Na o na le maqhutsu kapa maqhutsu a sa tsejoeng 'meleng oa hau? E ka ba Schwannomatosis!

Na ka linako tse ling u utloa bohloko bo sa feleng, bo sa hlaloseheng 'meleng oa hao? Kapa ka linako tse ling u utloa maqhutsu a manyenyane ka tlas'a letlalo la hao? Le hoja re sa ele hloko lintho tsena haholo, ka linako tse ling e ka ba matšoao a boemo ba bongaka. Kajeno, re tlo bua ka boemo ba bongaka boo ho sa utloahaleng ka bona, empa bo bohlokoa ho tseba ka bona. Ke boemo bo bitsoang `Schwannomatosis`.

`Schwannomatosis` ke eng? A re e utloisiseng habonolo!

Ka bokhutšoanyane, Schwannomatosis ke boemo bo bakoang ke liphetoho tse itseng liphatseng tsa lefutso tsa rona. Sena ke ha lihlahala (lihlahala) li hlaha tsamaisong ea methapo ea 'mele ea rona, ke hore, methapong. Re bitsa lihlahala tsena `schwannomas`. `schwannomas` tsena li hlaha ho tsoa mofuteng o khethehileng oa sele o potileng methapo ea rona 'me o sebetsa e le insulator. Lisele tsena li bitsoa `lisele tsa Schwann`. Li fumanoa haholo-holo tsamaisong ea rona ea methapo ea peripheral - ke hore, methapong e tlohang bokong le mokokotlong, metsong ea methapo, le moo methapo e hokahanang le mesifa.

Schwannomatosis ke boemo boo hangata bo hlahisang bohloko bo sa foleng ho batho ba baholo ba banyenyane, ba pakeng tsa lilemo tse 20 le 40. Ke mofuta o mong oa neurofibromatosis, sehlopha sa lihlahala tse hlahang tsamaisong ea methapo.

Na ho na le mefuta ea Schwannomatosis?

E, ho na le mefuta e 'maloa e meholo ea Schwannomatosis. Tsena li arotsoe ho latela mofuta oa liphatsa tsa lefutso o bakang mofuta o mong le o mong. Mefuta ena ke:

• `NF2` - `schwannomatosis` e amanang (eo pele e neng e bitsoa `neurofibromatosis type 2`).
• `SMARCB1` - e amanang le `schwannomatosis`.
• `LZTR1` - e amanang le `schwannomatosis`.
• `22q` - `schwannomatosis` e amanang (sena se bakoa ke phetoho karolong ea chromosome 22).
• Schwannomatosis ha e hlalositsoe ka tsela e 'ngoe (NOS).
• Schwannomatosis e seng sebakeng se seng se arotsoeng (NEC).

Le hoja mabitso ana a ka bonahala a le thata hanyane, ho a arola ka lihlopha ka tsela ena ke thuso e kholo ho lingaka ho hlahlobeng lefu lena ka nepo le ho fana ka likeletso tse loketseng.

Boemo bona bo bitsoang `Schwannomatosis` bo sa tloaeleha hakae?

Schwannomatosis ke mofuta o sa tloaelehang oa neurofibromatosis. Likhakanyo tse nepahetseng tsa hore na batho ba bakae ba na le eona lia fapana. Lithuto tse ling li bontša hore schwannomatosis e amanang le NF2 e ka ama motho a le mong ho ba 30,000 . Ha mefuta e meng e kopanngoa, e ama motho a le mong ho ba 70,000 .

Hase bohle ba nang le schwannoma ba nang le schwannomatosis. Ho schwannomatosis, ho thehoa schwannomas tse ngata. Ka kakaretso, schwannoma e le 'ngoe e atile haholo ho feta multiple schwannomatosis. Sena se bolela hore ha e le hantle ha e etsahale ho batho ba bangata.

Matšoao a Schwannomatosis ke afe?

Letšoao le ka sehloohong le tloaelehileng haholo le bonoang boemong bona ke bohloko . Bohloko bona bo hlaha hobane lihlahala tsa schwannoma li hatella methapo le lisele tse potolohileng. Bohloko bona bo ka ba joang?

• E ka ba bohloko bo sa foleng , ho bolelang hore bo ka nka likhoeli, esita le lilemo.
• Mofuta oa bohloko o ka fapana ho tloha ho o bobebe ho isa ho o matla .
• Bohloko bona bo ka utluoa kae kapa kae 'meleng , eseng feela moo hlahala e leng teng. Ka linako tse ling, bohloko bo ka hlaha sebakeng se sa amane le sebaka seo hlahala e leng ho sona.
• Bohloko bo ka ’na ba eketseha ha nako e ntse e ea.

Ak'u nahane, u na le bohloko bo sa feleng bo theohelang leotong la hao, bo tsamaeang le ho hloka matla. Ha bo fele esita le ka mor'a ho noa moriana. U ka 'na ua nahana hore ke sefuba feela. Empa e ka 'na ea e-ba bohloko bo bakoang ke Schwannomatosis.

Ntle le bohloko, matšoao a mang a ka hlaha ho latela sebaka seo hlahala e leng ho sona. Mohlala:

• Ho thothomela kapa ho ikutloa eka ke ho thothomela ka motlakase .
• Bofokoli ba mesifa kapa ho fokotseha ha ts'ebetso ea mesifa.
• Maqhutsu kapa ho ruruha ka tlas'a letlalo (moo lihlahala li hlahileng teng) ho ka utluoa letsohong.

Le hoja matšoao ana hangata a qala ka mora dilemo tse 20 le pele ho dilemo tse 40 , diphuputso di bontsha hore a ka hlaha dilemong dife kapa dife.

Ke eng e bakang Schwannomatosis?

Sesosa se seholo sa Schwannomatosis ke mofuta wa lefutso (phetoho). Sena ke nnete haholo bakeng sa dijini tse bitswang NF2, SMARCB1, kapa LZTR1. Dijini tsena di fumaneha ho chromosome 22 .

Lijini tsena li sebetsa e le 'li-tumor suppressors', tse laolang ho thehoa ha lihlahala ' meleng ea rona. Ke hore, lijini tsena li laola hore na lisele li lokela ho hola le ho arohana ka makhetlo a makae. Kahoo, haeba ho na le 'phetoho' ho jini ea 'tumor suppressor' e kang ena, lisele tsa rona ha li fumane litaelo tseo li li hlokang ho laola kholo ea lisele. Ka lebaka leo, lisele li qala ho hola le ho arohana ka potlako haholo, ntle le taolo. Ke kamoo 'lihlahala' tsena li thehoang kateng.

Maemong a mang a Schwannomatosis, sesosa se tobileng se kanna sa se tsejoe. Sena se bolela hore boemo bona bo ka etsahala esita le ntle le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e fumanoeng hona joale.

Na see se futsitsoe? (`Na schwannomatosis e futsitsoe?`)

Maemo a mang a 'Schwannomatosis'E ka futswa . Ha re bua ka tsela e batlang e tšoana, pakeng tsa 15% le 25% ea batho ba nang le Schwannomatosis ba na le nalane ea lelapa ea boemo bona. E fetisoa ka mokhoa o laoloang ke autosomal. Ka mantsoe a bonolo, haeba motsoali e mong le e mong a rua kopi ea liphatsa tsa lefutso tse nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso, ho ka etsahala hore ngoana a be le boemo bona.

Leha ho le jwalo, boholo ba maemo a Schwannomatosis a hlaha ka tshohanyetso . Sena se bolela hore motho a ka ba le Schwannomatosis ka ho hlahisa phetoho ena ya lefutso, leha ho se motho ka lapeng ya kileng a ba le bothata bona pele.

Mathata a ka bang teng a Schwannomatosis ke afe?

Bongata ba lihlahala tsa schwannoma ke lihlahala tse se nang kankere, tse se nang kotsi (lihlahala tse se nang kotsi). Seo se bolela hore ha se kankere. Leha ho le joalo, ka seoelo, lihlahala tse ling li ka fetoha kankere. Ke ka lebaka leo lingaka li elang sena hloko.

