Seo o hlokang ho se tseba ka lefu la Castleman

Na o kile wa ba le kotola, seo re se bitsang "kotola," molaleng wa hao, mahafing, kapa seropeng? Ka dinako tse ding, makotola a kang ana a a ruruha ha o na le sefuba se tlwaelehileng kapa mofuta o itseng wa tshwaetso. Seo se tlwaelehile. Empa haeba o na le makotola a ruruhileng jwalo ka ana ntle le lebaka, ka nako e telele, mme o ikutlwa o kgathetse mme o theola boima ba mmele, o lokela ho tshwenyeha hanyane. Kajeno, re tlo bua ka boemo bo sa tlwaelehang bo ka belaellwang dinakong tse jwalo. Leo ke Lefu la Castleman.

Ka bokhutšoanyane, Lefu la Castleman ke eng?

Ak'u nahane hore 'mele ea rona e tšoana le naha. Joale sesole sa rona sa 'mele ke lebotho le sireletsang naha eo. Ha kokoana-hloko (sera) e kena 'meleng ho tsoa kantle, lebotho lena le ea ntoeng 'me le hlōla sera seo. Ha ntoa e felile, lebotho le khutlela liahelong 'me lea khutsa. Sena ke se etsahalang 'meleng oa motho ea phetseng hantle.

Empa ho motho ea nang le lefu la Castleman, ho fapane. Se etsahalang mona ke hore lebotho le ileng ntoeng, e leng sesole sa 'mele, ha le khutse esita le ka mor'a hore ntoa e fele. Ba lula ba le mafolofolo. Ho tšoana le ha ba lula ba itokiselitse ntoa. Sena se baka ho ruruha ha nako e telele 'meleng. Sena se ka senya litho tsa rona tsa' mele.

Ho sa le jwalo, di-lymph node tsa rona, dintho tseo tse nyane, di tshwana le metheo ya sesole. Di etsa mosebetsi o mongata, jwalo ka ho sefa dikokwana-hloko le ho boloka disele tsa mmele tse lwantshang mafu. Jwale, hobane sesole sa mmele se sebetsa ka mehla, di-lymph node tsena le tsona di sebetsa ka mehla. Ka lebaka leo, disele tse ho tsona di qala ho hola ka ho feteletseng. Ke ka lebaka leo di-lymph node di ruruhang lefung la Castleman. Hase ho ruruha feela, empa ho bile ho baka diphetoho dinama tsa di-lymph node tseo.

Mefuta e meholo ea lefu la Castleman ke efe?

Lefu la Casselman le arotsoe ka mefuta e 'meli e meholo. Matšoao le mekhoa ea phekolo bakeng sa e 'ngoe le e 'ngoe li fapane haholo. Ka hona, ho bohlokoa ho utloisisa mefuta ena e 'meli ka nepo.

Na ho na le mefuta e fapaneng ea lefu la Castleman le nang le mefuta e mengata (MCD)?

E, MCD e arotsoe hape ka mefuta e 'maloa. Karohano ena e etsoa ho latela sesosa le maemo a mang a hlahang ka eona.

• MCD e amanang le THOTHO: THOTHO ke lefu le sa tloaelehang la mali. Ka linako tse ling MCD e ka hlaha hammoho le THOTHO.
• MCD e amanang le HHV-8: Sena se bakoa ke tšoaetso ea vaerase e bitsoang Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Mofuta ona o atile haholo-holo ho batho ba tšoaelitsoeng ke HIV kapa ba nang le sesole sa 'mele se sa sebetseng hantle ka mabaka a mang.
• Idiopathic MCD (iMCD): Poleloana ea bongaka " idiopathic " e bolela "ha ho na sesosa se fumanoeng." Bongata ba bakuli ba MCD ba na le mofuta ona. Sena se bolela hore sesosa se nepahetseng ha se so tsejoe.

Mofuta ona oa iMCD o arotsoe hape ka lihlopha tse tharo tse nyane:

1. iMCD e amanang le TAFRO: TAFRO ke lebitso le nkiloeng ho tsoa motswakong wa matshwao a mmalwa. Ke hore, Thrombocytopenia (diplatelete tse tlase tsa madi), Anasarca (ho ruruha ha mmele ka metsi), Feberu (feberu), Ho se sebetse hantle ha liphio (ho fokola ha tshebetso ya liphio) le Organomegaly (ho hola ha sebete kapa spleen) ke matshwao a ka bonwang ho sena.

2. iMCD e nang le idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Mofuteng ona, palo ea li-platelet e ka 'na ea phahama. Ho ka 'na ha boela ha e-ba le tlhahiso e feteletseng ea li-antibodies ke lisele tse tšoeu tsa mali.

