Na liprotheine tse 'meleng li ferekane? Re bua ka amyloidosis ena!

Na le uena u ikutloa u khathetse, u tepeletse, 'me mohlomong u theola boima ba 'mele ka tsela e sa nahaneheng matsatsing ana? Ka linako tse ling, liphetoho tse nyane 'meleng ea rona li ka lebisa linthong tse kholo. Kajeno re tlo bua ka lefu le hlahang ha mofuta oa protheine 'meleng ea rona o hlanya hanyane, o fosahetse, 'me o lula lithong tsa rona tsa bohlokoa. Sena ke seo re se bitsang amyloidosis . Se tšoenyehe, re tla bua ka sena ka bonolo le ka tsela eo u ka e utloisisang.

Hantle-ntle amyloidosis ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, amyloidosis ke boemo boo liprotheine tsa amyloid (tseo ha e le hantle e leng liprotheine tse sa tloaelehang) 'meleng ea rona li kopanang, li kopanang, 'me li theha lihlopha tse nyane, joalo ka likhoele tse bitsoang li-fibrils, tse lulang lithong tsa bohlokoa joalo ka pelo ea rona, liphio le sebete. Ha li etsa joalo, 'me haeba li sa phekoloe, li-fibrils tsena tse sa tloaelehang tsa protheine li ka baka tšenyo e kholo lithong tsa rona.

Ka linako tse ling liprotheine tsena tse sa tloaelehang li ka bokellana sebakeng se senyenyane feela sa setho. Sena se bitsoa localized amyloidosis . Hangata sena se ka ama letlalo la rona, karolo e nyenyane ea senya, kapa tsela ea ho hema. Leha ho le joalo, hangata li-fibril tsena li lula sethong sohle kapa lithong tse fapaneng 'meleng. Sena se bitsoa systemic amyloidosis .

Ho na le litaba tse monate. Lingaka li ka emisa tlhahiso ea liprotheine tse sa tloaelehang tse bakang amyloidosis. Mefuteng e meng ea amyloidosis, sesole sa rona sa 'mele se ka thusa ho tlosa liprotheine tsena. Sena se ka fokotsa matšoao a hau le ho ntlafatsa bophelo bo botle ba litho tse amehileng.

Na ho na le mefuta ea amyloidosis?

E, lingaka li arola lefu lena ho latela mofuta oa protheine e amehileng. Mefuta e meholo e bonoang ke:

• AL amyloidosis : Sena ke ha 'mele oa hao o etsa palo e sa tloaelehang ea liprotheine tsa ketane ea leseli (tseo e leng karolo e kholo ea li-antibodies). Hangata li-fibril tsena li bokellana pelong (cardiac amyloidosis) le liphiong. AL amyloidosis e ka boela ea ama methapo ea hao ea mali, letlalo le litho tsa tšilo ea lijo. Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa amyloidosis.
• AA amyloidosis : Ho sena, likaroloana tsa protheine ea serum A lia bokellana lithong tsa hau. Sena se ka etsahala haeba u na le boemo ba ho ruruha ba nako e telele, ho bolelang lefu le bakang ho ruruha 'meleng (mohlala, ramatiki ea ramatiki, lefu la ho ruruha ha mala, kapa tšoaetso ea nako e telele). Sena se ka ama liphio tsa hau, litho tsa tšilo ea lijo, kapa pelo.
• ATTR amyloidosis: Boemong bona, sebete sa hao se hlahisa protheine e sa tloaelehang ea transthyretin . Protheine ena e sa tloaelehang ea transthyretin e lula pelong 'me ka linako tse ling methapong. Mefuta e meng e futsitsoe (amyloidosis ea lelapa), ha e meng e hola hamorao bophelong ha motho a ntse a tsofala (ATTR ea mofuta oa tlhaho).

Lefu lena le atile hakae?

Amyloidosis ha e le hantle ke lefu le sa tloaelehang . Mohlala, esita le United States, lingaka li hakanya hore ke linyeoe tse ncha tse 1,275 ho isa ho tse 3,200 feela tsa AL amyloidosis tse fumanoang selemo se seng le se seng. Kahoo, ha se lefu le tloaelehileng.