Bothata bo bong bo boholo ke bohloko bo sa foleng . Bohloko bona bo tsoelang pele bo ka ba le tšusumetso e kholo bophelong ba kelello ba motho. Ha ho e-ba thata ho etsa mesebetsi ea letsatsi le letsatsi le ha ba sa khone ho iketsetsa lintho, maemo a kang khatello ea maikutlo le matšoenyeho a ka hlaha. Ka hona, batho ba bangata ba fumana ho le molemo ho bua le moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello maemong a joalo.

Schwannomatosis e fumanoa joang?

Ngaka e tla hlahloba boemo bona ka ho etsa tlhahlobo ea 'mele le liteko . Nakong ea tlhahlobo, ngaka e tla u botsa ka matšoao a hau, hore na a bile teng nako e kae, le hore na ho na le motho ea kileng a ba le maemo a tšoanang lelapeng la hau.

Hobane matšoao a schwannomatosis a tšoana le a mafu a mang 'me ho ka ba thata ho fumana moo bohloko bo tsoang teng, ka linako tse ling ho ka ba thata ho fumana lefu hang-hang. Leha ho le joalo, kaha lingaka joale li sebelisa mekhoa e ntlafalitsoeng ea tlhahlobo, ho bonolo ho khetholla mefuta ea schwannomatosis. Mohlala, hore u fumanoe u na le schwannomatosis e amanang le SMARCB1, u tlameha ho ba le bonyane e 'ngoe ea tse latelang:

• Ho tlameha hore ho be le bonyane schwannoma e le 'ngoe, 'me tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e sebelisang mali kapa mathe e tlameha ho netefatsa hore ho na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso tsa SMARCB1.
• Ho tlameha hore ho be le bonyane li-schwannoma tse peli, 'me tlhahlobo ea e 'ngoe ea lihlahala e tlameha ho netefatsa hore e na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso ea SMARCB1.

Ke liteko life tse sebelisoang ho fumana Schwannomatosis?

Liteko tsa ho nka litšoantšo tse kang MRI (Magnetic Resonance Imaging) li ka thusa ngaka ea hau ho fumana schwannoma. Haeba ho fumanoa hlahala tlhahlobong ena, ngaka ea hau e ka 'na ea nka sampole e nyane ea hlahala bakeng sa tlhahlobo (biopsy).O ka e odara. Ebe, ka ho sheba lisele ka microscope, o ka tseba hantle hore na ke mofuta ofe oa hlahala. Ho phaella moo, tlhahlobo ea mali ea liphatsa tsa lefutso e ka boela ea khetholla hore na u na le phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang mofuta o mong le o mong.

Schwannomatosis e phekoloa joang?

Ha e le hantle, hajwale ha ho na pheko ya Schwannomatosis, kahoo sepheo se seholo sa kalafo ke ho laola matshwao .

Ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana e fapaneng ho thusa ho imolla bohloko ba hau . Meriana ena e tla itšetleha ka lintlha tse kang sebaka seo bohloko ba hau bo leng ho sona le hore na bo matla hakae.

Haeba bohloko bo sa laoloe ka meriana, kapa haeba bohloko bo le boima haholo, ngaka ea hau e ka 'na ea nahana ka ho tlosa schwannoma ka opereishene kapa ho fetisetsoa litekong tsa bongaka . Leha ho le joalo, ngaka ea hau e tla etsa qeto ea hore na tsena ke likhetho tse bolokehileng bakeng sa hau. Ho buuoa ho ka baka tšenyo ea methapo, 'me ho na le monyetla oa hore lihlahala li ka boela tsa hola ka mor'a ho tlosoa.

Tebello ea lefu la motho ea nang le Schwannomatosis ke efe?