3. iMCD, e sa boleloang ka tsela e 'ngoe (iMCD-NOS): Bakuli ba nang le iMCD ba sa amaneng le TAFRO le bao ho seng sesosa se seng se tobileng se ka fumanoang ka lebaka la bona ba oela sehlopheng sena.

Matšoao a lefu lena e ka ba afe?

Matšoao a fapana ho latela mofuta oa lefu la Castleman leo u nang le lona.

Hangata lefu la Casselman le sa amaneng le mmele (UCD) ha le na matšoao . Letšoao feela ke lymph node e ruruhileng (adenoid). Ka linako tse ling, matšoao (mohlala, bohloko, ho hema ka thata) a hlaha feela ha lymph node e ruruhileng e hatella setho se seng.

Leha ho le jwalo, ho lefu la Castleman le nang le dikarolo tse ngata (MCD), matshwao a bonahala haholo. Ntle le dikgeleswa tse ruruhileng, o ka nna wa ba le:

• Feberu e tloaelehileng
• Ho ikutloa u khathetse haholo ebile u khathetse ntle ho lebaka (sena se ka boela sa bakoa ke khaello ea mali)
• Ho fufuleloa ho feteletseng bosiu
• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa
• Ho theola boima ba 'mele ho sa lebelloang
• Ho ruruha ha maoto, maqaqailana, kapa mpa
• Spleen e holisitsoeng (splenomegaly) kapa sebete se holisitsoeng (hepatomegaly)
• Ho ba le bofokoli matsohong le maotong (peripheral neuropathy)

Ke hobane'ng ha lefu lena le hlaha? Na ho na le mabaka a kotsi?

Ha e le hantle, bo-rasaense ha ba so fumane sesosa se tobileng sa lefu la Castleman le sa shebaneng le motho ka mong (UCD) .

Lefu la Castleman le nang le mefuta e mengata (MCD) le amahanngoa le vaerase ea HHV-8 e boletsoeng ka holimo. Leha ho le joalo, bafuputsi ba ntse ba batlisisa hore na tšoaetso e 'ngoe, liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso, kapa likarabo tsa autoimmune li ka ba tsona tse ikarabellang bakeng sa mofuta o sa tsejoeng oa iMCD.

Ha ho tluoa tabeng ea mabaka a kotsi, ha ho na mabaka a kotsi a tsejoang bakeng sa UCD le iMCD. Leha ho le joalo, haeba u na le tšoaetso ea HIV kapa sesole se seng sa 'mele se fokolang, u kotsing e kholo ea ho ba le MCD e amanang le HHV-8.

Le hoja lefu lena le ka hlaha ho batho ba lilemo life kapa life, le atile haholo ho batho ba pakeng tsa lilemo tse 30 le 60 .

Mathata a ka bang teng a lefu lena ke afe?

Lefu la Castleman le ka eketsa kotsi ea hau ea ho ba le maemo a mang hanyane, haholo-holo mofetše , joalo ka lymphoma, kankere ea sistimi ea lymphatic.

Ho phaella moo, batho ba nang le UCD ba kotsing ea ho ba le bothata ba letlalo bo sa tloaelehang empa bo le boima bo bitsoang paraneoplastic pemphigus (PNP). Batho ba nang le MCD ba kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke tšoaetso e fapaneng. Haeba ba sa phekoloe, tšoaetso ena e ka baka tšenyo ea litho tsa 'mele esita le lefu.

Empa o seke wa tshwenyeha, ngaka ya hao e tla dula e lekola boemo bona mme e nke mehato e hlokahalang ho thusa ho thibela mathata ana ka hohle kamoo ho ka kgonehang.

Ngaka e fumana lefu lena ka nepo joang?

Kaha matšoao a lefu la Castleman a tšoana le a mafu a mang, a kang sefuba se tloaelehileng kapa ntaramane, ngaka e tla hlahloba mafu a tloaelehileng pele. Ke ka nako eo feela ba tla belaella lefu la Castleman le ho etsa liteko tse itseng.

Liteko tse latelang li etsoa haholo-holo:

• Liteko tsa laboratori: Mali a hao a tla hlahlojoa ka microscope ho hlahloba ho se tloaelehe ha palo ea lisele tsa mali a hao le ho se tloaelehe ho hong. Haeba ho belaelloa hore MCD e amanang le HHV-8, tlhahlobo ea HIV le eona e ka etsoa.
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: Li-CT scan le li-PET scan li ka thusa ho fumana moo li-lymph node tse ruruhileng li leng teng 'meleng. Li ka boela tsa hlahloba ho hola ha litho tse kang sebete le spleen.
• Tlhahlobo ea lisele tsa lymph node: Ena ke eona feela tsela e hlakileng ka ho fetisisa ea ho netefatsa lefu lena . Sena se kenyelletsa ho nka karolo e nyane haholo ea lisele ho tsoa leseleng la lymph le ruruhileng le ho le hlahloba ka microscope. Sena se ka bontša ka tieo hore na ho na le liphetoho tse itseng tsa sele tse amanang le lefu la Casselman.

Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?

Mekhoa ea phekolo e fapana ka ho feletseng ho latela mofuta oa lefu.

Kalafo ea Lefu la Casselman le sa Tšoaneng (UCD)

Kalafo e ka sehloohong le e atlehileng ka ho fetisisa bakeng sa UCD ke ho tlosoa ha lymph node e amehileng ka opereishene . Maemong a mangata, lefu lena le fola ka botlalo kamora opereishene ena.

Ka linako tse ling, haeba hlahala e le khōlō, phekolo ea mahlaseli kapa immunotherapy e fanoa pele ho opereishene ho e fokotsa le ho etsa hore ho be bonolo ho e tlosa.

Haeba kotola e le sebakeng seo ho ke keng ha tloswa ka opereishene, mme o se na matshwao, ngaka ya hao e ka nna ya etsa qeto ya ho se e phekole mme ya e shebella feela. Leha ho le jwalo, ho motho eo e seng mokgethi wa opereishene mme a ntse a na le matshwao, kalafo e tshwanang le ya MCD e ka fanwa.

Kalafo ea lefu la Casselman le nang le likarolo tse ngata (MCD)

Kaha MCD ke boemo bo namelang likarolong tse ngata tsa 'mele, bo ke ke ba phekoloa ka opereishene kapa kalafo ea mahlaseli. Ka hona, ho sebelisoa mekhoa e meng ea phekolo. Kalafo e itšetlehile ka hore na u na le HHV-8 le hore na lefu lena le matla hakae.

Kalafo tse latelang li fanoa haholo-holo:

• Corticosteroids: Meriana ena e thusa ho laola matšoao ka ho fokotsa ho ruruha 'meleng.
• Meriana ea chemotherapy: Tsena li sebetsa ka ho laola sekhahla seo lisele tse tsamaisong ea lymphatic li holang ka sona ka potlako haholo. Rituximab e sebelisoa hangata bakeng sa MCD e amanang le HHV-8.
• Kalafo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung: Kalafo ena e sebetsa ka ho khutsisa sesole sa 'mele sa hau se sebetsang haholo. Siltuximab (Sylvant®) ke eona feela moriana o amohetsoeng bakeng sa iMCD.
• Meriana e thibelang kokoana-hloko: Haeba o na le MCD e amanang le HHV-8, o ka fuwa meriana ena ho laola tshwaetso ya HIV kapa HHV-8.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Haeba o hlokomela kotola kapa kutu molaleng oa hao, lehafing, kapa seropeng seo o ka se utloang, etsa bonnete ba hore o bolella ngaka ea hao ka eona.

Hape, haeba matšoao a boletsoeng sehloohong sena, a kang feberu e sa hlaloseheng, ho theola boima ba 'mele le mokhathala o feteletseng, a tsoela pele ka libeke tse 'maloa, etsa bonnete ba hore u batla keletso ea bongaka.

Na hoa khoneha ho phela le lefu lena?

Karabo ea potso ena e itšetlehile ka mofuta oa Casselman eo u nang le eena.

Motho ea nang le UCD a ka lebella liphello tse ntle haholo . Ha hlahala e tlosoa ka opereishene, lefu lena le atisa ho phekoloa ka botlalo. Kamora kalafo, sena se ke ke sa ama nako ea hau ea bophelo e tloaelehileng.

Tebello ea lefu lena bakeng sa batho ba nang le MCD e rarahane hanyane . E fapana ho latela mofuta le boima ba lefu lena. Ho ba bang, matšoao a ka ba matla ka tšohanyetso 'me a beha bophelo kotsing. Ho ba bang, matšoao a ka nka nako e telele, empa ho na le tšepo. Pakeng tsa 65% le 75% ea batho ba fumanoeng ba e-na le MCD ba phela lilemo tse fetang tse hlano . Sena se ntse se ntlafala ka mekhoa e mecha ea phekolo.

Ha ho na karabo e bonolo, e lekanang le tsohle bakeng sa lefu la Casselman. Ho tla itshetleha ka phihlelo ya hao, mofuta wa lefu leo ​​o nang le lona, ​​le hore na o na le maemo a mang, a kang HIV, TAFRO, kapa POEMS. Ka dinako tse ding opereishene le tlhokomelo ya bongaka e sa kgaotseng di tla lekana. Kapa o ka nna wa hloka ho fumana dikalafo tse ngata bophelong bohle ba hao. Kahoo ho molemo ho bua ka bolokolohi le ngaka ya hao ka boemo ba hao, kalafo ya hao le bokamoso ba hao.