Nalika anjeun kéngingkeun tatu leutik, perdarahan bakal eureun saatos sababaraha waktos, leres? Éta kusabab mékanisme pertahanan anu luar biasa dina awak urang. Tapi pikeun sababaraha urang, prosés pembekuan getih ieu henteu kajantenan kalayan leres. Bahkan tatu leutik tiasa nyababkeun perdarahan anu terus-terusan. Dinten ieu urang ngobrol ngeunaan hemofilia, kaayaan turunan anu nyababkeun pembekuan getih anu goréng.
Kumaha carana abdi terang upami abdi ngagaduhan hemofilia?
Sacara basajan, nalika awak urang mimiti ngaluarkeun getih, ranté réaksi kimiawi mimiti ngeureunkeunana. Hasil ahirna nyaéta kabentukna gumpalan getih (gumpalan Fibrin). Sajumlah protéin khusus dina getih urang ngabantosan ngabentuk gumpalan getih ieu. Urang nyebut ieu "faktor pembekuan" atanapi Faktor Pembekuan .
Hemofilia nyaéta kaayaan turunan dimana salah sahiji faktor pembekuan getih, utamina Faktor VIII atanapi Faktor IX, leungit atanapi ngirangan jumlahna. Ieu ngandung harti yén getih henteu menggumpal sacara normal.
Upami dokter curiga anjeun ngagaduhan hemofilia, aranjeunna bakal masihan anjeun sababaraha tés getih pikeun ningali kumaha saéna gumpalan getih anjeun. Tés-tés ieu kalebet:
- Sampel getih anjeun dicandak, dicampur sareng bahan kimia khusus di laboratorium, teras diuji pikeun ningali naha aya gumpalan getih, sareng upami enya, sabaraha gancang éta kabentuk.
- Upami tés ieu teu normal, anjeun bakal ngagaduhan tés getih anu langkung khusus pikeun ngukur kadar Faktor VIII sareng Faktor IX dina getih anjeun.
Tés ieu bakal ngabantosan dokter anjeun nangtukeun sacara pasti jinis hemofilia anu anjeun gaduh (A atanapi B) sareng sabaraha parahna.
Naon waé pangobatan pikeun hemofilia?
Aya sababaraha pangobatan pikeun hemofilia. Jenis pangobatan anu anjeun peryogikeun bakal gumantung kana jinis hemofilia anu anjeun gaduh sareng parahna.
Contona, upami anjeun ngagaduhan hemofilia hampang, anjeun panginten ngan ukur peryogi perawatan nalika anjeun ngalaman tatu atanapi nalika nyiapkeun operasi. Nanging, upami anjeun ngagaduhan hemofilia parah sareng sering ngaluarkeun getih, anjeun panginten peryogi perawatan rutin pikeun nyegah perdarahan sareng ngajaga sendi anjeun tina cacad sareng cacad.
Métode pangobatan utama nyaéta sapertos kieu:
| Métode pangobatan | Panjelasan anu saderhana |
|---|---|
| Méré faktor pembekuan getih (Terapi Panggantian Faktor) | Méré faktor pembekuan getih (Faktor VIII atanapi IX) anu leungit atanapi handap ngalangkungan véna (intravena) mangrupikeun pangobatan utama. |
| Jenis ubar anu sanés | Méré ubar séjén pikeun ngabantosan ngendalikeun perdarahan, boh nganggo atanapi tanpa faktor pembekuan getih. |
| Perawatan sendi anu ngaluarkeun getih sareng masalah sanésna | Ngontrol karusakan sendi kusabab sering perdarahan, fisioterapi, sareng parobahan gaya hirup. |
Hayu urang tingali langkung caket kana ubar khusus anu dianggo.
Jalma anu ngagaduhan hemofilia A dipasihan faktor VIII, sareng jalma anu ngagaduhan hemofilia B dipasihan faktor IX. Faktor-faktor ieu dihasilkeun ku dua cara utama:
1. Plasma getih anu disumbangkeun
2. DNA sintétis/rekombinan anu diturunkeun
Faktor jinis anu langkung énggal ayeuna dirancang pikeun cicing dina awak langkung lami, anu hartosna suntikan anu diperyogikeun langkung sakedik tibatan sateuacanna.
| Ngaran ubarna | Pamakéan sareng fungsi |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Ubar anu dibikeun pikeun nyegah atanapi ngirangan perdarahan dina jalma anu ngagaduhan hemofilia A. Ubar ieu dianggo ku cara ngagentos faktor VIII anu leungit ku cara anu béda. Ubar ieu dibikeun salaku suntikan subkutan saminggu sakali. |
| Desmopresin (DDAVP) | Ubar anu dibikeun ka jalma anu ngagaduhan hemofilia A hampang. Ubar ieu ningkatkeun konsentrasi faktor VIII dina getih sacara samentawis. Ubar ieu tiasa dibikeun sacara intravena, ku suntikan, atanapi salaku semprotan irung. |
| Obat antifibrinolitik (contona asam Traneksamat) | Ieu mangrupikeun ubar anu tiasa diinum salaku pil. Éta damel ku cara nyegah gumpalan getih leyur gancang teuing. Dina sababaraha kasus, éta dianggo sasarengan sareng terapi faktor. |
| Obizur | Ieu mangrupikeun jinis faktor VIII anu diala tina babi. Ieu henteu dianggo pikeun ngubaran hemofilia turun-tumurun, tapi pikeun ngubaran kaayaan langka anu muncul engké anu disebut Acquired Hemophilia A. Kaayaan ieu tiasa disababkeun ku kakandungan, kanker, atanapi pangobatan anu tangtu. |
Masalah sareng manajemen anu sanés
Urang ogé kedah merhatikeun sababaraha masalah sanés anu aya hubunganana sareng hemofilia.
Sendi anu ngagetih
Ieu mangrupikeun komplikasi hemofilia anu paling serius. Nalika perdarahan lumangsung dina sendi sapertos tuur, siku, atanapi pigeulang suku, penting pikeun langsung kéngingkeun terapi faktor. Upami ieu henteu dilakukeun, sendi tiasa ruksak permanén, nyababkeun nyeri, bareuh, sareng kasusah gerak kana waktosna. Nalika perdarahan kajantenan, istirahat sareng pasangkeun és kana sendi sapertos anu diarahkeun ku dokter anjeun. Saatos nyeri sareng bareuh ngaleungit, fisioterapi penting pisan pikeun kéngingkeun deui gerakan sareng kakuatan dina sendi.
Kagiatan fisik
Ngagaduhan hemofilia teu hartosna anjeun kedah cicing di bumi sepanjang waktos. Nanging, langkung saé nyingkahan olahraga kontak anu tiasa nyababkeun tatu. Salaku conto, olahraga sapertos rugby sareng tinju henteu cocog. Nanging, latihan sapertos ngojay, leumpang, sareng balap sapédah (ku cara anu aman) saé pisan pikeun awak. Langkung saé ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan latihan naon anu cocog pikeun anjeun sareng naon anu anjeun henteu kedah laksanakeun.
Naon waé komplikasi anu mungkin timbul nalika perawatan?
Sanaos pangobatan ayeuna aman pisan, aya dua komplikasi anu kedah diperhatoskeun.
1. Panyakit anu ditularkeun ku getih: Baheula, dina taun 1970-an sareng 1980-an, aya résiko anu luhur pikeun nularkeun virus sapertos HIV sareng hepatitis ngalangkungan terapi faktor berbasis getih. Tapi ayeuna teu kedah hariwang ngeunaan éta.Ayeuna, donor getih disaring kalayan saksama. Sadaya getih diuji pikeun virus teras diubaran ku prosés khusus pikeun nganonaktipkeunana sateuacan dianggo dina ubar. Janten résiko ayeuna rendah pisan. Nanging, salaku hemofilia, penting pisan pikeun divaksinasi ngalawan hepatitis A sareng B.
2. Parobahan sistem imun (Inhibitor): Kadang-kadang, sistem imun awak urang salah nganggap protéin faktor anu urang pasihan ti luar salaku 'musuh' teras mimiti nyerang éta. Urang nyebat ieu formasi inhibitor . Teras terapi faktor anu urang pasihan henteu jalan kalayan leres. Ieu rada rumit. Éta sababna dokter anjeun bakal rutin nguji getih anjeun (atanapi getih anak anjeun) pikeun ningali naha réaksi sapertos kieu kajantenan.
Pesen Bawa Ka Imah
- Hemofilia nyaéta gangguan pembekuan getih turunan. Dua jinis utama nyaéta hemofilia A (kakurangan Faktor VIII) sareng hemofilia B (kakurangan Faktor IX).
- Kasakit ieu didiagnosis ngalangkungan tés getih khusus.
- Perawatan utama nyaéta masihan awak faktor pembekuan getih anu leungit atanapi rendah ngalangkungan véna.
- Perawatan anu dianggo ayeuna aman pisan sareng efektif. Résiko ti jaman baheula parantos seueur ngaleungit.
- Upami aya perdarahan di jero sendi, penting pikeun langsung milarian perhatian médis. Ieu tiasa ngabantosan nyegah karusakan permanén kana sendi.
- Salawasna bahas sareng dokter anjeun gaya hirup sareng regimen olahraga naon anu pas pikeun anjeun. Penting pisan pikeun nuturkeun naséhat dokter anjeun.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun