Naha hiji sisi uteuk orok anjeun ageung teuing? Hayu urang diajar ngeunaan hemimegalencephaly!

Naha anjeun kantos hariwang ngeunaan bentuk sirah budak anjeun, atanapi ngeunaan seringna cacar anu anjeunna alami? Kadang-kadang, aya kaayaan médis anu jarang pisan di balik hal-hal ieu. Hemimegalencephaly mangrupikeun salah sahiji kaayaan sapertos kitu. Sanaos namina sigana rada rumit, hayu urang bahas sacara saderhana.

Naon ari Hemimegaléncephali téh?

Sacara basajan, hemimegalencephaly nyaéta nalika hiji sisi otak anak anjeun (hémisfér otak) langkung ageung tibatan sisi anu sanés. Bayangkeun otak urang salaku tumor ageung anu gaduh dua bagian, sisi kénca sareng katuhu. Dina kaayaan ieu, ngan hiji sisi anu langkung ageung tibatan anu sakuduna. Kadang-kadang pembesaran ieu tiasa diwatesan ku bagian alit tina sisi otak éta, atanapi sakumna sisi tiasa janten ageung.

Nalika hiji sisi uteuk janten langkung ageung sapertos kieu, parobihan sanésna tiasa kajantenan dina uteuk. Salaku conto:

• Neuron nyaéta salah sahiji jinis sél dina uteuk urang. Éta tiasa waé henteu teratur kalayan leres (sitoarsitektur) atanapi lapisan luhur uteuk tiasa waé henteu kabentuk kalayan leres (displasia kortikal).
• Korpus kalosum leungit atanapi ruksak: Ieu sapertos sasak anu nyambungkeun dua sisi uteuk . Upami leungit atanapi ruksak, masalah tiasa kajantenan.
• Pembesaran rongga (ventrikel) otak anu dieusi cairan dina sisi anu kapangaruhan.

Kusabab bagian otak teu acan dimekarkeun kalawan bener ku cara kieu, kejang bisa sering kajadian. Urang ogé nyebut ieu epilepsi . Seringna, kejang ieu hésé dikontrol ku ubar antikejang biasa. Upami kejang teu tiasa dikontrol ku ubar, seueur murangkalih anu kedah ngalaman operasi otak (operasi epilepsi).

Naha aya jinis utama hemimegalencephaly?

Sumuhun, aya sababaraha jinis utama kaayaan ieu:

• Hemimegalencephaly terisolasi: Ieu ngan ukur mangaruhan lapisan pangluarna otak anak (korteks serebral). Teu aya aubna kulit atanapi organ sanésna.
• Hemimegalencephaly sindromik: Ieu mangaruhan teu ngan ukur uteuk, tapi ogé kulit anak sareng sababaraha organ sanésna. NangingGejala kulit tiasa muncul sababaraha bulan atanapi bahkan sababaraha taun saatos lahir. Ogé, hiji sisi awak orok tiasa langkung ageung tibatan sisi anu sanés (hemihipertrofi).
• Hemimegalencephaly total: Dina hal ieu, cerebellum anak sareng sakapeung batang otak janten ngagedéan. Ieu tiasa kajantenan nyalira atanapi sindromik.

Naon waé gejala tina kaayaan ieu?

Gejala munggaran anu anjeun tiasa perhatikeun nyaéta orok anjeun ngalaman "kejang atanapi kejang orok". Ieu biasana mangrupikeun kejang fokal. Ieu ngandung harti yén ngan hiji sisi awak orok anu tiasa kedutan.

Gejala séjén anu tiasa katingali kalebet:

• Hulu nu ngagedean (Makrosefali).
• Bentuk sirah anu teu rata.
• Kasusah dina gerakan sapertos leumpang sareng lumpat.
• Lemah sareng lieur dina hiji sisi awak.
• Katerlambatan perkembangan: Ieu hartina telat ngobrol, ulin, sareng diajar ku cara anu cocog sareng umurna.
• Gangguan paningal: Contona, satengah tina rentang anu katingali leungit nalika ningali nganggo dua panon (hemianopia).

Naon anu nyababkeun hemimegalencephaly?

Kanyataanna, para ilmuwan masih teu acan terang sacara pasti naon anu nyababkeun kaayaan ieu. Aya anu yakin éta genetik, hartina disababkeun ku parobahan dina DNA anak. Tapi éta sanés turunan. Éta hartosna anjeun ngagaduhan kaayaan éta sareng éta sanés hal anu anjeun turunkeun ka anak anjeun.

Kamungkinan ageung, sakitar minggu katilu kakandungan, parobahan acak, atanapi spontan, dina salah sahiji gén anu penting pikeun kamekaran otak lumangsung. Inget, kaayaan ieu sanés disababkeun ku naon waé anu anjeun lakukeun nalika kakandungan. Ieu sanés kalepatan anjeun atanapi kalepatan bapa.

Naon faktor résiko anu mangaruhan kaayaan ieu?

Hemimegalencephaly tiasa lumangsung babarengan sareng kaayaan genetik anu sanés. Ieu ngandung harti yén murangkalih anu ngagaduhan kaayaan ieu ngagaduhan résiko anu langkung luhur pikeun ngembangkeun hemimegalencephaly:

• Sindrom nevus épidermal
• Sindrom Klippel-Trenaunay
• Sindrom McCune-Albright
• ``Neurofibromatosis Tipe 1 (NF1)''
• Sindrom CLOVES
• Sindrom Proteus
• Hipomelanosis Ito

Kumaha diagnosis hemimegalencephaly?

Pikeun mastikeun naha ieu masalahna, dokter anak anjeun mimitina bakal mariksa anak anjeun sareng naroskeun ngeunaan riwayat kaséhatan anak anjeun. Teras, aranjeunna tiasa ngalakukeun tés ieu:

• Scan MRI otak.
• Tés EEG (Electroencephalogram). Ieu ngukur aktivitas listrik otak.

Kalayan téknologi canggih ayeuna, sakapeung mungkin pikeun mendiagnosis kaayaan ieu nalika orok masih aya dina kandungan "nalika kakandungan." Ieu dilakukeun ku cara ngalaksanakeun scan MRI khusus tina otak orok "MRI janin".

Kumaha cara ngubaranana?

Tujuan utama ngubaran hemimegalencephaly nyaéta pikeun ngontrol kejang. Kejang ieu sakapeung tiasa dimimitian dina umur anu ngora pisan sareng sering hésé dikontrol ku ubar (tahan ubar).

Kaayaan ieu tiasa nyababkeun rupa-rupa gangguan sare. Penting pikeun dicatet yén gangguan sare anu lumangsung dina budak leutik, khususna upami dimimitian dina orok, tiasa gaduh dampak anu signifikan kana kamekaran anak. Gangguan sare anu teu dikontrol tiasa ngaruksak kamekaran sareng kamekaran anak sacara serius, ogé ngaruksak uteuk anu nuju mekar. Ku alatan éta, penting pikeun ngeureunkeun gangguan sare gancang-gancang.

Perawatan pikeun kejang dimimitian ku ubar anti-kejang. Sababaraha murangkalih tiasa ngontrol kejangna salami hirupna ku ubar ieu. Tapi seueur anu ngembangkeun epilepsi anu tahan ubar. Teras operasi anu disebut hemispherectomy dilakukeun. Ieu ngalibatkeun miceun bagian otak murangkalih anu kapangaruhan (korteks serebral) atanapi misahkeunana ti sisi otak anu sanés.

Nalika operasi ieu dilaksanakeun, kadang-kadang disebut "hemispherectomy fungsional." Dina operasi ieu, ahli bedah motong sareng misahkeun jaringan sareng saraf anu nyambungkeun hiji sisi otak anak ka sisi anu sanés, tapi sisi otak anu ageung sacara abnormal tiasa ditinggalkeun di jero tangkorak. Dina "hemispherectomy anatomis atanapi lengkep," hiji sisi otak dipisahkeun ti sisi anu sanés, miceun sisi anu abnormal sacara gembleng. Operasi ieu kedah dilakukeun ku ahli bedah saraf anu gaduh pelatihan khusus dina operasi epilepsi.

Naha operasi pikeun miceun satengah otak (hémisférektomi) téh hésé?

Kanyataanna, hemispherectomy mangrupikeun operasi otak anu sesah pisan. Aya sababaraha alesan kunaon ngalaksanakeun operasi ieu langkung sesah kusabab kaayaan hemimegalencephaly.

Anu kahiji nyaéta pembuluh darah sering ayana dina cara anu teu biasa. Ku kituna, hésé dipanggihan sareng dipotong nalika operasi. Ieu sakapeung tiasa nyababkeun perdarahan anu kaleuleuwihi.

Salian ti éta, kusabab sakabéh uteuk hiji budak bentukna teu normal, tanda-tanda anu dianggo ku ahli bedah pikeun ngaidentipikasi bagian-bagian uteuk sacara individual sering teu katingali. Ogé, orok sareng murangkalih tiasa kaleungitan seueur getih salami operasi ieu. Ieu kedah diawasi kalayan ati-ati sareng getih kedah diganti upami diperyogikeun.

Ku kituna, penting pisan yén tim médis anu ngubaran anak anjeun mangrupikeun tim anu terampil sareng berpengalaman dina operasi ieu. Langkung aman pikeun anak anjeun upami operasi ieu dilaksanakeun di rumah sakit anu rutin ngalaksanakeun hemispherectomy pikeun orok anu ngagaduhan hemimegalencephaly sareng gaduh pangalaman anu lega dina prosedur ieu.

Kumaha prognosis pikeun murangkalih anu ngagaduhan kaayaan ieu?

Kumaha kaayaan anak anjeun bakal mekar gumantung pisan kana kumaha saéna kaayaan éta tiasa dikontrol sareng naha kamekaran otak anu abnormal aya dina hiji sisi atanapi dua sisi.

Hemimegalencephaly nyaéta kaayaan spéktrum anu mangaruhan unggal murangkalih sacara béda. Ieu ngandung harti yén hasilna tiasa bénten-bénten pisan ti hiji murangkalih ka murangkalih anu sanés.

• Seueur murangkalih anu tiasa ngagaduhan tingkat cacad intelektual anu tangtu.
• Sababaraha barudak anu ngagaduhan serangan anu terkendali kalayan saé tiasa gaduh intelegensi anu ampir normal.
• Tapi pikeun sababaraha barudak anu sanés, hal-hal sapertos leumpang, nyarios, sareng kamekaran intelektual tiasa kapangaruhan sacara serius.

Ampir sadaya murangkalih anu ngagaduhan hemimegalencephaly ngalaman kalemahan dina hiji sisi awak (hemiparesis) . Ieu mangrupikeun jinis cerebral palsy. Sababaraha murangkalih tiasa ngagaduhan kalemahan hampang, sedengkeun anu sanésna tiasa ngagaduhan kalemahan parah. Sababaraha murangkalih tiasa ngagaduhan kaayaan anu disebut hemianopsia homonymous, dimana satengah tina widang visualna leungit. Seueur murangkalih tiasa leumpang sareng nyarios, tapi henteu sadaya murangkalih tiasa. Sababaraha murangkalih peryogi alat bantu tuang khusus, sedengkeun anu sanésna tiasa tuang sacara normal.

Hiji studi anyar mendakan yén saatos operasi:

• Kasakitna geus eureun sagemblengna dina 68% barudak.
• 43% barudak ngagaduhan intelegensi rata-rata atanapi rada kurang.
• 26% barudak parantos tiasa nyarios ku cara anu saluyu sareng umurna.
• 21% barudak parantos tiasa maca dina tingkat anu cekap.

Naha hemimegalencephaly tiasa dicegah?

Kusabab para ilmuwan masih teu acan terang sacara pasti naon anu nyababkeun kaayaan ieu, teu aya cara pikeun nyegahna.

Kumaha anjeun ngurus budak anu ngagaduhan kaayaan ieu?

Upami anak anjeun ngagaduhan kaayaan Hemimegalencephaly, anjeunnaDiperlukeun tim médis anu ageung. Babarengan sareng tim médis anak anjeun, anjeun tiasa ngembangkeun rencana anu nyumponan kabutuhan anak anjeun. Tim médis anak anjeun tiasa kalebet:

• Dokter anak
• Ahli saraf
• Ahli bedah saraf
• Spesialis perkembangan
• Ahli terapi wicara, ahli terapi okupasi, sareng ahli terapi fisik
• Panyadia kasehatan anu sanés.

Patarosan naon anu anjeun kedah tanyakeun ka dokter anak anjeun?

Upami anak anjeun didiagnosis hemimegalencephaly, anjeun tiasa naroskeun ka dokter patarosan ieu:

• Jenis hemimegalencephaly naon anu diderita ku anak abdi?
• Naha anak abdi ngagaduhan kaayaan médis anu sanés?
• Naon pangobatan anu pangsaéna?
• Kumaha pandangan anak abdi?
• Naon anu tiasa urang laksanakeun pikeun ngirangan gejala-gejala anjeunna?

Ibu sareng Bapa, sing wani saeutik! (Pesen Bawa Pulang)

Kami terang ningali anak anjeun kejang, atanapi terang yén aranjeunna ngagaduhan kaayaan sapertos Hemimegalencephaly, tiasa janten kejutan anu ageung sareng pangalaman anu pikasediheun. Tapi émut, anjeun henteu nyalira. Tim médis anu ngubaran anak anjeun aya sareng anjeun dina unggal léngkah.

Upami anjeun sesah nungkulan kaayaan ieu, tanyakeun ka dokter anjeun ngeunaan kelompok dukungan anu ngabantosan kulawarga murangkalih anu ngagaduhan hemimegalencephaly. Ngobrol sareng kolot murangkalih anu ngagaduhan kaayaan ieu tiasa ngabantosan anjeun ngirangan rasa sieun sareng nampi kaayaan anak anjeun. Aranjeunna tiasa janten sumber kakuatan anu saé pikeun anjeun nalika anak anjeun diajar hirup sareng kaayaan éta.

Hemimegalencephaly , perkembangan otak abnormal, epilepsi orok, operasi otak, reureuh perkembangan, kaayaan genetik, panyakit neurologis