Na o fumana maqhutsu ana a sa tlwaelehang mmeleng wa hao? A re bueng ka lefu la von Hippel-Lindau (VHL).

O kanna wa ipotsa hore na ke hobaneng ha ke dula ke e-ba le makukuno a sa tlwaelehang mmeleng wa ka, kapa hore na ke hobaneng ha mafu a mang a sa fele. Ka dinako tse ding lebaka la sena e ka ba le rarahaneng ho feta kamoo re nahanang kateng. Kajeno re tlo bua ka boemo bo sa tlwaelehang empa bo bohlokwa haholo boo re lokelang ho bo ela hloko. Leo ke lefu la von Hippel-Lindau, kapa re le bitsa `(VHL)` ka bokgutshwanyane.

Von Hippel-Lindau (VHL) ke eng? A re e utloisiseng habonolo.

Ho lokile, jwale mohlomong o ntse o ipotsa hore na `(VHL)` ena ke eng. Ha re e hlalosa ka bokhutšoanyane, von Hippel-Lindau ke boemo bo sa tlwaelehang ba lefutso. Bo hlaha ha ho na le `(phetoho ya lefutso)` kapa phetoho diphatseng tse ding tsa lefutso mmeleng wa hao. Ka lebaka lena, ho na le monyetla o moholo wa ho ba le dihlahala tse `(malignant)`, hammoho le dihlahala tse `(benign)` le di-cyst, dikarolong tse fapaneng tsa mmele wa hao. Ka dinako tse ding dingaka di bitsa boemo bona `(von Hippel-Lindau syndrome`.

Phuputso e fumane hore 97% ea batho ba nang le phetoho ena ea liphatsa tsa lefutso ba tla ba le lihlahala tsena le tse ling tse amanang le VHL ha ba le lilemo li 65. Maemong a mangata, phekolo e kholo ea lihlahala tse amanang le VHL ke opereishene ea ho tlosa lihlahala.

Ke kankere efe e ka amahanngoang le lefu la VHL?

Haeba o na le boemo bona ba `(VHL)`, o kotsing e kholo ea ho ba le mofuta o le mong kapa e mengata ea mofetše:

• Kankere ea liphio e hlakileng ea sele (ccRCC): Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo oa kankere ea liphio. Ho ea ka litsebi, batho ba pakeng tsa 25% le 60% ba nang le VHL ba ka tšoaroa ke kankere ena. Hopola hore liphio ke e 'ngoe ea litho tsa bohlokoa ka ho fetisisa 'meleng oa rona, kahoo kankere e ho tsona ke ntho eo motho a lokelang ho tšoenyeha ka eona haholo.
• Lihlahala tsa Pancreatic neuroendocrine (pancreatic NETs): Tsena ke mofuta o sa tloaelehang oa hlahala o qalang liseleng tsa endocrine tse ho pancreas ea hau. Li ka hlaha lipakeng tsa 9% le 17% ea batho ba nang le VHL.
• Pheochromocytoma: Ena ke hlahala e sa tloaelehang empa e ka phekolwang e hlahang ka har'a tšoelesa ea adrenal. Lihlahala tsena li ka qala e le lihlahala tse seng tsa kankere, empa hamorao li ka fetoha kankere. Li hlaha ho 10% ho isa ho 20% ea batho ba nang le VHL.
• Broad ligament cystadenomas: Boemo bona bo ama basali. Bo hlaha ho basali ba ka bang 10% ba nang le VHL. Ke hlahala e hlahang haufi le li-fallopian tubes.

Ke lihlahala life tse seng tsa kankere tse tlang le VHL?

Hase feela kankere, empa le lihlahala tse seng tsa kankere, ke hore, lihlahala tse sa nameleng likarolong tse ling tsa 'mele (metastasize), li ka hlaha ha VHL e le teng. Ea bohlokoa ka ho fetisisa ho tsena ke hemangioblastoma.Tsena ke lihlahala tse seng tsa kankere tse hlahang methapong ea mali ea boko, mokokotlo, kapa retina. Leha li sa namele, li ka hola haholo 'me tsa ama lisele tse potolohileng, tsa baka mathata a tebileng a bophelo bo botle.

