Na le leqeba le lenyenyane la hao ha le emise ho tswa madi? Na re ka bua ka hemophilia?

Na u sa hopola ha u sa le ngoana, ha u ne u oa 'me u thibana lengole kapa setsoe, ho tsoa mali ho ne ho tla emisa ka mor'a nakoana? Na ha ho makatse? Ha re tsoa mali, 'mele ea rona e na le mokhoa oa ho e emisa, e leng mokhoa o etsang hore mali a qhibilihe. Empa ho na le batho ba bang, 'me mokhoa ona oa ho qhibiliha mali ha o sebetse hantle 'meleng ea bona. Ke hona moo re buang ka boemo bo bitsoang hemophilia . Sena e ka ba se tebileng hanyane, empa ka taolo e nepahetseng , ke boemo bo ka phekoloang hantle.

Hantle-ntle hemophilia ke eng?

Ka bokhutšoanyane, hemophilia ke boemo boo mali a rona a sa hoameng hantle, ho bolelang hore ha re tsoa mali, ha a eme habonolo . Ke lefu la liphatsa tsa lefutso haholo-holo, ho bolelang hore le ka fetisetsoa ka liphatsa tsa lefutso ho tloha molokong o mong ho ea ho o mong.

Ak'u nahane u e-na le leqeba le lenyenyane letsohong la hao. Ka tloaelo, liprotheine tse itseng maling a rona, tse bitsoang lintho tse etsang hore mali a qhibilihe , li sebetsa 'moho ho koala leqeba le ho emisa ho tsoa mali. Ho tšoana le ho paka lesoba leboteng.

Empa ho motho ea nang le hemophilia, e 'ngoe ea lintho tsena tse etsang hore mali a ruruhe e haella ka bongata bo lekaneng, kapa ntlha eo ha e sebetse hantle. Ke bothata boo. Ke ka lebaka leo ba ka tsoang mali nako e telele esita le ka lebaka la kotsi e nyane, kapa ba ka longoa habonolo.

Kamoo mali a koalehang habonolo kateng

Ha re qala ho tsoa mali, ho na le mehato e 'maloa ea ho e emisa.

1. Ntho ea pele e etsahalang ke hore methapo ea mali e teteane. Ebe bongata ba mali a phallang a fokotseha hanyane.

2. Ebe lisele tse nyane tse bitsoang li-platelet maling a rona li fihla sebakeng seo kotsi e hlahileng ho sona 'me lia khomarelana, li etsa mofuta oa letamo le lenyenyane.

3. Ka mor'a moo, lintho tse etsang hore mali a ruruhe tseo ke li boletseng pejana lia kenngoa tšebetsong, li sebetsa ka bonngoe, li etsa letlooeng le matla le bitsoang fibrin , le matlafatsang lerako la platelet le ho emisa ho tsoa mali ka ho feletseng.

Se etsahalang ho hemophilia ke hore mohatong ona oa boraro, e 'ngoe ea lintho tse etsang hore mali a qhibilihe ha e eo, kahoo ho se ke ha e-ba le maqeba a matla a ho qhibiliha ha mali.

Na ho na le mefuta ea hemophilia?

E, ho na le mefuta e 'meli e meholo ea hemophilia, ho latela hore na ke ntlha efe ea ho koala mali e haellang.

Hemophilia A

Mofuta ona oa hemophilia o atileng haholo. O bakoa ke ho se be le clotting factor VIII e lekaneng kapa ke hore ha e sebetse hantle.

Haemophilia B

Mofuta ona o boetse o bitsoa Lefu la Keresemese . Le bakoa ke khaello ea karolo ea borobong ea ho hoama mali (Factor IX).Ho lokile hore ha ho a lekana, ho lokile hore ha e sebetse hantle.

Matšoao a mefuta ena ka bobeli a tšoana haholo. Leha ho le joalo, ho bohlokoa haholo ho khetholla mefuta ena e 'meli ka nepo ha u e phekola. Hobane kalafo e lokela ho fanoa ho latela ntlha e fokotsehileng.

Bohloko ba boemo bona

Bohloko ba hemophilia bo ka fapana ho ea ka motho, ho latela hore na ke karolo e kae e haellang ea ho koala mali 'meleng.

