Naha anjeun terang kana panyakit ginjal anu jarang ieu? (Sindrom Uremik Hemolitik Atipikal - aHUS)

Bayangkeun gumpalan getih kabentuk di jero pembuluh getih leutik dina awak anjeun. Utamana dina pembuluh getih dina ginjal anjeun. Nalika gumpalan getih ieu ngahalangan aliran getih ka ginjal anjeun, masalah serius sapertos gagal ginjal tiasa kajantenan. Éta anu kajantenan dina Sindrom Uremik Hemolitik Atipikal, atanapi aHUS. Sanaos teu aya ubar pikeun kaayaan ieu, éta tiasa diurus kalayan saé ku perawatan anu leres .

Naon bédana antara HUS "Typical" sareng "Atypical"?

Kaayaan ieu, anu disebut aHUS, rada béda ti HUS "Has" anu biasana urang tingali. Panyabab utama HUS has nyaéta sababaraha jinis baktéri anu nyababkeun diare, contona, inféksi baktéri sapertos `(E. coli)` sareng `(Shigella)`. Nanging, panyabab aHUS langkung rumit.

Panyakit ieu, anu disebut aHUS, tiasa kajantenan dina umur naon waé. Dina murangkalih, éta mangaruhan budak lalaki sareng awéwé sacara sami. Nanging, nalika aranjeunna beuki ageung, awéwé langkung condong kaserang panyakit ieu. Ieu kusabab kakandungan tiasa janten panyabab panyakit ieu muncul. Éta mangrupikeun panyakit anu jarang pisan. Sanaos teu dipikanyaho sacara pasti sabaraha jalmi anu ngagaduhan panyakit ieu, sababaraha panilitian nunjukkeun yén ngan dua tina sajuta jalmi di nagara-nagara sapertos Amérika Serikat anu ngagaduhan panyakit ieu.

Naon anu nyababkeun aHUS?

Kaseueuran kasus aHUS disababkeun ku parobahan dina gén, anu disebut mutasi gén . Nanging, teu sadaya jalmi anu ngagaduhan mutasi gén bakal ngembangkeun panyakit ieu. Supados gejala némbongan, diperyogikeun panyababna.

Sacara sederhana, jalma anu sacara genetik rentan ka panyakit ieu tiasa ngembangkeun panyakit upami salah sahiji hal ieu kajantenan:

• Kakandungan
• Kaayaan inféksi anu tangtu
• Kanker
• Sababaraha ubar
• Transplantasi organ
• Panyakit kronis lianna, contona "sclerosis sistemik" atanapi "hipertensi malignan"

Tapi sakapeung, dina sakitar satengah pasien aHUS, dokter teu gaduh mutasi genetik anu tiasa kapendak. Kami nyebat kasus ieu "idiopatik." Éta hartosna teu aya panyabab anu tiasa kapendak. Para panaliti yakin yén kaayaan ieu disababkeun ku mutasi genetik anu tacan diidentipikasi.

Naon waé gejala-gejala aHUS?

Gejala aHUS biasana muncul ujug-ujug saatos aya anu micu. Kajadian anu parah ieu tiasa hampang atanapi parah. Dina kasus anu hampang, ginjal panginten henteu pati kapangaruhan. Dina kasus anu parah, éta tiasa nyababkeun gagal ginjal.

Dina tahap awal, anjeun tiasa perhatikeun gejala sapertos kieu:

• Kalemahan anu ekstrim sareng teu aya kahirupan
• Rarasaan umumna teu damang

Ieu mangrupikeun panyakit anu progresif. Ieu ngandung harti yén gejalana bakal beuki parah, khususna upami panyakitna henteu dideteksi ti mimiti. Sanaos ginjal mangrupikeun target utama aHUS, organ sanés sapertos otak, ati, paru-paru, sareng jantung ogé tiasa kapangaruhan ku panyumbatan pembuluh darah.

Kumaha aHUS didiagnosis?

Upami teu aya anggota kulawarga anjeun anu kantos ngagaduhan panyakit ieu sateuacanna, tiasa rada sesah pikeun mendiagnosis aHUS. Dokter anu spesialis panyakit ginjal (ahli nefrologi) atanapi dokter anu spesialis panyakit getih (ahli hematologi) paling cocog pikeun mendiagnosisna. Aranjeunna utamina bakal milarian tilu tanda ieu:

1. Anemia hemolitik

2. Jumlah trombosit nu turun

3. Masalah fungsi ginjal

Dokter anjeun tiasa mesen rupa-rupa tés pikeun mastikeun kaayaan ieu.

Naon waé pilihan pangobatan anu aya?

Aya dua jinis ubar anu disatujuan ku FDA pikeun ngubaran aHUS.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Duanana ubar ieu kagolong kana grup anu disebut "antibodi monoklonal". Sacara sederhana, ieu mangrupikeun protéin khusus anu didamel di laboratorium anu bertindak sapertos antibodi anu dihasilkeun sacara alami dina awak urang. Ubar ieu tiasa ningkatkeun jumlah trombosit sareng sél getih beureum dina getih. Upami pangobatan ieu dimimitian dina awal panyakit, éta malah tiasa malikkeun karusakan ginjal.

Ubar-ubar ieu dibikeun salaku suntikan. Nanging, éta tiasa nyababkeun efek samping sapertos nyeri sirah, muriang, seueul, sareng nyeri awak. Dokter anjeun bakal ngawartosan anjeun ngeunaan ieu.

Salian ti éta, terapi plasma ogé dianggo pikeun ngubaran gejala. Dina hal ieu, pasien dibéré plasma anu dicandak tina jalma anu séhat atanapi plasma éta dipiceun tina getih pasien teras diganti ku plasma anu séhat.

Upami ginjal henteu ngaréspon kana pangobatan ieu, dialisis ginjal atanapi cangkok ginjal panginten diperyogikeun.

Kaayaan nalika anjeun kedah langsung ka rumah sakit

Upami gejala parah ieu muncul, langsung angkat ka Unit Gawat Darurat (UGD) rumah sakit anu pangcaketna.

• Kaluaran cikiih anu handap pisan.
• Kabingungan atanapi kaleungitan kajelasan méntal.
• Bareuh awak anu parah.
• Kasulitan ngarénghap.

Kumaha carana ngajaga kaséhatan méntal nalika hirup sareng panyakit ieu?

Biasana ngarasa setrés sareng hariwang nalika hirup sareng panyakit kronis sapertos aHUS. Beuki parah panyakitna sareng beuki seueur gejala anu anjeun alami, beuki ageung dampakna kana kaséhatan méntal anjeun. Tapi anjeun teu kedah nyanghareupan ieu nyalira.

• Ngobrol jeung kulawarga jeung babaturan: Ngabagikeun pikiran jeung perasaan anjeun ka batur anu anjeun percaya bisa jadi hiji katenangan anu hébat.
• Ngobrol sareng dokter sareng konselor: Ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan ieu. Aranjeunna tiasa ngarujuk anjeun ka konselor kaséhatan méntal upami diperyogikeun.
• Pikirkeun kaséhatan anjeun sacara umum: Saré anu cekap. Milarian cara pikeun ngirangan setrés. Dahar diet anu saé pikeun ginjal anjeun. Olahraga upami tiasa. Sehat sacara fisik ogé ngabantosan anjeun tetep séhat sacara méntal.

Sanaos ieu mangrupikeun kaayaan anu lumangsung salami hirup, ku diagnosis dini, pangobatan anu leres , sareng patuh kana naséhat médis, anjeun tiasa ngatur épék panyakit ieu sareng hirup normal. Janten, tetep ngahubungi dokter anjeun sareng turutan rencana pangobatan anjeun.