе. Данас се даваоци крви веома пажљиво прегледају, а сва дата крв се тестира на вирусе и пречишћава посебним методама. Тако да је сада ризик од заразе услед лечења веома низак. Међутим, лекари препоручују вакцинацију против хепатитиса А и Б.
2. Промене у имунолошком систему (инхибитори)
Ово је мало компликовано, али је важно разумети. Понекад, имуни систем нашег тела, који је одбрамбени систем нашег тела, препознаје овај фактор згрушавања који му дајемо као „непријатеља“. Затим почиње да уништава тај фактор. То називамо формирањем „инхибитора“ . Ако се то деси, лечење које узимате можда неће правилно деловати. Стога ће ваш лекар редовно тестирати вашу крв да би видео да ли се то дешава.
Порука за понети кући
- Хемофилија је конгенитално стање које утиче на згрушавање крви.
- Главни третман је примена егзогеног фактора VIII или IX, који је дефицитаран у телу.
- Ваш лекар ће одредити најбољи третман за вас, у зависности од врсте и тежине вашег стања.
- Крварење у зглобовима је често, и ако се догоди, веома је важно брзо потражити лечење.
- Лечење хемофилије које се данас нуди је веома безбедно. Немојте се непотребно плашити њих.
- Ако ви или ваше дете имате ово стање, увек тесно сарађујте са својим лекаром и следите његове или њене савете.
💬 Comments (0)
Још увек није постављен ниједан коментар. Додајте свој коментар овде по први пут.
Додајте свој коментар