• Hemophilia e bobebe: Batho ba nang le hemophilia e bobebe ba na le lintho tse ka tlase ho tse tloaelehileng tsa ho hoama mali. Ba ka 'na ba tsoa mali ka nakoana feela haeba ba e-na le kotsi e kholo, ba etsoa opereishene, kapa ba ntšoa leino. Ba kanna ba se tsebe hore ba na le hemophilia ho fihlela ho etsahala ntho e tebileng.
• Hemophilia e itekanetseng: Batho bana ba na le mabaka a fokolang a ho hohlana ha mali. Ba ka ’na ba tsoa mali a mangata haholo esita le ka lebaka la likotsi tse nyenyane. Ka linako tse ling, ba ka ’na ba tsoa mali ntle ho lebaka (ho tsoa mali ka tšohanyetso).
• Hemophilia e matla: Batho bana ba na le maemo a tlase haholo a ho hoama ha mali. Ba ka tsoa mali manonyellong le mesifa ntle le lebaka le totobetseng. Esita le leqeba le lenyenyane le ka baka bothata bo boholo.

Hobaneng see se etsahala? Mabaka ke afe?

Hangata hemophilia ke lefu la lefutso , ho bolelang hore le fetisetsoa ho tloha ho batsoali ho ea ho bana ka liphatsa tsa lefutso.

Kamoo e tsoang lefa (lefa le hokahantsoeng le X)

Jini ea hemophilia e ho chromosome ea X. Ua tseba, basali ba na le li-chromosome tse peli tsa X (XX), ha banna ba na le chromosome e le 'ngoe ea X le chromosome e le 'ngoe ea Y (XY).

• Ngoana e motšehali: O fumana X e le 'ngoe ho 'm'ae le X e le 'ngoe ho ntate oa hae.
• Ngoana e motona: O fumana X e le 'ngoe ho 'm'ae le Y e le 'ngoe ho ntate.

Jwale, haeba jini e nang le sekoli e bakang hemophilia e le ho chromosome ya X,

• Haeba moshanyana a futsa chromosome eo e nang le sekoli ea X ho 'm'ae, o tla ba le hemophilia. Hobane o na le chromosome e le 'ngoe feela ea X. Haeba ho na le sekoli ho eona, ha ho na X e 'ngoe e ka e busetsang.
• Haeba ngoanana a futsa chromosome ea X e nang le sekoli ho 'm'ae kapa ntate oa hae, empa a e-na le chromosome ea X e phetseng hantle, a ke ke a bontša matšoao. Empa e tla ba mojari . Sena se bolela hore leha a se na hemophilia, a ka fetisetsa jini e nang le sekoli ho bana ba hae. Ke ka seoelo haholo, basali ba nang le sekoli ba ka boela ba bontša matšoao a bobebe.

Ke ka lebaka leo hemophilia e atisang ho hlaha ho banna .

Ak'u nahane, haeba 'mè a jere hemophilia, ngoana e mong le e mong e motona ea tsoetsoeng ke eena o na le monyetla oa 50% oa ho ba le hemophilia. Ka ho tšoanang, ngoana e mong le e mong oa mosali o na le monyetla oa 50% oa ho ba jere.

Na e sebetsa malapeng? (Liphetoho tse sa reroang)

Hase kamehla ho hlokahalang hore motho e mong ka lapeng a be le hemophilia. Ka linako tse ling, maemong a ka bang 30%, hemophilia e ka hlaha e le phetoho e sa reroang ka hara jini. Tabeng eo, ha ho motho e mong ka lapeng ea ka beng a kile a ba le bothata bona pele.

Matšoao a hemophilia ke afe? E fumanoa joang?

Matšoao a hemophilia a fapana ho latela boima ba boemo. Matšoao a tloaelehileng a kenyelletsa:

• Ho hlaha khafetsa ha maqeba a maholo, a tebileng: Esita le leqeba le lenyenyane le ka baka leqeba le leholo.
• Ho tsoa mali khafetsa ka lebaka la kotsi, ho ntšoa ha leino, kapa ka mor'a opereishene.
• Linko li tsoa mali ntle ho lebaka.
• Marenene a tswang mali.
• Ho tsoa mali ka har'a lenonyeletso (hemarthrosis): Sena se bohloko haholo. Lenonyeletso lea ruruha, lea chesa, 'me le sitoa ho sisinyeha hantle. Manonyeletso a kang mangole, litsoe le maqaqailana a ameha haholo. Qetellong, sena se ka boela sa baka tšenyo ea manonyeletso.
• Ho tsoa mali ka har'a mesifa: Sena se boetse se baka bohloko le ho ruruha.
• Ho tsoa mali ka moroto kapa mantle.
• Bakeng sa masea: Ka linako tse ling letšoao la pele ke ho tsoa mali khafetsa kamora lebollo. Kapa kamora ente, sebaka seo se ka ruruha haholo 'me sa tsoa mali.
• Boemo bo tebileng haholo, empa bo sa tloaelehang, ke ho tsoa mali bokong. Sena se ka baka matšoao a kang hlooho e bohloko, ho hlatsa, ho otsela le ho tsietsana. Ena ke boemo ba tšohanyetso.

Ngaka e fumana jwang hore ena ke hemophilia? (Tlhahlobo)

Haeba uena kapa ngoana oa hao le e-na le matšoao ana, ntho e molemo ka ho fetisisa eo le ka e etsang ke ho bona ngaka. Ngaka hangata e tla etsa tlhahlobo ka litsela tse latelang:

1. Ho botsa ka nalane ea lelapa: Ho hlahloba hore na ho na le motho ka lapeng ea nang le hemophilia kapa mathata a mang a ho tsoa mali.

2. Ho etsoa tlhahlobo ea 'mele: Ho hlahloba maqeba, manonyeletso a ruruhileng, jj.

3. Liteko tsa mali li etsoa:

• Liteko tsa tlhahlobo: Tsena li lekanya hore na ho nka nako e kae hore mali a hoame. Mohlala, liteko tse kang PTT (Nako e sa fellang ea Thromboplastin) le PT (Nako ea Prothrombin) . Litekanyetso tsa PTT li ka 'na tsa lelefatsoa ho hemophilia.
• Liteko tsa ho lekanya matheba a mali: Tsena li sebelisetsoa ho fumana hore na Factor VIII le Factor IX li na le khaello, le hore na li fihla bohōleng bofe. Sena se sebelisetsoa ho fumana mofuta le boima ba hemophilia.

Esita le nakong ea boimana, haeba ho na le nalane ea lelapa ea hemophilia, liteko li ka etsoa ho bona hore na lesea le na le hemophilia.

Mekhoa ea phekolo ea sena ke efe? (Kalafo)

Leha hemophilia e le boemo bo sa phekoleheng, ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang haholo e fumanehang.Kalafo tsena li ka thusa ho laola le ho thibela ho tsoa mali, le ho u thusa ho phela bophelo bo betere.

Kalafo e Nchafatsang

Ena ke kalafo e ka sehloohong. E kenyelletsa ho fa 'mele motsoako oa mali o etsang hore mali a thibane (Factor VIII kapa Factor IX) o haellang 'meleng ka mothapo (intravenous kapa IV infusion). Lintho tsena li etsoa ka plasma ea mali a motho kapa ka theknoloji ea liphatsa tsa lefutso (lihlahisoa tse kopantsoeng hape).

Kalafo ena e etsoa ka litsela tse peli:

1. Kalafo ea thibelo: Tabeng ena, ntlha ena e fuoa 'mele makhetlo a 'maloa ka beke, pele ho tsoa mali. Sena se ka thibela ho tsoa mali ka tšohanyetso, haholo-holo manonyellong. Hangata sena se etsoa bakeng sa batho ba nang le hemophilia e matla.

2. Kalafo ea ha ho hlokahala: Tabeng ena, ntlha ena e fanoa feela ka mor'a hore mali a qale ho tsoa. ​​Kalafo ena e sebelisoa bakeng sa batho ba nang le hemophilia e bobebe le ba sa sebeliseng kalafo ea thibelo.

Meriana e meng

• Desmopressin (DDAVP): Ena ke moriana o ka sebediswang bakeng sa batho ba nang le hemophilia e bobebe A. O sebetsa ka ho lokolla Factor VIII e bolokilweng mmeleng. O ka fanwa e le spray ya nko kapa e le ente.
• Meriana e thibelang fibrinolytic: Mohlala , tranexamic acid . Meriana ena e sebetsa ka ho liehisa ho qhibiliha ha lehlohlojane la mali. E thusa maemong a kang ho ntšoa ha meno le ho tsoa mali nkong.
• Lithethefatsi tse kokobetsang bohloko: U ka nka lintho tse kang paracetamol ho imolla bohloko bo tlisoang ke ho tsoa mali manonyellong. Leha ho le joalo, meriana e kang aspirin le NSAID (mohlala, ibuprofen, diclofenac) ha e khothalletsoe batho ba nang le hemophilia, kaha e ka eketsa kotsi ea ho tsoa mali.