Matšoao a lefu lena ke afe?

Matšoao a amyloidosis a ka fapana ho ea ka motho, ho latela mofuta oa protheine e sa tloaelehang le moo li-fibril li lulang teng.

Ak'u nahane, haeba liprotheine tsena li bolokiloe pelong (`(cardiac amyloidosis)`), joale matšoao a hlahang ke bofokoli, bothata ba ho hema, ho akheha (sena e ka ba pontšo ea meroalo e sa tloaelehang ea pelo) kapa ho hloleha ha pelo ka ho ruruha maotong.

Hape, haeba liprotheine tsena li bolokiloe ka har'a liphio (renal amyloidosis), matšoao a kang ho ruruha ha maoto le maoto le ho bona lipululana morotong a ka hlaha.

Ho na le matšoao a 'maloa a tloaelehileng a ka bonoang ho amyloidosis:

• Ho ikutloa u khathetse ka tsela e sa tloaelehang.
• Ho theola boima ba 'mele ntle le lebaka.
• Bofokoli bo akaretsang kapa ho hloka matla maotong, ho se khone ho tšoara ntho e itseng hantle.
• Ho ikutloa o hloka matla matsohong.
• Liphetoho tsa letlalo: Sena se bolela lintho tse kang letlalo le tabohang habonolo le matheba a pherese (purpura) a potolohileng mahlo.

Ke hobane'ng ha amyloidosis ena e etsahala?

Amyloidosis e etsahala ha liprotheine tse 'meleng ea rona li menahana hampe 'me li khomarela. Lia kopana, li etsa lihlopha, kapa li-fibril, 'me li lula lithong le liseleng. Lingaka li bitsa sena "bothata ba ho menahana hampe ha liprotheine." Liprotheine tse lokelang ho ba ka tatellano, ka liketane tse telele, lia kopana 'me li sitoa ho qhaqhoa hantle ke' mele, e leng se bakang mathata.

Lintho tse ka bakang sena ke:

• Liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso (liphetoho) : U ka rua phetoho ea liphatsa tsa lefutso (phetoho) e etsang liprotheine tse sa tloaelehang tsa amyloid. Kapa, ​​liphetoho tsena tsa liphatsa tsa lefutso li ka etsahala nakong ea bophelo ba motho, ka mabaka a sa tsejoeng.
• Maemo a mang a bongaka a ka sehloohong: Ka linako tse ling amyloidosis e ka bakoa ke boemo bo fapaneng ba bongaka. Sena ke se etsahalang ho AA amyloidosis. Sena se atile haholo ho batho ba nang le tšoaetso ea nako e telele kapa maemo a sa foleng a ho ruruha a kang ramatiki.

Ke mang ea nang le monyetla o moholo oa ho ba le sena? (Lintlha tsa Kotsi)

Ho na le mabaka a 'maloa a kotsi a ka amang nts'etsopele ea amyloidosis:

• Lilemo : Lefu lena le fumanoa hangata ho batho ba lilemo li 60 kapa ho feta .
• Bong : Banna ba na le monyetla o moholo oa ho tšoaroa ke lefu lena.
• Morabe : Ho fumanoe hore batho ba batšo United States ba na le monyetla o moholo oa ho rua phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang mofuta oa lefutso oa `ATTR amyloidosis`. (Ho na le lintlha tse fokolang tse tobileng ka sena naheng ea rona, empa ka kakaretso ho thoe merabe e meng e na le tšekamelo e kholo ea ho ba le mefuta e itseng.)
• Maemo a mang a bongaka : Ho ba le boemo bo sa foleng ba ho ruruha ho eketsa kotsi ea ho ba le AA amyloidosis. Hape, pakeng tsa 12% le 15% ea batho ba nang le multiple myeloma, mofuta oa kankere ea mali, ba tšoaroa ke AL ​​amyloidosis.
• Dialysis ea nako e telele : Batho ba nang le lefu la liphio le sa foleng ba bileng le dialysis ka nako e telele le bona ba ka ba le mefuta e meng ea amyloidosis.
• Amyloidosis ka lapeng : Mefuta e meng ea amyloidosis e ka hlaha malapeng. Sena se bolela hore e ka futsoa.

