Naha jumlah sél getih beureum anjeun luhur pisan? Hayu urang ngobrol ngeunaan Polisitemia Vera (PV)!

Naha anjeun sering ngarasa capé, sakapeung ngarasa lieur, atanapi ngan saukur ngadangu sora ngirining dina ceuli anjeun? Sanaos ieu sigana sapertos hal anu biasa, sakapeung aya alesan sanés di tukangeunana. Janten, panyakit anu bade dibahas ayeuna nyaéta Polycythemia Vera (PV) , nyaéta kaayaan anu disababkeun ku produksi sél getih beureum anu kaleuleuwihi dina awak urang. Sanaos ieu nami anu rada panjang, hayu urang pahami sacara saderhana.

Naon ari Polisitemia Vera (PV) téh? Sacara sederhana...

Sacara basajan, Polisitemia Vera (PV) nyaéta kaayaan dimana awak anjeun, khususna sumsum tulang anjeun (anu urang sebut "Sungsum Tulang"), ngahasilkeun sél getih beureum langkung seueur tibatan anu sakuduna. Sapertos macét, nalika seueur teuing mobil di jalan, aliran getih janten kaganggu. Ieu nyababkeun getih kandel sareng langkung laun. Ieu ningkatkeun résiko gumpalan getih. Ieu tiasa nyababkeun kaayaan anu serius sapertos serangan jantung sareng stroke .

Teu ngan éta, sakapeung gejala sapertos kulit ateul, ceuli ngageter (`(Tinnitus)`), nyeri beuteung, mimisan, sareng paningal kabur ogé tiasa kajantenan.

Polisitemia Vera (PV) nyaéta kaayaan kronis anu teu tiasa diubaran sacara lengkep. Tapi tong hariwang. Kalayan perawatan médis anu saé, anjeun tiasa ngontrol gejala sareng ngirangan résiko efek samping. Sababaraha urang ogé nyebatna 'polisitemia primér', 'polisitemia rubra vera', 'eritema' sareng 'panyakit Osler-Vaquez'.

Naha Polisitemia Vera (PV) mangrupikeun kanker?

Muhun, ieu memang salah sahiji jinis kanker. Tapi ieu henteu parah atanapi gancang nyebar sapertos anu urang pikirkeun nalika urang ngadangu kecap kanker. Ieu mangrupikeun kanker getih anu kagolong kana kelompok anu disebut 'myeloproliferative neoplasm (MPN) . 'MPN' nujul kana sakelompok panyakit anu nyababkeun produksi kaleuleuwihan rupa-rupa jinis sél getih.

Panyabab utama Polisitemia Vera (PV) nyaéta parobahan (mutasi) dina gén dina awak urang. Ieu sanés hal anu urang bawa ti lahir, tapi hal anu lumangsung salami hirup urang pikeun alesan anu teu dipikanyaho. Panyakit ieu berkembang laun pisan. Sering didiagnosis saatos umur 60 taun. Kanker ieu jarang nyababkeun maot langsung. Résiko utama asalna tina komplikasi anu disababkeun ku gumpalan getih. Ogé, dina persentase anu alit pisan, éta tiasa janten jinis kanker getih anu serius.

Saha anu paling kapangaruhan ku kaayaan ieu?

Polisitemia Vera (PV) mangrupikeun panyakit anu jarang pisan. Di nagara sapertos Amérika Serikat, éta kajantenan dina sakitar 50 per 100.000 jalmi. Ieu paling umum dina jalma anu umurna langkung ti 60 taun.

Kumaha panyakit ieu mangaruhan awak urang?

Sapertos anu parantos disebatkeun sateuacanna, Polisitemia Vera (PV) nyababkeun awak ngahasilkeun seueur teuing sél getih beureum. Kaleuwihan sél ieu ningkatkeun résiko perdarahan, lebam, sareng gumpalan getih. Kusabab getih kandel sareng langkung laun, jaringan sareng organ awak urang henteu kéngingkeun oksigén anu diperyogikeun.

Ieu ogé masihan seueur padamelan kana limpa awak urang. Salah sahiji fungsi utama limpa nyaéta pikeun nyaring getih sareng miceun sél getih anu lami. Nalika sél getih beureum ningkat, limpa ogé janten kaleuleuwihi damel, anu tiasa nyababkeun bareuh sareng nyeri. Ieu disebut `(Splenomegali)`. Kana waktu, kaayaan ieu tiasa nyababkeun rupa-rupa gejala anu teu nyaman. Ogé, PV tiasa nyababkeun kaayaan sekundér anu sanés.

Naon résiko sareng komplikasi tina Polisitemia Vera (PV)?

