Marfan Syndrome le Pelo ea Hao: A re Bueng ka Sena!

Mohlomong o kile wa bona batho ba batelele haholo, ba nang le maoto a malelele, mme ba le basesaane ho feta ba bang. Bohle ba na le boemo bona, empa ha se lefu. Empa ka dinako tse ding, mofuta ona wa sebopeho sa mmele e ka ba letshwao la boemo ba lefutso bo bitswang Marfan Syndrome . Ena ke boemo bo hlahang ha dinama tse hokahaneng mmeleng wa rona di sa hole hantle. Ka bokhutshwane, dinama tsena tse hokahaneng ke tsona tse tshwarang dikarolo tse fapaneng tsa mmele wa rona mmoho mme di di fa matla. Ha tsena di fokola, dikarolo tse ngata tsa mmele di ka angwa, haholoholo pelo, mahlo, methapo ya madi le tsamaiso ya masapo . Kajeno, re tla bua ka hore na boemo bona bo bitswang Marfan Syndrome bo ama pelo jwang.

Marfan Syndrome e ama pelo joang?

Ha o na le Marfan syndrome, likarolo tse peli tse ka sehloohong tsa pelo li ameha haholo.

1. Aorta: Ena ke mothapo o moholo, o moholo ka ho fetisisa wa madi o tsamaisang madi a nang le oksijene ho tloha pelong ya rona ho ya mmeleng wohle. Ho tshwana le phaephe e kgolo e tsamaisang metsi ho tloha tanka ya metsi ho ya ntlong ya hao.

2. Li-valve tsa pelo: Tsena ke likarolo tse sebetsang joaloka mamati pakeng tsa likamore tse ka hare ho pelo le methapong e meholo e ntšang mali pelong. Li netefatsa hore mali a phalla ka lehlakoreng le le leng feela.

Jwale ha re shebeng e nngwe le e nngwe ya tsena ka thoko ho bona se etsahalang.

Ho etsahala'ng ka aorta?

Lefu la Marfan le etsa hore lisele tse hokahaneng maboteng a pelo li fokole. Joalo ka tube ea rabara ea khale, le lahleheloa ke matla le ho tenyetseha ha lona. Sena se ka lebisa mathateng a mabeli a maholo:

• Ho atoloha ha mothapo oa mali: Mothapo oa mali o qala ho atoloha le ho hola butle-butle.
• Aneurysm ea mothapo o moholo: Libakeng tse ling, lebota la pelo lea fokola 'me le ka buleha ka ntle joaloka balune.

Ak'u nahane, aneurysm ena e tšoana le lebili la baesekele le phatlohang sebakeng se le seng ha tube e fokola.

Haholo-holo, karolo ea pelo e haufi le pelo, e bitsoang 'motso oa aorta', ke karolo eo hangata e holang kapa e atolohang ka tsela ena ho batho ba nang le Marfan syndrome. Ena ke boemo bo kotsi haholo, hobane haeba 'aneurysm' ena e hola haholo 'me e phatloha ('aorta e arohileng' kapa e phatloha), e ka beha bophelo kotsing.

Maemo a mang a kang Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome, bicuspid aortic valve, le Turner syndrome le ona a ka baka ho atoloha ha pelo, empa a ka hlaha likarolong tse ling tsa pelo.

Ho etsahala'ng ka li-valve tsa pelo?

Lefu la Marfan le ka baka mathata ka di-valve tsa pelo. Haeba di-valve tsena di sa sebetse hantle, pelo e tlameha ho sebetsa ka thata ho pompa madi. Ha nako e ntse e ya, sena se ka lebisa ho hloleheng ha pelo.E ka tsamaea ka tsela efe kapa efe. Mafu a mabeli a maholo a valve a bonoa a amana le Marfan syndrome:

• Ho kgutlela ha valve ya aorta: Ha valve e pakeng tsa aorta le kamore e ka tlase e letshehadi ya pelo (ventricle e letshehadi) e sa kwale hantle, madi a mang a pompetsweng a kgutlela ka pelong. Ho tshwana le pompo e dutlang.
• Ho theoha ha valve ea mitral: Valve ea mitral, e pakeng tsa kamore e ka holimo (atrium e ka letsohong le letšehali) le kamore e ka tlase (ventricle e ka letsohong le letšehali) ka lehlakoreng le letšehali la pelo, ha e koalehe hantle, 'me kamore e ka holimo e hlahella ka ntle. Sena ka linako tse ling se ka etsa hore mali a lutle morao (mitral regurgitation).

