Na lehlakore le leng la sefahleho sa lesea la hao le lenyenyane ho feta le leng? A re bueng ka Hemifacial Microsomia!

Na o kile wa hlokomela hore ka nako e 'ngoe lehlakore le leng la sefahleho sa lesea le fapane hanyane le le leng, mohlomong le fapane hanyane? Kapa tsebe e sebakeng se fapaneng hanyane, kapa lerama ha le bonahale le entsoe hantle. Ho tloaelehile hore motsoali a ikutloe a tšohile hanyane 'me a tšoenyehile ha a bona ntho e kang ena. Ke boemo boo re tla bua ka bona kajeno, bo bitsoang Hemifacial Microsomia. Se tšoenyehe, ha re bueng ka sena ka botlalo.

Hemifacial Microsomia ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, Hemifacial Microsomia ke boemo ba tlhaho . E hlaha ha likarolo tsa lehlakore le leng la sefahleho sa lesea, tse kang litsebe, molomo le lesapo la mohlahare, li sa hole hantle ha li bapisoa le lehlakore le leng. Nahana ka hona e le karolo e nyane ea 'likarolo' tse sieo lehlakoreng le leng ha sefahleho se thehoa. Ka linako tse ling sena se bitsoa Craniofacial Microsomia.

Hangata, sena se ama lehlakore le le leng feela la sefahleho. Leha ho le jwalo, ke ka seoelo haholo, boemo bona bo ka amang mahlakore ka bobedi a sefahleho. Tabeng eo, re e bitsa Bilateral Hemifacial Microsomia.

Boemo bona bo ka ama likarolo tse latelang tsa sefahleho:

• Masapo a marama
• Mahlo
• Karolo e ka ntle ea tsebe le tsebe e bohareng
• Methapo ea sefahleho (tsena ke tsona tse laolang ponahalo ea sefahleho le litšeho tsa rona)
• Mandible
• Mesifa ea sefahleho
• Molala
• Lehata
• Meno

Leha e le ntho e sa tloaelehang haholo, ka linako tse ling Hemifacial Microsomia e ka tsamaea le mathata litsamaisong tse ling tsa 'mele, joalo ka pelo, liphio, masapo a sefuba (likhopo), le mokokotlo.

Ho ya ka dipalopalo, boemo bona bo ama masea a ka bang 1 ho a 3,000 ho isa ho a 5,600 a tswetsweng. Ke ntho ya bobedi e sa tlwaelehang haholo e hlahang sefahlehong, kamora molomo o tabohileng kapa molomo o tabohileng.

Matšoao e ka ba afe?

Matšoao a boemo bona a ka fapana haholo ho ea ka motho. Batho ba bang ba ameha hanyane feela, ha ba bang ba ameha haholo . Sena se bolela hore mofuta le boima ba matšoao ana lia fapana ho latela hore na sebaka sa sefahleho se se se holile hakae.

Tsena ke tse ling tsa matšoao a tloaelehileng haholo:

• Microtia: Ena ke boemo boo tsebe e leng nyane, e sa tsamaellaneng hantle, kapa e nang le sebopeho se sa tloaelehang. E ka ba ea ba sieo ka ho feletseng.
• Hypodontia: Meno a mang ha a ke a hlaha. Ke hore, meno ha a hlahe ho tloha qalong.
• Ho holofala ha sefahleho ka lebaka la bofokoli ba methapo ea sefahleho: Ho ka ba thata ho etsa lintho tse kang ho koala leihlo hantle lehlakoreng le amehileng, ho bososela, kapa ho sosobanya sefahleho.
• Li-tag tsa letlalo:Hangata dikotwana tsena tse eketsehileng tsa letlalo di bonwa haufi le tsebe, ka dinako tse ding lerameng.
• Bonyenyane ba leihlo le leng (Microphthalmia): Leihlo le amehileng le ka bonahala le le lenyenyane ha le bapisoa le leihlo le leng. Leihlo ka bolona le lona le ka ba le lenyenyane.
• Pososelo e sa lekanang: Hobane mesifa le methapo ha lia hola hantle, mahlakore a mabeli a sefahleho a kanna a se lekane ha ho bososela.

Tsena ke matšoao a mantlha a bonoang. Empa joalo ka ha ke boletse pele, ha se bohle ba nang le matšoao ana kaofela, 'me boima ba matšoao a teng bo fapana haholo.

Hobaneng see se etsahala? Mabaka ke afe?

Ha e le hantle, litsebi li ntse li sa tsebe sesosa se nepahetseng sa Hemifacial Microsomia. Li lumela hore boemo bona bo bakoa ke ho hong ho sitisang kholo ea lesea le sa tsoa emoloa nakong ea libeke tse tšeletseng tsa pele ka mor'a kemolo (ke khoeli ea pele le halofo ea boimana). Hopola, ke nakong ea libeke tseo tsa pele tse 'maloa moo likarolo tsa sefahleho sa lesea li qalang ho thehoa. Ke hona moo ho hong, mohlomong khaello e nyane ea mali, ho ka tsamaeang hampe.

Bafuputsi ha ba so fumane liphatsa tsa lefutso kapa mabaka a tikoloho a amanang le sena. Seo se bolela hore u se ke ua nahana hore ke ka lebaka la ntho eo 'mè a e entseng kapa eo a sa kang a e etsa nakong ea boimana. Sena ha se phoso ea motho e mong.

Leha ho le jwalo, kaha malapa a mang a na le batho ba fetang a le mong ba nang le bothata bona, ba belaela hore e ka ba lefutso . Empa ha ho na dipatlisiso tse lekaneng ho netefatsa seo hajoale.

Ke mathata afe a ka hlahang ka lebaka la boemo bona?

Ntle le liphetoho tsa sefahleho, bana ba nang le Hemifacial Microsomia ba ka 'na ba ba le mathata a mang. Ho molemo ho ela hloko tsena hape:

• Tahlehelo ea kutlo: Bothata bona bo ka hlaha, haholo-holo haeba mothapo oa tsebe le oa tsebe li sa ntlafatsoa hantle. Ka linako tse ling, kutlo e ka 'na ea lahleha ka ho feletseng ka lehlakoreng le leng.
• Phepo e mpe e bakoang ke bothata ba ho ja: Haeba mohlahare o ka tlase o sa otloloha hantle kapa ho na le mathata ka meno, ho ka ba thata hore lesea le anye, le je lijo hamorao, le ho li hlafuna. Sena se ka lebisa ho theoheng ha boima ba 'mele le ho hola butle.
• Maemo a bophelo bo botle ba molomo: Ho sila meno, meno a kobehileng le masoba a meno ke ntho e tloaelehileng.
• Mathata a puo: Ho ka ba thata ho bitsa mantsoe le ho bua ka ho hlaka ka lebaka la mathata a mesifa ea sefahleho, mohlahare le mahalapa.
• Mathata a pono: Pono e ka angoa ke lintho tse kang microphthalmia (leihlo le lenyenyane) le mathata a mang a mahlo.
• Mathata a ho hema:Haholo-holo haeba mohlahare o ka tlase o le monyane haholo mme masoba a nko a le masesaane, mathata a ho hema (sleep apnea) a ka hlaha ha motho a robetse.

Ho bohlokoa haholo ho ela hloko lintho tsena le ho batla keletso le kalafo e hlokahalang ea bongaka.

U fumana sena joang?

Hangata lingaka li qala ka ho etsa tlhahlobo e tebileng ea 'mele ea lesea. Maemong a mangata, boemo bona bo ka fumanoa hang ha lesea le hlaha, hobane liphetoho tsa sefahleho, haholo-holo litsebeng le seledung, li bonahala ka ho hlaka.

Leha ho le jwalo, maemong a mang, diteko tsa pele ho bokhachane kapa tsa MRI (Magnetic Resonance Imaging) tse entsweng pele lesea le hlaha, ke hore, ha le ntse le le ka popelong ya mme, di ka fana ka lesedi ka boemo bona. Leha ho le jwalo, sena ha se etsahale kamehla.

Ho netefatsa ho fumanoa ha Hemifacial Microsomia, ho fumana hore na tšenyo e kae, le ho fumana hantle hore na ke likarolo life tsa boko tse amehileng, lingaka li ka etsa liteko tse ling tsa ho nka litšoantšo . Mohlala:

• X-ray: Hlahloba boemo ba masapo a sefahleho.
• Li-CT scan (li-Computed Tomography scan): Tsena li ka hlahisa setšoantšo se hlakileng, sa mahlakore a mararo sa masapo le lisele tse bonolo tsa sefahleho. Sena se thusa haholo ho rala opereishene.