Sanaos PV mangrupikeun panyakit anu progresif, aya résiko gumpalan getih anu ujug-ujug kusabab produksi sél getih anu kaleuleuwihi. Kana waktu, PV ogé tiasa nyababkeun kaayaan sekundér anu sanés. Jarang pisan, éta tiasa janten kanker anu serius.

Gumpalan getih

Ieu mangrupikeun résiko utama sareng anu paling langsung tina PV. Upami gumpalan getih kabentuk sareng ngarambat ka jantung atanapi uteuk, éta tiasa nyababkeun serangan jantung atanapi stroke . Upami ngarambat ka paru-paru (Emboli Pulmonal - PE), éta tiasa nyababkeun tekanan darah tinggi dina paru-paru (hipertensi pulmonal) sareng gagal jantung. Upami gumpalan getih macét dina véna (Tromboembolisme Véna - VTE), éta tiasa nyababkeun maot jaringan atanapi insufisiensi véna kronis. Upami gumpalan getih macét dina pembuluh getih utama ka ati (trombosis véna hépatik), éta tiasa nyababkeun gumpalan getih dina ati (sindrom Budd-Chiari), kuning sareng gagal ati.

Kaayaan sekundér

Nalika sél getih beureum dihasilkeun kaleuleuwihi sareng diuraikeun, tingkat 'asam urat' dina awak ningkat. Ieu tiasa nyababkeun sababaraha masalah:

• Batu ginjal: Nalika asam urat disimpen dina ginjal.
• Asam urat: Kaayaan radang sendi anu nyeri anu lumangsung nalika asam urat ngumpul dina sendi.
• Maag: Sél getih beureum anu kaleuleuwihi ogé ningkatkeun jumlah asam lambung. Sél getih beureum anu kaleuleuwihi nyababkeun awak ngaleupaskeun zat kimia anu disebut histamin, anu antukna nyababkeun lambung ngahasilkeun langkung seueur asam pikeun ngalawan inféksi. Jalma anu ngagaduhan PV sakitar opat kali langkung gampang ngalaman maag (panyakit maag peptik).

Ngalih ka Leukemia

Polisitemia Vera nyaéta kanker sumsum tulang, tapi biasana sanés kaayaan anu ngancam kahirupan. Kalayan perawatan anu leres, éta tiasa diurus kalayan saé salami mangtaun-taun. Nanging, pikeun sababaraha jalmi, PV tiasa, sanaos jarang,Éta tiasa janten kanker getih anu serius sapertos 'Leukemia Akut'.

Tahapan Panyakit Polisitemia Vera (PV)

Panyakit PV maju sapertos kieu:

• Tahap awal ('PV Awal'): Salila tahap ieu, aya saeutik atanapi teu aya gejala.
• PV nu beuki parah: Nalika PV beuki parah, anjeun tiasa mimiti ngalaman gejala anu langkung teu nyaman, atanapi kaayaan sekundér tiasa berkembang.
• Fase spent: Ieu disebut "fase spent". Dina titik ieu, sél getih abnormal anu nyababkeun panyakit baranahan teu terkendali sareng ngahalangan sumsum tulang sacara lengkep, anu ngahasilkeun sél getih. Nalika sél abnormal ieu maot, jaringan parut kabentuk di tempatna. Nalika kaseueuran sumsum tulang dieusi ku jaringan parut ieu, éta teu tiasa ngahasilkeun sél getih anu séhat. Ironisna, ieu nyababkeun anémia - kurangna sél getih beureum anu séhat. Éta ogé ningkatkeun résiko perdarahan.

Panyakit getih séjén anu tiasa kajantenan saatos PV

Nalika PV janten parah, éta tiasa nyababkeun panyakit getih anu sanés.

• Myelofibrosis (MF): Teu aya bédana anu ageung antara "fase spent" tina PV sareng "Myelofibrosis (MF)" , jinis kanker getih anu sanés. Sababaraha dokter nganggap éta sami. "Myelofibrosis" nyaéta nalika sél abnormal ngabentuk jaringan parut dina sumsum tulang sareng ngeusianana. Sél abnormal ieu tiasa nyebar ka luar sumsum tulang sareng ka bagian awak anu sanés. "MF" ogé mangrupikeun "gangguan myeloproliferatif." Sakitar 10% pasien "MF" ngembangkeun "Leukemia Myeloid Akut".
• Sindrom Myelodysplastic (MDS): Jarang pisan, PV tiasa janten kaayaan anu disebut Sindrom Myelodysplastic (MDS) . Ieu mangrupikeun kaayaan dimana sél getih henteu dewasa kalayan leres, tumuh sacara teu normal, sareng gancang maot. Awak teu tiasa ngadamel sél anu séhat sareng dewasa, anu nyababkeun panurunan jumlah jinis sél getih anu béda. MDS langkung parah tibatan PV atanapi MF, sareng gaduh résiko 30% ngembangkeun Leukemia Myeloid Akut (AML).
• Leukemia Mieloid Akut (AML): Kira-kira 3% jalma anu katarajang Polisitemia Vera ngalaman Leukemia Mieloid Akut (AML) dina 10 taun saatos diagnosis. AML nyaéta kanker getih anu serius anu dimimitian dina sumsum tulang sareng tiasa gancang nyebar ka getih teras ka bagian awak anu sanés. Éta meryogikeun pangobatan anu gancang, tapi kasempetan pikeun salamet luhur.

