Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ke eng? Na ngoana oa hao e monyenyane o kotsing?

Na o kile wa utlwa ka Langerhans Cell Histiocytosis, kapa seo re se bitsang LCH ka bokgutshwanyane? Mohlomong lebitso le utlwahala le rarahane hanyane ebile le tshosa. Empa ha e le hantle, lena ke lefu le sa tlwaelehang haholo le amang haholo bana ba rona ba banyenyane, haholoholo masea a sa tswa tswalwa le bana ba ka tlase ho dilemo tse 15. Kahoo o seke wa tshwenyeha, ha re bueng ka lona habonolo, ka Sesinhala seo o ka se utlwisisang hantle haholo, ka botlalo, jwalo ka ha eka o bua le motswalle wa hao wa hlooho ya kgomo.

Hantle-ntle (LCH) ke eng?

Ha re bua ka bokhutšoanyane, (LCH) ke boemo bo hlahang ha 'mele oa ngoana o e-na le lisele tse ngata tsa Langerhans, e leng mofuta oa sele e khethehileng tsamaisong ea rona ea 'mele ea ho itšireletsa mafung. Lisele tsena tsa Langerhans ha e le hantle ke mofuta oa sele e tšoeu ea mali. Mosebetsi oa tsona o ka sehloohong ke ho loantša likokoana-hloko tse kenang 'meleng oa rona le ho re sireletsa mafung.

Hangata lisele tsena li fumanoa 'meleng oa rona, haholo-holo letlalong, matšoafong, li-lymph node, mokong oa masapo, spleen le sebeteng. Leha ho le joalo, tabeng ea (LCH), lisele tsena tsa Langerhans li bokellana ka bongata sebakeng se le seng kapa ho feta. Ha sena se etsahala, litho tsena li ka senyeha 'me liso li ka hlaha.

Tsela eo lefu lena le etsahalang ka eona e ka fapana ho ea ka motho. Bana ba bang ba fola ka ho feletseng lefung lena ka phekolo e loketseng. Hoa makatsa hore ka linako tse ling, haholo-holo haeba le ama letlalo feela, le ka ntlafala ntle le phekolo efe kapa efe. Leha ho le joalo, haeba boemo bona (LCH) bo ama litho tsa bohlokoa tse kang moko oa masapo oa ngoana, spleen kapa sebete, ho ka hlokahala phekolo e matla haholoanyane.

Na kankere (LCH) ke kankere?

Ena ke potso eo batho ba bangata ba nang le eona. Ha e le hantle, bafuputsi ba bangata ba nka LCH e le boemo ba kankere, ke hore, neoplasm. Leha ho le joalo, bo-rasaense ba bang hona joale ba e nka e le lefu la ho ruruha. Leha ho le joalo, lingaka tsa oncologists ke lingaka tse ikhethang ka kankere le mafu a mali. Ka linako tse ling, mekhoa ea phekolo ea kankere, joalo ka chemotherapy, le eona e sebelisoa ho phekola boemo bona.

Ke mang ea angoang haholo ke boemo bona (LCH)?

LCH e atile haholo ho masea a sa tsoa tsoaloa le bana ba pakeng tsa lilemo tse 1 le 15. LCH ho batho ba baholo ha e fumanehe hangata, empa ha se ntho e ke keng ea etsahala.

See se atile hakae?

Ho ea ka lipalo-palo, lesea le le leng kapa a mabeli ho a limilione tse sa tsoa tsoaloa a angoa ke LCH selemo se seng le se seng. Hape, hoo e ka bang bana ba bahlano ho a milione ba ka tlase ho lilemo tse 15 baa angoa. Kahoo u ka bona hore ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo.

Matšoao a (LCH) ke afe?

Matšoao a LCH a fapana haholo ho ea ka motho. A ka ama karolo e le 'ngoe feela ea 'mele, kapa a ka ama libaka tse ngata. Kahoo, matšoao a itšetlehile ka hore na ke karolo efe ea 'mele oa ngoana e amehileng.

Haeba masapo a amehile:

Hoo e ka bang 80% ea bana ba nang le LCH ba hlahisa liso masapong a bona a le mong kapa a mangata. Ke eng e ka bakang see?

• Ho ruruha kapa ho ruruha ho ka hlaha libakeng tse kang lehata, masapo a potileng mahlo, masapo a tsebe, masapo a mohlahare, maoto, lesapo la mokokotlo, letheka kapa likhopo. Ho ruruha hona ho ka ba bohloko kapa ha fela.
• Hlooho e opang.
• Bohloko ba molala kapa mokokotlo.
• Ho robeha ha masapo.
• Ho thatafalloa ke ho tsamaea.
• Ho hloleha.

Letlalong:

Makhopho hangata a bonoa e le matšoao a letlalo (LCH).

• Ho masea a manyane, lekhopho le shebahalang joaloka sekoahelo sa bethe le ka hlaha letlalong la hlooho.
• Ho bana ba baholo le batho ba baholo, e ka baka lekhopho le matheba le shebahalang joaloka dandruff.
• Makhopho ana a ka boela a hlaha likarolong tse ling tsa 'mele (ho thibana, matsoho, mahafing, mpeng, mokokotlong, sefubeng). A ka ba bohloko, a hlohlona, ​​kapa a thata.
• Bana ba bang ba ka ’na ba e-ba le matheba a ntšang metsi.
• Lintho tse kang ho fetoha ha 'mala, ho thatafala, kapa ho petsoha ha manala le tsona li ka etsahala.

Mabapi le molomo:

Matšoao a ka bonoang ka hare ho molomo a kenyelletsa:

• Ho hlepha ha meno kapa ho lahleheloa ke meno.
• Leino le huloang.
• Ho ruruha ha marinini.
• Maqeba molomong, lelemeng, ka hare ho marama, kapa marulelong a molomo.

Tse amanang le sebete kapa spleen:

Haeba litho tsena li ameha, matšoao a kang:

• Ho ruruha ha mpa ka lebaka la ho hola ha sebete le/kapa spleen.
• Ho ba mosehla letlalong le makhooa a mahlo (jaundice).
• Ho hlohlona.
• Mokhathala.
• Ho taboha habonolo le/kapa ho tsoa mali.

Haeba moko oa masapo o amehile:

Moko oa masapo ke moo lisele tsa mali li etsoang teng. Haeba o amehile:

• Ho haelloa ke mali, letlalo le lesoeu, mokhathala le ho felloa ke takatso ea lijo ka lebaka la ho fokotseha ha lisele tse khubelu tsa mali.
• Ho tšoaetsoa khafetsa le feberu e bakoang ke lisele tse tšoeu tsa mali tse fokolang.
• Ho taboha habonolo le/kapa ho tsoa mali ka lebaka la li-platelet tse tlase.

Sistimi ea Endocrine (Sistimi ea Endocrine - Lihormone):

LCH e ka ama tsamaiso ea endocrine ea ngoana, e leng moo lihormone li hlahisoang teng, joalo ka tšoelesa ea pituitary le tšoelesa ea thyroid.

• Haeba tšoelesa ea pituitary e amehile: lenyora le feteletseng (polydipsia) le ho ntša metsi khafetsa (hape ho bitsoa diabetes insipidus), ho hloleha ho hola, ho kena bohlankaneng pele kapa ho lieha, le ho nona.
• Haeba tšoelesa ea thyroid e amehile: ho ruruha ha tšoelesa ea thyroid, matšoao a maemo a tlase a lihormone tsa thyroid (hypothyroidism), le bothata ba ho hema.

Mabapi le litsebe:

• Tšoaetso ea litsebe khafetsa.
• Ho tsoa metsi litsebeng.
• Bofubelu.
• Lekhopho le hlohlonang.
• Bohloko ba tsebe.
• Ho lahleheloa ke kutlo.

Mabapi le mahlo:

• Mahlo a ruruhileng.
• Ho ruruha ka holim'a mahlo.
• Mathata a pono.

Li-lymph Node:

• Li-lymph node tse ruruhileng le tse bohloko molaleng, mahafing le/kapa seropeng.

Sistimi ea Methapo e Bohareng:

Sena se bolela hore boko le/kapa lesapo la mokokotlo lia ameha.

• Hlooho e opang.
• Ho tsekela.
• Ho hlatsa.
• Lenyora le feteletseng.
• Ho ntša metsi khafetsa.
• Ho thatafalloa ke ho tsamaea.
• Tahlehelo ea botsitso.
• Ho hloleha ho laola metsamao ea 'mele (ataxia).
• Ho thatafalloa ke ho bua kapa ho bona.
• Ho tsieleha.
• Liphetoho boitšoarong le/kapa mohopolong.

Matšoafo:

LCH ea matšoafo, e leng boemo bo amang matšoafo, e atile haholo ho batho ba baholo. Batho ba tsubang ba kotsing e kholo.

• Bohloko ba sefuba.
• Khohlela e omileng.
• Ho thatafalloa ke ho hema.
• Ho khohlela mali.
• Ho hloleha ha matšoafo (pneumothorax).

Tšebetso ea Mala:

Haeba mpa ea ngoana, mala a manyenyane, le/kapa mala a maholo a amehile:

• Bohloko ba mpa.
• Ho hlatsa.
• Letšollo.
• Mali ka har'a mantle.
• Ho hloleha ha kgolo ka lebaka la phepo e sa lekaneng.

Bohlokoa: Matšoao ana a ka bakoa ke maemo a mang a mangata, eseng feela LCH. Ka hona, haeba ngoana oa hau a e-na le matšoao ana, ho bohlokoa ho batla keletso ea bongaka hang-hang bakeng sa tlhahlobo e nepahetseng.

Lisosa tsa (LCH) ke life?

Ke halofo feela ea batho ba nang le LCH ba nang le phetoho ea 'mele ka har'a liphatsa tsa lefutso tse bitsoang BRAF. Liphetoho tsa 'mele ke liphetoho tse etsahalang liseleng tse itseng ka mor'a kemolo. Ha li futsitsoe ho batsoali, empa li etsahala ka tšohanyetso nakong ea kholo ea lesea le sa tsoa emoloa.

Jini ea (BRAF) e hlahisa protheine e laolang kholo le nts'etsopele ea sele. Ka tloaelo, protheine ena e ka buloa le ho tima ho latela matšoao a lik'hemik'hale. Leha ho le joalo, ha ho e-na le phetoho jining ena, protheine e lula e khomaretse boemong ba "ho buloa". Sena se etsa hore lisele tsa (LCH) li hole le ho arohana ka mokhoa o feteletseng. Sena ke sona se bakang tšenyo ea lisele le lihlahala.

Bo-rasaense ba boetse ba fumane hore liphetoho tse bang teng liphatseng tse ling tse 'maloa tsa lefutso le tsona li ka baka lefu lena. Mohlala, liphatsa tsa lefutso (MAP2K1), (RAS), le (ARAF). Bafuputsi ba bang ba lumela hore chefo ea tikoloho le tšoaetso ea vaerase le tsona li ka tlatsetsa lefung lena.

Ke mabaka afe a kotsi bakeng sa (LCH)?

Mabaka a mang a ka eketsa kotsi ea ngoana oa hau ea ho ba le LCH. Tsena li kenyelletsa:

• Ho ba le nalane ea lelapa ea LCH.
• Ho ba le morabe oa MaHispanic (le hoja sena se sa amane le naha ea rona hakaalo, se boletsoe mehloling).
• Ho tsuba (haholo-holo bakeng sa batho ba baholo ba nang le kankere ea matšoafo (LCH)).
• Ho pepesehela lik'hemik'hale tse itseng nakong ea boimana.
• Ho pepesehela tšepe, granite, kapa lerōle la patsi mosebetsing.
• Tšoaetso nakong ea lesea le sa tsoa tsoaloa.
• Ho se fumane liente tse khothaletsoang bongoaneng.

Mathata a ka bang teng a (LCH) ke afe?

Hoo e ka bang 50% ea bana ba nang le LCH ba ba le mathata a fapaneng ka lebaka la boemo bona. Mohlala:

• Ho ba le maqeba.
• Ho lieha ha kgolo.
• Bokooa ba mesifa.
• Boemo bo kang lefu la tsoekere (Diabetes insipidus).
• Ho se leka-lekane ha li-hormone.
• Bothata ba kutlo.
• Mathata a bophelo bo botle ba kelello (joalo ka khatello ea maikutlo, matšoenyeho).
• Mathata a masapo le matšoafo.
• Ho thatafala ha sebete.
• Kankere ea bobeli (mohlala, leukemia, lymphoma, Ewing sarcoma).

LCH e fumanoa joang?

Ngaka ea ngoana oa hao e tla qala ka ho botsa ka nalane ea bongaka ea ngoana oa hao ebe e etsa tlhahlobo ea 'mele. Ebe, ba tla laela liteko tse 'maloa ho latela matšoao ao ngoana oa hao a nang le 'ona. Ho latela liphetho tsa liteko tsena, ngoana oa hao a ka fetisetsoa ho ngaka ea mali/oncologist ea bana, e tla hokahanya kalafo le tlhokomelo ea ngoana oa hao.

Ke liteko life tse etsoang bakeng sa ho fumana hore na motho o na le lefu lena?

Kaha LCH e ka ama likarolo tse fapaneng tsa 'mele, ho hlokahala liteko tse' maloa ho fumana lefu ka nepo.

• Liteko tsa mali:
• Palo e felletseng ea mali (CBC): Sena se hlahloba maemo a sele e khubelu ea mali, sele e tšoeu ea mali le li-platelet tsa ngoana.
• Liteko tsa k'hemistri ea mali: Tsena li hlahloba maemo a lintho tse itseng tse lokolloang ke litho le lisele tsa 'mele.
• Liteko tsa ts'ebetso ea sebete: Tsena li hlahloba maemo a lintho tse ntšoang ke sebete.

• Liteko tsa moroto:
• Tlhahlobo ea moroto: Moroto oa ngoana o hlahlojoa hore na o na le lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali, protheine le tsoekere e kae.
• Teko ea ho hloka metsi: Ena e hlahloba hore na ngoana o ntša moroto o mokae le hore na moroto o ba matla hakae ha a sa fuoe metsi.

• Litlhahlobo tsa lefutso:
• Tlhahlobo ea 'mele: Ngaka e nka sampole ea lisele, 'me setsebi sa mafu se e sheba ka microscope ho hlahloba lisele tsa LCH.
• Ho lahlela moko oa masapo le biopsy: Nalete e se nang letho e sebelisoa ho tlosa moko oa masapo, mali le karolo e nyenyane ea lesapo lesapong la letheka la ngoana. Sena se boetse se hlahlojoa ke setsebi sa mafu.

• Teko ea liphatsa tsa lefutso:
• Sampole ea mali kapa ea lisele e sebelisoa ho hlahloba liphetoho tse teng jineng ea (BRAF).

• Liteko tsa ho nka litšoantšo:
• Li-X-ray: Litšoantšo tsa masapo le litho tsa 'mele lia nkuoa. Ka linako tse ling ho etsoa tlhahlobo ea masapo 'meleng oohle ho batla lintho tse sa tloaelehang.
• Ho hlahloba masapo: Ntho e nang le mahlaseli a kotsi e kenngoa ka har'a mothapo 'me ho sebelisoa sekena ho batla ho senyeha ho sa tloaelehang masapong. Sena ha se sa sebelisoa haholo.
• CT scan (Computed tomography - CT scan): Ngoana o fuoa mokelikeli o khethehileng hore a o noe kapa a o enteloe ka har'a mothapo, 'me litšoantšo tse qaqileng li nkuoa ka mahlakoreng a fapaneng ka hare ho' mele.
• Positron emission tomography (PET scan): Tekanyo e nyane ea tsoekere e nang le mahlaseli a kotsi (glucose) e kenngoa mothapong, 'me sekena se tsamaisoa ho potoloha 'mele ho nka litšoantšo tsa moo tsoekere e sebelisoang teng. Lisele tse kulang li bonahala li khanya ho scan ena.
• Sekena sa MRI (Magnetic resonance imaging - MRI scan): Ntho e bitsoang gadolinium e kenngoa mothapong 'me letoto la litšoantšo tse qaqileng li nkuoa ho sebelisoa makenete, maqhubu a seea-le-moea le khomphutha. Libaka tse kulang li bonahala li khanya haholo.
• Ultrasound: E sebelisa maqhubu a molumo a matla a holimo ho etsa litšoantšo tsa karolo e ka hare ea 'mele ka ho bonahatsa melumo e tsoang lithong le liseleng.

LCH e phekoloa joang?

Kalafo ea LCH e itšetlehile ka hore na lisele tsa LCH li hokae 'meleng oa ngoana le hore na lefu lena le "kotsi e tlase" kapa "kotsi e phahameng."

Litho tsa 'mele tse kotsi haholo ke:

• Letlalo
• Lesapo
• Matšoafo
• Li-lymph node
• Sistimi ea mala
• Sefuba sa pituitary
• Tšoelesa ea qoqotho
• Thymus

Litho tse kotsing e kholo ke:

• Sebete
• Spleen
• Moko oa masapo
• Tsamaiso ea methapo e bohareng (CNS)

Lingaka li arola boemo bona (LCH) e le "LCH ea sistimi e le 'ngoe" le "LCH ea sistimi e mengata." Sena se bolela:

• Sistimi e le 'ngoe (LCH): Lisele tsa LCH li fumanoa karolong e le 'ngoe feela ea setho se le seng kapa tsamaiso ea 'mele. Mofuta o tloaelehileng haholo ke LCH e amang masapo feela.
• Multisystem (LCH): Ho na le lisele lithong tse peli kapa ho feta, kapa 'meleng oohle (LCH). Sena ha se tloaelehe hakaalo ho feta tsamaiso e le 'ngoe (LCH).

Maemong a mang, haholo-holo a amang letlalo kapa masapo feela (LCH), boemo bona bo ka fela ntle le kalafo. Maemong a joalo, lingaka li tla beha lefu lena leihlo ho bona hore na lea khutla kapa lea ata.

(LCH) Mekhoa ea Kalafo:

• Kalafo ea steroid: Ngaka ea hau e ka 'na ea sebelisa li-steroid, tse kang prednisone, haholo-holo bakeng sa LCH ea letlalo. Tsena li fokotsa ts'ebetso ea lisele tse tšoeu tsa mali, tse ka boelang tsa ama lisele tsa LCH.
• Ho buuoa: Lihlahala tsa LCH le lisele tse potolohileng li ka tlosoa ka opereishene. Mokhoa o bitsoang curettage o kenyelletsa ho hohla lisele tsa LCH lesapong ka sesebelisoa se bohale, se kang khaba (curette).
• Kalafo ea lik'hemik'hale: Sena se kenyelletsa ho fa lisele tsa mofetše meriana ho li thibela ho hola. Li bolaea lisele kapa li li thibela ho arohana. Meriana ena e nooa ka molomo, e kenngoa ka har'a mothapo kapa mesifa, kapa ka linako tse ling e sebelisoa letlalong e le tranelate.
• Kalafo ea mahlaseli: Li-X-ray tse matla haholo kapa mefuta e meng ea mahlaseli li sebelisoa ho bolaea lisele tsa kankere kapa ho li thibela ho hola le ho arohana.
• Kalafo ea 'mele: Mokhoa oa ho sebelisa sesole sa 'mele sa ngoana ho loantša kankere. Tšireletso ea tlhaho ea 'mele e matlafatsoa ka ho sebelisa lintho tse entsoeng ke 'mele ka booona kapa tse entsoeng laboratoring.
• Kalafo e reretsoeng: E ​​sebelisa meriana kapa lintho tse ling ho khetholla le ho hlasela lisele tse itseng tsa kankere. Mohlala, meriana e bitsoang li-BRAF inhibitors e ka bolaea lisele tsa kankere ka ho thibela liprotheine tse hlokahalang bakeng sa kholo ea lisele. Li-antibodies tsa monoclonal ke liprotheine tsa tsamaiso ea 'mele ea ho itšireletsa mafung tse entsoeng laboratoring.
• Ho fetisetsa lisele tsa kutu: Ho fetisetsa lisele tse ncha ho nkela lisele tse etsang mali tse sentsoeng ke chemotherapy sebaka.

Na LCH e ka thibeloa?

LCH e ka thibeloa haholo hobane e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Re ke ke ra laola mabaka a mang a kotsi, joalo ka nalane ea lelapa le morabe. Leha ho le joalo, ho na le lintho tse ling tseo re ka li laolang:

• H a Ho Tsubeloe.
• Ho qoba lik'hemik'hale tse itseng tse kotsi nakong ea boimana.
• Ho fumana liente tsohle tse khothaletsoang.

Tebello ea lefu la (LCH) ke efe?

Tebello ea LCH e itšetlehile ka lintlha tse 'maloa:

• Ke litsamaiso kapa litho tse kae tsa 'mele tse amehang?
• Ke litsamaiso kapa litho life tsa 'mele tse amehang.
• Kamoo lefu lena le arabelang hantle kateng kalafong.

Ka kakaretso, bana ba nang le tsamaiso e le 'ngoe (LCH) le multisystem (LCH) e sa ameng sebete, spleen, kapa moko oa masapo ba oela sehlopheng sa "kotsi e tlase". Ka kalafo, bana ba sehlopheng sena ba na le monyetla o ka bang 100% oa ho phela. Leha ho le joalo, lefu lena le ka khutla hape kapa la ba le mathata a mang a nako e telele.

Bana ba nang le leukemia e mengata (LCH) e amang sebete, spleen, kapa moko oa masapo ba oela sehlopheng sa "kotsi e phahameng".

Ngoana oa ka o lokela ho ea ngakeng neng?

Esita le ka mora hore ngwana wa hao a qete kalafo, ngaka e tla hloka ho bona ngwana wa hao kgafetsa. Lebaka ke hobane kotsi ya hore lefu lena le kgutlele morao e hodimo. Ka hona, ngwana wa hao o tla hloka ho bewa leihlo ka dilemo tse mmalwa. Nakong ya diteko tsena tsa ho latela, diteko tse tshwanang tse entsweng ha ngwana a ne a fumanwa, tse kang ultrasound, MRI, CT scan, le PET scan, di tla hloka ho phetwa. Ngaka e tla o bolella hore na o lokela ho tlisa ngwana wa hao hangata hakae.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ngoana oa ka?

O kanna wa ba le dipotso tse ngata mabapi le ho fumanwa ha ngwana wa hao. Ke mohopolo o motle ho di ngola fatshe mme o di tlise le wena kopanong ya ngaka ya hao e latelang. Dipotso tse ding tseo o ka di botsang ke tsena:

• Histiocytosis ea sele ea Langerhans e tla ama ngoana oa ka joang?
• Na ngoana oa ka o hloka phekolo?
• Ke mekhoa efe ea phekolo e fumanehang bakeng sa ngoana oa ka?
• Litla-morao tsa kalafo ke life?
• Na ngoana oa ka o tla fola ka botlalo ka mekhoa ena ea phekolo?
• Tebello ea bokuli ba ngoana oa ka ke efe?
• Na ho na le lihlopha tsa tšehetso tseo u ka li khothaletsang?

Qetellong, Molaetsa oa ho Isa Hae

Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ke boemo bo sa tloaelehang bo atisang ho ama bana. Haeba ngoana oa hao a feta ho sena, u ka 'na ua ikutloa u e-na le maikutlo a mangata. U ka 'na ua ikutloa u hlomohile 'me u tšohile ka ngoana oa hao. U ka 'na ua tšoha haholo ka hare, empa u ka 'na ua leka ho ba matla ka ntle. Maikutlo 'ohle a hao aa utloahala. Empa hopola, ha ua lokela ho feta leetong lena u le mong. Sehlopha sa bongaka sa ngoana oa hao se tseba seo u fetang ho sona. Ba teng ho u thusa mohato o mong le o mong oa tsela, ho utloisisa boemo ba ngoana oa hao, le ho u fa matla a ho sebetsana le boemo.

Hopola, ho fumana hore na o tšoeroe ke eng esale pele le kalafo e nepahetseng ho ka fa ngoana oa hao bophelo bo botle. Se tšohe, tobana le sena ka sebete.

` Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, bana, kankere, liphetoho tsa lefutso, matšoao, kalafo