Tšepo e ncha bakeng sa Neurofibromatosis Type 1 (NF1): Ithute ka moriana oa Gomekli (mirdametinib)

Na ho na le motho lelapeng la heno, mohlomong ngwana wa hao, ya nang le boemo bo bitswang Neurofibromatosis Type 1 (NF1)? O ka nna wa tshwenyeha ka di-neurofibromas tse bohloko, tse thata ho di tlosa, tse nang le plexiform neurofibromas (PN) tse tlang le boemo bona. Empa kajeno re bua ka moriana o motjha, o tshepisang oo jwale o dumelletsweng ho sebediswa ho batho ba baholo le bana ho phekola boemo bona. O bitswa Gomekli (mirdametinib).

Gomekli ke eng? E sebetsa joang?

Nahana ka hona, 'mele ea rona e na le litsela tse fapaneng tsa ho supa matšoao bakeng sa lisele ho hola. Ho NF1, e 'ngoe ea litsela tsena tsa ho supa matšoao e sebetsa haholo, e leng se lebisang ho thehoeng ha lihlahala tse potolohileng methapo. Lihlahala tsena ka linako tse ling li hola libakeng tsa bohlokoa joalo ka methapo, methapo ea mali le litho tsa ka hare, e leng se etsang hore ho be thata haholo ho li tlosa ka opereishene, 'me ka linako tse ling ho se khonehe.

Sena ke seo Gomekli a se etsang. E thibela dienzyme tse pedi mmeleng wa rona tse bitswang MEK1 le MEK2. Dienzyme tsena ke tsona tse romelang matshwao a hore dihlahala di hloka ho hola. Kahoo ha Gomekli e emisa tsela eo ya matshwao, dihlahala di a fokola, mme ka dinako tse ding dihlahala di a fokotseha mme di qala ho fokotseha . Ka bokhutshwane, ena ke kalafo e nngwe e ntle bakeng sa batho ba sa kgoneng ho etswa opereishene.

U sebelisa moriana ona joang?

Ngaka ea hau e tla u fa tekanyo e nepahetseng ea Gomekli bakeng sa hau kapa ngoana oa hau, ho latela bolelele le boima ba hau .

Kalafo ena hangata e etsoa ka potoloho ea matsatsi a 28.

• U lokela ho noa moriana ona habeli ka letsatsi, lihora tse ling le tse ling tse 12 .
• O hloka ho nwa moriana ka tsela ena matsatsi a 21 a latellanang .
• Ebe o lokela ho nka moriana matsatsi a 7 .
• Ha matsatsi a 28 a phethehile, potoloho e ncha e qala hape.

Gomekli e tla ka dikhase. Leha ho le jwalo, bakeng sa bao ba nang le bothata ba ho metsa dikhase, ho boetse ho na le letlapa le nang le tatso ya morara le ka qhibilihiswang ka metsing mme la nowa. Mokhoa wa ho e etsa ke ona:

1. Kenya palo ea lipilisi tse laetsoeng ke ngaka ka koping ea ho lekanya moriana.

2. Kenya dimililithara tse 5 kapa tse 10 tsa metsi ho yona.

3. Suka kopi metsotso e ka bang e 'meli ho isa ho e mene ho fihlela matlapa a qhibiliha ka ho feletseng. Hang ha a qhibiliha, mokelikeli o tla fetoha o mosoeu 'me o shebahale o le lebese hanyane.

4. E noe hang-hang ka koping. Kapa o ka e monya ka syringe e nooang .

5. Ha o qeta ho nwa, eketsa metsi a mang a 5-10 ml ka koping e le nngwe, o hlohle, mme o nwe le wona. Sena se tla thusa moriana o setseng ho kena mmeleng.

6. Haeba o sa e noe metsotsong e 30 ka mora ho e etsa, lahla mokelikeli o setseng.

Lithuto li re'ng ka katleho ea sethethefatsi sa Gomekli?

Bokgoni le polokeho ya moriana ona di tiisitswe thutong ya bongaka e bitswang phuputso ya ReNeu. E ne e kenyeletsa bana le batho ba baholo ba 111 ba dilemo tse 2 ho ya hodimo ba nang le dihlahala tsa PN tse sa buuweng.

Liphetho li khothatsa haholo.

Empa hopola, liphetho tsa lithuto tsena ha li tšoane ho bohle . Liphetho li ka fapana ho latela boemo ba hau.

U tseba joang hore moriana oa sebetsa?

Tsela e ka sehloohong ea ho tseba sena ke ka li-MRI scan tseo ngaka ea hau e tla li laela. Tsena li ka hlahloba ho bona hore na lihlahala lia fokotseha ka boholo.

Ho feta moo, o tla qala ho hlokomela phapang ka bouena.

• Phokotso ea bohloko: Bohloko bo bakoang ke hlahala bo fokotsehile haholo.
• Ho kgona ho itsamaela hantle: Haeba o ne o thatafallwa ke ho itsamaela ka lebaka la dihlahala, tsena di tla fokotseha mme ho tla ba bonolo ho etsa mesebetsi ya letsatsi le letsatsi.
• Ho ntlafatsa boleng ba bophelo:Ka kakaretso, ke qala ho ikutloa ke le betere ho feta pele.

Phuputsong ena, liphetho tse ntle, tse kang phokotso ea bohloko, li bonoe esita le ka mor'a likhoeli tse ka bang 3 tsa kalafo.

Litla-morao tse atileng haholo ke life?

Joalo ka moriana ofe kapa ofe, Gomekli e ka baka litla-morao tse ling. Leha ho le joalo, boholo ba tsona li ka laoloa.

Lintho tse ling tse ikhethang tseo u lokelang ho li tseba ka moriana ona

Ho na le lintho tse 'maloa tseo u lokelang ho li nahana pele u qala Gomekli le nakong ea kalafo.

1. Pono ea mahlo: Moriana ona o ka ama mahlo ka linako tse ling. Ka hona, pele o qala kalafo,O lokela ho etsa tlhahlobo e feletseng ea mahlo. O lokela ho boela o hlahlobe mahlo a hao joalokaha ngaka ea hao e laetse nakong ea phekolo. Haeba u e-na le matšoao afe kapa afe a kang pono e lerootho, a tlalehe hang-hang.

2. Mosebetsi oa pelo: Ho etsoa echocardiogram pele ho qala moriana, e leng se lekanyang mosebetsi oa pelo. Sena se phetoa likhoeli tse ling le tse ling tse 3 bakeng sa selemo sa pele sa kalafo.

3. Boimana: Moriana ona o ka ba kotsi ho lesea le sa tsoa emoloa .

• Haeba u mosali ea nang le monyetla oa ho ba le bana, u tla fuoa tlhahlobo ea boimana pele u qala kalafo. U tlameha ho sebelisa mokhoa o sebetsang hantle oa thibelo ea bokhachane nakong ea kalafo le libeke tse 6 kamora ho emisa meriana.
• Haeba u monna, u lokela ho sebelisa thibelo ea bokhachane e sebetsang hantle nakong ea kalafo le likhoeli tse 3 ka mor'a ho emisa meriana. Bua le ngaka ea hau ka sena pepenene.