Mefuta ea hemangioblastomas e ka bonoang e amanang le `(VHL)` ke:

• Hemangioblastoma ea retina: Ena ke mofuta oa hlahala e hlahang leihlong. E ka ba ea lebisa tahlehelong ea pono. Lipatlisiso li bontša hore e hlaha ho batho ba 60% ba nang le (VHL).
• Hemangioblastomas ea kutu ea boko le ea cerebellar: Tsena ke lihlahala bokong. Li ka ama botsitso ba hau 'me tsa baka mathata a mang. Li ama pakeng tsa 13% le 72% ea batho ba nang le VHL.
• Hemangioblastoma ea mokokotlo: Mofuta ona oa hemangioblastoma o hlaha pakeng tsa 13% le 50% ea batho ba nang le (VHL).

Ho phaella moo, haeba o na le VHL, o kotsing ya ho ba le dihlahala tse seng tsa kankere le di-cyst tse kang:

• Epididymal cystadenomas: Tsena ke dihlahala tse amang banna. Di hlaha ka hara epididymis, sebopeho se senyenyane se kang tšubu se bolokang peo ya botona, haufi le makwalata. Di hlaha pakeng tsa 25% le 60% ya banna ba nang le VHL.
• Lihlahala tsa endolymphatic sac (ELST): Tsena ke lihlahala tse sa tloaelehang haholo. Haeba u na le VHL, li ka hlaha ka hare ho tsebe. Boemo bona bo ama pakeng tsa 10% le 25% ea batho ba nang le VHL.
• Li-cyst: Tsena ke li-cyst tse tletseng metsi. Batho ba nang le VHL ba ka ba le li-cyst tsena liphiong le manyemeng.

Lefu la VHL le atile hakae?

Ha e le hantle, ena ke boemo bo sa tloaelehang haholo. Bo ama motho a le mong ho ba 36,000. Batho ba bangata ba nang le VHL ba qala ho bontša matšoao a bona ba le lilemong tsa bo-20. Sena se bolela hore o lokela ho ba hlokolosi ka sena o sa le monyenyane.

Matšoao a lefu la von Hippel-Lindau ke afe?

Kaha boemo bona bo ka baka hore lihlahala li hlahe 'meleng oa hao kaofela, matšoao a ka fapana. Ho itšetlehile ka hore na lihlahala li hokae le boholo ba lihlahala. U ka 'na ua ba le matšoao a kang ana:

• Ho opeloa ke hlooho khafetsa.
• Ho lahleheloa ke kutlo kapa ho lla ho sa feleng litsebeng (tinnitus).
• Khatello e phahameng ea mali.
• Ho lahleheloa ke botsitso ha o ntse o tsamaea.
• Ho fokotseha ha matla a mesifa kapa bothata ba ho hokahanya metsamao.
• Mathata a pono.
• Ho hlatsa.

Ak'u nahane feela, re ne re tla tšoenyeha hakae haeba re ne re ka ba le le leng kapa a mabeli a matšoao ana? Kahoo haeba u e-na le a 'maloa a matšoao ana ka nako e le 'ngoe, ho bohlokoa ho batla keletso ea bongaka.

Ke eng e bakang lefu la VHL?

Von Hippel-Lindau syndrome ke lefu le futsitsoeng . Le hlaha ha o futsa kopi e sa tloaelehang ea jini e thibelang hlahala e bitsoang VHL ho e mong oa batsoali ba hau.

Ha re bua ka bokhutšoanyane, "lijini tsena tse thibelang hlahala" li thibela lisele ho arohana ka potlako haholo, e leng se ka lebisang kankere. Ho tšoana le li-brake tsa koloi. Empa haeba liphatsa tsena tsa lefutso li fetoha, ho tšoana le ho tlosa li-brake le ho kenya accelerator. Kholo ea lisele e potlakisa ka mokhoa o sa laoleheng.

Lefu lena le fetisoa ka mokhoa o laolang lefa la autosomal. Sena se bolela hore haeba e mong oa batsoali ba hao a e-na le liphatsa tsa lefutso tse sa tloaelehang tsa VHL, u na le monyetla oa 50% oa ho le futsa le ho ba le lefu la von Hippel-Lindau. Leha ho le joalo, lipatlisiso li bontšitse hore hoo e ka bang 10% ea batho ba nang le VHL ha ba na nalane ea lelapa ea lefu lena. Sena se bolela hore liphetoho tse ncha tsa lefutso le tsona li ka etsahala.