Liteko tsena li ka fana ka setšoantšo se hlakileng sa masapo a sefahleho, mesifa le methapo, e leng thuso e kholo ho raleng kalafo.

E phekoloa joang?

Kalafo ea boemo bona e itšetlehile ka hore na bo ama ngoana hakae . Bana ba nang le hemifacial microsomia hangata ba hloka opereishene ho lokisa kapa ho tsosolosa likarolo tsa sefahleho.

Hore na opereishene ena ke efe le hore na e etsoa neng ho fapana ho ea ka ngoana, ho latela litlhoko tsa ngoana, lilemo le likarolo tse amehileng.

Ho bohlokoa haholo hore ha lesea le sa le monyenyane, ke hore, ha le sa le masea , sepheo se seholo sa kalafo ke ho thusa lesea ho hema le ho fepa hantle . Tsena ke lintho tsa motheo.

Ebe, ha ngwana a ntse a hola, ke hore, nakong ea bongoana le bocha , sepheo sa kalafo ke ho ntlafatsa ts'ebetso ea sefahleho le ponahalo . Ke hore, ho ntlafatsa ho lekana ha sefahleho le ponahalo ha ka nako e ts'oanang ho etsa hore lintho tse kang ho bua, ho ja le ho bososela li be bonolo.

Maemong a mangata, opereishene ena e ke ke ea etsoa ka nako e le 'ngoe. Ha ngoana a ntse a hola, masapo a sefahleho aa hola 'me ts'ebetso e etsoa ka mekhahlelo e mengata.Tsena ke lintho tse lokelang ho etsoa. ​​Liopereishene tse ling li lokela ho chechisoa ha ngoana a ntse a hola. Ena ke ntho e nkang nako e itseng 'me e hloka mamello.

Kalafo ea opereishene

Mekhoa ea ho buoa bakeng sa Hemifacial Microsomia e ka kenyelletsa tse latelang. Tsena li etsoa ke sehlopha sa lingaka tse ikhethang:

• Opereishene ea tsebe, nko le 'metso (opereishene ea ENT): haholo-holo ho tsosolosoa ha litsebe le ho kenngoa ha li-implant tsa kutlo.
• Ho buoa ka polasetiki ea sefahleho le ho tsosolosa: Ho tsosolosa ho leka-lekana ha sefahleho le ponahalo. Ho kenya mafura kapa ho kenya lisele tse ling libakeng tseo lisele tse bonolo li haellang ho tsona.
• Opereishene ea mahlo / Opereishene ea mahlo: Haeba mahlo a le manyenyane kapa ho na le mathata ka mahlo, a lokise.
• Ho buuoa ka maxillofacial / Orthognathic opereishene: Ho lokisa bolelele le boemo ba mohlahare o ka tlase, mohlahare o ka holimo, marama, jj. Ka linako tse ling mekhoa ea ho sitisa osteogenesis e sebelisoa.
• Ho buuoa ka molomo: Ho ntša meno haeba a hutsoe, ho tlosoa meno a mang.

Tsena tsohle di etswa ho thusa ngwana ho phela ka tsela e tlwaelehileng kamoo ho ka kgonehang.

Liopereishene tse etsoang ho masea a sa tsoa tsoaloa

Haeba lesea le sa tsoa tsoaloa le na le mathata a ho hema kapa le sa khone ho anyesa , lingaka li ka qala kalafo hang ha lesea le hlaha. Tsena e ka ba mehato e pholosang bophelo.

Ho na le mekhoa e 'meli e tloaelehileng e ka etsoang hang ka mor'a hore lesea le hlahe:

• Tracheostomy: Sena se kenyelletsa ho etsa leqeba le lenyenyane molaleng le phaepheng ea moea ea lesea le ho kenya phaephe ho le thusa ho hema. Sena se etsoa haeba tsela ea ho hema e koetsoe.
• Ho fepa ka tube (Nasogastric tube kapa Gastrostomy tube): Haeba lesea le sa kgone ho anyesa le le leng, tube e sebediswa ho fana ka phepo. Ena e ka ba tube e fetang ka nko ho ya ka mpeng (NG tube), kapa tube e kenang ka ho toba ka mpeng (G-tube).