Naon gejala-gejala Polisitemia Vera (PV)?

Gejala sering muncul laun pisan, sareng sakapeung teu aya gejala pisan. Anu mimiti nyaéta gejala samar anu umum pikeun seueur panyakit:

• Nyeri sirah.
• Lieur.
• Kacapean.
• Tekanan darah tinggi.
• Paningal kabur atanapi paningal ganda.
• Ngadangu ceuli nu ngagerung (`(Tinnitus)`).

Kana waktu, gejala anu langkung spésifik tiasa muncul:

• Késang ngucur, utamana peuting.
• Sesek napas, utamana nalika ngagoler.
• Kulit gatel, utamana saatos mandi dina cai panas. (Ieu mangrupikeun gejala PV anu rada spésifik)
• Beureum, panas, lieur, atawa karasa nyeri dina anggota awak.
• Perdarahan atanapi lebam anu kaleuleuwihi.
• Ngaluar getih tina irung sareng gusi.
• Kurus tanpa alesan.

Upami PV janten parah sareng maju ka kaayaan sekundér, gejala anu aya hubunganana ogé tiasa kajantenan. Salaku conto:

Gejala Splenomegali:

• Rasa nyeri sapertos aya anu nyangkut dina beuteung bagian kénca luhur.
• Pangalaman anu ngabeubeutkeun beuteung.
• Sanajan geus dahar saeutik, kuring tetep ngarasa wareg.

Gejala-gejala maag (panyakit maag peptikum):

• Nyeri anu dibarengan ku nyeri beuteung.
• Karasa nyeri dada.
• Asam lambung naék.

Gejala Asam Urat:

• Sendi bareuh anu nyeri.
• Kaku sendi.
• Bareuh jempol suku.

Gejala batu ginjal:

• Nyeri dina beuteung handap atanapi sisi.
• Nyeri nalika kencing.
• Sering kedah kiih.

Gejala sindrom Budd-Chiari:

• Ati bareuh, nyeri di beuteung katuhu luhur, sareng kembung.
• Panon jeung kulit jadi konéng (jaundice).
• Asites sareng Edema.

Gejala Trombosis Véna Jero (DVT):

• Bareuh dina panangan atanapi suku sareng nyeri nalika dirampa.
• Aya beureum atawa panas di éta daérah.
• Penampilan pembuluh darah anu nonjol dina permukaan kulit.

Gejala gumpalan getih dina paru-paru (Emboli Pulmonal - PE):

• Nyeri dada anu ujug-ujug.
• Sesek napas.
• Detak jantung ningkat.

Gejala Anemia (dina tahap akhir panyakit PV):

• Pusing (vertigo).
• Kulit pucet.
• Kacapean.

Naon anu nyababkeun Polisitemia Vera (PV)?

Polisitemia Vera (PV) dimimitian dina bagian tulang anu lemes sareng siga spons anu disebut sumsum tulang. Di dieu sél getih anyar dijieun. PV dimimitian ku mutasi gén tunggal dina sél stém tunggal dina sumsum tulang. Leuwih ti 90% waktos, mutasi ieu aya dina gén anu disebut JAK2.

Gén anu tos bermutasi ieu nitah sél stém pikeun teras baranahan. Unggal sél anu dihasilkeun teras ngagandakeun dirina sorangan. Pamustunganana, sél-sél abnormal ieu ngeusian sumsum tulang, sahingga teu aya rohangan pikeun sél normal.

Dina kalolobaan kasus, mutasi gén 'JAK2' ieu sanés hal anu diwariskeun ku urang. Éta mangrupikeun hal anu lumangsung salami hirup, pikeun alesan anu teu dipikanyaho. Nanging, jarang pisan, aya laporan sababaraha anggota kulawarga anu ngembangkeun PV.

Kumaha diagnosis Polisitemia Vera (PV)?

