Hayu urang ngobrol ngeunaan tumor langka anu disebut Feokromositoma ayeuna?

Naha anjeun sakapeung ngalaman tekanan darah tinggi anu ujug-ujug? Atawa anjeun ngan saukur késang? Naha anjeun nyeri sirah bari jantung deg-degan? Tong buru-buru nganggap yén sababaraha hal ieu mangrupikeun panyakit anu serius. Nanging, upami gejala ieu teras-terasan, khususna sareng tekanan darah tinggi anu hésé dikontrol, langkung saé rada hariwang. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu rada jarang, tapi upami didiagnosis kalayan leres, tiasa diubaran kalayan saé pisan. Éta disebut feokromositoma.

Naon ari Feokromositoma téh? Hayu urang pahami sacara basajan.

Sacara basajan, feokromositoma nyaéta tumor anu tumuwuh di bagian tengah kelenjar adrénal, nyaéta medula adrénal. Tumor ieu kabentuk ku jinis sél khusus anu disebut sél kromafin. Sél-sél ieu ngahasilkeun sareng ngaleupaskeun hormon kana aliran getih anu diperyogikeun pikeun réspon "tarung atanapi kabur" awak urang. Pikirkeun, nalika anjeun ujug-ujug sieun atanapi nyanghareupan seueur setrés, parobihan anu kajantenan dina awak anjeun - denyut jantung anjeun ningkat, anjeun késang, awak anjeun ngageter - hormon ieu anu tanggung jawab kana ieu.

Feokromositoma biasana ngan ukur mekar dina hiji kelenjar adrénal. Nanging, sakapeung tiasa mekar dina dua kelenjar. Bisa jadi aya leuwih ti hiji tumor dina hiji kelenjar.

Anu penting, kaseueuran feokromositoma téh jinak (sanés ganas) . Ieu ngandung harti yén éta henteu nyebar ka bagian awak anu sanés. Nanging, antara 10% sareng 15% tiasa janten kanker. Upami ieu mangrupikeun kaayaan kanker, éta dijelaskeun dina sababaraha kategori utama, gumantung kana kumaha panyebaranna:

• Feokromositoma lokal: Tumor ngan aya dina hiji atanapi duanana kelenjar adrénal.
• Feokromositoma régional: Kangker parantos nyebar ka kelenjar getah bening caket kelenjar adrénal atanapi ka jaringan sanés.
• Feokromositoma métastatik: Kangker parantos nyebar ka organ anu jauh sapertos ati, paru-paru, atanapi tulang.
• Feokromositoma kambuh: Kankerna kambuh deui saatos diubaran. Éta tiasa aya di tempat anu sami sateuacanna atanapi di tempat anu béda.

Naon ari kelenjar adrénal dina awak urang? Naon fungsina?

Urang gaduh dua kelenjar adrénal. Éta ayana di tukang beuteung urang, di luhur ginjal urang, sapertos tutup. Éta mangrupikeun bagian tina sistem éndokrin urang. Unggal kelenjar adrénal ngagaduhan dua bagian utama. Lapisan luar disebut korteks adrénal, sareng bagian tengah disebut medula adrénal.

Medula adrénal urang ngahasilkeun sakumpulan hormon anu disebut katekolamin. Hormon-hormon ieu ngontrol sababaraha prosés anu penting pisan dina awak urang:

• Detak jantung
• Tekanan getih
• Kadar gula getih `(Glukosa getih)`
• Kumaha awak urang ngaréspon kana setrés (réspon "tarung atanapi kabur")

Jenis utama katekolamin nyaéta:

• Dopamin
• Épinefrin (Adrénalin) `(Épinefrin / Adrénalin)`
• Norépinefrin (Norépinefrin) `(Norépinefrin / Norrénalin)`

Nalika feokromositoma aya, éta tiasa ngaleupaskeun langkung seueur hormon ieu, adrenalin sareng noradrenalin, kana aliran getih tibatan anu diperyogikeun. Éta nalika rupa-rupa gejala mimiti muncul.

Naon bédana antara Feokromositoma sareng Paraganglioma?

Ieu dua jinis tumor anu sami pisan sareng jarang. Duanana timbul tina sél kromafin anu sami anu parantos dibahas sateuacanna. Nanging, feokromositoma timbul di bagian tengah kelenjar adrénal (medula adrénal), sedengkeun paraganglioma timbul di tempat sanés di luar kelenjar adrénal .

Saha anu paling dipikaresep ngalaman kaayaan ieu? Sabaraha umum kaayaan ieu?

Feokromositoma tiasa berkembang dina umur naon waé, tapi paling umum dina jalma anu umurna antara 30 sareng 50 taun. Kira-kira 10% kasus dilaporkeun dina budak leutik.

Ieu tumor anu jarang pisan . Hésé pikeun nyebutkeun sacara pasti sabaraha jalmi anu ngagaduhan kaayaan ieu. Kusabab sababaraha jalmi henteu nunjukkeun gejala naon waé, panyakit ieu tiasa henteu didiagnosis. Diperkirakeun kirang ti 1% jalmi anu ngagaduhan tekanan darah tinggi ngagaduhan feokromositoma.

Gejala naon anu dipidangkeun ku jalma anu katarajang feokromositoma?

Gejala feokromositoma lumangsung nalika tumor ngaleupaskeun teuing hormon adrenalin (epinefrin) atanapi noradrenalin (norepinefrin) kana aliran getih. Nanging, sababaraha tumor henteu ngahasilkeun teuing hormon ieu sareng tiasa asimtomatik.

Gejala anu paling sering katingali nyaéta:

• Tekanan darah tinggi (Hipertensi): Ieu mangrupikeun gejala utama. Kadang-kadang hésé dikontrol.
• Nyeri sirah: Éta tiasa janten nyeri sirah anu parah sareng ujug-ujug.
• Késang kaleuleuwihan tanpa alesan.
• Palpitasi nyaéta rarasaan denyut jantung anu gancang, teu teratur, atanapi deg-degan.
• Rasana siga awak ngadegdeg.

Gejala anu kirang umum:

• Nyeri dada sareng/atanapi beuteung.
• Kulit ujug-ujug jadi leuwih pucet ti biasana.
• Seueul sareng/atanapi utah.
• Diare.
• Kabebeng.
• Hipotensi ortostatik nyaéta turunna tekanan darah anu ujug-ujug nalika anjeun nangtung. Ieu ngandung harti anjeun ngarasa lieur nalika anjeun nangtung ujug-ujug tina posisi calik.
• Leungitna beurat awak tanpa alesan.

Gejala-gejala ieu tiasa muncul atanapi parah saatos kajadian-kajadian tertentu. Salaku conto:

• Aktivitas fisik anu intensif.
• Cilaka fisik atanapi setrés méntal anu parah.
• Ngalahirkeun.
• Kéngingkeun anestesi.
• Ngajalankeun operasi.
• Dahar katuangan anu beunghar ku tiramin (contona anggur beureum, coklat, kéju).

Naha gejala-gejalana sok aya waé? Atawa datang jeung indit waé?

Jalma anu ngagaduhan feokromositoma tiasa ngagaduhan tekanan darah tinggi anu terus-terusan, atanapi tiasa datang sareng ngaleungit .

Sababaraha jalmi tiasa ngalaman "serangan paroksismal," atanapi serangan gejala anu ujug-ujug. Ieu ngandung harti aya paningkatan tekanan darah anu ujug-ujug, dibarengan ku gejala sapertos nyeri sirah anu parah, denyut jantung anu ningkat, sareng késang anu kaleuleuwihi. "Serangan" ieu tiasa kajantenan sababaraha kali sadinten, atanapi bahkan sakali atanapi dua kali sabulan.

Penting: Upami anjeun ngalaman salah sahiji gejala ieu, khususna tekanan darah tinggi anu ujug-ujug, nyeri sirah, késang, sareng palpitasi, penting pisan pikeun milarian naséhat médis.

Naha feokromositoma tiasa berkembang? Naon sababna?

Dina kalolobaan kasus, teu aya panyabab khusus anu tiasa kapendak pikeun feokromositoma. Éta kajadian sacara acak.

Nanging, dina 25% dugi ka 35% kasus, kaayaan ieu aya hubunganana sareng kaayaan turunan. Sababaraha anu utama nyaéta:

• Sindrom neoplasia éndokrin multipel 2, tipe A sareng B (MEN2A sareng MEN2B)
• Panyakit Von Hippel-Lindau (VHL)
• Neurofibromatosis tipe 1 (NF1)
• Sindrom paraganglioma turunan
• Dua Carney-Stratakis [paraganglioma sareng tumor stromal gastrointestinal (GIST)]
• Triad Carney (paraganglioma, GIST sareng kondroma pulmonal)

Salian ti kaayaan genetik ieu, feokromositoma ogé tiasa berkembang kusabab mutasi sahenteuna dina 10 gén anu béda.

Kumaha panyakit ieu didiagnosis? (Diagnosis)

Feokromositoma hésé didiagnosis sabab éta tumor anu jarang sareng sakapeung teu nyababkeun gejala. Kadang-kadang, tumor kapanggih sacara teu dihaja nalika tés anu dilakukeun pikeun alesan anu sanés.

Aya sababaraha alesan kunaon dokter curiga kana panyakit ieu:

• Milik anjeunRiwayat médis anu lengkep, khususna naha aya anggota kulawarga anu kantos ngagaduhan feokromositoma sateuacanna.
• Pamariksaan fisik sareng médis anu lengkep.
• Sababaraha gejala khusus , contona "serangan paroksismal" anu parantos dibahas sareng tekanan darah tinggi anu henteu dikontrol ku perawatan normal.

Jenis tés naon waé anu dilakukeun?

Dokter anjeun tiasa nyarankeun tés ieu pikeun mastikeun naha anjeun ngagaduhan feokromositoma:

• Tés cikiih 24 jam: Ieu ngalibatkeun ngumpulkeun cikiih anjeun sapanjang dinten sareng ngukur jumlah katekolamin di jerona. Éta ogé ngukur zat anu dihasilkeun nalika hormon ieu diruksak. Upami tingkat ieu langkung luhur tibatan normal, éta tiasa janten tanda feokromositoma.
• Tés katekolamin getih: Ieu ngukur kadar katekolamin dina getih. Sapertos tés cikiih, tés ieu ogé milarian zat anu dihasilkeun ku ngarecahna hormon.
• CT scan (Computer Tomography scan): Ieu peryogi runtuyan sinar-X pikeun nyiptakeun gambar anu lengkep ngeunaan jero awak anjeun. Dokter anjeun tiasa nyarankeun ieu pikeun ningali kelenjar adrénal anjeun.
• MRI scan (MRI - Magnetic Resonance Imaging): Ieu ngagunakeun magnét, gelombang radio, sareng komputer pikeun ngadamel gambar anu lengkep ngeunaan jero awak. Ieu ogé dianggo pikeun mariksa kelenjar adrénal.

Sakali panyakitna dikonfirmasi, tés salajengna tiasa dilakukeun pikeun nangtukeun naha tumorna kanker (ganas) atanapi jinak (jinak), sareng naha éta parantos nyebar ka bagian awak anu sanés.

Naha Tés Génétik Penting?

Upami anjeun didiagnosis feokromositoma, dokter anjeun sigana bakal nyarankeun konseling sareng tés genetik pikeun nangtukeun naha anjeun gaduh sindrom turunan anu nempatkeun anjeun dina résiko ngembangkeun kanker sanés.

Tés genetik tiasa disarankeun dina kasus sapertos kieu:

• Upami anjeun atanapi aya anggota kulawarga anjeun anu ngagaduhan gejala anu aya hubunganana sareng feokromositoma turunan atanapi sindrom paraganglioma.
• Upami anjeun gaduh tumor dina dua kelenjar adrénal anjeun.
• Upami aya langkung ti hiji tumor dina hiji kelenjar adrénal.
• Upami aya gejala paningkatan kadar katekolamin dina getih.
• Upami feokromositoma didiagnosis sateuacan umur 40 taun.

Upami tés genetik mendakan parobahan gén, konselor genetik tiasa nyarankeun anggota kulawarga anjeun anu sanés (anu teu nunjukkeun gejala tapi résiko) ogé ngalaman tés ieu.

Naon waé pangobatan pikeun Feokromositoma?

Perawatan anu pangsaéna pikeun ieu nyaéta ku cara bedah miceun tumorna, upami tiasa .

Pilihan pangobatan gumantung kana sababaraha faktor:

• Ukuran tumorna.
• Naha tumorna kanker (ganas) atanapi jinak (jinak).
• Naha aya gejala kusabab paningkatan hormon katekolamin.
• Naha tumorna ngan ukur aya di hiji lokasi, atanapi parantos nyebar ka bagian awak anu sanés? (Metastasis)
• Naha panyakitna didiagnosis pikeun anu mimiti, atanapi naha éta parantos kambuh deui saatos perawatan sateuacanna.

Upami anjeun ngalaman gejala kusabab ningkatna hormon adrénal, dokter anjeun tiasa resepkeun ubar pikeun ngontrol gejala éta. Salaku conto:

• Pangobatan pikeun ngajaga tekanan darah dina tingkat normal, sapertos alfa-blocker.
• Obat-obatan pikeun ngajaga denyut jantung dina tingkat normal, sapertos beta-blocker.
• Pangobatan anu ngahalangan pangaruh hormon anu dileupaskeun kaleuleuwihi ku kelenjar adrénal.

Pilihan pangobatan utama pikeun feokromositoma nyaéta:

• Bedah
• Terapi radiasi
• Kemoterapi
• Terapi ablasi
• Terapi embolisasi
• Terapi anu ditujukeun

Babarengan, anjeun sareng tim médis anjeun bakal nangtukeun rencana perawatan anu pangsaéna pikeun anjeun.

Métode pangobatan utama

• Bedah:

Ieu mangrupikeun pangobatan utama pikeun feokromositoma. Kira-kira 90% tumor tiasa diangkat sacara suksés ku cara operasi .

Dokter anjeun tiasa nyarankeun operasi pikeun miceun salah sahiji atanapi duanana kelenjar adrénal anjeun (adrenalektomi). Salila operasi, ahli bedah bakal mariksa jaringan sakurilingna sareng kelenjar getah bening pikeun ningali naha tumor parantos nyebar. Upami parantos nyebar, aranjeunna bakal miceun jaringan éta, upami tiasa.

Saatos dioperasi, getih atanapi cikiih anjeun bakal diuji pikeun kadar katekolamin. Upami kadarna normal deui, éta hartosna sadaya sél feokromositoma parantos dipiceun.

Upami kadua kelenjar adrénal diangkat, anjeun kedah nginum terapi hormon salami hirup anjeun pikeun ngagentos hormon anu dihasilkeun ku kelenjar adrénal.

• Terapi radiasi:

Ieu mangrupikeun perlakuan anu dianggo pikeun maéhan sél kanker atanapi ngeureunkeun kamekaranana. Ieu dilakukeun ku cara anu henteu ngabahayakeun jaringan séhat sabisa-bisa.

Aya dua jinis terapi radiasi:

• Terapi radiasi éksternal: Radiasi dikirimkeun ka situs kanker ti mesin di luar awak.
• Terapi radiasi internal: Zat radioaktif dipak kana jarum, siki, kawat, atanapi katéter teras dilebetkeun ku dokter kana atanapi caket tempat kanker.

Jenis terapi radiasi gumantung kana naha kanker éta lokal, régional, métastasis, atanapi kambuh. Feokromositoma ganas paling sering diubaran ku terapi radiasi sinar éksternal sareng/atanapi terapi 131I-MIBG. 131I-MIBG nyaéta zat radioaktif anu napel kana sababaraha sél kanker sareng maéhan éta.

• Kemoterapi:

Ieu ngagunakeun ubar pikeun maehan sél kanker, nyegah sél kanker ngabagi jeung baranahan, atawa ngeureunkeun tumuwuhna kanker. Ubar ieu biasana dibikeun sacara intravena. Sanajan ieu mangrupa pangobatan anu suksés, tapi bisa ngabalukarkeun efek samping.

• Terapi ablasi:

Ieu mangrupikeun perawatan anu minimal invasif. Ieu nganggo panas anu ekstrim atanapi tiis anu ekstrim pikeun ngancurkeun tumor.

• Ablasi frékuénsi radio: Ablasi frékuénsi radio ngagunakeun gelombang radio pikeun manaskeun sareng ngancurkeun sél kanker sareng sél abnormal.
• Krioablasi: Ngagunakeun nitrogén cair atanapi karbon dioksida cair pikeun ngabekukeun sareng ngancurkeun sél kanker sareng sél abnormal.

• Terapi embolisasi:

Dina hal ieu, arteri anu nyayogikeun getih ka kelenjar adrénal tersumbat. Ieu ngeureunkeun aliran getih ka kelenjar, maéhan sél kanker anu tumuwuh di dinya.

• Terapi anu ditujukeun:

Ieu ngagunakeun ubar atanapi zat sanés anu khusus nyerang sél kanker tanpa ngaruksak sél séhat. Perawatan ieu dianggo pikeun feokromositoma métastatik sareng kambuh.

Inhibitor tirosin kinase anu disebut sunitinib nuju ditalungtik pikeun feokromositoma métastatik. Obat-obatan ieu ngahalangan kamekaran tumor.

Naha panyakit ieu tiasa dicegah?

Hanjakalna, teu aya cara pikeun nyegah feokromositoma. Nanging, upami anjeun résiko ngembangkeun panyakit ieu kusabab sindrom sareng gén turunan, konseling genetik tiasa ngabantosan panyaringan sareng deteksi dini.

Upami aya anggota kulawarga caket anjeun (sadulur, kolot) anu kantos ngagaduhan feokromositoma, atanapi upami anjeun ngagaduhan kaayaan genetik sapertos anu parantos dibahas sateuacanna (sindrom neoplasia endokrin multipel 2, panyakit Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom paraganglioma turunan, dyad Carney-Stratakis, triad Carney), penting pisan pikeun ngobrol sareng dokter anjeun ngeunaan éta.

Kumaha kasempetan pikeun cageur saatos perawatan? (Prognosis)

Prospek pikeun feokromositoma sacara umum saé pisan upami diubaran.Kami parantos nyarios yén sakitar 90% tumor tiasa dicabut sacara bedah.

Nanging, upami henteu diubaran, kaayaan ieu tiasa nyababkeun komplikasi anu serius, bahkan ngancam kahirupan . Salaku conto:

• Kardiomiopati
• Miokarditis
• Perdarahan otak anu teu kakontrol (perdarahan otak)
• Akumulasi cairan dina paru-paru (edema paru)

Sababaraha pasien feokromositoma ogé résiko stroke atanapi infark miokard.

Iraha abdi kedah ka dokter?

• Upami anjeun didiagnosis feokromositoma sareng ngalaman gejala anu ngaganggu, langsung tepang sareng dokter.
• Upami anjeun ngagaduhan gejala feokromositoma, sapertos tekanan darah tinggi sareng nyeri sirah, konsultasi ka dokter anjeun. Sanaos feokromositoma jarang, penting pikeun ngubaran tekanan darah tinggi.
• Upami anjeun terang yén salah sahiji baraya caket anjeun (sadulur, kolot) ngagaduhan kaayaan genetik sapertos 'Sindrom neoplasia endokrin multipel 2' atanapi 'panyakit Von Hippel-Lindau (VHL)', anjeun ogé tiasa résiko langkung luhur ngalaman feokromositoma, janten tepang sareng dokter pikeun ngabahas ngeunaan tés genetik.

Patarosan naon anu kedah kuring tanyakeun ka dokter?

Upami anjeun didiagnosis feokromositoma, panginten bakal ngabantosan anjeun naroskeun ka dokter anjeun patarosan ieu:

• Kunaon abdi tiasa kaserang feokromositoma?
• Naha murangkalih sareng/atanapi baraya abdi tiasa ngalaman feokromositoma?
• Pilihan pangobatan naon anu kuring gaduh?
• Naon efek samping tina rupa-rupa pangobatan?
• Kumaha carana abdi ngatur gejala abdi?

Pamungkas, hal anu paling penting pikeun diinget (Pesen Bawa Pulang)

Muhun, janten, sanaos feokromositoma mangrupikeun tumor anu jarang, éta sering jinak sareng tiasa diubaran . Ogé, éta tiasa diturunkeun dina kulawarga, janten upami anjeun atanapi batur dina kulawarga anjeun didiagnosis kaayaan ieu, penting pikeun ngalakukeun tés genetik. Ieu ogé tiasa ngabantosan nangtukeun naha anjeun résiko ngagaduhan masalah kaséhatan anu sanés.

Inget, upami anjeun gaduh patarosan ngeunaan résiko anjeun ngembangkeun feokromositoma atanapi ngeunaan panyakit ieu, tong sieun ngobrol sareng dokter anjeun. Aranjeunna aya di dieu kanggo ngabantosan anjeun. Sing séhat!

Feokromositoma , kelenjar adrénal, katekolamin, tekanan darah tinggi, nyeri sirah, késang, tumor, sistem éndokrin