Lefu la pelo le atile hakae ho batho ba nang le Marfan syndrome?

Ha e le hantle, batho ba nang le Marfan syndrome ba kotsing e kholo ea ho ba le mathata a pelo. Lipatlisiso li bontšitse hore batho ba robong ho ba leshome ba nang le Marfan syndrome ba tla ba le mofuta o itseng oa bothata ka valve ea bona ea pelo kapa aorta. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokoa ho ela hloko sena.

Matšoao a Marfan syndrome a amang pelo ke afe?

Haeba o na le Marfan syndrome, e kang aortic aneurysm kapa lefu la valve, o ka ba le matšoao a mang. Leha ho le jwalo, batho ba bang ba ka ba le maemo ana ntle le matšoao. Ke ka lebaka leo diteko tsa bongaka di leng bohlokwa.

Tsena ke matšoao a ka bonoang ka kakaretso:

• Bohloko ba sefuba kapa bohloko ba mokokotlo o ka holimo
• Ho khohlela mali (lena ke letšoao le kotsi hanyane)
• Ho thatafalloa ke ho metsa lijo (haeba pelo e holileng e hatella sopho )
• Ho ikutloa u tsekela kapa u le botsoa
• Ho ikutloa u khathetse haholo kapa u fokola
• Maikutlo a ho otla ha pelo ho sa tloaelehang (ho otla ha pelo)
• Ho thothomela ha lentsoe (haeba pelo e hatella mothapo o hokahaneng le methapo ea lentsoe)
• Ho thatafalloa ke ho hema , haholo-holo ha u khathetse kapa u robetse
• Ho ruruha , haholo-holo maotong le maqaqailaneng
• Ho hema ka mololi (ho letsa mololi) ha o hema

Ak'u nahane u e-na le motsoalle ea molelele haholo le ea mosesaane. Hangata o tletleba ka bohloko ba sefuba le ho thatafalloa ke ho tsamaea . Haeba ho joalo, e ka ba mohopolo o motle ho bona ngaka ho bona hore na bo amana le Marfan syndrome.

Ke eng e etsang hore lefu la Marfan le ame pelo?

Jwalo ka ha re boletse pele, Marfan syndrome ke bothata ba dinama tse hokahaneng.Ha e a thehwa hantle. Dinama tse hokahaneng tse phetseng hantle di fumaneha hohle mmeleng wa rona. E fa ditho le methapo ya madi matla, sebopeho le ho tenyetseha. Dinama tsena tse hokahaneng di fumaneha maboteng a pelo le methapo ya madi, haholoholo aorta, le di-valve tsa pelo.

Ha dinama tsena tse hokahaneng di fokola ka lebaka la Marfan syndrome, di lahlehelwa ke matla le ho tenyetseha ha tsona. Sena se etsa hore pelo e atolohe le ho ruruha, e se ke ya kgona ho mamella kgatello ya madi. Sena se boetse se etsa hore di-valve tsa pelo di tshwarwe ke mafu mme di se ke tsa kgona ho buleha kapa ho kwala hantle.

Ke liteko life tsa pelo tse thusang ho fumana lefu la Marfan?

Ka linako tse ling ho ka ba thata ho fumana lefu la Marfan, kaha matšoao a fapana ho ea ka motho 'me a ka etsisa a mafu a mang. Batho ba bangata ba fumana hore ba na le lona ha ba sa le banyenyane kapa ba baholo.

Haeba ngaka e belaela hore o na le Marfan syndrome, e tla etsa lintho tse kang:

• Tlhahlobo e feletseng ea 'mele e tla etsoa. ​​Bolelele ba hao, boima ba 'mele, bolelele ba letsoho le leoto, sebopeho sa sefuba, mahlo le 'mala oa letlalo li tla hlahlojoa.
• Ba tla botsa ka nalane ea bongaka ea lelapa la hau . Ba tla hlahloba ho bona hore na ho na le motho lelapeng la hau ea kileng a ba le Marfan syndrome kapa matšoao a tšoanang.
• Ho laetsoe li-scan tse 'maloa tse khethehileng ('liteko tsa litšoantšo') tse hlahlobang pelo . Tse ka sehloohong ke tsena:
• Echocardiogram (Echo): Sena se o dumella ho bona ka ho hlaka boholo, sebopeho le tshebetso ya pelo le methapo ya madi, jwalo ka ultrasound scan ya pelo.
• Electrocardiogram (EKG): Ena e lekanya ts'ebetso ea motlakase ea pelo, ke hore, morethetho oa ho otla ha pelo.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso: Teko ena e ka etsoa ho netefatsa hore na u na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso (lefutsong la FBN1) e bakang Marfan syndrome.