Kalafo e seng ea opereishene

Ntle le opereishene, lingaka li ka boela tsa khothaletsa mekhoa ea phekolo e seng ea opereishene e kang ena. Tsena le tsona li bohlokoa haholo ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba ngoana:

• Litšepe le lisebelisoa tse ling tsa ho lokisa meno: Tsena li sebelisetsoa ho lokisa boemo ba mehlahare haeba meno a huloa.
• Dithuso tsa kutlo: Haeba o lahlehetswe ke kutlo, o ka nna wa hloka ho sebedisa di-implant tsa cochlear kapa dithuso tsa kutlo tse kentsweng masapong (BAHA).
• Kalafo ea puo:Haeba ho na le bothata ba ho metsa, haeba ho na le bothata ba ho bua, ba thuse. Sena se thusa ho bitsa mantsoe ka ho hlaka le ho matlafatsa mesifa ea sefahleho.

Lintho tsena kaofela lia kopana ho nolofatsa bophelo ba ngoana. Sena se hloka tšehetso ea batho ba bangata, ho kenyeletsoa lingaka, lingaka tsa opereishene, lingaka tsa meno, litsebi tsa puo le litsebi tsa kutlo.

Na Hemifacial Microsomia e ka thibeloa?

Ka bomalimabe, boemo bona bo ke ke ba thibeloa . Hobane, joalo ka ha ke boletse pele, bafuputsi ba ntse ba sa tsebe hantle hore na bo bakoa ke eng. Leha ho belaelloa hore ho ka 'na ha e-ba le kamano ea liphatsa tsa lefutso, le hona ha ho e-so fumanoe ka ho hlaka.

Ho bohlokoa haholo ho utloisisa hore haeba lesea la hao le na le Hemifacial Microsomia, ha se ka lebaka la ntho eo u e entseng kapa eo u sa kang ua e etsa nakong ea boimana . U se ke ua ikutloa u le mobe ka eona, 'me u se ke ua ipeha molato.

Tebello ke efe ka boemo bona?

Maemong a mangata, boemo bona ha bo lekanyetse nako eo ngoana a tla phela ka yona . Sena se bolela hore ngwana ya nang le boemo bona a ka phela bophelo bo tloaelehileng, jwalo ka ngwana ya se nang bona.

Leha ho le jwalo, Hemifacial Microsomia e ka ama boleng ba bophelo ba ngwana. Ha bana ba ntse ba hola, ba tlameha ho tobana le diphephetso tse tlang le ho tseba hore ba shebahala ba fapane le ba bang.

Esita le haeba opereishene e atlehile, bana bana ba ka ’na ba thatafalloa ke lintho tseo bana ba bang ba ka li etsang habonolo, tse kang ho ja, ho bua le ho robala. Kahoo re lokela ho ba hlokolosi le ka seo.

Nka hlokomela ngoana oa ka joang?

Bana ba nang le Hemifacial Microsomia ba hloka tlhokomelo e tsoelang pele ea bongaka, e ka kenyeletsang liopereishene tse ngata. Leha ho le joalo, ha ba fihla lilemong tsa bocha, ba kanna ba se hlole ba hloka opereishene.

Leha ho le jwalo, ho ka hlokahala tlhahlobo ya nako e telele ho bona hore na mathata a boela a hlaha kapa hore na mathata a teng a mpefala ha nako e ntse e ya. Mohlala, dintho tse kang dithuso tsa kutlo le di-implant di ka hloka ho lokiswa nako le nako. Bophelo bo botle ba meno le bona bo lokela ho hlokomelwa kgafetsa.

Feela joaloka mathata a 'mele, litlamorao tsa kelello tsa ho ba ea fapaneng li ka ama bophelo bo botle ba maikutlo ba ngoana. Ka hona, ho bohlokoa hore ngoana a fumane likeletso ho mo thusa ho nts'etsapele maano a ho sebetsana le boemo.