Lefu la VHL le fumanoa joang?

Lingaka li ka 'na tsa belaela hore u na le VHL haeba u e-na le matšoao a boemo bo bakoang ke VHL, joalo ka hemangioblastoma kapa clear cell renal carcinoma. Empa tsela feela ea ho netefatsa sena ke ka liteko tsa lefutso. Haeba motho e mong ka lapeng la hau a e-na le lefu la Von Hippel-Lindau, ho bohlokoa ho botsa ngaka ea hau ka liteko tsa lefutso bakeng sa hau.

Mekhoa ea phekolo ea lefu la VHL ke efe?

Mekhoa ea phekolo e fapana ho latela mofuta oa hlahala ea VHL kapa cyst. Ngaka ea hau e tla u hlalosetsa mekhoa ea phekolo e u loketseng. Mekhoa e tloaelehileng ea phekolo ke:

• Ho buuoa ho tlosa hlahala.
• Kalafo ea lik'hemik'hale.
• Kalafo ea mahlaseli.
• Kalafo e reretsoeng e kenyelletsa lintho tse kang phekolo ea radionuclide ea peptide receptor (PPRT) le tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Kalafo ea 'mele ea ho itšireletsa mafung.
• Kalafo ea lihormone.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke ho fumana lefu lena esale pele le ho qala kalafo e nepahetseng. Ke ka tsela eo feela u ka fumanang liphetho tse ntle ka ho fetisisa.

Na lefu la VHL le ka fola ka botlalo?

Ka bomalimabe, hajwale ha ho na pheko ya lefu la von Hippel-Lindau. Sepheo se seholo sa kalafo ke ho fumana le ho tlosa dihlahala kapele kamoo ho ka kgonehang. Ngaka ya hao e ka nna ya kgothaletsa opereishene ho tlosa dihlahala, hammoho le diphekolo tse ding.

Haeba ke na le VHL, ke lokela ho lebella eng?

Haeba o na le boemo bona, o tla hloka ho etsa diteko tsa kamehla ho hlahloba matshwao a mafu a itseng. Ho lemoha le ho phekola dihlahala kapele ho ka thusa ho fokotsa tshusumetso eo lefu la von Hippel-Lindau le nang le yona bophelong ba hao. Ke ka lebaka leo ho leng bohlokwa ho fumana diteko tseo ngaka ya hao e di kgothaletsang.

Na lefu la VHL le ka thibeloa?

Tjhe, e ke ke ya thibelwa. Lebaka ke hobane lefu la von Hippel-Lindau le bakwa ke phetoho ya lefutso e fetisetswang ho tloha ho motswadi e mong ho ya ho e mong. Haeba motho e mong ka lapeng la hao a na le VHL, diteko tsa lefutso di ka o thusa ho fumana hore na le wena o na le phetoho eo.

Leha o sa kgone ho thibela lefu la von Hippel-Lindau, ho thusa ho tseba kotsi ya hao le ho utlwisisa hore na `(VHL)` e ka o ama jwang. Haeba o tseba hore o kotsing, dingaka di ka sheba matshwao a dihlahala tse amanang le `(VHL)` mme tsa nka mehato ya ho di tlosa esale pele.

Haeba o na le jini (VHL) mme o rera ho ba le ngwana, ke mohopolo o motle ho kopana le moeletsi wa jini ho buisana ka kotsi ya hore ngwana wa hao a futse jini eo.

Na ho na le liteko tse khethehileng tsa tlhahlobo bakeng sa maemo a amanang le VHL?

Ha ho na litataiso tse tobileng tsa tlhahlobo bakeng sa sena, joalo ka ha ho le joalo bakeng sa mefuta e meng ea mofetše (joalo ka tlhahlobo ea mofetše e khothaletsoang ke US Preventive Services Task Force). Leha ho le joalo, haeba liteko tsa lefutso li tiisa hore u na le gene e sa tloaelehang ea VHL, sehlopha sa hau sa tlhokomelo ea bophelo se ka khothaletsa liteko tse itseng ho thusa ho lemoha mathata kapele. Mohlala, ba ka khothaletsa hore u ee ho hlahloba setšoantšo sa 'mala oa magnetic resonance imaging (MRI) lilemo tse ling le tse ling tse peli ho hlahloba mofetše o amanang le VHL, joalo ka clear cell renal carcinoma.

Nka itlhokomela joang? Nka etsa'ng?

Ho phela ka VHL ho bolela ho phela ka ho se nepisisehe ho itseng. Haeba o futsa phetoho ya lefutso e bakang VHL, o na le monyetla wa 50% wa ho ba le boemo bona. Haeba o etsa jwalo, o na le monyetla wa 97% wa ho ba le mefuta e itseng ya kankere le mafu a mang a tebileng.

Leha ho le jwalo, ha ho motho ya ka bolelang esale pele hantle hore na `(VHL)` e tla ama bophelo ba hao jwang. Tsena ke dintho tse ding tse ka o thusang ho laola diphephetso tsena:

• Fumana tšehetso ea bophelo bo botle ba kelello: Phuputso e 'ngoe e bontšitse hore ho fumanoa ha VHL ho ka ba le tšusumetso ea kelello, joalo ka matšoenyeho le litlhaselo tsa tšabo. Ka hona, ho bohlokoa haholo ho bua le ngaka ea mafu a kelello kapa moeletsi.
• Sireletsa bophelo ba hao ka kakaretso: Ja lijo tse leka-lekaneng - nama e ngata e se nang mafura a mangata, lijo-thollo tse felletseng, meroho e tala le litholoana. Ikoetlise (e ka boela ea fokotsa khatello ea maikutlo). Botsa sehlopha sa hau sa bongaka ka liente tse u loketseng.

Ke lokela ho batla keletso ea bongaka neng?

Haeba o bona matšoao a kang ana, o lokela ho letsetsa ngaka ea hau hang-hang:

• Liphetoho ponong kapa kutlong ea hau.
• Ho opeloa ke hlooho khafetsa.
• Ho nyekeloa ke pelo kapa ho hlatsa hoo ho sa nahannweng hore ho bakwa ke lefu le leng.
• Keketseho e tshohanyetso ya kgatello ya madi.
• Haeba ka tshohanyetso o ba le bothata ba ho tsamaya, ho boloka botsitso, kapa ho hokahanya metsamao.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka ea ka?

Ak'u nahane u boleletsoe hore motho e mong ka lapeng la hao o na le lefu la von Hippel-Lindau. Haeba ho joalo, lipotso tse ling tseo u ka li botsang ngaka ea hao ke tsena:

• Liphetho tsa liteko tsa ka tsa lefutso li re'ng?
• Na ba lelapa leso kaofela ba lokela ho etsa liteko tsa lefutso?
• Ke lokela ho hlahlojoa hangata hakae ho lemoha matšoao a pele a maemo a ka 'nang a amahanngoa le `(VHL)`?

Qetellong, lintho tseo u lokelang ho li hopola (Molaetsa oo u lokelang ho o isa hae)

Lefu la Von Hippel-Lindau (VHL) ke lefu le sa tloaelehang la lefutso. Le ama motho a le mong ho ba 36,000. Kahoo, ho fumana hore u e mong oa bao ba 36,000, e ka ba ntho e tšosang haholo, haholo-holo haeba ho se motho ka lapeng la hao ea kileng a ba le lefu lena pele.

Haeba tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e tiisa hore u na le (VHL), iphe nako ea ho sebetsana le litaba. Ebe, iphe nako ea ho utloisisa hore na tlhahlobo ea hau e bolela'ng. Mohlala, u ka 'na ua ba le lipotso mabapi le kotsi ea hau ea ho tšoaroa ke mefuta e fapaneng ea kankere le lihlahala, kapa hore na tlhahlobo ea hau e tla ama ba bang joang ka lapeng la hau. Le ka mohla u se ke ua tsilatsila ho botsa sehlopha sa hau sa bongaka ka seo u ka se lebellang. ' Me u se ke ua lebala ho kopa thuso ea ho laola khatello ea maikutlo e tlisoang ke ho phela le (VHL). Ha u mong, 'me ho na le batho ba bangata ba ka u thusang leetong lena.

Von Hippel-Lindau, VHL, lefu la lefutso, kankere, lihlahala, matšoao, kalafo