Mali a phallang methapong ea rona a tšoana le noka e fanang ka bophelo, na ha ho joalo? Lisele tse khubelu tsa mali maling ana li jara oksijene e hlokoang ke sele e 'ngoe le e 'ngoe 'meleng oa rona. Joale nahana hore na ho ka etsahala'ng haeba lisele tsena tse khubelu tsa bohlokoa haholo li ne li ka senyeha ka tšohanyetso 'me tsa timetsoa ntle le lebaka le hlakileng? Ha e le hantle hoa tšosa hanyane. Kajeno re tla bua ka lefu la mali le sa tloaelehang haholo, empa le bohlokoa haholo, leo kaofela re hlokang ho le ela hloko. Sena se bitsoa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, kapa
PNH ka bokhutšoanyane.
Ka bokhutšoanyane, PNH ke eng?
PNH ke lefu le sa tloaelehang la mali. Tabeng ena
, lisele tse khubelu tsa mali maling a rona lia timetsoa ntle ho lebaka. Ha e le hantle,
sesole sa rona sa 'mele se senya lisele tsena tse khubelu tsa mali. Lebaka ke hobane lisele tse khubelu tsa mali tsa batho ba nang le lefu lena ha li na mofuta o khethehileng oa protheine e li sireletsang. Ka hona, sesole sa 'mele sa rona se ke ke sa li tseba e le 'lisele tsa rona'. Ha lisele tse khubelu tsa mali li senyeha ka potlako ka tsela ena, moko oa rona oa masapo o ke ke oa etsa lisele tse ncha tse khubelu tsa mali ka lebelo le le leng. Ebe mali 'meleng aa fokotseha. Re bitsa boemo bona
anemia . Hape, karolo e 'ngoe e kotsi ea lefu lena ke
hore le eketsa kotsi ea ho ruruha ha mali ka har'a methapo ea mali. Lefu la PNH ha le ame motho e mong le e mong ka tsela e tšoanang. Batho ba bang ba na le matšoao a bobebe haholo. Ba ka phela bophelo bo tloaelehileng. Empa ho ba bang, lefu lena le ka ba matla hanyane. Ba ka 'na ba hloka ho tsoela pele ho noa meriana le ho tšeloa mali.
Ke eng e bakang lefu la PNH?
Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa mona ke hore PNH
ha se lefu la tlhaho. Seo se bolela hore ha le fetisetsoe ho tloha ho 'm'a ho ea ho lesea. 'Me ha se lefu le tšoaetsanoang. Ha e le hantle ke lefu le sa tloaelehang haholo. Ak'u nahane, naheng e kang Amerika, ha bakuli ba bacha ba kankere ba ka bang limilione tse 1.8 ba fumanoa selemo se seng le se seng, ke bakuli ba PNH ba 400 ho isa ho ba 500 feela ba fumanoang. Lefu lena le bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse bitsoang `PIGA` liseleng tsa kutu mokong oa rona oa masapo. Ka mantsoe a bonolo, ho na le phoso e nyane 'litaelong' tse amoheloang ke moko oa masapo, e leng fektheri e etsang lisele tse khubelu tsa mali. Ka lebaka la phoso ena, lisele tse khubelu tsa mali tse ntseng li thehoa ha li fumane pente eo e sireletsang ea protheine.
Lingaka li ntse li sa khone ho fumana hantle hore na ke hobane'ng ha liphatsa tsena tsa lefutso tsa 'PIGA' li fetoha ka tšohanyetso, kapa hore na ke hobane'ng ha batho ba bang feela ba hlahisa lisele tsena tse khubelu tsa mali tse sa tloaelehang.
Na le uena u na le matšoao ana?
Ha lisele tse khubelu tsa mali li senyeha, 'mala o mofubelu o bitsoang hemoglobin o ka hare ho tsona o lokolloa maling. Litšila tsena li tlosoa 'meleng ka liphio tse morotong. Ka hona, 'mala oa moroto o ka bonahala
o le mofubelu, o sootho, kapa o le lefifi ho feta tloaelo . Leha ho le joalo, hase bohle ba nang le PNH ba nang le 'mala o fapaneng oa moroto. Ke halofo feela ea bakuli ba nang le matšoao ana. 'Me ho lefifi haholo-holo morotong o fetisoang bosiu kapa ha ba qala ho tsoha hoseng. Ntle le letšoao lena le ka sehloohong, ho ka ba le matšoao a mang a 'maloa. A re boneng hore na ke afe.
| Letšoao | Tlhaloso e bonolo |
|---|
| Mokhathala o sa khaotseng | Kaha ho na le lisele tse khubelu tse fokolang tsa mali tse isang oksijene 'meleng, u ikutloa u khathetse haholo esita le ka mor'a ho etsa mosebetsi o monyane. 'Mele oa hau o ikutloa o se na bophelo. |
| Ho hema ka thata | U ikutloa u tsekela ha u tsamaea hanyane kapa u hloa litepisi. Lebaka la sena ke hore 'mele oa hau ha o fumane oksijene eo o e hlokang. |
| Ho taboha habonolo le ho tsoa mali | Ho hlaha matheba a maputsoa feela 'meleng. Esita le leqeba le lenyenyane le nka nako ho emisa ho tsoa mali. |
| Ho opeloa ke hlooho khafetsa | Hlooho e opang e ka bakoa, haholo-holo ka lebaka la liphetoho maling. |
| Ho ruruha ha mali (Thrombosis) | Ena ke bothata bo kotsi ka ho fetisisa. Makhopho a mali a ka hlaha methapong ea maoto, mpeng, kapa bokong. |
| Matheba a khubelu ka tlas'a letlalo | Matheba a manyane a mafubelu a hlahang holim'a letlalo a ka bakoa ke ho tsoa mali ho honyenyane ka tlas'a letlalo. |
| Ho se sebetse hantle ha thobalano ho banna | Maemong a tebileng a lefu lena, banna ba ka ba le bothata ba ho ntša peō ka lebaka la liphello tsa phallo ea mali. |
Ke mang ea ka 'nang a tšoaroa ke lefu lena haholo?