Sena se fapana haholo ho ea ka motho . Ho itšetlehile ka boholo, palo le sebaka sa lihlahala tsa schwannoma 'meleng oa hau. Batho ba bang ba ka ba le tse 'maloa feela, ha ba bang ba ka ba le tse ngata. Li ka ba sebakeng se le seng feela 'meleng, kapa li ka 'na tsa ata libakeng tse ngata. Kahoo matšoao ha a tšoane ho motho e mong le e mong.

Letšoao le bohloko ka ho fetisisa la Schwannomatosis ke bohloko bo sa foleng . Ho phela ka bohloko, haholo-holo haeba bo le boima, e ka ba phephetso ea sebele. Bohloko bona bo ka ama bophelo ba hao ba kelello le ba 'mele. Haeba matšoao a Schwannomatosis a etsa hore u ikutloe u nyahame kapa u sa khone ho sebetsa bophelong ba hao ba botho kapa ba sechaba, etsa bonnete ba hore u buisana le ngaka. Ho bua le moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello le hona ho ka thusa.

Ho na le mekhoa ea phekolo e thusang ho laola matšoao. Batho ba bangata ba imoloha matšoao ka meriana. Ba bang ba ka 'na ba hloka opereishene ho tlosa cyst. Empa hopola, ho na le monyetla oa hore cyst e tla hola hape ka mor'a hore e tlosoe.

Na Schwannomatosis e ama bophelo ba motho?

Schwannomatosis ha e ame ka ho toba tebello ea bophelo . Leha ho le joalo, bohloko bo sa foleng le matšoao a mang ao bo a bakang a ka ama boleng ba bophelo. Haeba u na le matšoenyeho afe kapa afe ka sena, ho molemo ho bua le ngaka ea hau ka kotloloho. Kaha boemo ba motho e mong le e mong bo fapane, ke eena feela ea ka u fang tlhaiso-leseling ea morao-rao ka boemo ba hau.

Ke lokela ho bona ngaka neng?

Bohloko boo u ke keng ua bo fumana lebaka.Haeba o na le matšoao a kang bofokoli ba mesifa , etsa bonnete ba hore o bona ngaka. Hape, haeba o hlokomela kotola e ncha kapa hlahala kae kapa kae 'meleng oa hau, ho bohlokoa ho e bontša ngaka.

Haeba o se o ntse o na le Schwannomatosis, tsebisa ngaka ea hau haeba u hlokomela liphetoho matšoao a hau, joalo ka bohloko bo eketsehileng.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ha o bona ngaka ea hau, ho molemo ho botsa lipotso tse kang tsena:

• Nka etsa'ng ho laola bohloko?
• Na ho na le dikgetho tse ding ntle le meriana e fokotsang bohloko?
• Na ke tla hloka opereishene?
• Litla-morao tsa kalafo ke life?
• Na bana ba ka ba ka rua boemo bona nakong e tlang?

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Ho phela ka bohloko bo sa foleng bo tlang le Schwannomatosis ho ka ba thata haholo. Matsatsi a mang a bonolo ho feta a mang. Esita le haeba o na le merero, bohloko bo ka o qobella ho bo diehisa mme o dule hae ho phomola. Sena se ka sitisa mesebetsi ya hao ya botho le ya kahisano. Empa o se ke wa dumella Schwannomatosis ho laola bophelo ba hao.

Ngaka e ka u thusa ho fumana moralo o motle ka ho fetisisa oa kalafo ho laola matšoao a hau. Haeba bohloko bo sa foleng bo ama bophelo ba hau ba kelello, u ka boela ua rua molemo ka ho bona moeletsi oa bophelo bo botle ba kelello . Ho buuoa le liteko tsa kliniki le tsona e ka ba likhetho. Kahoo, botsa ngaka ea hau hore na ke eng e fumanehang ho u thusa ho lula u le ka pele ho matšoao a Schwannomatosis. Hopola hore ha u mong, 'me ho na le lingaka le lihlopha tsa tšehetso ho u thusa leetong lena.

Schwannomatosis , neurofibromatosis, bohloko bo sa foleng, mafu a liphatsa tsa lefutso, NF2, SMARCB1, LZTR1, mafu a methapo ea kutlo