Jwalo ka motswadi, ke a utlwisisa hore o batla hore bohle ba bone ngwana wa hao ka tsela e tshwanang le eo o mo bonang ka yona.Ho tloaelehile hore bana ba ikutloe ba tšohile ha ba ntse ba hōla 'me ba qala sekolo. Ka linako tse ling bana, haholo-holo bao ba ikutloang ba fapane le bona, ba ka ba lonya 'me ba ba soma.

Hang ha ngwana wa hao a se a hodile ho lekana ho utlwisisa, bua le yena ka bolokolohi ka boemo ba hae . Ho etsa hore moqoqo wa mofuta ona e be ntho e etsahalang kamehla ho ke ke ha mo matlafatsa feela, empa hape ho tla mo thusa ho utlwisisa hore dipharologanyo tsa bona tsa sefahleho ha di hlalose hore na ke bo mang.

Ho buuoa ho ka lokisa likarolo tse ngata tsa 'mele tsa Hemifacial Microsomia. Ho phaella moo, phekolo ea puisano e ka thusa ngoana oa hao ho ithuta ho hlalosa maikutlo a hae le ho sebelisana hantle le ba bang sechabeng. Botsa ngaka ea hao bakeng sa tlhahisoleseling e eketsehileng le thuso. Ba teng ho u thusa.

Phapang ke efe pakeng tsa Hemifacial Microsomia le Goldenhar Syndrome?

Lefu la Goldenhar ke boemo bo sa tloaelehang ba tlhaho. Bo boetse bo bitsoa Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS).

Hemifacial Microsomia e kanna ea ba tšobotsi ea Goldenhar Syndrome. Ke hore, ntle le litšobotsi tsa Hemifacial Microsomia, motho ea nang le Goldenhar Syndrome a ka boela a ba le lihlahala tse seng tsa kankere mahlong (li-dermoids tsa epibulbar) kapa mathata a mokokotlo (mohlala, ho kopana ha masapo a mokokotlo). Ho ka boela ha e-ba le mathata ka pelo kapa liphio.

Ha re bua ka bokhutšoanyane, Hemifacial Microsomia ke boemo bo amang haholo-holo nts'etsopele ea sefahleho. Goldenhar Syndrome ke boemo bo ka bang le matšoao a mangata, bo amang le likarolo tse ling tsa 'mele. Hase bohle ba nang le Hemifacial Microsomia ba nang le Goldenhar Syndrome, empa batho ba bangata ba nang le Goldenhar Syndrome ba na le matšoao a Hemifacial Microsomia.

Molaetsa oo u ka o isang hae

Ho lokile, joale tsena ke lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola ka Hemifacial Microsomia tseo re buileng ka tsona:

• Ena ke boemo ba tlhaho boo ho bona likarolo tsa lehlakore le leng (kapa mohlomong ka bobeli) la sefahleho li sa holeng hantle.
• Ha ke tsebe hantle hore na ke hobane'ng ha sena se etsahetse. Kahoo, ha se molato oa hao.
• Matšoao a fapana ho ea ka motho , a mang a na le a fokolang, a mang a na le a mangata.
• Ho na le mekhoa ea ho buoa le mekhoa e meng ea phekolo e fumanehang . Tsena li reriloe ke sehlopha sa lingaka tse ikhethang ha ngoana a ntse a hola.
• Bana ba nang le boemo bona ba ka phela bophelo bo tloaelehileng .
• Bakeng sa ngoanaHo bohlokoa haholo ho fana ka tšehetso, 'meleng le kelellong. Batla thuso ho lingaka le baeletsi.
• Ho bua ka bolokolohi le ngwana wa hao ke matla a maholo ho yena ho phela le boemo bona.

Ke tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla u thusa. Haeba uena kapa motho eo u mo tsebang a e-na le bothata bona, ntho e molemohali eo u ka e etsang ke ho batla keletso ea bongaka e tšoanelehang kapele kamoo ho ka khonehang. Ba tla khona ho u fa tataiso e nepahetseng.

` Hemifacial Microsomia, Hemifacial Microsomia, Mathata a Sefahleho, Liphoso tsa Tsoalo, Bophelo bo Botle ba Bana, Ho Buuoa, Craniofacial Microsomia, Goldenhar Syndrome