Naha anjeun ogé hoyong terang ngeunaan panyakit langka ieu? Hayu urang ngobrol ngeunaan EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) sacara saderhana!

Naha anjeun sering ngagaduhan asma? Atawa anjeun jalmi anu ngagaduhan alergi parah? Maka naon anu bade kuring carioskeun ieu tiasa penting pisan pikeun anjeun. Kusabab dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan panyakit anu rada anéh sareng jarang pisan anu kadang-kadang aya hubunganana sareng kaayaan sapertos kitu. Panyakit ieu disebut EGPA . Samemehna katelah sindrom Churg-Strauss . Upami namina sigana rada panjang, tong hariwang, hayu urang pahami sacara sederhana.

Naon ari EGPA (Granulomatosis Eosinofilik Kalayan Poliangiitis)?

Nami anu panjang ieu rada ngabingungkeun, tapi hayu urang bagi kana sababaraha bagian sareng pahami. Maka éta bakal langkung gampang.

1. Éosinofilik

Sacara basajan, éosinofil hartina anjeun gaduh jumlah sél getih bodas anu disebut éosinofil anu langkung luhur tibatan normal dina getih anjeun. Bayangkeun sapertos kieu, éosinofil sapertos panjaga alit dina awak urang, aranjeunna ngabantosan sistem imun urang. Tapi dina jalma anu ngagaduhan EGPA, jumlah éosinofil kadang tiasa dua kali lipat, atanapi bahkan ngaleuwihan, jumlah normal. Ieu ngandung harti yén sistem imun damel lembur.

2. Granulomatosis

Granulomatosis nyaéta kaayaan dimana sél imun ngabentuk benjolan leutik dina jaringan awak nalika aya peradangan, atanapi bareuh. Urang nyebut benjolan ieu granuloma . Ieu ogé mangrupikeun padamelan sistem imun. Éta sapertos ngurilingan daérah anu bermasalah sareng nyobian nyegah panyebaranana.

3. Poliangiitis

Polyangiitis nyaéta peradangan jangka panjang tina seueur pembuluh darah dina awak anjeun, khususna anu ukuranana alit sareng sedeng (poli hartosna seueur). Éta mangrupikeun kaayaan anu kagolong kana kelompok panyakit anu langkung ageung anu disebut vaskulitis . Angiitis nyaéta nami sanés pikeun vaskulitis.

Janten, upami digabungkeun ieu sadayana, EGPA mangrupikeun kaayaan langka anu disababkeun ku fungsi sistem imun anu teu normal anu dimimitian ku asma atanapi alergi, anu nyababkeun paningkatan éosinofil, formasi granuloma, sareng pamustunganana radang pembuluh darah.

Kumaha pangaruh kaayaan EGPA ieu kana awak kuring?

Nalika aya peradangan anu terus-terusan dina pembuluh darah, anu disebut vaskulitis , témbok pembuluh darah janten lemah. Ieu tiasa nyababkeun aranjeunna manteng sareng nonjol sapertos balon - anu urang sebut aneurisma . Atanapi, pembuluh darah anu lemah ieu tiasa pecah sareng ngaluarkeun getih kana awak.

Hal séjénna nyaéta peradangan bisa nyababkeun pembuluh darah ngabareuhan, jadi tatu, jeung heureut di jerona. Naon anu bakal kajadian? Aliran getih kaganggu, malah sakapeung katutup sagemblengna. Ieu nyababkeun awak kakurangan oksigén jeung nutrisi anu diperlukeun pikeun fungsina kalawan bener.

Kusabab poliangiitis mangaruhan pembuluh darah leutik di sakumna awak urang, gejala tiasa kajantenan di mana waé dina awak. Nanging, éta paling umum mangaruhan sistem pernapasan , nyaéta paru-paru. Éta ogé tiasa mangaruhan ginjal, peujit, jantung, sareng saraf.

Naon waé gejala-gejala EGPA?

Panyakit anu disebut EGPA ieu henteu muncul ujug-ujug. Gejalana muncul laun-laun, salami mangtaun-taun, dina sababaraha tahapan. Hayu urang tingali naon tahapan-tahapan éta.

Tahap 1: Gejala umum katingali dina tahap awal

Salila waktos ieu anjeun tiasa ngaraos hal-hal sapertos:

• Asma déwasa: Malah jalma anu teu acan pernah ngalaman asma sateuacanna tiasa ngembangkeun asma anyar kalayan gejala sapertos batuk, ngos-ngosan, sareng sesek napas.
• Muriang jarami: Bersin, irung ateul, sareng irung mampet tiasa teras-terasan.
• Sinusitis Kronis: Rasa beurat sareng tekenan dina sirah kusabab radang rongga sinus.
• Polip nasal: Tumuwuhna leutik, henteu kanker anu kabentuk di jero irung.
• Nyeri awak sacara umum: Karasa sendi-sendi anjeun nyeri, otot-otot anjeun nyeri.
• Muriang, teu ngeunah awak, jeung kacapean: Ngan ukur ngarasa nyeri jeung capé.

Tahap Dua: Gejala Ningkatna Eosinofil

Nalika panyakitna maju, éosinofil anu parantos dibahas mimiti ngumpul dina rupa-rupa jaringan awak, khususna paru-paru. Ieu disebut infiltrat éosinofilik . Ieu tiasa nyababkeun gejala énggal:

• Nyeri dada sareng sesek napas anu ningkat.
• Jantung deg-degan.
• Bintik-bintik atanapi ruam kulit.
• Gejala sistem pencernaan: sapertos nyeri lambung, diare.

Tahap Katilu: Gejala Vaskulitis

Vaskulitis , nyaéta radang pembuluh darah, biasana mangrupikeun tahap terakhir tina panyakit ieu. Ieu tiasa nyababkeun gejala anu parah sapertos:

• Tanda-tanda perdarahan internal: Aya getih dina tai, getih dina batuk, sareng bintik-bintik anu robah warna handapeun kulit.
• Gejala anu disababkeun ku peradangan atanapi karusakan saraf: mati rasa dina anggota awak, rasa tingling, lemah, nyeri saraf.
• Gejala panyakit jantung: denyut jantung teu teratur, pingsan, sesek napas, bareuh (edema) .

Ieu poliangiitis.Kaayaan ieu ogé tiasa mangaruhan ginjal, tapi kalolobaanana kajadian tanpa gejala.

Naha EGPA ieu timbul? Naon alesanna?

Kanyataanna, EGPA ieu disababkeun ku gangguan fungsi sistem imun urang sorangan . Bayangkeun, anu kajantenan di dieu sapertos prajurit anu sakuduna ngajaga awak urang, nyerang awakna sorangan. Peradangan dina pembuluh darah anjeun, formasi granuloma anu parantos dibahas sateuacanna, paningkatan éosinofil - sadayana ieu kajantenan kusabab sistem imun kaleuleuwihi aktip sareng réaksina salah.

Nanging, para panaliti masih teu tiasa nangtoskeun sacara pasti kunaon ieu kajantenan.

Panyakit anu ngalibatkeun peradangan jangka panjang dina sistem imun kadang disebut panyakit otoimun . Ciri umum tina panyakit sapertos kitu nyaéta antibodi dihasilkeun ngalawan sareng nyerang sél-sél tertentu dina awak. Ieu tiasa janten salah sahiji panyabab EGPA.

Para panalungtik parantos ngagolongkeun sababaraha panyakit sanés sapertos EGPA kana hiji kelompok. Sadayana gaduh antibodi khusus anu disebut ANCA . Kelompok ieu disebut ANCA-associated vasculitis (AAV) . Nanging, ngan ukur 40% jalmi anu ngagaduhan EGPA gaduh antibodi ANCA ieu. Ieu ngandung harti yén éta sanés hiji-hijina panyababna.

Kanaékan éosinofil sigana janten panyabab anu misah tina gejala anu sateuacan vaskulitis. Nalika éosinofil ngumpul dina jaringan, éta nyababkeun peradangan sareng ngaruksak jaringan. Kanaékan éosinofil ieu aya hubunganana sareng asma sareng alergi. Jalma anu ngagaduhan asma 34 kali langkung dipikaresep ngembangkeun EGPA tibatan anu sanés.

Naon waé komplikasi serius anu tiasa kajantenan kusabab EGPA?

Upami panyakit ieu henteu diubaran kalayan leres, éta tiasa nyababkeun karusakan anu serius kana organ sareng jaringan anjeun. Ieu sababaraha conto:

• Efusi pleura: Tumpukan cairan di sakitar paru-paru.
• Efusi perikardial: Akumulasi cairan di sakitar jantung.
• Neuropati periferal: Karusakan kana saraf periferal.
• Panyakit ginjal kronis.
• Gagal napas kronis.
• Gagal jantung kongestif.

Anu paling penting nyaéta pikeun nangtukeun sareng ngubaran panyakit ieu sateuacan komplikasi sapertos kieu kajantenan.

Kumaha EGPA didiagnosis?

Nangtoskeun EGPA tiasa rada sesah, sabab anjeun tiasa ngagaduhan gejala anu béda dina waktos anu béda. Anjeun sareng dokter anjeun tiasa peryogi sababaraha waktos kanggo ngartos sadayana. Ogé, gejala EGPA tiasa sami sareng gejala seueur panyakit sanésna.

Nanging, dokter tiasa curiga EGPA upami anjeun ngagaduhan sababaraha kaayaan ieu:

• Riwayat asma atanapi muriang jarami.
• Tes getih nunjukkeun jumlah eosinofil anu luhur.
• Tés pencitraan nunjukkeun bukti infiltrat éosinofilik.
• Biopsi jaringan némbongkeun bukti granuloma sareng/atanapi vaskulitis.

Kumaha ubarna pikeun panyakit EGPA ieu? Teu aya anu kedah dipikasieun, sanés?

Muhun, pasti aya pangobatan pikeun kaayaan ieu anu disebut EGPA. Tong hariwang! Anu utama nyaéta gancang-gancang mendiagnosis panyakitna sareng ngamimitian pangobatan.

Biasana, hal anu mimiti dilakukeun nyaéta masihan kortikosteroid dosis anu luhur pikeun ngirangan peradangan sareng eosinofil . Nalika ubar ieu ngontrol gejala, urang nyarios yén panyakitna parantos remisi . Éta hartosna gejala parantos ngaleungit. Teras dokter laun-laun ngirangan dosis ubar. Seueur jalmi kedah teras-terasan nginum kortikosteroid dina dosis anu handap pikeun ngajaga remisi ieu.

Kadang-kadang kortikosteroid nyalira panginten henteu cekap, atanapi anjeun panginten kedah teras-terasan nginum kortikosteroid dosis anu luhur pikeun nyingkahan efek samping. Dina kasus sapertos kitu, dokter anjeun tiasa resepkeun ubar tambahan.

Ubar tambahan ieu kalebet imunosupresan sareng biologis . Mepolizumab nyaéta biologis munggaran anu disatujuan ku Administrasi Pangan sareng Narkoba AS (FDA) pikeun EGPA. Biologis anu sanés , benralizumab, ogé parantos nunjukkeun hasil anu ngajangjikeun dina uji klinis anyar. Panalungtikan anyar ieu parantos muka pilihan pangobatan anyar pikeun jalma anu ngagaduhan EGPA.

Kumaha kahirupan sareng EGPA? (Prognosis)

EGPA mangrupikeun panyakit anu tiasa diubaran, tapi henteu tiasa diubaran . Kaseueuran jalmi tiasa ngontrol gejalana ku ubar sareng ngaleungit. Ieu hartosna gejalana ngaleungit. Nanging, upami anjeun ngeureunkeun pangobatan, gejalana tiasa kambuh deui (kambuh) . Janten dokter anjeun bakal ngawas kaayaan anjeun salami hirup anjeun.

Naha mungkin hirup lila sareng EGPA?

Ku ayana pangobatan anu efektif, anjeun tiasa hirup normal sareng EGPA. Dina tahap lanjut panyakit, komplikasi sapertos gagal organ tiasa mangaruhan umur anjeun. Nanging, pangobatan sering tiasa ngeureunkeun atanapi malikkeun gagal organ. Ku ayana pangobatan, tingkat kasalametan lima taun pikeun EGPA langkung ti 80%.

Aya cara pikeun nyegah EGPA berkembang?

Kusabab urang masih teu acan terang sacara pasti kunaon EGPA tiasa berkembang, urang teu acan terang kumaha carana nyegahna. Nanging, diagnosis sareng pangobatan dini tiasa ngabantosan nyegah kaayaan janten langkung parah . Ku cara merhatikeun gejala anjeun sareng ngalaporkeun ka dokter anjeun, anjeun tiasa ngabantosan nyegah komplikasi serius tina EGPA.

Kumaha carana abdi kedah ngurus diri abdi nalika hirup sareng EGPA?

Ieu patarosan anu penting pisan. Ubar anu dipasihkeun pikeun EGPA, khususna kortikosteroid sareng imunosupresan , ngirangan kekebalan anjeun . Ieu ngandung harti yén anjeun langkung gampang gering, sareng upami anjeun gering, peryogi waktos anu langkung lami pikeun pulih.

• Ku kituna, anjeun kedah langkung ati-ati tibatan biasana pikeun nyingkahan panyakit umum . Ati-ati pisan nalika angkat ka tempat anu rame sareng tempat-tempat anu aya jalmi gering.
• Sering-sering ngumbah leungeun anjeun kalawan bener.
• Dahar kadaharan anu séhat.
• Candak waktos sakumaha anu anjeun peryogikeun pikeun bobo.
• Nalika kortikosteroid diinum jangka panjang, efek samping sapertos kadar gula darah anu luhur (sapertos diabetes), naék beurat awak, tulang ipis (sapertos osteoporosis), sareng parobahan suasana haté tiasa kajantenan . Ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan ieu sareng diajar kumaha ngaturna. Béjakeun langsung ka dokter anjeun upami anjeun ngagaduhan gejala énggal.

Pamungkas, hal-hal anu kedah diinget (Pesen Bawa Pulang)

Granulomatosis éosinofilik sareng poliangiitis (EGPA) mangrupikeun salah sahiji jinis vaskulitis, sareng éta ogé jarang pisan sareng sesah didiagnosis. Anjeun tiasa ngagaduhan rupa-rupa gejala anu sigana teu aya hubunganana. Butuh sababaraha waktos kanggo dokter anjeun pikeun ngartos naon hartosna sareng mutuskeun pangobatan naon anu anjeun peryogikeun.

Warta anu saéna nyaéta EGPA tiasa diurus kalayan saé ku pangobatan . Nanging, anjeun kedah ngarobih sababaraha hal dina kahirupan sadidinten anjeun. Hirup sareng kaayaan kronis anu seueur jalmi teu acan kantos nguping kadang-kadang tiasa ngaraos sepi. Dina waktos sapertos kieu, tiasa ngabantosan pikeun nyambung sareng jaringan dukungan batur anu hirup sareng EGPA. Entong putus asa, turutan naséhat médis anu leres, sareng anjeun ogé tiasa hirup anu saé.

EGPA , sindrom Churg-Strauss, poliangiitis granulomatosis éosinofilik, asma, alergi, vaskulitis, éosinofil