A re ithuteng ka mathata a mang a tsamaiso ea litšoelesa tsa 'mele oa hau? - Multiple Endocrine Neoplasia (MEN)

'Mele oa rona o tšoana le mochini o makatsang, na ha ho joalo? Hore mochini ona o sebetse hantle, karolo e 'ngoe le e 'ngoe e hloka ho sebetsa 'moho le ho tsamaisana hantle. Ho na le tsamaiso ea bohlokoa haholo 'meleng oa rona, e bitsoang tsamaiso ea endocrine . Litšoelesa tse tsamaisong ena li hlahisa lihormone tse laolang mesebetsi e mengata 'meleng oa rona. Leha ho le joalo, ka linako tse ling tsamaiso ena e ka senyeha. Kajeno re tlo bua ka boemo bo sa tloaelehang empa bo bohlokoa haholo boo re lokelang ho bo ela hloko. Ke Multiple Endocrine Neoplasia , e tsejoang hape e le `(MEN)` ka bokhutšoanyane.

Joale tsamaiso ena ea endocrine ke eng?

Ka bokhutšoanyane, tsamaiso ea rona ea endocrine ke marang-rang a litšoelesa le litho tse 'meleng ea rona. Tsena ke tsona tse hlahisang lik'hemik'hale tse bitsoang lihormone ebe li li lokolla maling. Nahana ka lihormone tsena e le manģosa a manyenyane a jereng melaetsa ka hare ho 'mele ea rona. Melaetsa ena e bolella litho tsa rona, letlalo le mesifa seo re lokelang ho se etsa le hore na re lokela ho se etsa neng.

Ho na le litšoelesa tse 'maloa tse ka sehloohong le litho tsa' mele tse leng karolo ea tsamaiso ea rona ea endocrine:

• Hypothalamus: Ena e fumaneha botlaaseng ba boko ba rona. E laola lintho tse ngata tsamaisong ea endocrine.
• Pituitary gland: Tšoelesa ena e nyane, e hokahaneng le hypothalamus, e hlahisa lihormone tse laolang litšoelesa tse ling tse ngata, ho kenyeletsoa tšoelesa ea thyroid, litšoelesa tsa adrenal, mae a bomme le mae a bomme.
• Thyroid: Tshilo ena e bōpehileng joaloka serurubele e ka pele molaleng e laola metabolism ea 'mele ea rona, e leng kamoo re sebelisang matla a tsoang lijong tseo re li jang.
• Litšoelesa tsa Parathyroid: Litšoelesa tsena tse 'ne tse nyane, tseo hangata li fumanehang haufi le tšoelesa ea thyroid, li laola maemo a calcium le phosphorus 'meleng oa rona.
• Litšoelesa tsa adrenal: Litšoelesa tsena tse peli, tse fumanehang ka holim'a liphio, li laola metabolism, khatello ea mali, nts'etsopele ea thobalano le karabelo ea khatello ea maikutlo.
• Phaene ea phaene: Phaene ena e hlahisa hormone ea melatonin 'me e laola potoloho ea rona ea boroko.
• Pancreas: Mona ke moo insulin e hlahisoang teng. E bohlokoa haholo bakeng sa metabolism le taolo ea tsoekere maling. Hape ke karolo ea sistimi ea rona ea tšilo ea lijo.
• Mahe a bomme: Tsena ke moo lihormone tsa botona le botšehali tsa basali li hlahisoang teng.
• Liteko tsa botona: Ha ho ntse ho hlahisoa peo ea botona ho banna, hormone ea testosterone le eona e hlahisoa mona.

Joale Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) ke eng?

Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) ke boemo bo sa tloaelehang ba lefutso boo ho bona lihlahala li hlahang litšoeleseng le liseleng tse fetang e le 'ngoe tsa tsamaiso ea endocrine, tseo re buileng ka tsona pejana. Ka linako tse ling lihlahala tsena li ka fetoha mofetše.

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea boemo bona ba `(MEN)`:

1. Mofuta oa 1 oa neoplasia ea endocrine e mengata (MEN type 1): Ena ke boemo boo ho bona lihlahala tse ngata li hlahang litšoeleseng tse fapaneng tsa tsamaiso ea endocrine. Sena se boetse se bitsoa MEN-1 le Wermer's syndrome.

2. Mofuta oa 2 oa neoplasia ea endocrine e ngata (MEN type 2): Ena ke boemo ba kankere ea lefutso bo amang litšoelesa tse 'maloa. Batho ba nang le MEN2 ba tšoaroa ke mofuta oa kankere ea thyroid o bitsoang medullary thyroid cancer (MTC) . Hape ba na le kotsi e kholo ea ho ba le lihlahala litšoelesa tse ling tsa tsamaiso ea endocrine. Sena se boetse se bitsoa MEN-2 le Sipple syndrome.

Ke hobane'ng ha boemo bona ba `(BANNA)` bo etsahala?

Mefuta ena ka bobedi ya `(MEN)` e bakwa ke diphetoho diphatseng tsa rona tsa lefutso , ke hore, diphetoho . Ak'u nahane hore mmele wa rona o na le ntho e kang buka ya ditaelo, ke hore, diphatseng tsa lefutso. Haeba tlhaku e le nngwe bukeng ena ya ditaelo e fosahetse, ke hore, haeba jini e fetoha, mesebetsi e meng ya mmele e ka sitiswa.

• (MEN type 1) e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `MEN1` . Jini ena ea `MEN1` ke jini e thibelang hlahala . Ke hore, jini e thusang ho laola karohano ea sele le ho thibela lihlahala ho thehoa. Haeba jini ena e sa sebetse hantle, lisele tse ling li ka hola li sa laolehe 'me tsa theha lihlahala.
• (MEN type 2) e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `RET` . Jini ena ea `RET` ke jini e amanang le nts'etsopele ea kankere. Ha jini ena e fetoha, lisele tse lithong tse ling le litšoeleseng lia hola ka mokhoa o sa laoleheng 'me li theha lihlahala.

Liphetoho tsena tsa lefutso li ka futsoa ho batsoali kapa tsa etsahala ka tšohanyetso nakong ea kholo ea lesea le sa tsoa emoloa. Haeba motsoali a le mong a e-na le MEN, ho na le monyetla oa hoo e ka bang 50% oa hore ngoana a ka e hlahisa.

A re ithuteng haholoanyane ka mofuta oa `(BANNA)` (`BANNA mofuta oa 1`)

Batho ba nang le mofuta oa 1 oa MEN ba ba le lihlahala litšoeleseng tse 'maloa tsa tsamaiso ea endocrine. Libaka tse amehang haholo ke:

• Litšoelesa tsa Parathyroid: Ena ke eona e atileng haholo.
• Pampitšana ea Gastroenteropancreatic: Sena se bolela hore lihlahala li ka hlaha ka har'a manyeme, mpeng le likarolong tse ling tsa sistimi ea tšilo ea lijo, joalo ka duodenum.
• Tšoelesa ea pituitary.

Hangata, maqhutsu a hlahang ka mofuta oa 1 oa MEN ha a na kankere (ha a kotsi) . Leha ho le joalo, maqhutsu a mang a ka ba le kankere (a kotsi).E ka boela ea namela (metastasize) likarolong tse ling tsa 'mele. Litšoelesa tse nang le lihlahala hangata li ntša lihormone tse ngata haholo maling. Sena ke sona se bakang matšoao a fapaneng le mathata a bophelo bo botle.

Lingaka li fumane mefuta e fetang 20 ea lihlahala tsa endocrine le tse seng tsa endocrine ho batho ba nang le MEN type 1. Ho na le mefuta e meng ea lihlahala tse sa tloaelehang, tse kang:

• Lihlahala tsa neuroendocrine tse hlahang ka har'a thymus (lymph node sefubeng) le bronchi (meea e kenang matšoafong).
• Lihlahala tsa adrenocortical li thehoa lera le ka ntle la litšoelesa tsa adrenal.
• Maqhutsu a mafura (Lipomas) a hlahang ka tlas'a letlalo.
• Kankere ea matsoele.
• Lihlahala tse kang meningiomas le ependymomas tse ka hlahang bokong kapa mokokotlong.

