Na u hlokometse matheba a mangata a sootho letlalong la hao, kapa 'meleng oa lesea la hao? Mohlomong u bona matheba a manyenyane ka tlas'a letlalo? Le hoja batho ba bangata ba nahana hore ana ke a tloaelehileng, ka linako tse ling e ka ba matšoao a boemo ba lefutso bo bitsoang 'Neurofibromatosis Type 1', kapa NF1 ka bokhutšoanyane. Se tšoenyehe, leha lebitso le utloahala le tšosa, ke boemo bo laolehang. Kajeno, re tla bua ka hona kaofela ka tsela e bonolo, e bonolo ho e utloisisa.
Ka mantsoe a bonolo feela, NF1 ke eng?
NF1 ke boemo ba lefutso. E ama haholo letlalo la rona le tsamaiso ea methapo (ke hore, boko, mokokotlo le methapo 'meleng oohle). E baka phetoho e nyane ts'ebetsong e laolang kholo ea lisele 'meleng oa rona. Nahana ka eona joaloka 'switch' 'meleng oa rona e laolang karohano ea lisele. Motho ea nang le NF1 o na le sekoli se senyenyane phetohong ena. Ka lebaka leo, lisele tse ling li arohana kapele haholo 'me li etsa lihlahala.
Hangata lihlahala tsena li hlaha methapong. Ke ka lebaka leo re li bitsang neurofibromas . Ntho ea bohlokoa ke hore boholo ba lihlahala tsena ha li kotsi . Seo se bolela hore ha se kankere. Lihlahala tsena li ka hlaha methapong bokong, mokokotlong le letlalong. Mohlomong u kile ua utloa ngaka ea hao e bitsa boemo bona "lefu la Von Recklinghausen." Leo ke lebitso le leng la lona.
NF1 e atile hakae?
NF1 ke mofuta o atileng haholo oa neurofibromatosis. Ho tlalehoa hore 96% ea bakuli bohle ba oela mofuteng ona. Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore hoo e ka bang lesea le le leng ho a 3,000 le sa tsoa tsoaloa le ka ba le NF1. Sena se bolela hore ha se boemo bo sa tloaelehang haholo.
Matšoao a mantlha a NF1 ke afe?
Matšoao a NF1 a bakoa ke lihlahala tseo re buileng ka tsona pejana, tse hatellang methapo ea kutlo. Empa ha se bohle ba nang le matšoao a tšoanang. Batho ba bang ba na le matšoao a fokolang haholo, ha ba bang ba ka angoa hanyane. A re shebeng matšoao a mantlha.
| Letšoao | Tlhaloso e bonolo |
|---|---|
| Libaka tsa cafe au lait | Tsena di tshwana le mmala o sootho o bobebe o tswang ho eketseng lebese le lenyenyane kofing ya hao. Ke mofuta wa letheba le bataletseng letlalong. Bakeng sa tlhahlobo, ho ba le matheba ana a fetang a tsheletseng hangata ho nkuwa e le karolo ya bohlokwa. |
| Li-neurofibroma | Lihlahala tsa methapo tse hlahang ka tlas'a letlalo. Tsena li ka hlaha kae kapa kae 'meleng. Tse ling li nyane joaloka pea, ha tse ling li le kholoanyane. Li ka ba bonolo ha li angoa kapa tsa tiea hanyane. |
| Matheba mahafing le sefubeng | Tšobotsi e ikhethang ea lefu lena ke ponahalo ea matheba a manyenyane (matheba a manyenyane) mahafing, liropeng, 'me ka linako tse ling tlas'a matsoele a basali. |
| Liphetoho mahlong | Maqhutsu a manyane a sootho (Lisch nodules) a ka hlaha ka har'a iris ea leihlo. Hape, lihlahala (optic gliomas) li ka hlaha ka har'a mothapo o hokahanyang leihlo le boko. Sena se ka baka mathata a pono. |
| Mathata a masapo | Lintho tse kang scoliosis, maoto a inameng, hlooho e kholoanyane ho feta e tloaelehileng (macrocephaly), le bolelele bo bokhutšoanyane li ka bonoa. |
| Mathata a tlhokomelo | Bana le batho ba baholo ba bang ba ka ba le maemo a kang bothata ba ho se kgone ho tsepamisa mohopolo (ADHD). |
| Bohloko | Libakeng tseo ho tsona ho hlahileng lihlahala, li ka baka bohloko ka lebaka la khatello ea methapo. Li ka boela tsa ama ts'ebetso ea litho tse ling. |
Ntho ea bohlokoa ke hore ha se litšobotsi tsena tsohle tse hlahang ho motho a le mong. Hape ha se tsohle tse bonahalang ha a tsoaloa. Tse ling tsa litšobotsi li qala ho hlaha ha motho a ntse a tsofala.
Ke eng e bakang NF1?
Sena se bakoa ke phetoho e nyane haholo liphatseng tsa rona tsa lefutso. Ha re bua ka nepo, ke phetoho phatseng ea lefutso e bitsoang `neurofibromin 1`. Phatsa ena ea lefutso e laela 'mele ea rona ho etsa protheine e bitsoang `neurofibromin`. Protheine ena e tšoana le `brake` e laolang sekhahla seo lisele 'meleng ea rona li arohanang ka sona. Re boetse re bitsa sena `(tumor suppressor)`.
Ho NF1, ka lebaka la phoso litaelong tse jeni ena, protheine ea neurofibromin ha e hlahisoe hantle. Sena se bolela hore 'brake' ha e sebetse hantle. Ka lebaka leo, lisele tse ling li arohana ka mokhoa o sa laoleheng 'me li etsa lihlahala.
