Na o fumana maqhutsu a kang ana letlalong la hao? A re ithuteng ka Brooke-Spiegler Syndrome.

Na o kile wa hlokomela maqhutsu a manyane letlalong la hao, haholo-holo sefahlehong sa hao, molaleng, kapa hloohong, a o tshwenyang? Ka dinako tse ding o kanna wa se tsebe hore na ke afe kapa hore na hobaneng a etsahala. Kajeno re tlo bua ka boemo ba letlalo bo ka bakang maqhutsu a jwalo, empa ke ntho e sa tlwaelehang hanyane, ho bolelang hore ha bo etsahale ho bohle. Sena se bitswa Brooke-Spiegler Syndrome. Se tshwenyehe, ha re bueng ka sena habonolo.

Lefu la Brooke-Spiegler ke eng?

Ka bokhutšoanyane, Brooke-Spiegler Syndrome ke boemo bo sa tloaelehang ba letlalo . E baka hore ho be le maqhutsu (ao hape a bitsoang lihlahala) letlalong la hao, haholo-holo sefahlehong sa hao, molaleng le letlalong la hlooho. Ka linako tse ling maqhutsu ana a ka boela a hlaha likarolong tse ling tsa 'mele oa hao. Hangata, a qala ho hlaha ha u sa le monyenyane, u le lilemo li ka bang leshome le metso e robeli kapa mashome a mabeli .

Ha ho tluoa tabeng ea li-maqhutsu tsena, boholo ba nako ha li na kankere (ke hore, ha li na 'bobe'), ke hore, ha li na kotsi. Leha ho le joalo, re lokela ho hopola hore, ka seoelo, ha nako e ntse e ea, li ka fetoha kankere (ke hore, li 'bolaea'). Ka linako tse ling, ha li-maqhutsu tsena tse se nang kotsi li hola, li ka tsoa kotsi, tsa fetoha 'maqeba a bulehileng', 'me tsa baka tšoaetso.

Hangata boemo bona bo futsitsoe ho batsoali ba hao, ho bolelang hore ke boemo ba lefutso . Leha ho le jwalo, ke ka sewelo haholo, motho a ka ba le Brooks-Spiegel syndrome leha ho se na motho ka lapeng ya nang le bothata bona.

Ntho e ntle ka ho fetisisa ke hore, ho na le kalafo bakeng sa sena. Hangata, opereishene ke eona feela khetho. Ka kalafo e nepahetseng, batho ba bangata ba nang le boemo bona ba ka phela bophelo bo tloaelehileng, bo thabileng le bo mafolofolo.

Na ho na le mabitso a mang bakeng sa see?

E, lingaka li sebelisa mabitso a mang a 'maloa bakeng sa lefu lena la Brooke-Spiegler. U ka boela ua utloa mabitso ana:

• Li-cylindroma tsa Ancell-Spiegler
• Lefu la letlalo la CYLD (CCS)
• Lefu la malapa la cylindromatosis (FC)
• Li-trichoepithelioma tsa malapa a mangata (MFT)

Leha mabitso ana a ka bonahala a rarahane hanyane, kaofela ke mabitso a boemo bo tšoanang.

Boemo bona bo atile hakae?

Ha e le hantle ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Bafuputsi ba re hoo e ka bang motho a le mong ho ba milione o ba le Brooks-Spiegel syndrome. Kahoo, ha se ntho e tloaelehileng haholo.

Matšoao ke afe? Bona hore na le uena u na le 'ona...

Letšoao le ka sehloohong la boemo bona ke ho thehoa ha maqhutsu a letlalo . Hangata a qala sefahlehong sa hao, molaleng le hloohong. Maqhutsu ana hangata a chitja 'me a ka ba boholo bo tlohang ho 0.5 ho isa ho 3 cm.

Ha nako e ntse e ea, li-maqhutsu tsena li ka eketseha ka palo le boholo. Ka linako tse ling li ka senya ponahalo. Hangata, li-maqhutsu tsena lia ba bohloko . Hape, haeba li hlaha letlalong la karolo ea botona kapa botšehali, li ka baka ho se sebetse hantle ha thobalano. Ntho e 'ngoe ke hore ka linako tse ling li-maqhutsu tsena li ka ata hloohong eohle 'me tsa baka tahlehelo ea moriri . Lintho tsena li ka boela tsa baka khatello ea maikutlo.

Ntle le maqhutsu ana, ka linako tse ling u ka bona lintho tse nyane, tse tšoeu, tse kang matheba (milia) letlalong la hao. 'Milia' ena ha e kotsi, empa e ka ba khathatso ho batho ba bang.

Mefuta ena ea lihlahala ke efe? (Mefuta ea lihlahala tsa letlalo ho BSS)

Ho na le mefuta e meraro e meholo ea liqhutsu tse bonoang ho Brooke-Spiegler syndrome:

1. Li-cylindroma: Tsena hangata ke maqhutsu a boreleli, a pinki. Hangata a hlaha hloohong, moo ho nang le matheba a moriri. A ka boela a hlaha sefahlehong, litsebeng, 'me ka seoelo matšoafong. A ka fapana ka boholo ho tloha ho limilimithara tse 'maloa ho isa ho lisentimitara tse' maloa. Ha a hlaha hloohong, a ka kopana 'me a shebahala joaloka likotoana tsa papali ea jigsaw.

2. Li-Spiradenoma: Tsena ke maqhutsu a tiileng, a nang le maqhutsu. Hangata a fumanoa hloohong, molaleng le 'meleng o ka holimo. A ka fapana ka boholo ho tloha ka tlase ho lisenthimithara tse le 'ngoe ho isa ho lisenthimithara tse 'maloa. Hangata a na le boputsoa kapa 'mala oa letlalo. Empa a ka boela a ba bohlooho, pinki, pherese, bofubelu, kapa bosehla. Li-Spiradenoma ka linako tse ling li ka ba bohloko.

3. Li-Trichoepithelioma: Tsena ke maqhutsu a thata, a benyang. A hlaha hangata sefahlehong, libakeng tse nang le moriri. Hangata a manyane ho feta sentimetara. A ka ba a maputsoa, ​​a sootho, a 'mala oa letlalo, a pinki, kapa a mosehla.

Ntho ea bohlokoa ke hore ka linako tse ling lefung lena la Brook-Spiegler, litšobotsi tsa mefuta e 'meli kapa e meraro ea lihlahala tsena li ka bonoa hlahaleng e le 'ngoe.

Na boemo bona bo ama likarolo tse ling tsa 'mele?

E, ka linako tse ling maqhutsu ana a ka hlaha likarolong tse ling tsa 'mele. Maemong a joalo, ts'ebetso ea litho tseo e ka ameha. Mohlala:

• Haeba e hlaha ka har'a mekhoa ea ho hema , e ka baka mathata a ho hema.
• Haeba e hlaha litsebeng , kutlo e ka ameha.
• Haeba e hlaha mahlong , pono e ka ameha.
• Haeba li hlaha lithong tsa botona kapa botšehali , tšebetso ea thobalano e ka ameha.
• Haeba e hlaha ka hanong le litšoeleseng tsa mathe , ho hlafuna le ho metsa ho ka ameha.
• NkoHaeba e etsahala, e ka ama kutlo ea monko.

Ke hobane'ng ha Brooke-Spiegler Syndrome e hlaha?

Lebaka le ka sehloohong la sena ke diphetoho tsa lefutso (`diphetoho`) ka hara jini ya `CYLD` mmeleng wa rona. Hore o be le boemo bona, bonyane e mong wa batswadi ba hao o lokela ho ba mojari wa phetoho ena ya lefutso. Sena se bolela hore e fetisetswa ho tloha molokong o mong ho ya ho o mong .

Leha ho le jwalo, ke ka sewelo haholo, motho ya se nang nalane ya lelapa ya lefu lena a ka ba le phetoho ena ya lefutso (`de novo mutation`) mmeleng wa hae. Maemong a jwalo, phetoho ya lefutso e ka ba teng feela dikarolong tse itseng tsa mmele. Ebe, dihlahala di ka hlaha dikarolong tseo feela.

Ke mang ea ka bang le monyetla o moholo oa ho ntlafatsa see?

Ha e le hantle, mang kapa mang oa lilemo life kapa life, morabe, kapa bong a ka ba le Brooks-Spiegel syndrome. Leha ho le joalo, haeba e mong oa batsoali ba hao a e-na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e amanang le boemo bona, u kotsing e kholo ea ho ba le eona.

Brooke-Spiegler syndrome ke lefu le laolang autosomal. Ka bokhutšoanyane, haeba e mong oa batsoali ba hao a jere lefu lena (ke hore, a na le matšoao), u na le monyetla oa 50% oa ho ba le lona .

Batho ba bangata ba qala ho bona matšoao ha ba sa le banyenyane, ba le dilemo tse ka bang leshome le metso e robedi kapa mashome a mabedi . Palo ya dikokwana tsena e qala ho eketseha ha ba le dilemo tse 30 le 40. Ho boetse ho hlokometswe hore basadi ba ba le dikokwana tse ngata ho feta banna.

Lingaka li fumana see joang?

Haeba o na le matšoao ana, ngaka e tla o botsa pele ka matšoao a hao, nalane ea hao ea bongaka, le nalane ea bophelo ea lelapa la hao. Ebe ba tla etsa tlhahlobo ea 'mele.

Haeba ngaka e belaella lefu la Brooke-Spiegler, e ka ’na ea etsa tlhahiso ea hore ho etsoe biopsy ea letlalo , e leng se kenyeletsang ho nka sampole e nyenyane ea lisele tse tsoang kotopong le ho e romela laboratoring bakeng sa tlhahlobo tlas’a microscope.

Ngaka ea hau e ka boela ea fana ka tlhahiso ea liteko tsa lefutso , tse ka shebang liphetoho liphatseng tsa lefutso tse bakang Brooks-Spiegel syndrome.

Na ho na le pheko e feletseng bakeng sa see?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko ya Brooke-Spiegel syndrome. Empa o seke wa tshwenyeha. Ho na le diphekolo tse sebetsang ho thusa ho fedisa dikokwana-hloko tsena le ho laola ho tswela pele ha lefu lena.

Joale kalafo ea BSS ke efe?

Ngaka ea hau e kanna ea khothaletsa ho tlosoa ha li-cuttings ka opereishene ho tlosa li-cuttings tsena. Sena se kenyelletsa ho khaola li-cuttings ka sesebelisoa se bohale se bitsoang scalpel. Ha lingaka li etsa joalo, li ela hloko ho qoba ho senya letlalo le phetseng hantle le potolohileng ka hohle kamoo ho ka khonehang.

Ka linako tse ling, haeba sebaka se seholo sa letlalo la hlooho se hloka ho tlosoa, ngaka ea hau e ka 'na eaHo ka kgothalletswa ho kenya letlalo le nang le botenya bo arohaneng. Sena se kenyeletsa ho nka lera la letlalo karolong e 'ngoe ea 'mele oa hao, hangata ho tloha maragong kapa seropeng se ka holimo, ho koala leqeba le ho le thusa ho fola.

Ho phaella ho sena, ho na le litsela tse ling tse 'maloa tsa ho phekola lefu la Bruck-Spiegler:

• Ho lokisa letlalo ka laser ka carbon dioxide: Sena se sebedisa mahlaseli a laser ho tlosa mahlakore a masesaane a letlalo ntle le ho senya dinama tse potileng.
• Kalafo ea ho foka: Sena se kenyelletsa ho sebelisa serame se matla ho hoamisa le ho senya lisele tse ka har'a kotola. Ho tšoana le ho e chesa ka leqhoa.
• Dermabrasion: Sena se kenyelletsa ho sebelisa sesebelisoa se potolohang ka potlako ho tlosa lera le ka holimo la letlalo.
• Ho omisa ka motlakase: Motlakase o sebediswa ho omisa dinama tse ka hare ho kotola.
• Ho phatloha ha lisele: Tšebeliso ea motlakase o chesang ho senya hlahala.
• Hyfrecation: Ho otla ha motlakase ho romelloa ka nale e nyane, e chesang le ho tlosa seso.
• Ho buuoa ha Mohs: Mokhoeng ona, ngaka e buoang e tlosa hlahala hammoho le lisele tse nyane tse phetseng hantle tse e potileng ebe e e romela tlhahlobong.
• Kalafo ea Photodynamic: Ho sena, ho fanoa ka meriana e khethehileng (li-photosensitizers), ebe leseli le lebisoa hlahaleng, le kenya meriana tšebetsong le ho senya lihlahala.

Ntle le mekhoa ena ea phekolo, lingaka li ka boela tsa fana ka tlhahiso ea meriana e thusang ho emisa kholo ea lihlahala.

U ka lebella eng ha u phela le boemo bona?

Lefu la Brooks-Spiegel ke boemo ba bophelo bo botle ba bophelo bohle . Leha ho le jwalo, jwalo ka ha ho boletswe pejana, batho ba nang le boemo bona ba ka phela bophelo bo tlwaelehileng, bo phethahetseng.

Leha ho le jwalo, ho na le kotsi e nyane. Pakeng tsa 5% le 10% ya batho ba nang le Bruck-Spiegel syndrome ba ba le dihlahala tse kotsi . Batho ba nang le boemo bona le bona ba na le kotsi e eketsehileng hanyane ya ho ba le mefuta e meng ya kankere. Mohlala:

• Kankere ea Adenocarcinoma
• Kankere ea sele ea basal (e boetse e le kankere ea letlalo)
• Kankere ea litšoelesa tsa mathe, mohlala, adenoid cystic carcinoma
• Kankere ea sele ea squamous (e boetse e le kankere ea letlalo)

Bokamoso bo tla ba joang? (Outlook)

Hangata, maqhutsu ana a ka hlaha hape . Haeba sena se etsahala, ho ka hlokahala opereishene e eketsehileng kapa mekhoa e meng ea phekolo ho tlosa maqhutsu a macha.

Na ho na le mokhoa oa ho fokotsa ketsahalo ena?

Ka bomalimabe, ha ho na mokhoa o tobileng oa ho thibela kapa ho fokotsa kotsi ea hau ea ho ba le Brook-Spiegel syndrome. Leha ho le joalo, joalo ka ha ho boletsoe pejana, kalafo e ka fokotsa palo ea liqhutsu tseo u nang le tsona le boholo ba tsona.

U itlhokomela joang joaloka motho ea nang le Brooke-Spiegler Syndrome?

Ha o phela le boemo bona, ho na le lintho tsa bohlokoa tseo o ka li etsang ho itlhokomela:

• Bona ngaka ea letlalo khafetsa bakeng sa tlhahlobo ea letlalo. Sena se lokela ho etsoa bonyane hanngoe ka selemo. Batho ba bang ba ka 'na ba hloka ho bona ngaka likhoeli tse ling le tse ling tse tharo ho isa ho tse' nè haeba ba e-na le ho phatloha khafetsa.
• Itlhahlobe letlalong bonyane hanngoe ka khoeli. Batla maqhutsu a macha kapa diphetoho ho a seng a ntse a le teng.
• Etsa bonnete ba hore o sebelisa setlolo sa letsatsi ha o le letsatsing. Sena se tla thusa ho fokotsa tšenyo ea letlalo letsatsing le ho fokotsa kotsi ea kankere ea letlalo.

Ke maemong afe moo o lokelang ho bona ngaka?

Haeba o hlokomela liphetoho tsena letlalong la hao, o lokela ho bona ngaka hang-hang :

• Haeba maqhutsu a ba bohloko .
• Haeba maqhutsu a tsoa mali .
• Haeba 'mala oa maqhutsu o fetoha .
• Haeba maqhutsu a ntse a hola ka potlako .
• Haeba kotola e shebahala joaloka seso (`ulcerated`) .

Hape, haeba o lebeletse ngwana, ke hore, haeba o rera ho ima, ho ka ba bohlokwa haholo ho bua le ngaka le ho fumana keletso ya lefutso .

Phapang ke efe pakeng tsa Brooke-Spiegler Syndrome le Neurofibromatosis?

Mafu ana ka bobeli ke mafu a liphatsa tsa lefutso. Ka bobeli a baka haholo-holo lihlahala tse se nang kotsi (tse seng tsa kankere). Leha ho le joalo, ho na le phapang e nyane.

• Ho Brooke-Spiegler syndrome (BSS), maqhutsu a hlaha haholo letlalong .
• Ka neurofibromatosis, maqhutsu a ka hlaha letlalong, ka tlas'a letlalo, le methapong ea hau .

Ho na le mefuta e meraro e meholo ea neurofibromatosis. A re ithute hanyane ka eona:

• Mofuta oa Neurofibromatosis oa 1 (NF1): Ho sena, li-tumor (neurofibromas) li hlaha holim'a kapa ka tlas'a letlalo.
• Neurofibromatosis mofuta oa 2 (NF2): Mofuteng ona oa neurofibromatosis, lihlahala (schwannomas) li hlaha methapong ea boko le mokokotlong (tsamaiso ea methapo ea peripheral). Hangata, methapo ea kutlo ea ameha.
• Schwannomatosis:Sena se boetse se ama dihlahala tse bitswang schwannomas, empa di teng tsamaisong ya methapo ya kutlo e ka thoko. Hangata ha di ame methapo e amehang kutlong.

Kahoo, leha mafu ana ka bobeli e le maemo a lefutso a bakang maqhutsu, ho na le phapang e nyane libakeng tseo a li amang le mefuta ea maqhutsu.

Molaetsa oo u ka o isang hae

Ho lokile, kahoo ke tšepa hore joale u utloisisa hamolemo Brooke-Spiegler Syndrome eo re buileng ka eona kajeno.

Hopola, haeba o hlokomela maqhutsu a macha letlalong la hao, haholo-holo sefahlehong sa hao, molaleng, kapa hloohong ea hao, kapa haeba o hlokomela phetoho ho e seng e ntse e le teng, o se ke oa e hlokomoloha. Ho molemo ho bona ngaka le ho e hlahloba.

Leha Brooke-Spiegel syndrome e le boemo bo sa tloaelehang, ho bohlokoa ho bo ela hloko. Le hoja maqhutsu ana hangata a se kotsi, a ka 'na a se ke a ba le kankere, kahoo ho bohlokoa ho batla keletso le kalafo e nepahetseng ea bongaka . Haeba a fumanoa kapele 'me a laoloa hantle, le uena u ka phela bophelo bo tloaelehileng, bo phetseng hantle. Ha ho letho leo u lokelang ho tšoenyeha ka lona, ​​ntho leha e le efe e ka rarolloa ka ho bua le ngaka ea hau.

Lefu la Brooke -Spiegler, maqhutsu a letlalo, mafu a liphatsa tsa lefutso, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, CYLD gene