Mekhoa ea ho phekola mathata a pelo a bakoang ke Marfan syndrome ke efe?

Le hoja lefu la Marfan le ke ke la phekoloa ka botlalo, ho na le mekhoa ea phekolo ea ho laola liphello pelong le ho thibela mathata a tebileng. Tsena li tla ka mefuta e 'meli: mekhoa ea phekolo e seng ea opereishene le mekhoa ea phekolo ea opereishene.

Ngaka e ka khothaletsa opereishene maemong a latelang:

• Haeba bophara ba mothapo oa pelo (aorta) ea hao e le lisenthimithara tse 5 (hoo e ka bang lisenthimithara tse 1.97) kapa ho feta.
• Haeba sekhahla sa pelo se eketseha ka disentimitara tse 0.5 (disentimitara tse ka bang 0.197) kapa ho feta nakong ya selemo (sena se bitswa `katoloso e potlakileng`).
• Haeba beng ka uena ba mali (litho tsa lelapa la hao la tlhaho) ba kile ba etsoa opereishene ea mofuta ona (mohlomong ka lebaka la tšusumetso ea liphatsa tsa lefutso, opereishene e ka 'na ea tlameha ho etsoa esita le ka bophara bo bonyenyane).

Batho ba nang le 'mele e menyenyane hangata ba na le methapo e menyenyane ea mali, kahoo ba ka 'na ba hloka opereishene leha bophara ba eona bo le bonyenyane.

Kalafo e seng ea opereishene

Tsena ke mehato ea pele ea ho laola Marfan syndrome.

• Liphetoho tsa mokhoa oa bophelo: Ka sebele u lokela ho qoba mesebetsi e behang khatello e feteletseng pelong.
• Ha ho molemo ho etsa lintho tse kang ho phahamisa litšepe kapa ho sututsa.
• Lipapali tse nang le tšusumetso e kholo tse kang bolo ea maoto, rugby le boxing ha lia lokela.
• Buisana le ngaka ea hau ho fumana hore na ke boikoetliso bofe bo sireletsehileng le bo loketseng uena.
• Meriana:
• Lingaka li fana ka meriana e bitsoang `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` kapa `beta-blockers` . Tsena li thusa ho fokotsa sekhahla seo methapo ea pelo e atolohang ka sona le ho laola khatello ea mali.
• Litlhahlobo tse tloaelehileng tsa ho nka litšoantšo tsa pelo:
• Boholo ba pelo le boemo ba di-valve di lokela ho hlahlojwa kgafetsa ke ngaka. Sena se ka etswa ka ho sebedisa di-scan tse kang `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, kapa `magnetic resonance angiography (MRA)`.
• Liteko tsena li ka lemoha liphetoho pelong pele e phatloha (e arohanngoa).

Kalafo ea opereishene

Ka linako tse ling, mathata a pelo le methapo a ke ke a laoloa ka meriana le liphetoho tsa mokhoa oa bophelo feela. Ke hona moo ho hlokahalang opereishene.

Sepheo se seholo sa opereishene ea pelo bakeng sa lefu la Marfan ke ho lokisa karolo e fokolang ea valve ea pelo, ho e tlosa le ho kenya valve ea maiketsetso, kapa ho lokisa valve ea pelo e senyehileng kapa ho e nkela sebaka ka e ncha.

Sepheo se seholo sa liopereishene tsena ke ho thibela maemo a tšohanyetso a behang bophelo kotsing joalo ka ho senngoa ha mothapo o moholo oa mali.

Hangata, opereishene tsena li reriloe 'me li etsoa ka letsatsi le behiloeng esale pele (opereishene e khethiloeng). Leha ho le joalo, haeba ho phatloha kapa ho phatloha ha mothapo oa pelo ho hlaha ka tšohanyetso, ho tlameha ho etsoa e le mokhoa oa tšohanyetso.

Ho na le mefuta e 'maloa e meholo ea opereishene ea pelo e etsoang bakeng sa Marfan syndrome:

• Ho nkela motso oa aortic sebaka: Ena ke opereishene e tloaelehileng haholo hobane karolo ena ea pelo hangata ea ruruha kapa ea atoloha.
• Ho lokisa kapa ho nkela valve ea aortic sebaka.
• Tokiso ea ho ruruha ha mothapo o haufi le pelo (`Ho lokisa aneurysm ea aorta e nyolohang`).
• Ho lokisa kapa ho nkela valve ea mitral sebaka.

Ngaka ea pelo e tla buisana le uena 'me e etse qeto ea hore na ke opereishene efe e molemohali bakeng sa hau.

Na lefu la pelo le ka thibeloa haeba u na le Marfan syndrome?

Ka bomalimabe, Marfan syndrome e ke ke ea thibeloa, kaha ke lefutso. Ka ho tšoanang, lefu la pelo leo e le bakang le ke ke la thibeloa ka botlalo.

Leha ho le jwalo, ho na le dintho tseo o ka di etsang ho fokotsa kotsi ya mathata a tebileng, a kang ho kgaolwa ha aorta:

• Ho qoba mesebetsi e behang khatello pelong (joalokaha re buile pejana, ho qoba ho phahamisa lintho tse boima le lipapali tse nang le khatello e phahameng ea maikutlo).
• Ho etsa liteko tsa ho nka litšoantšo tsa pelo ka nako joalokaha ngaka e laetse.
• Ho nka meriana eohle e laetsoeng ka nepo le ka nako.

Ntho e le 'ngoe eo u lokelang ho e hopola ka ho khetheha ke hore haeba u mosali ea nang le Marfan syndrome 'me u nahana ho ima, ruri u lokela ho bua le ngaka ea hau ka hona. Lithuto li bontšitse hore basali ba fihlang ho 40% ba nang le Marfan syndrome ba ka ba le mathata nakong ea boimana. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho batla keletso ea bongaka pele u ima.

Tebello ea bokamoso bakeng sa motho ea nang le lefu la pelo ka lebaka la Marfan syndrome ke efe?

Ka taolo e ntle, ke hore, ho latela keletso ea bongaka le ho fumana phekolo e hlokahalang, motho ea nang le Marfan syndrome a ka phela bophelo bo tloaelehileng, mohlomong lilemo tse 70 kapa 80.

Leha ho le jwalo, mathata a pelo ke sesosa se seholo sa lefu hara batho ba nang le Marfan syndrome, kahoo ho bohlokwa ho dula o ikopanya le ngaka ya hao ya pelo kamehla ho beha boemo ba hao leihlo.

Ke lokela ho bona ngaka neng? Maemo a tšohanyetso ke afe?

Haeba o bona matšoao ana, e ka ba sesupo sa ho phatloha ha aneurysm ea aorta. U lokela ho batla thuso ea bongaka ea tšohanyetso hang-hang:

• Ho lahleheloa ke kelello ka tšohanyetso.
• Ho nyekeloa ke pelo le ho hlatsa.
• Ho hloka matla hohle 'meleng.
• Ho holofala ha mmele (ho se kgone ho sisinya dikarolo tse ding tsa mmele).
• Bothata bo boholo ba ho hema.
• Bohloko bo sa lebelloang, bo sa mamelleheng - sefubeng, mokokotlong o ka holimo, kapa mpeng.
• Ho fufuleloa ho feteletseng.
• Letlalo le fetoha lerootho kapa le bata ka mokhoa o sa tloaelehang.
• Ho otla ha pelo ho fokola haholo.

Haeba o bona letshwao le kang lena, o se ke wa dieha le motsotso feela.

Qetellong, seo u lokelang ho se hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Marfan syndrome ke boemo ba tlhaho bo amang lisele tse hokahaneng tsa 'mele. Bo ka ama pelo haholo-holo. Empa u se ke ua tšoenyeha. Haeba boemo bona bo fumanoa kapele 'me bo laoloa hantle, u ka phela bophelo bo tloaelehileng haholo.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke:

• Bona ngaka ea hau khafetsa.Ebe o ka beha boemo ba hao leihlo mme a o fe diteko le kalafo tse hlokahalang ka nako e loketseng.
• Etsa liphetoho tse hlokahalang bophelong. Qoba lintho tse u imelang.
• Nka moriana hantle feela joalokaha o laetsoe.
• Haeba ngaka e khothaletsa opereishene, buisana ka eona ka hloko 'me u khethe se molemohali bakeng sa hau.

Ha o ntse o tseba haholoanyane ka boemo ba hao, ho tla ba bonolo hore o bo laole. Ka hona, re tšepa hore tlhahisoleseling ena e tla ba molemo ho uena. Haeba u na le lipotso, u se ke ua tsilatsila ho botsa ngaka ea hao.

Marfan Syndrome, lefu la pelo, tsamaiso ea pelo le methapo ea mali, li-valve tsa pelo, lisele tse hokahaneng, mafu a liphatsa tsa lefutso, opereishene ea pelo