Ho na le litsela tse peli tseo phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso e ka hlahang ka tsona:
1. Lefa le tswang ho batswadi: Haeba motsoali a le mong a na le NF1, ngwana o na le monyetla wa 50% wa ho futsa boemo bona.
2. Ho hlaha ka tšohanyetso: Hoo e ka bang halofo ea bakuli ba NF1 ha ba na nalane ea lelapa. Sena se bolela hore leha batsoali ba se na boemo bona, phetoho e ka etsahala ka tšohanyetso nakong ea tlhahiso ea liphatsa tsa lefutso 'meleng oa ngoana.
Mathata a ka bang teng a NF1 ke afe?
Leha batho ba bangata ba sa hlaheloe ke mathata a tebileng, ka linako tse ling tse latelang li ka hlaha:
- Ho lahleheloa ke pono (ka lebaka la lihlahala tsa optic glioma)
- Ho robeha kapa ho holofala ha masapo
- Tšenyo ea methapo
- Kgatelelo e phahameng ea mali (khatello e phahameng ea mali)
- Ho hlaha hape ha hlahala esita le ka mora kalafo
- Ho itšepa ho tlase ka lebaka la ho tšoenyeha ka ponahalo ea motho
Le hoja dihlahala tsena hangata e se kankere, ke ka seoelo di-neurofibroma tse ding di ka bang kankere. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokwa ho ya ngakeng ya hao kgafetsa.
NF1 e fumanoa joang?
Ngaka e tla qala ka ho u hlahloba ho fumana leseli la lefu lena. Ngaka e tla hlahloba letlalo la hao ka hloko bakeng sa matheba, likutu, jj. Ho phaella moo, ba ka 'na ba etsa liteko ho netefatsa hore na lefu lena le fumanoa joang.
- Liteko tsa ho nka litšoantšo: Liteko tse kang `(MRI)`, `(X-ray)` kapa `(CT scan)` ho bona hore na ho na le lihlahala ka hare ho 'mele.
- Teko ea liphatsa tsa lefutso: Teko ea mali ho netefatsa hore na ho na le phetoho e itseng jineng ea `NF1`.
- Tlhahlobo ea mahlo: Ho hlahlojoa mahlo ke setsebi ho hlahloba li-nodule tsa Lisch.
Lefu lena le atisa ho fumanoa ha motho a se a holile. Lebaka ke hobane, joalo ka ha re boletse pejana, matšoao a mang (mohlala, maqhutsu a ka tlas'a letlalo) a qala ho hlaha ha motho a tsofala.
Mekhoa ea phekolo ea NF1 ke efe?
Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa eo u lokelang ho e bua pele ke hore,Ha ho na pheko ea NF1 hajoale. Empa u se ke ua tšoha. Ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ka u thusang ho laola matšoao a hau le ho phela bophelo bo atlehileng le bo khotsofatsang haholoanyane. Kalafo e itšetlehile ka mofuta oa matšoao ao u nang le 'ona.
- Ho buuoa: Lihlahala tse bohloko, tse hatellang methapo ea kutlo, kapa tse sitisang ponahalo li ka tlosoa ka opereishene.
- Kalafo ea kankere: Haeba hlahala e fetoha kankere, ho fanoa ka mekhoa ea phekolo e kang "chemotherapy".
- Kalafo ea masapo: Ho sebelisoa opereishene kapa litšepe tse tšehetsang masapo bakeng sa lintho tse kang ho kopanya masapo a mokokotlo.
- Meriana: Hona joale ho na le meriana e itseng, e kang selumetinib, ho laola kholo ea hlahala. Meriana e boetse e sebelisoa ho phekola maemo a kang ADHD.
Bohlokoa ba ho hlahlojoa khafetsa ke lingaka
Ho bohlokoa hore batho ba nang le NF1 ba bone ngaka bonyane hanngoe ka selemo bakeng sa tlhahlobo e felletseng. Ba lokela ho hlahlojoa mahlo le khatello ea mali selemo se seng le se seng. Sena se tla ba thusa ho lemoha mathata afe kapa afe a macha esale pele le ho qala kalafo.
U lokela ho bona ngaka neng?
Haeba o belaela hore wena kapa ngwana wa hao o na le matshwao a NF1, haholoholo haeba o hlokomela tse latelang, etsa bonnete ba hore o bona ngaka.
- Ho ba le libaka tse fetang tse tšeletseng tsa 'mala oa kofi (cafe-au-lait).
- Letlalo lea fetoha kapa ho ba le makukuno ntle ho lebaka.
- Liphetoho ponong.
Haeba o se o ntse o tsebahala hore o na le NF1, haeba o utloa bohloko bo eketsehileng, kgolo e potlakileng ya dihlahala, kapa matshwao a matjha, tsebisa ngaka ya hao hanghang.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- NF1 ke boemo ba lefutso bo bakang liso tsa letlalo le lihlahala ho hlaha methapong. Bongata ba lihlahala tsena ha se tsa kankere.
- Boemo bona bo ka futswa ho batswadi, kapa bo ka hlaha ka tshohanyetso ntle le mang kapa mang ka lapeng.
- Matšoao a fapana haholo ho ea ka motho. Hape, ha se matšoao 'ohle a hlahang ka nako e le 'ngoe, empa a hlaha ha nako e ntse e ea.
- Leha NF1 e ke ke ea phekoloa ka botlalo, ho na le mekhoa e mengata ea phekolo e ka thusang ho laola matšoao le ho u lumella ho phela bophelo bo botle. Litlhahlobo tsa bongaka tsa selemo le selemo li bohlokoa haholo.
- Ke ntho e tloaelehileng ho ikutloa u sa phutholoha ebile u hloname ka matšoao a letlalo le maqhutsu. Le ka mohla u se ke ua tsilatsila ho bua le ngaka ea hao kapa moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello ka sena.
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau