Naha anjeun kantos perhatoskeun yén rahang handap sareng gado orok anjeun anu nembé lahir alit teuing? Naha anjeunna sigana sesah ngarénghap, khususna nalika anjeunna ngagoler? Naha anjeunna sigana rada sesek ku susu? Wajar pikeun indung ngarasa sieun nalika ningali hal sapertos kieu. Dinten ieu urang bade ngobrol ngeunaan kaayaan anu jarang tapi penting anu tiasa nyababkeun gejala ieu. Urang nyebatna Sindrom Pierre Robin (PRS).
Naon ari Sindrom Pierre Robin (PRS) téh?
Sacara basajan, Sindrom Pierre Robin (PRS) nyaéta cacad lahir langka anu lumangsung nalika orok keur mekar dina kandungan. Dokter sakapeung nyebutna Pierre Robin Sequence. Kaayaan ieu utamana mangaruhan beungeut orok, utamana sungut jeung rahang. Masalah ieu bisa ngajadikeun orok hésé ngarénghap, nyusu, atawa nginum tina botol.
Coba pikirkeun, bagian-bagian beungeut urang kudu mekar kalawan runtut. Saatos rahang handap kabentuk kalawan bener, létah asup kana tempatna anu sakuduna. Teras lalangit luhur kabentuk. Tapi dina PRS, runtutan ieu kaganggu. Éta sababna sakapeung disebut "Runtutan".
Kaayaan ieu teu pati umum. Rata-rata, ngan sakitar hiji ti 8.500 murangkalih anu gaduh kasempetan pikeun ngalaman kaayaan ieu. Janten tong hariwang nalika anjeun ngadangu perkawis ieu. Tapi penting pisan pikeun waspada kana ieu.
Kumaha carana terang upami orok abdi ngagaduhan PRS? Naon gejala utama na?
Seringna, dokter tiasa ningali tanda-tanda ieu pas orok lahir. Aya sababaraha parobahan fisik sareng gejala anu utamina katingali dina PRS. Hayu urang tingali sacara misah.
| Sifat tina ciri éta | Panjelasan basajan |
|---|---|
| Béda Fisik Utama | |
| Rahang handap jeung gado leutik (Micrognathia) | Rahang handap sareng gado orok ukuranana alit pisan. Ieu katingali jelas upami anjeun ningali profil rarayna. |
| Lalangit Sumbing | Bagian luhur sungut, nyaéta lalangit, teu katutup sapinuhna. Aya celah di tengahna. Ieu ngamungkinkeun susu kaluar tina irung nalika anjeun nginum. |
| Létah nuju ka tikoro (Glossoptosis) | Kusabab rahang handapna leutik, teu aya rohangan anu cekap pikeun létah pas di jero sungut, sareng létah murag ka tukang, nyaéta, ka arah tikoro. Ieu mangrupikeun panyabab utama sesek napas. |
| Lalangit melengkung luhur | Dina sababaraha barudak anu teu gaduh lalangit sumbing, lalangitna tiasa langkung luhur tibatan biasana, sapertos lengkungan. |
| Boga huntu nalika lahir (Huntu lahir) | Jarang pisan, aya barudak anu gaduh hiji atanapi langkung huntu nalika lahir. |
| Gejala Anu Dihasilkeun | |
| Ngahegak (Stridor atanapi Stertor) | Nalika létah asup kana tikoro, éta tiasa ngahalangan jalan napas sareng ngahasilkeun sora ngorok atanapi siulan. Sora ieu khususna katingali nalika orok ditilepkeun kana tonggongna pikeun bobo. |
| Kasulitan nginum susu | Kusabab lalangit sumbing sareng posisi létahna, orok panginten moal tiasa nyeuseup puting kalayan leres sareng nyedot susu. Susu ogé tiasa nyangkut dina tikoro. |
| Masalah paningkatan beurat awak | Kusabab hésé nyusuan, orok bisa jadi teu narima nutrisi anu diperyogikeun sareng beurat awakna bisa jadi teu naék kalawan hadé. |
Naha ieu kajadian? Naon alesanna?
Kanyataanna, dokter masih tacan mendakan sabab pastina, tapi urang terang yén éta tiasa disababkeun ku sababaraha mutasi genetik anu lumangsung nalika kamekaran orok dina kandungan.
Runtuyanana nyaéta sapertos kieu:
1. Mimitina, rahang handap orok teu tumuwuh kalawan bener. Jangkungna jadi leutik pisan.
2. Kusabab rahang handapna leutik, létah teu boga tempat pikeun istirahat kalawan bener, sarta létah kadorong ka luhur jeung ka tukang (ka arah tikoro).
3. Létahna naék kawas kieu terus ngahalangan saluran pernapasan bagian luhur.
4. Dina tahap ieu, dua bagian lalangit luhur orok kedahna parantos ngahiji. Tapi kusabab létah anu naék meuntas, dua bagian lalangit éta henteu tiasa ngahiji, nyésakeun celah di tengahna.
Runtuyan kajadian ieu silih patali, kawas deretan domino anu murag hiji-hiji. Éta sababna disebut ogé Urutan Pierre Robin.
Kadang-kadang éta tiasa turun-tumurun. Salaku conto, PRS tiasa kajantenan salaku ciri tina kaayaan genetik anu sanés, sapertos sindrom Stickler.
Naha kaayaan ieu bahaya? Naha komplikasi tiasa kajantenan?
Wajar mun ngarasa sieun nalika ngadéngé ieu. PRS bisa rupa-rupa ti hampang nepi ka parah . Dina tingkat hampang, éta teu jadi masalah badag.
Nanging, upami anjeun ngagaduhan PRS anu parah, komplikasi anu ngancam kahirupan tiasa kajantenan kusabab halangan saluran napas anu terus-terusan.
- Sesek napas: Panyumbatan saluran napas lengkep.
- Kadar oksigén getih handap (Hipoksemia): Oksigén dina awak teu cekap.
- Hipertensi pulmonal: Peningkatan tekanan dina pembuluh darah anu ngalirkeun getih ti jantung ka paru-paru.
- Gagal jantung kongestif: Kaayaan dimana fungsi jantung lemah kusabab beban anu kudu ditanggungna.
Tapi ulah sieun ku hal-hal ieu. Upami orok anjeun ngagaduhan PRS anu parah, dokter sareng staf rumah sakit bakal ngawaskeun anjeunna kalayan saksama. Upami aya komplikasi anu timbul, aranjeunna bakal siap pikeun ngamimitian perawatan anu diperyogikeun gancang-gancang.
Kumaha persisna dokter mendakan ieu?
Kaseueuran waktos, dokter anak tiasa ngaidentipikasi gejala ieu nalika pamariksaan rutin di rumah sakit saatos orok lahir.
Upami orok ngagaduhan kaayaan anu hampang pisan, éta panginten moal katingali nalika lahir. Nanging, upami orok henteu naék beurat atanapi ngaluarkeun sora anéh nalika ngarénghap, dokter tiasa curiga.
Upami aya mamang, dokter tiasa ngalaksanakeun tés ieu:
- Pamariksaan fisik lengkep: Di dieu, urang nalungtik tilu gejala utama anu parantos dibahas (gado leutik, létah kadorong ka tukang, lalangit sumbing).
- CT scan (Computed Tomography scan): Ieu ngabantosan ningali struktur sareng posisi tulang raray orok kalayan jelas.
- Ulikan sare: Tés ieu dilakukeun pikeun nangtukeun naha orok ngagaduhan apnea sare obstruktif (OSA), kaayaan dimana engapan eureun nalika sare kusabab létah murag ka tukang.
Naon waé pangobatan pikeun ieu?
Perawatan gumantung kana parahna gejala orok anjeun.
PRS hampang
Kaayaan sababaraha barudak teu pati parah. Nalika aranjeunna beuki ageung, rahang handapna ogé tumuwuh. Nalika rahang handap tumuwuh, létah ngagaduhan tempat pikeun istirahat, janten éta ngan saukur eureun murag kana tikoro. Teras kasusah engapan ogé ngaleungit. Barudak sapertos kitu panginten henteu peryogi operasi naon waé.
Dokter mamatahan anjeun:
- Posisi sare orok: Balikkeun sirah orok ka gigir teras simpen dina beuteungna pikeun sare. Ieu ngamungkinkeun gravitasi ngadorong létah ka hareup, muka jalan napas pikeun ngarénghap. Entong pernah nitah orok sare dina posisi ieu tanpa naséhat dokter.
- Métode nyusuan husus: Disarankeun ngagunakeun cangkir sareng botol khusus, sareng nyusuan orok dina posisi nangtung.
PRS parah
Upami orok sesek napas sareng teu tiasa nyusuan, operasi panginten diperyogikeun.
- Osteogenesis distraksi mandibula: Ieu mangrupikeun operasi anu paling umum. Dina prosedur ieu, ahli bedah meulah tulang rahang handap orok janten dua teras nyelapkeun alat alit di antara dua tulang éta. Teras, salami sababaraha dinten, alat éta diputer pikeun mindahkeun dua potongan tulang éta. Celah di antara dua tulang éta teras dieusi ku tulang anyar. Ku cara kieu, rahang handap tiasa laun-laun dipanjangkeun. Nalika rahang manjang, létah maju ka hareup, muka jalan napas.
- Trakéostomi: Upami kasusah engapan parah, liang leutik dijieun di payun beuheung sareng tabung dipasang langsung kana saluran pernapasan pikeun ngabantosan orok ngarénghap. Ieu dilakukeun pikeun nyalametkeun nyawa orok dina kaayaan darurat.
- Adhesi létah-biwir: Ieu mangrupikeun prosedur anu kirang umum. Dina prosedur ieu, tungtung létah dijahit samentawis kana biwir handap. Ieu nyegah létah murag kana tikoro. Engkéna, nalika rahang orok ageung, jahitanna dipotong sareng dicabut.
Naon anu kedah kuring lakukeun salaku kolot?
Nalika anjeun mendakan yén orok anjeun ngagaduhan kaayaan ieu, anjeun panginten bakal ngarasa bingung ku seueur hal anu kedah dipikirkeun. Éta hal anu normal. Inget, anjeun sareng orok anjeun henteu nyalira. Dokter sareng staf rumah sakit sok aya pikeun ngabantosan anjeun.
Aranjeunna bakal ngajelaskeun hal-hal ieu ka anjeun:
- Kumaha ngatur gejala orok anjeun: Anjeun bakal dijelaskeun sacara lengkep ngeunaan operasi sareng perawatan sanésna, kaunggulan sareng kalemahanana, supados anjeun tiasa nyandak kaputusan anu pangsaéna pikeun orok anjeun.
- Kumaha carana ngurus orok di bumi: Kumaha carana ngasarekeun orok, kumaha carana nyusuan, naon anu kedah dilakukeun upami aya kaayaan darurat, jsb. Tong sieun naroskeun deui sareng deui upami anjeun henteu ngartos.
- Grup dukungan sareng layanan: Anjeun tiasa mendakan inpormasi ngeunaan grup dukungan dimana kolot sanés anu gaduh murangkalih anu ngagaduhan masalah anu sami tiasa ngiringan. Ngobrol sareng batur anu parantos ngalaman hal anu sami sareng anjeun tiasa janten katenangan anu ageung.
Anjeun kedah naroskeun ka dokter orok anjeun patarosan ieu:
- Sakumaha parahna kaayaan orok abdi?
- Naha anjeunna ngagaduhan kaayaan médis sanés salian ti PRS?
- Naha anjeun nyarankeun operasi? Naha?
Inget, teu aya ubar anu lengkep pikeun ieu, sabab ieu mangrupikeun hal anu diwariskeun. Tapi kalayan perawatan anu leres, gejalana tiasa dikontrol sapinuhna sareng orok anjeun tiasa hirup séhat sareng normal sapertos murangkalih sanés.
Pesen Bawa Ka Imah
- Sindrom Pierre Robin (PRS) nyaéta cacad lahir anu nyababkeun rahang handap orok teu acan mekar. Ieu tiasa nyababkeun létah asup kana tikoro, janten hésé ngarénghap sareng nyusu.
- Ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang sareng sering didiagnosis teu lami saatos orok lahir.
- Perawatan gumantung kana parahna gejala. Sababaraha murangkalih bakal cageur nalika aranjeunna ageung, tapi dina kasus anu parah, operasi panginten diperyogikeun.
- Wajar mun ngarasa sieun nalika ngadangu kaayaan ieu. Tapi ku ayana perawatan médis anu leres sareng perawatan ti anjeun, kalolobaan barudak hirup normal sareng séhat.
- Upami anjeun gaduh patarosan atanapi kahariwangan, tong ragu naroskeun. Dokter sareng tim médis anjeun salawasna siap ngabantosan anjeun.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun