Na ngwana wa hao o na le matheba a maholo a mafubelu mmeleng wa hae? A re ithuteng ka PHACE Syndrome.

Bo-mme le bo-ntate, le ka 'na la tšoenyeha le ho tšoha ha le bona matheba a maholo a mafubelu kapa maqhutsu a manyenyane 'meleng oa ngoana oa lona, ​​ka linako tse ling sefahlehong le molaleng. Ka linako tse ling tsena ke lintho tse tla fola feela, empa ka seoelo, e ka ba pontšo ea boemo bo sa tloaelehang le bo rarahaneng joalo ka PHACE Syndrome . Kahoo, ntle le ho lieha, ha re bueng ka botlalo ka hore na PHACE Syndrome ke eng, e baka eng, le seo re lokelang ho se etsa haeba e le ntho e joalo.

PHACE Syndrome ke eng?

Ho lokile, pele ha re bone hore na PHACE syndrome ke eng. Ha re e beha ka bokhutšoanyane, ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Seo se bolela hore ha se etsahale ho motho e mong le e mong. Ke boemo ba tlhaho bo teng ha lesea le hlaha. Seo se bolela hore bo etsahala ha lesea le ntse le le ka popelong. Boemo bona bo ka ama likarolo tse fapaneng tsa 'mele oa lesea. Bo ama haholo-holo letlalo, boko, pelo, methapo e meholo ea mali le mahlo .

Hangata, ho na le mefokolo e fokolang feela libakeng tsena ka 'ngoe. Bana ba bang ba ka 'na ba bontša matšoao a seng makae feela a thathamisitsoeng ka tlase. Maemo a tloaelehileng haholo a bonoang ho bana ba nang le PHACE syndrome ke hemangiomas , mefokolo ea methapo ea mali le mefokolo ea pelo . Tsena li ka bonoa nakong ea boimana, tsoalong, kapa boseeng.

Ha e le hantle PHACE ke khutsufatso ea mafu a 'maloa a fapaneng. E hlalosa mathata a maholo a nts'etsopele a amanang le lefu lena. Ka linako tse ling le bitsoa PHACES syndrome. 'S' e eketsehileng e emela ho petsoha ha sternal . Sena se bolela hore lesapo le bohareng ba sefuba, sternum, ha lea thehoa hantle, kapa ho na le sekoli se itseng ho lona.

Matšoao a PHACE syndrome ke afe?

Joale, matšoao a ngoana ea nang le PHACE syndrome ke afe? Sena se ka fapana ho ea ka ngoana. Bana ba bang ba na le matšoao a fokolang, ba bang ba na le a mangata. 'Me boima ba matšoao le bona bo fapana ho ea ka ngoana. A re boneng hore na matšoao a mantlha ke afe:

• Li-hemangioma: Tsena ke maqhutsu a bonahalang, a feto-fetohang 'mala letlalong. Ha e le hantle a thehoa ke kholo ea methapo e meng ea mali . Hangata a bonoa hloohong, sefahlehong, molaleng, 'meleng le matsohong. Hangata a maholo haholo 'me a ka ata. Leha ho le joalo, ka linako tse ling li-hemangioma tsena li ka boela tsa ama litho tsa ka hare tsa ngoana. Haeba sena se etsahala, mathata a pono le kutlo a ka hlaha.

• Mathata a boko:Fossa e ka morao ke sebaka sa boko se laolang mesebetsi ea bohlokoa joalo ka ho leka-lekana, ho sebelisana hantle le ho hema. Haeba ho na le ho se tloaelehe sebakeng sena, ngoana a ka 'na a ba le metsamao e sa ikemisetseng le bokooa ba kelello . Ho ka boela ha e-ba le liphetoho sebopehong sa boko ka bobona.

• Mathata a pelo: Mathata a mang a pelo a ka baka matšoao a kang ho hema ka thata , ho fokola ha mesifa , khatello e phahameng ea mali , ho tšoenyeha khafetsa le ho fufuleloa. Ka linako tse ling, pelo ea lesea ha e so hole ka botlalo, 'me ho ka ba le lesoba pakeng tsa likamore tsa pelo (ventricular septal defect) . Kapa, ​​ho ka ba le ho sesefala ha aorta (ho kopana ha aorta).

• Mathata a methapo ea mali: Haeba methapo ea mali e isang mali bokong le molaleng e patisane kapa e e-na le mathata a mang a sa tloaelehang, boko bo ka 'na ba se ke ba fumana mali a lekaneng. Sena se ka lebisa maemong a kotsi a kang aneurysms , ho tsieleha , stroke , kapa ho lahleheloa ke kutlo lehlakoreng le leng la 'mele.

• Mathata a mahlo: Mahlo a lesea, methapo ea mahlo, kapa methapo ea mali mahlong a ka 'na a se ke a hola hantle. Sena se ka baka pono e mpe, tahlehelo ea pono , mahlo a manyenyane ka mokhoa o sa tloaelehang , metsamao ea mahlo e sa laoleheng, kapa mahlo a leketlileng .

• Ho se tloaelehe ha masapo a matsoele: Jwalo ka ha ho boletswe pejana, lesapo la matswele (sternum) le bohareng ba sefuba sa lesea le ka nna la ba siyo kapa la se hole hantle. Sena se ka baka hore mapetso, makukuno le masoba a hlahe sebakeng seo.

Mathata a ka bang teng a PHACE syndrome

Bana ba nang le PHACE syndrome ba na le monyetla o moholo oa ho ba le mathata a itseng ka lebaka la lintho tsena tse sa tloaelehang sebopehong sa 'mele ea bona le methapong ea mali. Tsena ke tsena:

• Mathata a ho leka-lekanya
• Mathata a meno, mohlala , ho fokola ha enamel le ho se sebetse hantle ha metso ea meno.
• Bothata ba ho metsa
• Mathata a tsamaiso ea endocrine . Mohlala, ho fokotseha ha ts'ebetso ea thyroid le ho fokotseha ha tlhahiso ea lihormone.
• Hlooho e opang khafetsa, ka linako tse ling migraine .
• Kholo e fokolang
• Ho lieha ha puo le puo
• Kotsi e eketsehileng ea ho tšoaroa ke stroke .
• Litho tsa botona tse sa holang hantle

Ke eng e bakang PHACE syndrome?

Bafuputsi ba ntse ba sa tsebe hantle hore na ke hobane'ng ha masea a mang a e-ba le PHACE syndrome. Lithuto li bontša hore e ka 'na ea bakoa ke mabaka a liphatsa tsa lefutso le a tikoloho. Leha ho le joalo, phetoho e nepahetseng ea liphatsa tsa lefutso e e bakang ha e so hlaka. Litsebi tse ling li lumela hore e bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso e sa reroang (de novo) e etsahalang nakong ea kemolo. Sena se bolela hore hangata ha e futsitsoe ho batsoali.

Lefu la PHACE le fumanoa joang?

Ho lokile, joale lingaka li fumana lefu la PHACE joang? Hangata, ngaka e tla etsa tlhahlobo e tebileng ea 'mele le ho etsa liteko tse ling. Ba na le litekanyetso tse itseng tsa tlhahlobo , e leng sete ea litataiso. Ke kamoo ba etsang qeto ea hore na ngoana o na le lefu la PHACE.

Ka linako tse ling, lingaka li ka fumana leseli la boemo bona ho tsoa ho li-scan tseo u nang le tsona ha u ntse u imme. Empa ka linako tse ling, bo ka 'na ba se ke ba totobala ho fihlela lesea le hlahile, kapa hamorao boseeng.

Hangata, ngaka e tla qala ka ho batla hemangioma e kgolo mmeleng wa ngwana, haholo-holo sefahlehong, molaleng, kapa hloohong. Boteng ba hemangioma e le nngwe le bonyane tšobotsi e nngwe ya bohlokwa e amanang le PHACE e ka ba e lekaneng bakeng sa tlhahlobo.