Ke mathata afe a ka bakoang ke see?

Li-depositi tsena tsa amyloid li ka thibela litho tse amehileng ho sebetsa hantle. Mathata a ka hlahang a kenyelletsa:

• Ho fokotseha ha ts'ebetso ea pelo 'me qetellong pelo ea hloleha.
• Lefu la liphio le ho hloleha ha liphio qetellong .
• Neuropathy (e bakang ho hloka matla le bofokoli).

Empa hopola, haeba o batla kalafo ho sehlopha se nepahetseng sa bongaka, o ka fokotsa monyetla oa mathata ana.

Lefu lena le fumanoa joang ka nepo? (Tlhahlobo)

Lingaka li etsa biopsy ho fumana protheine e bakang amyloidosis. Sena se kenyelletsa ho nka karolo e nyane ea lisele ho tsoa sethong se amehileng kapa sebakeng seo li-fibril tsena li atisang ho bokellana ho sona (mohlala, mafura a ka tlas'a letlalo la mpa ea hao kapa mokong oa hao oa masapo).

Ho phaella moo, ho na le liteko tse ling tseo u ka li etsang:

• Liteko tsa mali le moroto : Liteko tsena li ka hlahloba maemo a sa tloaelehang a protheine maling kapa morotong oa hau. Li ka boela tsa sebelisoa ho bona hore na litho tse amehileng li sebetsa joang.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: Liteko tsena li ka thusa lingaka ho bona tšenyo lithong tse amehileng. Ho latela hore na li-fibril li hokae, u ka 'na ua hloka echocardiogram , e shebang pelo, MRI , e bontšang litšoantšo tse qaqileng tsa litho le lisele, kapa liteko tse ling.
• Liteko tsa lefutso : Haeba ngaka ea hau e belaela hore u na le amyloidosis ka lebaka la phetoho ea liphatsa tsa lefutso, tlhahlobo ena e ka etsoa.

Na ho na le mekhahlelo ea lefu lena?

E, lingaka li sebelisa mokhoa oa ho lekanya amyloidosis ho fumana hore na lefu lena le nametse hakae le hore na le matla hakae. Ho na le mekhoa e fapaneng ea ho lekanya mefuta e fapaneng ea lefu lena. Ho lekanya lefu lena, ngaka ea hau e ka 'na ea nahana ka tse latelang:

• Tekanyo ea tšenyo lithong.
• Liteko tsa mali li bontša bongata ba protheine e sa tloaelehang ha e bapisoa le protheine e tloaelehileng ea amyloid.
• Matšoao a hao le boima ba 'ona.

Ho bohlokoa haholo ho bua le ngaka ea hau ka mohato oa amyloidosis ea hau le hore na e tla ama tebello ea hau ea lefu lena joang.

Mekhoa ea phekolo e fumanehang ke efe?

Lingaka li laola amyloidosis ka ho phekola boemo bo ka sehloohong. Kalafo e ka liehisa tsoelo-pele ea amyloidosis le ho thibela li-fibrils tse ncha ho thehoa. Meriana e ka boela ea thusa ho imolla matšoao a hau. Ho AL amyloidosis, ha kalafo e thibela lipositi tse ncha tsa amyloid ho thehoa, sesole sa hau sa 'mele se ka hlakola tse seng li ntse li le teng. Lipatlisiso li ntse li tsoela pele ho fumana litsela tsa ho ntlafatsa ts'ebetso ea ho tlosa amyloid lithong tsa hau.

Tse ling tsa mekhoa ea phekolo ea amyloidosis ke:

• Kalafo ea lik'hemik'hale : Kalafo ena e senya lisele tse sa tloaelehang tsa plasma tse etsang liprotheine tse nang le liphoso tsa ketane ea leseli tse bakang AL amyloidosis. Batho ba bangata ba nka steroid hammoho le meriana ea chemotherapy.
• Kalafo e reretsoeng : Kalafo ena e shebane le liprotheine tse itseng, liphatsa tsa lefutso, kapa lisele tse bakang amyloidosis. E kenyelletsa meriana e thibelang liprotheine ho meneha hampe.
• Ho kenngwa ha setho : Haeba liphio, sebete, kapa pelo di senyehile hoo di sa kgoneng ho sebetsa hantle, dingaka di ka kgothaletsa ho kenngwa ha setho. Ena e ka ba kalafo ya mefuta e futsitsweng ya amyloidosis.

Motho ea nang le amyloidosis o lokela ho tšoenyeha ka eng?

Ngaka ea hau e ka phekola matšoao a hau, ea laola ho ata ha lefu lena, 'me maemong a mang, ea ba ea thusa ho khutlisa lefu lena. Leha ho le joalo, mefuta e meng ea amyloidosis, haeba e sa phekoloe, e ka baka tšenyo e ka behang bophelo ba litho. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa haholo ho lemoha lefu lena esale pele le ho qala kalafo kapele.

Le uena u batla ho itlhokomela joang?

Hobane ho na le mefuta e 'maloa ea amyloidosis, ha ho na mokhoa o le mong o loketseng bohle oa ho laola lefu lena. Botsa ngaka ea hau hore na ke mehato efe e u loketseng.

Sena se ka kenyeletsa:

• Ho hlokomela bophelo ba hao ba 'mele ka ho ja lijo tse nang le phepo e ntle le ho ikoetlisa kamehla .
• Etelletsa pele bophelo ba hao ba kelello . Botsa ngaka ea hao ka lihlopha tsa tšehetso bakeng sa batho ba nang le amyloidosis. E ka ba tsela e ntle ea ho sebetsana le khatello ea maikutlo le bolutu ba ho phela le lefu le sa tloaelehang joalo, le ho ikopanya le ba bang ba fetang boemong bo tšoanang le ba hao.

U lokela ho bona ngaka neng?

Kaha matšoao a fapana haholo, ho ka ba thata ho tseba hore na o lokela ho bona ngaka neng. Empa ka kakaretso, haeba o na le matšoao ao o sa a utloisiseng 'me o sa fele ka mor'a nakoana, ruri o lokela ho bona ngaka. E kanna ea se be amyloidosis, empa haeba ho le joalo, ha o tseba kapele, ho molemo.

U lokela ho botsa ngaka lipotso life?

Tsena ke lipotso tse ling tseo u ka li botsang ngaka ea hau:

• Ke mofuta ofe oa amyloidosis oo ke nang le oona?
• Ke hobane'ng ha ke ile ka tšoaroa ke amyloidosis?
• Ke hloka kalafo ea mofuta ofe?
• Litla-morao tsa kalafo ke life?
• Tebello ea ka ea lefu ke efe ka mor'a kalafo?

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Amyloidosis ke lefu le thata haholo hobane le ama motho e mong le e mong ka tsela e fapaneng. Maemong a mang, le ka laoleha. Maemong a mang, le ka beha bophelo kotsing. Sena e ka ba phihlelo e ferekanyang le e sithabetsang. Hape, hobane ke lefu le sa tloaelehang, o ka ikutloa o le mong ha o hloka thuso haholo.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho hopola hore ha u mong. Ngaka ea hau e ka u hlalosetsa mekhoa e metle ea kalafo, ho latela mofuta oa amyloidosis eo u nang le eona. Ba ka boela ba u supisa mehloli le lihlopha tsa tšehetso tse ka u thusang. Sehlopha sa hau sa bongaka se ka u tataisa ho fumana phekolo le tšehetso e ntle ka ho fetisisa eo u e hlokang ho loantša lefu lena.

Amyloidosis , liprotheine, liprotheine tse sa tloaelehang, tšenyo ea litho tsa 'mele, lefu la pelo, lefu la liphio, mafu a methapo ea kutlo