A re bueng ka lefu lena le sa tloaelehang la mali le bitsoang PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)

Ho na le mafu a atileng haholo har'a rona, hammoho le mafu a sa tloaelehang haholo, ke hore, a sa tloaelehang haholo. Mohlomong ha o so utloe ka lefu le joalo. Kajeno re tlo bua ka lefu le sa tloaelehang, empa le bohlokoa le amanang le mali leo ho leng bohlokoa ho le laola hantle. Lebitso la lona ke Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, eo re e bitsang PNH ka bokhutšoanyane.

Ka bokhutšoanyane, PNH ke eng?

PNH ha se lefu la lefutso, empa ke lefu le futsitsoeng kapa le fetisetsoang ho batsoali ho bana. Le ka hlaha lilemong life kapa life. Ha re bua ka bonolo, motho ea nang le lefu lena o na le lefu leo ​​ho lona sesole sa 'mele , e leng tsamaiso e re sireletsang mafung, se hlaselang le ho senya lisele tsa sona tse khubelu tsa mali ka phoso. Nahana ka lona joaloka thebe e entsoeng ka liprotheine tse khethehileng tse re sireletsang mafung. Lisele tse ling tse khubelu tsa mali 'meleng oa bakuli ba PNH ha li na thebe ena e sireletsang, ke hore, liprotheine tseo tse khethehileng. Kahoo sesole sa 'mele se lemoha lisele tsena ntle le thebe, se nahana hore ke mohlaseli ea kotsi 'meleng 'me sea li senya. Le hoja boemo bona bo ka beha bophelo kotsing, ka phekolo e nepahetseng, u ka laola matšoao, ua fokotsa mathata 'me ua phela bophelo bo botle. Lefu lena ha le ame motho e mong le e mong ka tsela e tšoanang. Batho ba bang ba na le ho se phutholohe ho honyenyane feela. Ba bang ba ka angoa ke lona haholo. Kotsi e kholo ke maqeba a mali. Hoo e ka bang 30% ea bakuli ba PNH ba kotsing ea ho ba le maqeba a mali bonyane hanngoe bophelong ba bona.

Lebaka la see ke lefe?

Sesosa sa lefu lena ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso. Empa sena ha se ntho e futsitsoeng. Seo se bolela hore ha se ntho eo u e fumanang ho batsoali ba hao, leha e le hore ke ntho eo u e fetisetsang ho bana ba hao. Ena ke phetoho e sa reroang ea liphatsa tsa lefutso e etsahalang nakong ea bophelo. Ka lebaka la phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso, moko oa hao oa masapo o qala ho hlahisa lisele tse khubelu tsa mali tse sa tloaelehang tse se nang liprotheine tseo tse sireletsang. Kahoo kaha lisele tsena ha li sirelelitsoe ke sesole sa 'mele, lia senyeha habonolo. Bongaka, re bitsa mokhoa ona oa ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali hemolysis . Lingaka tse ling li lumela hore PNH e amana le bofokoli mokong oa masapo. Haholo-holo, batho ba nang le boemo bo bitsoang aplastic anemia ba na le monyetla o moholo oa ho ba le PNH. Hape, batho ba nang le PNH ba ka ba le aplastic anemia hamorao. Boemong bona bo bitsoang aplastic anemia, moko oa masapo o emisa ho hlahisa lisele tse ncha tsa mali.

Matšoao a PNH ke afe?

Lefu lena le reheletsoe ka e 'ngoe ea matšoao a lona a mantlha. Paroxysmal e bolela "ho hlaha ka tšohanyetso", Bosiu e bolela "bosiu", 'me Hemoglobinuria e bolela "ho ntšoa ha hemoglobin ka morotong". Hemoglobin ke protheine e fang mali 'mala oa eona o mofubelu. Kahoo, ha lisele tse khubelu tsa mali li senyeha, hemoglobin ena e lokolloa ka morotong, 'me moroto o ntšoang bosiu kapa hoseng o ka ba lefifi (joalo ka cola) kapa o mofubelu . Batho ba ka bang 50% ba nang le PNH ba na le matšoao ana. Matšoao a bakoa haholo ke mabaka a mararo:

• Ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali .
• Ho fokotseha ha palo ea lisele tse khubelu tsa mali (ho baka khaello ea mali).
• Makhopho a mali methapong ea mali .

Ha lisele tsa mali tse nang le sekoli li le ngata 'meleng oa hao, matšoao a mangata ao u ka 'nang ua ba le 'ona a ka eketseha. Haeba o na le pelaelo e nyane ea hore o na le lekhopho la mali le kang lena,Tsebisa ngaka ea hao hang-hang. Eya Lefapheng la Maemo a Tšohanyetso la sepetlele se haufi (ETU) ntle le tieho, haholo-holo haeba u e-na le bothata ba ho hema, bothata ba ho bua/ho bona, hlooho e opang haholo ka tšohanyetso, bohloko ba sefuba, kapa ho tšoaroa ke sethoathoa.

Mokhoa oa ho fumana lefu lena ka nepo joang?

Ha o ya ho bona ngaka ya hao, o tla o botsa ka matshwao a hao le nalane ya hao ya bongaka. Ebe o tla o hlahloba mme a odara diteko tse ding tsa madi. Teko e kgolo e etswang bakeng sa sena ke teko e ikgethang ya madi e bitswang flow cytometry . Sena ke sona se etsang bonnete ba hore disele tsa hao tse kgubedu tsa madi di na le diprotheine tsena tse sireletsang. Ho phaella moo, palo ya disele tsa hao tsa madi (palo e felletseng ya madi) le maemo a tshepe le tsona di a hlahlojwa. Ka dinako tse ding ho ka hlokahala sampole ya moko wa masapo.

Mekhoa ea phekolo ea PNH ke efe?

Ho na le lipakane tse peli tse ka sehloohong tsa ho phekola PNH. E 'ngoe ke ho imolla matšoao, 'me e 'ngoe ke ho thibela mathata a kotsi (haholo-holo ho koaleha ha mali). Kalafo eo u e fumanang e tla itšetleha ka hore na boemo ba hao bo tebile hakae.

• Limatlafatsi tse ling: Folic acid le li-supplement tsa tšepe li fanoa ho laola khaello ea mali.
• Meriana e itseng: Ho na le meriana e kang Eculizumab (Soliris) le Ravulizumab (Ultomiris) e thibelang ho senyeha ha lisele tse khubelu tsa mali. Tsena li fanoa ka methapo. Li na le molemo oa ho laola khaello ea mali, ho fokotsa tlhoko ea tšelo ea mali ea kantle, le ho fokotsa kotsi ea ho ruruha ha mali. Pegcetacoplan (Empaveli) ke moriana o mong o mocha o sebelisetsoang morero ona.
• Tšelo ea Mali: Haeba khaello ea mali e le mpe haholo, phomolo ea nakoana e ka fumanoa ka ho fana ka mali ho motho ea phetseng hantle.
• Lithibela-mali: Lithibela-mali li fuoa batho ba kotsing e kholo ea ho koaleha ha mali.
• Ho Fetisetsa Sele ea Motheo ea Moro oa Masapo: Ena ke eona feela tsela ea ho phekola PNH ka botlalo . Sena se kenyelletsa ho tlosa moko oa masapo o kulang le ho kenya lisele tsa motheo ho motho ea phetseng hantle (hangata ngoan'eno). Leha ho le joalo, kaha mokhoa ona o kotsi haholo ebile o rarahane, hangata o khothaletsoa feela bakeng sa bacha ba nang le lefu le tebileng haholo.

Ngaka ea hau e tla etsa qeto ea hore na ke mokhoa ofe oa phekolo o loketseng uena.

Hape ho bohlokoa haholo ho itlhokomela.

Ha o phela le PNH, ho bohlokoa ho feta leha e le neng pele ho itlhokomela.

• Lijo tse ntle: Ja lijo tse nang le phepo. Ho ja lijo tse nang le tšepe e ngata (sepinatjhe, nama) hammoho le ho hong ho nang le vithamine C e ngata (lilamunu, li-tangerine) ho thusa 'mele ho monya tšepe hamolemo.
• Boikoetliso: Mokhathala o ka etsa hore ho be thata ho ikoetlisa. Botsa ngaka ea hao hore na ke boikoetliso bofe bo u loketseng.
• Itšireletse mafung a tšoaetsanoang : Hlatsoa matsoho khafetsa. Qoba libaka tse tletseng batho le libaka tseo ho tsona batho ba kulang ba leng teng. Bolella ngaka ea hao hang-hang haeba u e-ba le feberu.
• Bophelo bo botle ba kelello: Ke ntho e tloaelehileng ho ikutloa u hloname, u halefile ebile u tšoenyehile ha u utloa hore u na le lefu le sa tloaelehang le kang lena. Ho bua ka maikutlo ana le motho eo u mo tšepang kapa moeletsi e ka ba phomolo e kholo.
• Boimana: Haeba u mosali ea rerang ho ima, etsa bonnete ba hore u buisana le ngaka ea hau pele u ima. PNH e ka baka likotsi ho uena le lesea la hau nakong ea boimana.

Molaetsa oo u ka o isang hae

• PNH ke lefu le sa tloaelehang la mali le bakoang ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso, empa ha le futsitsoe.
• Bothata bo boholo le bo kotsi ka ho fetisisa ba lefu lena ke ho ruruha ha mali. Kamehla ela hloko matšoao a lona a temoso (hlooho e bohloko, bohloko ba sefuba, bothata ba ho hema).
• Leha sena se ka beha bophelo kotsing, ho na le mekhoa ea phekolo e sebetsang haholo e fumanehang kajeno ho laola matšoao le ho ntlafatsa boleng ba bophelo.
• Le hoja ho fetisetsa moko oa masapo e le eona feela phekolo e feletseng ea PNH, e kotsi haholo 'me e loketse bakuli ba khethiloeng feela.
• Ho bohlokoa haholo ho lula u ikopanya le ngaka ea hau khafetsa le ho latela litaelo tsa eona.

Hemoglobinuria ea Bosiu e sa foleng, PNH, mafu a sa tloaelehang a mali, lisele tse khubelu tsa mali, hemoglobinuria, khaello ea mali, ho ruruha ha mali, matšoao a PNH, kalafo ea PNH, phetisetso ea moko oa masapo