U etsa'ng ha u tsoa mali?

Ho na le lintho tse 'maloa tseo u lokelang ho li etsa ha u tsoa mali. Hopola mokhoa oa RICE .

• R (Phomolo): Phomotsa lenonyello kapa mesifa e lemetseng. E thibele hore e se ke ea sisinyeha.
• I (Leqhoa): Tlotsa pakete ea leqhoa sebakeng se lemetseng metsotso e ka bang 15-20, makhetlo a 'maloa ka letsatsi. Sena se tla fokotsa ho ruruha le bohloko.
• C (Ho hatella): Phuthela sebaka se lemetseng ka lebanta le tenyetsehang ho se tiisa hanyane.
• E (Phahamo): Boloka letsoho kapa leoto le lemetseng le le kaholimo ho boemo ba pelo.

Ha o ntse o etsa dintho tsena, o lokela ho bua le ngaka ya hao mme o fumane kalafo ya Factor haeba ho hlokahala.

Mokhoa oa ho phela le hemophilia

Ho phela ka hemophilia ho ka ba thata, empa ka taolo e nepahetseng , temoho le tšehetso, o ka phela bophelo bo tloaelehileng le bo mafolofolo.

• Tšehetso ho tsoa sehlopheng sa lingaka tse ikhethang: Ha ho phekoloa hemophilia,Ho bohlokoa haholo ho fumana tšehetso ho sehlopha se nang le ngaka ea mali, baoki, litsebi tsa 'mele le basebetsi ba sechaba. Ba tla u eletsa ka kalafo, boikoetliso le mokhoa oa ho lula u sireletsehile.
• Etsa mesebetsi e sireletsehileng: Batho ba nang le hemophilia ba lokela ho qoba lipapali tse ka bakang likotsi tse ngata (mohlala, rugby, boxing). Ho e-na le hoo, etsa boikoetliso bo sireletsehileng bo kang ho sesa, ho tsamaea le ho palama baesekele (ka helmete). Buisana le setsebi sa 'mele ho khetha boikoetliso bo u loketseng.
• Boloka bophelo bo botle ba meno: Ho bohlokoa haholo ho thibela ho bola ha meno le lefu la marenene, kaha ho na le kotsi ea ho tsoa mali ha ho etsoa mekhoa e kang ho ntša meno. Tsoela pele ho bona ngaka ea meno.
• Boitsebiso ba temoso ea bongaka: Kamehla u nke lesale la letsoho kapa karete e reng u na le hemophilia. E ka ba molemo haholo maemong a tšohanyetso.
• Tšehetso ea sechaba: Ho bua le batho ba bang ba nang le hemophilia le malapa a bona le ho arolelana liphihlelo ke matla a maholo. Haeba ho na le mekhatlo e joalo, ikopanye le eona.
• Tšepo bakeng sa bokamoso: Mekhoa e mecha ea phekolo ea hemophilia e ntse e sibolloa khafetsa. Lipatlisiso li ntse li tsoela pele ka lintho tse kang phekolo ea liphatsa tsa lefutso . Kahoo re ka ba le tšepo bakeng sa bokamoso.

Molaetsa oo motho a ka o isang hae

Hemophilia ke bothata ba ho hoama ha mali, empa ha se ntho eo motho a lokelang ho e tšaba 'me e ka laoloa hantle .

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho batla keletso ea bongaka kapele haeba u na le matšoao, ho fumana tlhahlobo e nepahetseng, le ho latela kalafo e fanoeng.

Haeba uena kapa motho eo u mo tsebang a na le hemophilia, hopola hore ha u mong. Ka tsebo, tšehetso le kalafo eo u e hlokang, le uena u ka phela bophelo bo botle le bo mafolofolo. U se ke ua tela tšepo!

Hemophilia , ho tsoa mali, ho hoama ha mali, mafu a liphatsa tsa lefutso, Ntlha ea VIII, Ntlha ea IX