Na moko oa hao oa masapo o hlahisa lisele tse nang le likhoele? A re ithuteng ka myelofibrosis!

Na o kile wa utlwa ka lefu le bitswang myelofibrosis? Ha e le hantle ke mofuta o sa tlwaelehang haholo wa kankere ya madi. Ka bokhutshwane, ke ha moko wa masapo , e leng karolo e bonolo, e kang sponge ya masapo a hao, o nkeloa sebaka ke dinama tse nang le maqeba a fibrous . Hape ke mofuta wa leukemia ya nako e telele, mme ke wa sehlopha se bitswang myeloproliferative disorders. Mafu a myeloproliferative ke ha disele tse ngata haholo tsa madi di hlahiswa mokong wa masapo, moo disele tsa madi di etswang teng.

Hantle-ntle myelofibrosis ke eng?

A re shebeng sena ka botlalo. Moko oa hao oa masapo o na le lisele tsa motheo tse etsang mali. Lisele tsena tsa motheo hamorao li fetoha lisele tse khubelu tsa mali, lisele tse tšoeu tsa mali le li-platelet. Empa ho motho ea nang le myelofibrosis, phetoho e etsahala linthong tsa lefutso, kapa DNA, ho e 'ngoe ea lisele tsena tsa motheo. Sena se etsa hore sele e fetohe sele ea mofetše e nang le sekoli. Sele ena e nang le sekoli ebe e arohana 'me e fetisetsa phetoho ho lisele tsohle tse ncha tseo e li etsang.

Ha nako e ntse e ea, lisele tsena tse sa tloaelehang tsa kankere lia bokellana ka bongata. Tse ling tsa lisele tsena li baka ho ruruha mokong oa masapo. Ho ruruha hona ke hona ho etsang hore lisele tsa lebadi tseo ke buileng ka tsona pejana li thehoe. Kahoo, ka lebaka la lisele tsena tsa lebadi le lisele tse ngata tsa kankere, moko oa masapo o lahleheloa ke bokhoni ba oona ba ho etsa lisele tse phetseng hantle tsa mali.

Mefuta e meholo ea myelofibrosis ke efe?

Ho na le mefuta e 'meli e meholo ea myelofibrosis.

• Myelofibrosis ea mantlha: Ena ke mofuta o hlahang ka tšohanyetso, ntle le kamano efe kapa efe le lefu lefe kapa lefe.
• Myelofibrosis ea bobeli: Sena se bakoa ke bothata bo bong ba mali. Mohlala, se ka bakoa ke mafu a kang thrombocytosis ea mantlha kapa polycythemia vera. Mofuta ona oa bobeli o etsa lipakeng tsa 10% le 20% ea bakuli ba fumanoeng ba e-na le lefu lena.

Lefu lena le bitsoang Myelofibrosis le atile hakae?

Myelofibrosis ha e le hantle ke boemo bo sa tloaelehang haholo . Mohlala, United States, ho tlalehoa hore lefu lena le hlaha ho batho ba ka bang 1.5 ho ba 100,000 ka selemo. Le ka ama mang kapa mang, ho sa tsotelehe lilemo. Ha ho na phapang ea lilemo, empa ho ka etsahala hore le fumanoe ho batho ba fetang lilemo tse 50. Haeba myelofibrosis e hlaha ho bana ba banyenyane, hangata e fumanoa pele ho lilemo tse 3.

Myelofibrosis e ka ba le liphello life 'meleng oa hau?

Ha lisele tsa mali li hlahisoa ka mokhoa o sa tloaelehang ka tsela ena, mathata a fapaneng a ka hlaha. A re shebeng hore na ke afe:

• Anemia: Ena ke boemo boo ho bona ho se nang lisele tse khubelu tsa mali tse lekaneng. Joalokaha u tseba, lisele tse khubelu tsa mali ke tsona tse tsamaisang oksijene ho pholletsa le 'mele. Kahoo ha ho se na lisele tse khubelu tse lekaneng, lisele tsa 'mele ha li fumane oksijene e lekaneng. Sena se ka baka matšoao a kang mokhathala, bofokoli le ho hema ka thata .

• Thrombocytopenia: Ena ke boemo boo ho bona ho nang le li-platelet tse fokolang haholo. Li-platelet ke tsona tse thusang ho etsa hore mali a thibane ha ho na le kotsi. Kahoo ha palo ea li-platelet tsa hau e le tlase, 'mele oa hau o ka ba kotsing e kholo ea ho tsoa mali le ho tsoa maqeba .

• Splenomegaly: Spleen ea hao e laola palo ea lisele tsa mali 'me e tlosa lisele tse khubelu tsa mali tse senyehileng 'meleng oa hao. Kahoo ha u etsa lisele tse ngata tse sa tloaelehang tsa mali, spleen ea hao e tlameha ho sebetsa ka thata. E ka hola. Ha spleen ea hao e hola, u ka 'na ua ikutloa u tletse kapa u sa phutholoha karolong e ka holimo e letšehali ea mpa ea hao .