Matšoao a `(MEN type 1)` ke afe?

Matšoao a MEN type 1 a ka fapana haholo ho ea ka motho. Ho itšetlehile ka hore na ke litšoelesa life tse amehileng le hore na li hlahisa lihormone tse kae. Batho ba bang ba ka 'na ba se be le matšoao ho hang, ba bang ba ka 'na ba e-ba le matšoao a bobebe, 'me ba bang ba ka 'na ba e-ba le matšoao a tebileng, a ka behang bophelo kotsing. Matšoao a ka fapana ho ea ka motho, esita le ka har'a lelapa le le leng, esita le pakeng tsa mafahla.

A re shebeng tse ling tsa mefuta e meholo ea li-tumor le matšoao a amanang le tsona:

• Ka lebaka la mathata a litšoelesa tsa parathyroid (hyperparathyroidism):

90% ea batho ba nang le `(MEN type 1)` ba ba le boemo bona ha ba le lilemo li 50. Ka lebaka lena, litšoelesa tsa parathyroid li sebetsa ka ho feteletseng.

• Matšoao a bobebe: bohloko ba manonyeletso, bofokoli ba mesifa, mokhathala, khatello ea maikutlo, bothata ba ho tsepamisa mohopolo, ho lahleheloa ke takatso ea lijo.
• Matšoao a matla: ho nyekeloa ke pelo, ho hlatsa, pherekano, ho lebala, lenyora le feteletseng le ho ntša metsi khafetsa, ho pipitleloa, bohloko ba masapo.

• Ka lebaka la lihlahala tse ka har'a manyeme le karolo ea pele ea mala a manyane (Gastrinomas):

Hoo e ka bang 40% ea batho ba baholo ba nang le MEN type 1 ba ba le lihlahala tse bitsoang gastrinomas. Tsena li hlahisa hormone e bitsoang gastrin, e etsang hore mpa e hlahise asiti e ngata haholo.

• Matšoao: Bohloko ba mpa, letšollo, ho chesa ha pelo (acid reflux), liso tsa mpa (liso tsa peptic).
• Sefuba se seng se bonoang sehlopheng sena ke insulinoma . Sena se hlahisa insulin, e ka bakang tsoekere e tlase maling (hypoglycemia).
• Matšoao: pherekano, ho thothomela, ho fufuleloa, tlala e feteletseng, ho hloka botsitso, ho otla ha pelo ka potlako, liphetoho tsa pono ea nakoana.

• Ka lebaka la lihlahala tsa pituitary (prolactinomas):

Hoo e ka bang 25% ea batho ba nang le MEN type 1 ba ba le lihlahala tsa pituitary. Tse atileng haholo ke li-prolactinoma, tse hlahisang hormone ea prolactin .

• Matšoao ho basali: ho se tsitse ha nako ea ho ilela khoeli kapa ho khaotsa ho ilela khoeli (amenorrhea), bothata ba ho emola bana, ho tsoa ha lebese maleng ha u sa imme kapa u sa anyesa (galactorrhea), ho fokotseha ha takatso ea thobalano.
• Matšoao ho banna: Ho fokotseha ha takatso ea thobalano ka lebaka la ho fokotseha ha maemo a testosterone, ho se sebetse hantle ha botona kapa botšehali (ED), le bothata ba ho emola bana.
• Haeba kotola e le kgolo: hlooho e opang, ho nyekeloa ke pelo/ho hlatsa, ho fetoha ha pono (pono e habeli, pono e fokotsehileng ya lehlakore).

Bohlokoa: Hase bohle ba tla ba le matšoao a tšoanang. Lethathamo lena ha lea fella. Ho na le mefuta e meng e mengata ea li-tumor tse ka hlahang ho `(MEN type 1)`.

A re ithuteng hape ka `(BANNA)` mofuta oa 2 (`BANNA mofuta oa 2`)

Motho e mong le e mong ea nang le MEN type 2 o tšoaroa ke mofuta oa kankere ea thyroid e bitsoang medullary thyroid cancer (MTC) . Mofuta ona oa kankere o hlaha mofuteng o khethehileng oa sele ka har'a tšoelesa ea thyroid e bitsoang lisele tsa C. Lisele tsena li hlahisa hormone e bitsoang calcitonin. MTC e ka namela ho li-lymph node le litho tse ling tsa 'mele. Kalafo e ka sehloohong ke ho tlosoa ha tšoelesa ea thyroid ka opereishene (thyroidectomy).

Hape, batho ba nang le `(MEN type 2)` ba ka ba le e 'ngoe kapa ka bobeli ba maemo a latelang:

• Pheochromocytoma: Ena ke hlahala e sa tloaelehang e hlahang bohareng ba tšoelesa e le 'ngoe kapa ka bobeli ea adrenal (adrenal medulla). Hangata, tsena ha se kankere. Hoo e ka bang 10%-15% ea linyeoe li ka fetoha kankere 'me tsa ata.
• Hyperparathyroidism: Maemo a calcium maling a eketseha ka lebaka la tlhahiso e feteletseng ea hormone ea parathyroid (PTH) ke litšoelesa tsa parathyroid.

Matšoao a `(MEN type 2)` ke afe?

Matšoao mona le ona a fapane. Matšoao hangata a bakoa ke maemo a holimo a lihormone tse hlahisoang ke kankere (MTC) le lihlahala tse ling.

• Matšoao a kankere ea qoqotho ea medullary (MTC):
• Khohlela e ka pele molaleng, bohloko ba molala, phetoho ea lentsoe (ho hema ka thata), khohlela, bothata ba ho metsa, bothata ba ho hema.

• Matšoao a bakoang ke Pheochromocytoma: (a hlaha maemong a ka bang 50%)
• Matšoao a hlaha feela ha lihlahala tsena li hlahisa lihormone tse ngata haholo, joalo ka adrenaline. Lihlahala tse ling ha li hlahise lihormone 'me li kanna tsa se bontše matšoao afe kapa afe.
• Matšoao a tloaelehileng (hangata a hlaha a bile a tsamaea ka boloi): khatello e phahameng ea mali (khatello e phahameng ea mali), hlooho e opang, ho fufuleloa ho feteletseng ntle ho lebaka, ho otla ha pelo ka potlako kapa ka mokhoa o sa tloaelehang, ho thothomela.

• Matšoao a bakoang ke hyperparathyroidism:
• Jwalo ka ho `(MEN type 1)`, matshwao a kang bohloko ba manonyeletso, bofokodi ba mesifa, mokhathala, kgatello ya maikutlo, bothata ba ho tsepamisa mohopolo, ho hloka takatso ya dijo, ho nyekelwa ke pelo, ho hlatsa, lenyora le feteletseng le ho ntsha metsi kgafetsa, ho pipitlelwa, le bohloko ba masapo bo ka hlaha.

Ke mang ea ka bang le boemo bona ba `(BANNA)`? Bo atile hakae?

Boemo ba `(BANNA)` bo ka ama banna le basali ka ho lekana. Lilemo tseo boemo ba `(BANNA mofuta oa 1)` bo hlahang ho tsona li fapana haholo. Bo fumanoe ho bana ba banyenyane ba lilemo li 8 le ho batho ba baholo ba lilemo li 80.

`(BANNA)` ke boemo bo sa tloaelehang .

• `(MEN type 1)` e ama motho a le mong ho ba 30,000.
• `(MEN type 2)` e ama motho a le mong ho ba 35,000.

Bafuputsi ba bang ba lumela hore palo ea 'nete ea batho ba nang le maemo ana e ka ba holimo ka lebaka la ho se fumane tlhahlobo e nepahetseng kapa ho se fumane tlhahlobo e nepahetseng.

Lingaka li fumana boemo ba `(MEN)` joang? (Tlhahlobo)

Ho fumana boemo ba `(MEN)` ho ka ba thata hanyane, hobane ho ama litšoelesa tse fapaneng.

• Tlhaloso ea `(MEN type 1)`:

Hangata motho o fumanoa a e-na le mofuta oa 1 oa MEN haeba a na le bonyane lihlahala tse peli ho tse tharo tse kholo tsa endocrine tse boletsoeng ka holimo (lihlahala tsa parathyroid, lihlahala tsa pituitary, le/kapa lihlahala tsa tsela ea mala), kapa haeba a e-na le e 'ngoe ea lihlahala tseo 'me setho sa lelapa se na le mofuta oa 1 oa MEN.

• Liteko:
• Liteko tsa mali: Hlahloba maemo a phahameng a lihormone tse itseng (mohlala, hormone ea parathyroid (PTH), calcium).
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: Tsena li ka thusa ho fumana libaka tsa likoti, tse kang CT scan (computed tomography scan) kapa MRI (magnetic resonance imaging scan).
• Teko ea liphatsa tsa lefutso: E hlahloba phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `MEN1`.

• Tlhaloso ea `(MEN type 2)`:

Motho o fumanoa a e-na le MEN type 2 haeba a e-na le mofetše oa thyroid oa medullary (MTC) hammoho le pheochromocytoma le/kapa hyperplasia kapa adenoma ea litšoelesa tsa parathyroid.

• Liteko:
• Liteko tsa mali: Hlahloba maemo a lihormone tse kang calcitonin (bakeng sa MTC), hormone ea parathyroid (PTH), le catecholamines (bakeng sa pheochromocytoma).
• Liteko tsa ho nka litšoantšo: `CT scan` kapa `MRI scan` lia sebelisoa.
• Teko ea liphatsa tsa lefutso: E hlahloba phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa `RET`.

Mekhoa ea phekolo ea `(MEN)` ke efe?

Kalafo ea MEN e itšetlehile ka botlalo ka hore na ke litšoelesa life tsa endocrine le litho tse amehang. Hangata e kenyelletsa sehlopha sa lingaka tse fapaneng, ho kenyeletsoa lingaka tsa endocrinologists , lingaka tsa opereishene le lingaka tsa oncologists .

Ho ka ba le mekhoa e 'maloa ea phekolo:

• Meriana: Laola matšoao le ho fokotsa liphello tsa lihormone tse feteletseng.
• Ho buuoa: Tlosa kotola kapa tšoelesa eohle e amehileng (mohlala, tšoelesa ea qoqotho).
• Kalafo ea ho nkela lihormone sebaka: Haeba tšoelesa ea endocrine e tlosoa ka opereishene, lihormone tse hlahisoang ke eona li fanoa ka ntle.
• Kalafo ea mofetše: Haeba mofetše o nametse libakeng tse ling (o se o metse), mekhoa ea phekolo e kang chemotherapy le kalafo ea mahlaseli .

Hobane mokuli e mong le e mong oa `(BANNA)` o ikhetha, moralo oa phekolo o sebetsang bakeng sa motho e mong le e mong o fapane. U se ke ua tšaba ho bua le ngaka ea hau ka mekhoa ea phekolo e molemohali bakeng sa hau.

Na `(BANNA)` e ka fola ka botlalo? Na e ka thibeloa?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko bakeng sa boemo ba `(MEN)`. Leha ho le jwalo, bo ka laolwa . Dingaka di tshwara diphetoho tse hlahang ho tšoelesa ka nngwe ka opereishene kapa meriana kamoo ho loketseng ka nako eo.

Ha ho kgonehe ho thibela ntshetsopele ya `(MEN)`, hobane e bakwa ke phetoho ya lefutso. Diphetoho tsena tsa lefutso di ka fuwa ho batswadi kapa tsa etsahala ka tshohanyetso nakong ya mokgahlelo wa lesea le sa tswa emolwa.

Leha ho le jwalo, haeba setho sa lelapa se haufi (motswadi, ngwanabo rona) se fumanwe se ena le MEN, ho bohlokwa ho bua le ngaka ya hao ka diteko tsa lefutso tsa MEN. Ho etsa jwalo ho ka thusa ho lemoha dihlahala kapele haeba o na le boemo bona.

Ho etsahala'ng ha o dula le `(BANNA)`? (Phapang)

Temoso ea lefu la MEN e itšetlehile ka lintlha tse 'maloa:

• Hore na `(MEN)` e ile ea tsejoa kapele hakae.
• Ke litšoelesa life tsa endocrine tse amehang?
• Hore na kotola e na le kankere kapa tjhe.
• Mofuta oa kalafo o sebelisitsoeng.
• Ho thoe'ng ka hore na hlahala ea mofetše e nametse likarolong tse ling tsa 'mele (e metastasized).

Haeba o fumanoe o na le MEN, ngaka ea hau e ka u fa leseli le molemo ka ho fetisisa mabapi le kalafo ea hau le tsela ea ho ea pele.

Nako ea ho bona ngaka le lipotso tsa bohlokoa tseo u lokelang ho li botsa

Haeba o fumanoe o na le MEN, o tla hloka ho bona ngaka ea hau khafetsa ho beha leihlo boemo ba hau le ho netefatsa hore kalafo ea hau e sebetsa hantle.

Hape, haeba setho sa lelapa se haufi ka lapeng la hao se na le `(MEN)`, buisana le ngaka ea hao ka liteko tsa lefutso, joalo ka ha ho boletsoe pejana.

Haeba o na le `(BANNA)`, ho ka ba molemo ho botsa ngaka ea hau lipotso tse kang tsena:

• Ke na le mofuta ofe oa `(BANNA)`?
• (MEN) e ama 'mele oa ka joang?
• Ke matšoao afe ao ke lokelang ho a ela hloko?
• Ke mekhoa efe ea phekolo eo ke nang le eona?
• Melemo le mathata a mekhoa e fapaneng ea kalafo ke afe?
• Ho nka nako e kae hore kalafo e atlehe?
• Na ba lelapa leso kaofela ba lokela ho hlahlojoa (BANNA)?

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Lefu la endocrine le nang le mefuta e mengata (MEN) ke boemo bo sa tloaelehang. Hape, hobane MEN e ka baka matšoao a fapaneng 'me ha se boemo ba motho e mong le e mong bo tšoanang, ka linako tse ling ho ka ba thata ho tseba hore na u na le lona.

Haeba o hlaheloa ke matšoao afe kapa afe a macha a u tšoenyang, kapa haeba o hlokomela liphetoho life kapa life 'meleng oa hau, ntho e molemohali eo u ka e etsang ke ho bona ngaka.

Leha maemo a mang a `(BANNA)` a hlaha ka tšohanyetso, a ka boela a etsahala malapeng. Haeba e mong oa beng ka uena ba haufi a e-na le `(BANNA)`, ho bohlokoa haholo ho etsa liteko tsa lefutso ho fumana hore na u kotsing. Bua le ngaka ea hau ka lipotso life kapa life tseo u nang le tsona mabapi le kotsi ea hau ea ho ba le `(BANNA)`. Ba teng ho u thusa. U se ke ua tšoha, u se ke ua tšoha, 'me u se ke ua tšaba ho botsa lipotso.

` Neoplasia e mengata ea endocrine, MEN, tsamaiso ea endocrine, lihormone, lihlahala, mofetše, MEN mofuta oa 1, MEN mofuta oa 2, parathyroid, pituitary, pancreas, thyroid, MTC, pheochromocytoma, boemo ba lefutso, matšoao, tlhahlobo ea mali, kalafo