Na o kile wa hlokomela hore moroto wa hao o lefifi hanyane, mohlomong o bile o na le madi, hoseng? Na o thatafallwa ke ho ikutlwa o kgathetse ka dinako tsohle, o ikutlwa o le mosweu? Tsena e ka ba matshwao a bothata bo sa tlwaelehang ba madi boo batho ba bangata ba so kang ba utlwa ka bona bo bitswang PNH, kapa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria. O se ke wa tshoha ha o utlwa lebitso lena. A re bueng ka ntho e nngwe le e nngwe ka bonolo le ka ho hlaka.
Hantle-ntle PNH ke eng?
Ka bokhutšoanyane, PNH ke ha sesole sa rona sa 'mele se hlasela ka phoso le ho senya lisele tsa rona tse khubelu tsa mali tse phetseng hantle. Ak'u nahane, se etsahalang mona se tšoana le lebotho le reretsoeng ho sireletsa naha, le hlasela batho ba naha eo.
Lebaka ke hobane ho na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso liseleng tse ling tsa moko oa rona oa masapo. Ka lebaka leo, lisele tse khubelu tsa mali tse hlahisoang ke moko oo oa masapo li fokola hanyane. Lisele tsena tse fokolang li ka bonoa habonolo le ho timetsoa ke sesole sa rona sa 'mele.
- Ho senngoa ha lisele tse khubelu tsa mali: Ka mantsoe a bongaka, ho senyeha hona ha lisele tse khubelu tsa mali ho bitsoa hemolysis .
- ' Mala oa moroto oa fetoha: Hemoglobin ke protheine e fumanoang liseleng tse khubelu tsa mali tse tsamaisang oksijene. Ha lisele li senyeha, hemoglobin ena e lokolloa maling, e sefshoa ke liphio, ebe e ntšoa ka morotong. Sena se bitsoa hemoglobinuria . Ke ka lebaka leo moroto o bonahalang o le lefifi, o sootho, kapa o le 'mala oa mali. Hangata sena se bonahala haholo morotong oa hoseng.
Empa hopola hore matšoao a PNH ha a tšoane ho bohle. Batho ba bang ba ka 'na ba se ke ba hlokomela phetoho leha e le efe 'mala oa moroto ho hang.
Bothata bo bong bo tebileng ba lefu lena ke kotsi e eketsehileng ea ho hoama ha mali . Tse ling tsa ho hoama hona li ka beha bophelo kotsing. Hape, lefu lena le ka ama eseng feela lisele tse khubelu tsa mali, empa hape le lisele tse tšoeu tsa mali tse loantšang tšoaetso le li-platelet tse emisang ho tsoa mali.
Mekhoa ea phekolo ea lefu la PNH ke efe?
Kalafo ea PNH e itšetlehile ka matšoao a hau le boima ba boemo ba hau. Ngaka ea hau e tla buisana le uena hore na ke phekolo efe e molemohali bakeng sa hau. Tafole e ka tlase e thathamisa tse ling tsa mekhoa ea mantlha ea kalafo e fumanehang hona joale.
| Mokhoa oa kalafo | Ka bokhutšoanyane, ho etsahala'ng? |
|---|---|
| Kalafo ea Androgen | Tsena ke mofuta oa lihormone tsa banna. Li hlasimolla moko oa masapo 'me li eketsa tlhahiso ea lisele tse khubelu tsa mali. Li thusa ho fokotsa khaello ea mali. |
| Li-anticoagulant | Li thibela ho thehwa ha mali methapong ea mali. Tsena li fumaneha e le liente kapa lipilisi. |
| Tšelo ea mali | Ha maemo a disele tse kgubedu tsa madi kapa di-platelet a theoha haholo, kgaello eo e buseletswa ka ho tshelwa madi a kantle. |
| Ho fetisetsa moko oa masapo | Ena ke eona feela tsela ea ho phekola PNH ka botlalo . Empa e kotsi haholo. Ka hona, e sebelisoa feela maemong a boima ka ho fetisisa. |
| Lithibela-mafu tse tlatsetsang | Li shebana le karolo ea sesole sa 'mele e senyang lisele tse khubelu tsa mali 'me li emisa ts'ebetso eo. Soliris le Ultomiris ke mefuta ena ea meriana. |
| Mabaka a kgolo | E thusa ho eketsa tlhahiso ea lisele tse khubelu kapa tse tšoeu tsa mali ka ho hlasimolla moko oa masapo. |
| Meriana e meng | Ngaka e boetse e fana ka folic acid, li-supplement tsa tšepe, li-steroid le li-immunosuppressants ha ho hlokahala. |
Joale Empaveli ena ke eng?
Empaveli ke moriana o mocha le o sebetsang hantle haholo o thibelang mafu o sebelisetsoang ho phekola PNH.
Nahana ka sesole sa rona sa 'mele e le letoto la liprotheine tse hokahaneng. Karolo e 'ngoe ea ketane ena e bitsoa 'tsamaiso ea Tlatsetso'. Ho PNH, tsamaiso ena e ba mafolofolo haholo 'me e senya lisele tse khubelu tsa mali.
Meriana ea khale (mohlala, eculizumab) e ne e shebane le sebaka se bitsoang C5 ketane ena. E ne e emisa feela tšenyo ka har'a methapo ea mali (intravascular hemolysis).