• Hematopoiesis ea Extramedullary: Ena ke nts'etsopele ea lisele tse etsang mali ka ntle ho moko oa masapo , likarolong tse ling tsa 'mele. Lisele tsena li ka thehoa libakeng tse kang matšoafo, tsela ea mala, mokokotlo, boko, kapa li-lymph node. Lisele tsena li ka kopana ho etsa lihlahala , tse ka hlaselang litho tse ling kapa tsa sitisa mosebetsi oa tsona.

• Kgatelelo e phahameng ya madi ka hara methapo ya madi: Ena ke keketseho ya kgatelelo ya madi mothapong o tsamaisang madi ho tloha spleen ya hao ho ya sebeteng sa hao. Sena se ka etsahala hore ebe se bakwa ke tshenyo ya methapo ya madi ka lebaka la hematopoiesis e kantle ho medullary e boletsweng pejana.

Ntho e 'ngoe ke hore ho batho ba ka bang 12% ba nang le myelofibrosis ea mantlha, boemo bona bo ka fetoha mofuta o tebileng haholo oa kankere ea mali e bitsoang acute myeloid leukemia .

Ke eng e bakang myelofibrosis?

Bo-rasaense ba ntse ba sa tsebe hantle hore na ke eng e bakang myelofibrosis. Empa ba fumane hore e amana le liphetoho ho DNA ea liphatsa tse itseng tsa lefutso . Mofuta oa protheine o bitsoang Janus-associated kinases (JAKs) oa ameha. Liprotheine tsena tsa JAK li laola tlhahiso ea lisele tsa mali mokong oa masapo, li romela matšoao ho lisele hore li arohane le ho hola. Haeba liprotheine tsena tsa JAK li sebetsa ka ho feteletseng, lisele tse ngata haholo kapa tse fokolang haholo tsa mali li ka hlahisoa.

Pakeng tsa 60% le 65% ea batho ba nang le myelofibrosis ba na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa JAK2 . 5% ho isa ho 10% e 'ngoeHo na le phetoho e itseng jineng ea myeloproliferative leukemia (MPL). Hape, phetoho e bitsoang Calreticulin (CALR) e bonoa lipakeng tsa 20% le 25% ea bakuli ba myelofibrosis.

Ke mang ea kotsing e kholo ea see?

U ka 'na ua ba kotsing e kholo ea ho ba le myelofibrosis ka mabaka a latelang:

• Haeba u le lilemo tse fetang 50 .
• Haeba o na le bothata ba mali bo bitsoang primary thrombocytosis kapa polycythemia vera.
• Haeba o kile wa pepesehela mahlaseli a ionizing kapa dikhemikhale tsa petroleum tse kang benzene le toluene.

Matšoao a myelofibrosis ke afe?

Myelofibrosis ke lefu le ntseng le tsoela pele butle-butle , kahoo o kanna oa se be le matšoao ka lilemo tse ngata. Hoo e ka bang karolo ea boraro ea bakuli ha ba na matšoao mehatong ea pele.

Haeba matšoao a hlaha, a tloaelehileng haholo ke mokhathala o matla (ka lebaka la khaello ea mali) le spleen e atolohileng . Matšoao a ka boela a kenyelletsa:

• Mosebetsi o boima
• Feberu
• Ho hlohlona
• Letlalo le lesoeu
• Ho theola boima ba 'mele
• Mofufutso oa bosiu
• Bohloko ba masapo kapa manonyeletso
• Tšoaetso e atileng khafetsa
• Spleen e holisitsoeng kapa sebete
• Makhopho a mali a sa hlalosoang
• Ho tsoa mali kapa ho tetebela ho sa tloaelehang
• Ho hola ha methapo e ka mpeng le mosifa (methapo ena e ka phatloha mme ya tswa madi).

Mokhoa oa ho fumana lefu lena?

Ngaka, haholo-holo setsebi sa oncologist, e tla u hlahloba 'meleng, e botse ka nalane ea hau ea bongaka, 'me e botse ka matšoao a hau a hona joale. Ba tla boela ba hlahlobe spleen e holileng le matšoao a khaello ea mali.

Ebe, liteko tse fapaneng li etsoa ho fumana hore na ho na le mafu a mang le ho netefatsa hore na o na le myelofibrosis.

Liteko tsa mali

• Palo e felletseng ea mali (CBC): Sena se lekanya palo ea mefuta e fapaneng ea lisele maling a hau. Haeba lisele tse khubelu tsa mali a hau li le tlase ho feta tse tloaelehileng, kapa lisele tse tšoeu tsa mali le li-platelet li sa tloaeleha, e ka ba letšoao la myelofibrosis.
• Smear ea mali e ka thoko (PBS): Sena se hlahloba boholo, sebopeho le litšobotsi tse ling tsa lisele tsa mali a hau bakeng sa lintho tse sa tloaelehang. Haeba ho na le lisele tse shebahalang li sa tloaeleha le palo e kholo ea lisele tsa mali tse sa holang hantle, e ka boela ea e-ba letšoao la myelofibrosis.
• Liteko tsa k'hemistri ea mali:Liteko tsena li lekanya maemo a lintho tse fapaneng tse ntšitsoeng maling ho tsoa lithong tsa hau. Sena se ka u bolella hore na setho se sebetsa hantle hakae. Maemo a phahameng a lintho tse kang uric acid, bilirubin, le lactic dehydrogenase maling le tsona e ka ba sesupo sa myelofibrosis.

Liteko tsa moko oa masapo

• Tlhahlobo ea moko oa masapo: Sena se kenyelletsa ho nka sampole e nyane ea moko oa masapo oa hao le ho o hlahloba ka microscope. Lisele li hlahlojoa ho fumana hore na u na le myelofibrosis.
• Ho lapa ha moko oa masapo: Sena se kenyelletsa ho ntša mokelikeli mokong oa masapo le ho o leka bakeng sa matšoao a myelofibrosis.

Ho ka hlokahala liteko tse ling hape

Ho ka hlokahala liteko tse ling ho netefatsa hore o na le lefu lena:

• Tlhahlobo ea phetoho ea liphatsa tsa lefutso: Ngaka ea hau e tla leka lisele tsa hau tsa mali le tsa moko oa masapo bakeng sa liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse amanang le myelofibrosis, joalo ka JAK2, CALR, le MPL. Mekhoa e meng ea phekolo e shebane le lisele tsa mofetše tse nang le phetoho ea JAK2.
• Mekhoa ea ho nka litšoantšo: Ngaka ea hau e ka 'na ea etsa tlhahlobo ea ultrasound ho hlahloba hore na spleen e holile. Ba ka boela ba etsa MRI ho hlahloba hore na ho na le lisele tse nang le lebadi mokong oa masapo. Lebadi lena e ka ba letšoao la myelofibrosis.

Myelofibrosis e phekoloa joang?

Haeba o sa bontshe matshwao, o kanna wa se hloke kalafo. Leha ho le jwalo, leha o sa hloke kalafo hanghang, ngaka ya hao e tla tswela pele ho beha boemo ba hao leihlo.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), le Vonjo® (pacritinib) ke meriana e amohetsoeng ke U.S. Food and Drug Administration (FDA) . E sebelisetsoa ho phekola myelofibrosis e mahareng ho isa ho e kotsi haholo. Meriana ena eohle e meraro e sebetsa e le lithibela-mafu tsa JAK . Ke hore, e fokotsa Janus-associated kinase (JAK) signaling e sebetsang haholo. Ka lebaka leo, meriana ena e thusa ho imolla matšoao a amanang le myelofibrosis, joalo ka spleen e holileng, ho fufuleloa bosiu, ho hlohlona, ​​ho theola boima ba 'mele le feberu.

Ho ba bangata, sepheo se seholo sa kalafo ke ho laola maemo a amanang le myelofibrosis, joalo ka khaello ea mali le spleen e atolohileng.

Kalafo ea Anemia

Ho na le mekhoa ea phekolo ea anemia e kang:

• Androgens: Ho nka androgens tse kang danazol ho ka eketsa tlhahiso ea lisele tse khubelu tsa mali.
• Li-immunomodulator: Meriana ena e eketsa bokhoni ba sesole sa hau sa 'mele ba ho loantša lisele tsa mofetše, ka hona e fokotsa matšoao. Meriana e kang interferon, thalidomide (Thalomid®), le lenalidomide (Revlimid®) ke ea sehlopha sena. Li ka boela tsa fanoa hammoho le li-glucocorticoids tse kang prednisone.
• Meriana ea chemotherapy: Meriana e meng ea chemotherapy e ka fokotsa matšoao a bakoang ke palo e eketsehileng ea lisele tsa mali le spleen e atolositsoeng. Hydroxyurea le cladribine ke meriana e joalo.
• Tšelo ea mali: Haeba u na le khaello ea mali e matla, tšelo ea mali ea kamehla e ka eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali a hao.

Kalafo ea Splenomegaly

Lithibela-mafu tsa JAK, li-immunomodulators, le meriana ea chemotherapy li sebelisoa ho laola spleen e holisitsoeng. Maemong a boima, u ka 'na ua hloka ho tlosoa spleen ea hao ka opereishene (spleenectomy) kapa ua fuoa phekolo ea mahlaseli spleen.