Ho phaella moo, ho ka etswa diteko tse mmalwa ho sheba boko ba lesea, pelo, methapo ya madi le mahlo a lona haufiufi. Tsena ke diteko tse atisang ho etswa:

• Liskena tsa CT
• Echocardiograms - Sena se sheba sebopeho le mosebetsi oa pelo.
• Litlhahlobo tsa mahlo - ke ngaka ea mahlo.
• Liteko tsa kutlo
• MRI scan - Nka litšoantšo tse qaqileng, haholo-holo tsa boko le methapo ea mali.
• Sekena sa ultrasound

Lefu la PHACE le phekoloa joang?

Ha ho phekoloa PHACE syndrome, sepheo se seholo ke ho thibela mathata a ka bang teng le ho thusa ngoana ho phela ka tsela e tloaelehileng ka matšoao a hae. Mekhoa ea phekolo e fapana ho latela hore na boemo bona bo ama litho life kapa likarolo life tsa 'mele.Seo se bolela hore ha se bana bohle ba fumanang kalafo e tšoanang.

Hangata mofuta ona oa kalafo o etsoa:

• Kalafo ea laser bakeng sa hemangiomas letlalong, kapa ho ba fa meriana (mohlala, beta-blockers tse kang propranolol) ho ba fokotsa.
• Ho fana ka thuto e khethehileng , phekolo ea puo, le physiotherapy ho thusa ho ithuta sekolong.
• Ka linako tse ling opereishene ea hlokahala ho lokisa liphoso pelong, methapong ea mali, kapa bokong.
• Ho fana ka meriana e fapaneng ho laola lefu la sethoathoa, hlooho e opang le ho se leka-lekane ha li-hormone.
• Ho fana ka disebediswa tse tshehetsang tahlehelo ya kutlo le digalase bakeng sa tahlehelo ya pono.

Malapa a mangata a buisana le moeletsi oa liphatsa tsa lefutso ho ithuta haholoanyane ka mekhoa ea phekolo bakeng sa bana ba bona, hammoho le mokhoa oa ho ba thusa ha ba ntse ba hola. Sena se ka ba thuso haholo.

Na see se ka thibeloa?

Ka bomalimabe, ha ho na mokhoa oa ho thibela PHACE syndrome. Hobane sesosa se tobileng ha se tsejoe, ha ho letho leo u ka le etsang ho fokotsa kotsi ea ho ba le ngoana ea nang le boemo bona.

Empa haeba o batla ho tseba haholoanyane ka menyetla ea hau ea ho ba le ngoana ea nang le bothata ba lefutso, o ka buisana le ngaka ea hau mabapi le ho etsa liteko tsa lefutso .

Ho tla etsahala'ng haeba ngoana oa ka a e-na le PHACE syndrome? U ka lebella eng?

Haeba ngwana wa hao a na le bothata bona, o tla hloka ho hlahlojwa kgafetsa ke ngaka ya hae ya tlhokomelo ya mantlha le ditsebi mafapheng a fapaneng (mohlala, ngaka ya pelo, ngaka ya methapo, ngaka ya mahlo) ho netefatsa hore matshwao a hae ha a ame boleng ba bophelo ba hae. Bolwetse bona bo hloka taolo ya nako e telele.

Boemo bona bo ka ama eseng ngoana feela, empa le uena le ba lelapa lohle. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho nahana ka bophelo ba kelello ea hau. Batho ba bang ba fumana phomolo e kholo le matla ka ho bua le setsebi sa bophelo bo botle ba kelello .

Joale tebello ea bophelo ea motho ea nang le boemo bona ke efe? Ho itšetlehile haholo ka hore na matšoao a ngoana a tebile hakae le hore na lefu lena le amme litho life tsa 'mele.

Bana ba nang le tshenyo e kgolo ya boko le pelo ba na le monyetla o moholo wa ho phela nako e kgutshwane. Leha ho le jwalo, haeba ngwana a na le matshwao a bobebe mme a laolwa hantle, a ka phela bophelo bo tlwaelehileng.

