Naha anjeun atanapi orok anjeun sesah ngaluarkeun getih sanajan tina tatu leutik? Hayu urang ngobrol ngeunaan Hemofilia A

Nalika anjeun ngagaduhan tatu alit dina awak anjeun, atanapi nalika huntu anjeun dicabut, naha perdarahan terus-terusan tanpa eureun? Atanapi anjeun sakapeung ngagaduhan tatu biru dina awak anjeun tanpa nabrak di mana waé? Naha anjeun ningali tatu di sakujur awak anjeun, khususna nalika budak anjeun mimiti ngarayap atanapi leumpang? Upami hal sapertos kieu kajantenan, panyababna tiasa janten kaayaan anu disebut hemofilia . Tong sieun nalika anjeun ngadangu nami ieu. Kalayan perawatan anu leres , anjeun tiasa hirup normal sareng pinuh. Hayu urang bahas ieu sacara jelas sareng saderhana ayeuna.

Sacara sederhana, naon ari Hemofilia A téh?

Sacara basajan, Hemofilia A nyaéta kaayaan dimana getih urang teu menggumpal kalawan bener. Biasana, nalika urang ngalaman tatu, getih urang menggumpal pikeun ngeureunkeun perdarahan. Ieu dibantuan ku protéin khusus dina getih urang. Urang nyebut ieu "faktor pembekuan".

Jalma anu ngagaduhan hemofilia A henteu ngahasilkeun faktor pembekuan anu cekap Faktor VIII . Parahna panyakit ditangtukeun ku darajat réduksi protéin Faktor VIII ieu. Ku kituna, éta dibagi kana tilu bagian:

• Hemofilia hampang: Kadar faktor VIII aya nepi ka tingkat tertentu.
• Hemofilia sedeng: Kadar Faktor VIII rendah pisan.
• Hemofilia parah: Kadar faktor VIII rendah pisan atanapi teu aya.

Kaseueuran waktos, ieu mangrupikeun panyakit genetik anu diturunkeun dina kulawarga. Nanging, dina sakitar sapertiluna kasus, jalma énggal tiasa ngembangkeun panyakit ieu tanpa aya anggota kulawarga anu ngagaduhan éta.

Naon anu nyababkeun hemofilia?

Ieu hal anu urang wariskeun ngaliwatan gén. Coba pikirkeun, unggal ciri awak urang ditangtukeun ku gén. Awéwé boga dua kromosom X (XX), sedengkeun lalaki boga hiji kromosom X jeung hiji kromosom Y (XY).

Cacad gén anu aya patalina jeung hemofilia ayana dina kromosom X.

Janten, upami indung mangrupikeun "pamawa" gén anu cacad ieu, anjeunna biasana henteu nunjukkeun gejala. Kusabab kromosom X séhatna anu sanés ngahasilkeun protéin faktor VIII anu diperyogikeun. Tapi upami putrana ngawaris kromosom X anu cacad ieu, putra éta bakal ngembangkeun hemofilia. Kusabab budak lalaki ngan ukur gaduh hiji kromosom X. Kusabab kitu, hemofilia langkung umum dina budak lalaki tibatan budak awéwé.

Naon waé gejala-gejala hemofilia?

Gejala gumantung kana naha kaayaan anjeun hampang, sedeng, atanapi parah.

Tanda-tanda peringatan perdarahan otak

Upami jalmi anu ngagaduhan hemofilia parah nampi pukulan sakedik kana sirah, perdarahan kana uteuk tiasa kajantenan. Ieu mangrupikeun kaayaan darurat anu serius. Upami anjeun ngalaman tatu sirah sareng salah sahiji gejala ieu, langsung nelepon dokter anjeun atanapi angkat ka unit gawat darurat (ETU) anu pangcaketna.

• Nyeri sirah anu terus-terusan parah
• utah
• Sering tunduh atanapi kacapean anu kaleuleuwihi
• Kalemahan dadakan atanapi kasusah leumpang
• Pandangan ganda
• Kejang

Kumaha carana nangtukeun panyakitna?

Upami aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan hemofilia, anjeun tiasa mariksa orok anjeun pikeun panyakit ieu nalika anjeun hamil. Nanging, aya sababaraha résiko anu aya hubunganana sareng tés ieu, janten anjeun kedah ngabahas éta sareng dokter anjeun.

Kasus hemofilia anu parah dina murangkalih biasana didiagnosis dina taun mimiti kahirupan. Upami anak anjeun mimiti ngagulung sareng mimiti ngarayap sareng mimiti perhatikeun tatu anu ngabareuhan dina awakna, carioskeun ka dokter anjeun.

Dokter tiasa naroskeun patarosan sapertos kieu ka anjeun:

• Kumaha ieu tatu sareng getihan tiasa kajantenan?
• Sabaraha lami getihan ieu lumangsung?
• Aya ubar anu tiasa diinum ku murangkalih?
• Aya di kulawarga anjeun anu ngagaduhan masalah pembekuan getih?

Teras, sababaraha tés getih bakal dilakukeun pikeun mastikeun diagnosis. Anjeun ogé tiasa dirujuk ka ahli hematologi.

Kumaha cara ngubaranana?

Métode pangobatan gumantung kana parahna panyakit, umur anjeun, sareng kabutuhan pribadi anjeun. Tujuan utama pangobatan nyaéta pikeun ngaganti protéin faktor VIII anu leungit dina awak. Ieu disebut terapi panggantian faktor . Sanaos ieu henteu nyageurkeun panyakit sacara lengkep, éta tiasa ngabantosan ngontrol perdarahan sareng ngamungkinkeun anjeun hirup normal.

Aya dua jinis pangobatan:

• Terapi Profilaksis: Suntikan faktor VIII sacara rutin dina jadwal anu dijadwalkeun pikeun nyegah perdarahan, tinimbang ngantosan perdarahan kajantenan. Ieu penting pisan pikeun jalma anu ngagaduhan hemofilia parah.
• Terapi On-demand: Nampi pangobatan ngan ukur nalika aya perdarahan .

Aya dua jinis vaksin faktor VIII:

1. Faktor Rekombinan VIII: Faktor anu dihasilkeun di laboratorium nganggo rékayasa genetik. Ieu anu paling umum dianggo ayeuna.

2. Faktor VIII anu asalna tina plasma: Faktor anu diala tina plasma getih manusa.

Jalma anu ngagaduhan hemofilia A hampang dugi ka sedeng ogé tiasa nganggo ubar anu disebut Desmopressin (DDAVP) . Ieu jalanna ku cara ngaleupaskeun faktor VIII anu disimpen kana getih.

Salian ti éta, ubar oral sapertos Asam Tranexamic, anu nyegah gumpalan getih ngarecah, ogé dianggo dina kaayaan sapertos nyabut huntu.

Kumaha anjeun ngatur kahirupan sapopoe?

Nalika hirup sareng hemofilia, anjeun kedah langkung mikirkeun kaamanan.

• Sing aktip: Olahraga nguatkeun otot. Otot anu kuat nyayogikeun panyalindungan anu saé pikeun sendi. Nanging, hindari olahraga kontak sapertos rugby sareng tinju. Ngojay, leumpang, sareng ngagowes (nganggo helm) mangrupikeun pilihan anu saé. Ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan kagiatan naon anu cocog pikeun anjeun.
• Lindungi barudak: Upami anjeun gaduh murangkalih alit, anggo pelindung tuur, pelindung siku, sareng helm nalika ulin. Lindungi diri anjeun tina parabot anu seukeut di bumi anjeun.
• Kaséhatan huntu:Jaga kabersihan huntu anu saé. Sikat huntu anjeun unggal dinten. Ieu tiasa ngabantosan ngirangan kabutuhan pikeun nyabut huntu sareng perawatan huntu anu penting. Sateuacan anjeun angkat ka dokter gigi, pastikeun anjeun ngawartosan anjeunna yén anjeun ngagaduhan hemofilia.
• Ubar anu teu kenging diinum: Obat nyeri sapertos aspirin sareng NSAID (contona, ibuprofen, diklofenak) tiasa langkung ngahalangan pembekuan getih. Entong nginum obat naon waé tanpa konsultasi ka dokter.