Kalafo ea mahlaseli e ka boela ea hlokahala ho phekola boemo bo bitsoang extramedullary hematopoiesis, moo lisele tsa mali li hōlang ka ntle ho moko oa masapo.

Na myelofibrosis e ka phekoloa ka botlalo?

Ho fetisetsa lisele tsa hematopoietic tse nang le allogeneic (HCT) e ka ba eona feela khetho ea ho phekola lefu lena. Leha ho le joalo, ena ke mokhoa o kotsi 'me ha oa lokela motho e mong le e mong.

Mokhoeng ona, lisele tsa hao tse sa tloaelehang tsa mali li nkeloa sebaka ke lisele tse tsoang ho mofani ea phetseng hantle. Pele u kenngoa, u tla fuoa chemotherapy kapa phekolo ea mahlaseli ho bolaea lisele tsa hao tse kulang. Ebe lisele tse ncha tse tsoang ho mofani li ka nka mesebetsi ea 'mele oa hao.

Kalafo ea HCT e na le kotsi e kholo ea mathata . Ka hona, e loketse sehlopha se itseng sa batho feela. Kotsi ea mathata e phahame le ho feta bakeng sa batho ba nang le maemo a mang a bongaka. Hore na u loketse sena ho latela lintlha tse ngata, tse kang lilemo tsa hau, boima ba matšoao a hau, le monyetla oa katleho ea kalafo.

Tebello ea bophelo e joang ha motho a phela le lefu lena?

Myelofibrosis ke kankere e tebileng haholo . Sekhahla sa ho phela ha bakuli bana hangata ke lilemo tse ka bang tšeletseng. Sekhahla sa ho phela ha bakuli se bolela hore batho ba bang ba phela lilemo tse ka tlase ho tse tšeletseng, ha palo e tšoanang e phela lilemo tse fetang tse tšeletseng. Sena ha se tšoane ho motho e mong le e mong, se fapana ho ea ka motho.

Ho na le lintlha tse 'maloa tse etsang qeto ea hore na lefu la hau le tla ba joang:

• lilemo tsa hau.
• Matšoao a hao.
• Palo ea lisele tsa mali a hao.
• Bohloko ba maqeba mokong oa masapo.
• Hore na ho na le diphetoho tsa lefutso (JAK2, CALR, MPL) kapa tjhe.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho bua ka bolokolohi le ngaka ea hau mabapi le hore na tlhahlobo ea hau e tla ama bophelo ba hau joang.

Nka itlhokomela joang? (Ho itlhokomela)

Botsa ngaka ea hao hore na u ka rua molemo tlhokomelong ea ho kokobetsa bohloko . Lihlopha tsa tlhokomelo ea ho kokobetsa bohloko li ka kenyelletsa lingaka, baoki, basebetsi ba sechaba le litsebi tse ling. Ba ka u fa lisebelisoa le tšehetso eo u e hlokang ho phela le lefu lena. Ntle le phekolo eo u e fumanang ho ngaka ea hau ea oncologist, batho bana e ka ba mohloli o moholo oa tšehetso. Litsebi tsa tlhokomelo ea ho kokobetsa bohloko li ka thusa ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba hau joaloka motho ea phelang le kankere.

Qetellong, lintho tsa bohlokoa ka ho fetisisa tseo u lokelang ho li hopola

Myelofibrosis ke mofuta o sa tloaelehang oa kankere ea mali moo moko oa masapo oa hao o nkeloang sebaka ke lisele tse nang le likhoele. Ena ke boemo bo tebileng bo hlokang tlhokomelo e tsoelang pele ea bongaka le/kapa kalafo. Ho latela boemo ba hau, u kanna oa se be le matšoao ka lilemo tse ngata. Maemong a mang, matšoao a ka tsoela pele kapele 'me a etsa hore ho be thata ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi. Leha ho le joalo, ho na le mekhoa ea phekolo e fumanehang ho thusa ho laola matšoao a sitisang bophelo ba hau ba letsatsi le letsatsi.

Ho sa le jwalo, botsa ngaka ya hao ka mehlodi e ka o thusang ho sebetsana le diphetoho tsena. Tlhokomelo ya ho kokobetsa bohloko le dihlopha tsa tshehetso ke dikgetho tse thusang haholo ha o ntse o itlwaelanya le bophelo ba kankere.

Hopola hore ha o mong. Lingaka, ba lelapa le metsoalle ba teng ho u thusa. U se ke ua tšaba ho bua le ngaka ea hau ka lipotso leha e le life tseo u ka bang le tsona.

Myelofibrosis , kankere ea mali, moko oa masapo, khaello ea mali, ho hola ha spleen, lithibela-mafu tsa JAK, leukemia