U lokela ho bona ngaka neng?

Haeba ngwana wa hao a na le efe kapa efe ya tse latelang, etsa bonnete ba hore o bona ngaka:

• Haeba o na le bothata ba ho ja kapa ho noa
• Haeba ngwana a sa fihlelle mehato ya kgolo e loketseng dilemo tsa hae, ke hore, haeba a hola morao (mohlala, ho se phahamise melala ya hae ka nako, ho se tsamaye, ho se bue).
• Haeba o sa arabele lintho ka pono, ke hore, haeba o bona ntho e sa tloaelehang mahlong a hau.
• Haeba o bona letheba le leholo, le bataletseng, le lefubelu 'meleng oa hau (joalo ka hemangioma).

U lokela ho isa ngoana oa hao sepetlele kapele neng?

Haeba o bona ntho e kang ena, isa ngwana wa hao phaposing ya maemo a tshohanyetso e haufi hang-hang , kapa o letsetse 1990:

• Haeba o bontsha matshwao a stroke (mohlala, ho kobeha ka tshohanyetso ha lehlakore le leng la sefahleho, ho lahlehelwa ke tshebetso ya letsoho, ho hloleha ho bua).
• Haeba o na le sethoathoa.
• Haeba o na le bothata ba ho hema, haeba o ikutlwa eka o a bipetsana.
• Haeba ho otla ha pelo ho sa tlwaeleha, kapa haeba lesea le fetoha le leputsoa.

Lipotso tseo u lokelang ho li botsa ngaka/mofumahali.

O ka botsa ngaka kapa mooki wa ngwana wa hao dipotso tse kang tsena. Tsena di tla o thusa ho utlwisisa boemo:

• Na ngwana oa ka o hlile o na le PHACE syndrome? Na ke hloka ho etsa liteko tse ling ho e netefatsa?
• Na ngwana oa ka o hloka opereishene ? Haeba ho joalo, hobaneng le neng?
• Na ho na le kalafo ea ho felisa hemangioma ea ngoana oa ka? Na e tla fola ka botlalo?
• Na ho na le litla-morao life kapa life kalafong ena? Ke life?
• Ke lintho life tseo re lokelang ho li ela hloko haholo bakeng sa ngoana?
• Tebello ea bophelo ba ngoana oa ka e tla ba joang?
• Na ngoana o tla khona ho phela bophelo bo tloaelehileng ka boemo bona?

Qetellong, ho na le ntho eo u lokelang ho e hopola

Ha o fumana hore ngwana wa hao o na le bothata bo sa tlwaelehang mme o sa tsebe ho hongata ka bona, o ka ikutlwa o tshohile haholo, o hloname, mme o tshohile. Ho thata ho dumela. Sena se ka ba le tshusumetso e kgolo maikutlong ho wena le ba lelapa la hao.

Bana ba bang ba phela hantle ho fihlela ba le batho ba baholo ba nang le boemo bona. Leha ho le jwalo, ho ba bang, tebello ya bophelo e ka kgutsufatswa ka lebaka la matshwao a tebileng. Ho kenela sehlopha sa tshehetso, kapa ho bua le moeletsi wa lefutso kapa setsebi sa bophelo bo botle ba kelello , e ka ba mohlodi o moholo wa matshediso le matla ho wena le ba lelapa la hao nakong ena. Kahoo o se ke wa tsilatsila ho fumana thuso eo.

Hopola hore ha o mong. Ho na le lingaka, baoki, le ba bang ba bangata ba ka u thusang ho sebetsana le liphephetso tsena, ho mamela lipotso tsa hau, le ho u fa tlhaiso-leseling eo u e hlokang. Kahoo, lula u le matla 'me u leke ho fa ngoana oa hau se molemohali seo a se hlokang.

PHACE syndrome, hemangioma, mafu a tswalo, mathata a boko, mathata a pelo, mathata a methapo ya madi, mathata a mahlo, mafu a lefutso, mafu a sa tlwaelehang, bophelo bo botle ba bana