Ho ea ka lingaka, kotsi ea ho tšoaroa ke PNH e phahame hanyane ho batho ba bang.
- Bakeng sa ba nang le moko o fokolang oa masapo : Haeba ka lebaka le itseng mosebetsi oa moko oa masapo o fokola.
- Bakeng sa ba nang le lefu le bitsoang Aplastic Anemia : Lena ke lefu le amang moko oa masapo. Batho ba nang le lefu lena ba kotsing ea ho tšoaroa ke PNH hamorao.
- Bakeng sa batho ba leloko la Asia: Lefu lena le atile haholo ho batho ba Asia ho feta merabeng e meng.
Hangata PNH e fumanoa ho
batho ba baholo ba lilemong tsa bona tsa bo-30 , empa e ka boela ea hlaha ho batho ba banyenyane, ho kenyeletsoa bana ba banyenyane le masea.
Mokhoa oa ho fumana lefu lena?
Kaha PNH ke lefu le sa tloaelehang 'me matšoao
a lona a tšoana le a mafu a mang, ka linako tse ling ho ka nka nako ho fumana lefu lena. Haholo-holo ho motho eo 'mala oa moroto oa hae o sa fetoheng, haeba ngaka e sa belaelle sena, tlhahlobo e ka lieha. Ho fumana lefu lena, ngaka ea hau e tla u botsa pele ka matšoao a hau le nalane ea hau ea bongaka. Ebe, e tla laela liteko tse fapaneng tsa mali. Ho tsena,
tlhahlobo e ntle ka ho fetisisa le e nepahetseng ka ho fetisisa ho netefatsa PNH ke tlhahlobo e khethehileng ea mali e bitsoang `Flow Cytometry`. Tlhahlobo ena e ka lekanya hantle hore na ke lisele tse kae tse khubelu tsa mali tse haellang protheine eo e sireletsang maling a hau.
Mekhoa ea phekolo ea PNH ke efe?
Ka lehlohonolo, hona joale ho na le mekhoa e 'maloa ea phekolo e sebetsang bakeng sa ho laola PNH. Ngaka ea hau e tla hlahloba boemo ba hau le ho fumana phekolo e u loketseng.
- Li-suppressor tsa sesole sa 'mele: Lithethefatsi tse kang eculizumab (Soliris) le ravulizumab ( Ultomiris ) li sebetsa ka ho thibela sesole sa 'mele sa rona ho senya lisele tse khubelu tsa mali. Tsena li boetse li fokotsa kotsi ea ho ruruha ha mali.
- Li-steroid: Ka linako tse ling tsena li sebelisoa ho laola tšenyo ea lisele tse khubelu tsa mali.
- Lithibela-mali:Tsena di fuwa ho fokotsa kotsi ya ho kwala ha madi.
- Tšelo ea mali: Ha palo ea mali 'meleng e le tlase haholo, mali a fanoa ka ntle ho eketsa palo ea lisele tse khubelu tsa mali.
Ho phaella moo, ho na le mekhoa ea phekolo e thusang 'mele ho hlahisa lisele tse khubelu tse ngata ka hare.
- Livithamine tse kang folic acid
- Ntlha ea kholo ea batho
- Androgen, hormone ea banna
Ho kenngoa ha moko oa masapo ho ka phekola PNH ka botlalo. Leha ho le joalo, kaha ke opereishene e kotsi haholo le e rarahaneng, lingaka li e khothaletsa feela haeba mekhoa e meng ea phekolo e hlōlehile.
Molaetsa oo u ka o isang hae
- PNH ha se lefu la tlhaho kapa le tšoaetsanoang. Ke lefu le sa tloaelehang haholo la mali le bakoang ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso mokong oa masapo.
- Matšoao a ka sehloohong ke moroto o lefifi o bakoang ke ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali, mokhathala o feteletseng, bothata ba ho hema , le kotsi ea ho ruruha ha mali.
- Haeba o ntse o e-na le matšoao ana, o se ke oa tšoha 'me u ee ngakeng e tšoanelehang kapele kamoo ho ka khonehang. Haholo-holo bolella ngaka ea hau ka sena.
- Lefu lena le ka fumanoa ka nepo ka tlhahlobo e khethehileng ea mali e bitsoang
Flow Cytometry . - Hona joale ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang haholo ea ho laola lefu lena le ho thibela mathata, kahoo ho bohlokoa haholo ho latela likeletso tse nepahetseng tsa bongaka.
PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, mafu a mali, ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali, moroto o lefifi, mafu a moko oa masapo, khaello ea mali
💬 Comments (0)
Ha ho maikutlo a rometsoeng hajoale. Kenya maikutlo a hau mona lekhetlo la pele.
Kenya maikutlo a hau