Empa moriana ona o mocha, o bitsoang Empaveli, o shebane le sebaka sa pejana, se bitsoang C3. Molemo oa sena ke hore o laola tšenyo e ka har'a methapo ea mali, hammoho le tšenyo e ka hare ho litho tse kang sebete le spleen (extravascular hemolysis).
Ka hona, Empaveli e ka ba molemo haholo ho bakuli ba e-so fole ka botlalo merianang ea pele 'me ba ntse ba tsoela pele ho ba le khaello ea mali.
Mokhoa oa ho sebelisa Empaveli?
Empaveli ke moriana oo u ka o sebelisang lapeng.
- Mokhoa: Ena ke ente e ka tlas'a letlalo .
- Makgetlo: Hangata e fanoa habeli ka beke .
- Tekanyo: Ngaka ea hau e ka fetola tekanyo ea hau ka ho hlahloba boemo ba enzyme e bitsoang `Lactate Dehydrogenase (LDH)` maling a hau. Maemo a LDH a lekanya hore na lisele tse khubelu tsa mali li aroloa hakae.
- Mokhoa oa ho sebelisa: Ho na le litsela tse peli tsa ho sebelisa sena. E 'ngoe ke ho sebelisa pompo e nyane e isang moriana 'meleng metsotso e 30-60. E 'ngoe ke sistimi ea ente ea hang feela e sebelisoang mpeng.
Se tšoenyehe, ngaka ea hau kapa mooki ea koetlisitsoeng o tla u ruta pele mokhoa oa ho e sebelisa.
Lintho tseo u lokelang ho li tseba ka katleho le polokeho ea moriana ona
Katleho ea Empaveli e tiisitsoe lithutong tse peli tse kholo tsa bongaka, PEGASUS le PRINCE.
Ha re bua ka bokhutšoanyane, liphuputsong tsena ka bobeli, bakuli ba ileng ba nka Empaveli ba ne ba e-na le maemo a hemoglobin a phahameng haholo ho feta ba ileng ba nka mekhoa e meng ea phekolo. Hape ba ne ba e-na le tšelo ea mali e fokolang haholo.
Litla-morao le polokeho
Litla-morao tse ka sehloohong tse bonoang ka Empaveli ke:
- Bohloko, bofubelu, kapa ho ruruha sebakeng seo ente e entsoeng ho sona: Sena se tloaelehile. U ka fumana phomolo ka ho sebelisa sephutheloana sa leqhoa kapa ho se inela metsing a futhumetseng.
- Kotsi e eketsehileng ea tšoaetso: Kaha moriana ona o hatella karolo ea sesole sa 'mele, ho na le kotsi ea ho tšoaetsoa ke tšoaetso e itseng ea baktheria (haholo-holo libaktheria tse koetsoeng).
Ho fokotsa kotsi ena, ngaka ea hau e tla u fa liente tsohle tseo u li hlokang pele u qala ho nka Empaveli. U lokela ho boela u boloke Karete ea Polokeho ea Mokuli ha u ntse u nka moriana le likhoeli tse 2 kamora hore u khaotse ho o nka. Sena se tla thusa batho ba u phekolang ho tseba hore u nka moriana ona haeba ho ka ba le maemo a tšohanyetso.
Lenaneo la Empaveli REMS ke eng?
Lentsoe lena le rarahane hanyane, empa ha le hlaloswa ka bokhutshwane, le bolela lenaneo le ikgethang la tshireletso . Ka lebaka la kotsi ya ho tshwaetswa ke dithethefatsi tse kang Empaveli, mananeo a jwalo a kenngwa tshebetsong ke mafapha a mmuso.
Tlas'a lenaneo lena la `REMS (Leano la Tlhahlobo le ho Fokotsa Kotsi)`:
1. Ngaka e o fang meriana e lokela ho ngolisoa lenaneong lena.
2. K'hemistri e u fang moriana le eona e lokela ho netefatsoa bakeng sa sena.
3. Ngaka, o hloka ho tsebisoa hantle ka likotsi tsa meriana le matšoao a tšoaetso (feberu, bohloko ba 'mele, hlooho e bohloko).
Sena se netefatsa hore o tseba ka botlalo melemo le likotsi tsa moriana ona mme o o sebedisa ka polokeho.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- PNH ke lefu le sa tloaelehang empa le laolehang leo ho lona sesole sa hau sa 'mele se senyang lisele tse khubelu tsa mali.
- Empaveli ke phekolo e sebetsang hantle haholo le e ncha bakeng sa PNH e emisang ho senngoa ha lisele tsa mali.
- Moriana ona o ka baka tšoaetso, kahoo etsa bonnete ba hore o fumana liente tseo ngaka ea hau e u fang tsona. Ela hloko matšoao afe kapa afe a tšoaetso.
- Empaveli e fanoa tlas'a mokhoa o khethehileng oa ts'ebetso (REMS). Kamehla boloka Karete ea Polokeho ea Mokuli eo u e fumanang ho uena.
- Haeba o na le dipotso mabapi le boemo ba hao kapa kalafo, ka kopo bua le ngaka ya hao ntle le ho qeaqea.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau