Lintho tseo u lokelang ho li tseba ka Livmarli (Maralixibat)

Bana ba bang, haholo-holo ba nang le boemo bo sa tloaelehang bo bitsoang Alagille syndrome, ba ka ba le ho hlohlona ho sa mamelleheng ha letlalo. Ha ho na mantsoe a ho hlalosa ho se phutholohe hoo ba ho utloang. Kahoo, moriana o mong o khethehileng oo lingaka li o fang maemong a joalo ke Maralixibat, eo hangata e rekisoang tlas'a lebitso la lebitso la Livmarli. Haeba uena kapa ngoana oa hau le fuoe moriana ona, le ka 'na la ba le matšoenyeho le lipotso tse ngata ka oona. A re bueng ka tsena tsohle ka bonolo le ka mosa kajeno.

Ha re bua ka bonolo, ho etsahala'ng ka sethethefatsi sena sa Maralixibat?

Ho lokile, lebitso la bongaka la ena le ka utloahala le rarahane hanyane. Maralixibat ke sethethefatsi se leng sehlopheng sa meriana e bitsoang li-inhibitor tsa ileal bile acid transporter (IBAT). Joale, u se ke ua ferekana, ke tla e hlalosa habonolo.

Ak'u nahane, bile e hlahisoang ke sebete 'meleng oa rona e na le ntho e bitsoang li-bile acid. Ho Alagille syndrome, li-bile acid tsena ha li ntšoe hantle 'meleng 'me ho e-na le hoo li bokellana maling. Ha boemo ba li-bile acid maling bo eketseha, ho hlohlona ho matla ho hlaha letlalong.

Kahoo seo moriana ona oa Maralixibat o se etsang ke ho laola ho monngoa ha li-bile acid tsena 'meleng ho tsoa maleng. Ha e le hantle, o thibela ts'ebetso eo. Ebe bongata ba li-bile acid maling boa fokotseha, 'me butle-butle ho hlohlona ha letlalo ho tenang le hona hoa laoloa. Na ua utloisisa?

Lintho tseo u lokelang ho li bolella ngaka ea hau pele u qala meriana

Ho bohlokoa haholo hore ngaka ea hau e ele hloko boemo ba hau bo felletseng ba bophelo pele u fana ka moriana ona. Ka hona, haeba u na le e 'ngoe ea maemo a latelang, etsa bonnete ba hore u bolella ngaka ea hau.

• Haeba o kile wa fumanwa o na le maemo a tlase a divithamine A, D, E, kapa K mading a hao.
• Haeba u imme, kapa u tšepa ho ima haufinyane.
• Haeba u 'm'e ea anyesang ngoana.

Ho latela tlhahisoleseding ena, ngaka e tla etsa qeto ea moralo oa phekolo o loketseng ka ho fetisisa bakeng sa hau.

Nka sebelisa moriana ona joang hantle?

Ena ke tharollo e nooang. Ho fumana molemo o moholo morianang, ho bohlokoa ho o sebelisa ka nepo.

• Nako: Sena se lokela ho nooa ka nako e tšoanang letsatsi le letsatsi, metsotso e 30 pele ho lijo tsa pele tsa letsatsi.
• Tekanyo: Sebelisa syringe e khethehileng ea molomo, khaba, kapa setlolo se tlang le moriana ona ho e lekanya. U se ke ua sebelisa likhaba tse tloaelehileng kapa likhaba tsa sopho lapeng ka lebaka lefe kapa lefe, kaha li ke ke tsa lekanya tekanyo e nepahetseng.
• Ka meriana e meng: Haeba o nka meriana e meng (li-resin tse tlamang bile acid) tse kang cholestyramine kapa colesevelam, ho lokela hore ho be le bonyane lihora tse 4 pakeng tsa ho e nka le moriana ona oa Maralixibat.O lokela ho e boloka. Seo se bolela hore o hloka ho nka moriana o mong dihora tse 4 ka mora ho nka Maralixibat kapa dihora tse 4 pele. Bua le ngaka ya hao ka sena mme o hlakise ho eketsehileng.
• Litaelo tsa Tšebeliso: Bala LITAELO TSA TŠEBELISO tse tlang le moriana ka hloko. Haeba ho na le ntho eo u sa e utloisiseng, botsa ngaka ea hao.

Ho thoe'ng haeba ke fosa tekanyo ea meriana?

Ka lebaka la maphathaphathe a bophelo, ho ka etsahala hore motho a lebale ho nka moriana o itseng. Haeba seo se etsahala, o nke hang ha o hopola. Leha ho le jwalo, haeba ho se ho fetile dihora tse fetang 12 ho tloha nakong eo o neng o o nka ka tlwaelo, tlola tekanyo e fositseng. Nka tekanyo e latelang ka nako e rerilweng. Le ka mohla o se ke wa nka tekanyo e pedi ka nako e le nngwe ho lefella tekanyo e fositseng.

U etsa'ng haeba u noa moriana o mongata haholo?

Haeba o nahana hore o nwa meriana e mengata haholo, o se ke wa tshoha mme o ye hanghang Lefapheng la Kalafo ya Maemo a Tshohanyetso (ETU) la sepetlele se haufi. Kapa o letsetse Setsi sa Naha sa Tlhahisoleseding ya Chefo Sepetleleng sa Naha sa Colombo bakeng sa keletso.

Litla-morao tse ka bang teng ha o noa moriana

Joalo ka meriana efe kapa efe, ho na le litla-morao tse ka bang teng ha u nka Maralixibat. Tse ling tsa tsena li ka ba mpe, kahoo ho bohlokoa ho li ela hloko.

Lintho tse ling tse ka sebelisanang le meriana

Meriana e meng eo u e noang e ka ama tsela eo Maralixibat e sebetsang ka eona. Ka hona, ho bohlokoa ho bolella ngaka ea hau ka meriana eohle eo u e noang (ho kenyeletsoa livithamine, meriana ea litlama le li-supplement). Ela hloko haholo-holo meriana e latelang:

• Li-resin tse tlamang acid ea bile: Mohlala, cholestyramine, colesevelam, colestipol.
• Meriana e meng e sebelisetsoang ho theola k'holeseterole: mohlala, atorvastatin, lovastatin, simvastatin.

U boloka le ho tlosa moriana joang?

• Polokelo: Boloka botlolo ea moriana sebakeng se sireletsehileng moo bana le liphoofolo tse ruuoang lapeng ba ke keng ba e fihlela. Boloka mochesong oa kamore (pakeng tsa likhato tse 20-25 tsa Celsius). Habohlokoa le ho feta, lahla moriana o setseng matsatsi a 45 ka mor'a ho bula botlolo.
• Ho Lahla: Ho lahla meriana e seng e feletswe ke nako kapa e sa batleheng, botsa khemisi ya hao kapa sepetlele ka lenaneo le tla e amohela. Haeba ho se jwalo, hlahloba leibole ho bona hore na ho lokile ho lahla meriana ka hara matlakala.Le ka mohla u se ke ua ntša meriana ka ntloaneng ntle le ho buisana le ngaka ea hao pele. Haeba u il'o e lahlela ka har'a lithōle, ntša moriana ka botlolong, u o kopanye le ntho e kang kofi e sebelisitsoeng, mobu o monyane, kapa lithōle tsa katse, 'me u li kenye ka mokotleng o koetsoeng hantle ebe u li lahlela ka har'a lithōle.