Organisasi Kaséhatan Dunia (WHO) parantos ngajukeun tilu kriteria utama pikeun diagnosa Polisitemia Vera (PV). Dokter kedah mastikeun sadaya tilu kriteria éta.

Kriteria 1: Tés getih anu nunjukkeun jumlah sél getih beureum anu luhur:

Sél getih beureum bisa diukur ku cara:

• Kadar hémoglobin anu luhur (protéin anu aya dina sél getih beureum).
• Kadar hematokrit anu luhur (persentase sél getih beureum dina getih).
• Volume getih anu luhur (massa sél getih beureum).

Kriteria 2: Biopsi sumsum tulang anu nunjukkeun salah sahiji tina ieu:

• Seueur teuing sél getih dina sumsum tulang, atanapi
• Ayana megakariosit dewasa (sél anu nyieun trombosit getih) anu kaleuleuwihi.

Kriteria 3: Kriteria katilu tiasa dicumponan ku cara nunjukkeun salah sahiji tina dua ieu:

• Konfirmasi ayana mutasi gén JAK2 ngaliwatan uji molekuler, atanapi
• Tés getih mastikeun yén tingkat 'eritropoietin' (hormon anu ngarangsang produksi sél getih beureum ku ginjal) dina getih téh handap pisan.

"Dokter bakal mariksa sadayana ieu pikeun mastikeun naha anjeun ngagaduhan Polisitemia Vera atanapi henteu. Janten upami anjeun ngagaduhan gejala naon waé, langkung saé konsultasi ka dokter sareng kéngingkeun naséhat."

Kumaha cara ngubaran Polisitemia Vera (PV)?

Dina tahap awal PV, pangobatanana kawilang saderhana. Pangobatan anu umum kalebet:

Flebotomi (pangeluaran getih)

Ieu mangrupikeun pangobatan utama sareng anu paling umum pikeun PV. Ieu dilakukeun sapertos anjeun nyumbang getih. Panyadia kasehatan nyelapkeun jarum kana véna dina panangan anjeun sareng miceun sakedik getih (biasana sakitar sapint, tapi jumlahna tiasa bénten-bénten gumantung kana kaayaan anjeun). Ieu ngirangan total volume getih anjeun sareng jumlah sél getih tambahan.

Aspirin dosis rendah

Ieu mangrupikeun ubar anu anjeun tiasa mésér di apoték. Biasana diresepkeun pikeun ngirangan résiko gumpalan getih. Nalika diinum dina dosis anu handap sakali sapoé, aspirin nyegah trombosit getih nempel. Éta ogé ngabantosan ngirangan gejala sapertos bareuh dina anggota awak. Nanging, éta rada keras dina lambung sareng ningkatkeun perdarahan. Janten ieu sanés ide anu saé upami anjeun ngagaduhan maag.

Upami gejala anjeun parah, atanapi upami anjeun gaduh riwayat pembekuan getih (trombosis) sateuacanna, anjeun tiasa ditempatkeun dina kelompok résiko tinggi sareng pilihan pangobatan sanésna tiasa disarankeun. Sababaraha di antarana kalebet:

Perawatan pikeun ngirangan rasa ateul:

Nalika PV janten parah, dokter tiasa resep ubar sapertos kieu pikeun ngubaran ateulna:

• Antihistamin: Ieu mangrupikeun ubar umum anu dipasihkeun pikeun alergi.
• Fototerapi: Perawatan anu ngagabungkeun sinar ultraviolét (UVA) sareng bahan kimia anu disebut psoralen (sanyawa organik anu ngajantenkeun kulit sénsitip kana terapi cahaya).
• SSRI (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors): Ieu mangrupikeun jinis ubar anu biasana diresepkeun pikeun depresi. Nanging, nalika dipasihkeun dina dosis anu handap pisan, éta ogé parantos kapendak efektif pikeun gejala fisik anu terus-terusan sapertos ateul.

Obat-obatan anu ngirangan jumlah sél getih beureum:

Ieu tiasa dianggo nyalira atanapi digabungkeun. Conto:

• Hidroksiurea
• Interferon alfa
• `Ruxolitinib`
• `Busulfan`

Uji klinis

Ieu masihan kasempetan ka jalma-jalma pikeun nyobian pangobatan pangénggalna sareng nyumbang kana panalungtikan médis. Sababaraha ubar anu ayeuna dina tahap panalungtikan nyaéta:

• Peginterferon alfa-2a
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplantasi sumsum tulang

Dina sababaraha kasus, cangkok sumsum tulang tiasa disarankeun. Dokter bakal ngadamel kaputusan ieu dumasar kana sababaraha faktor, sapertos parahna panyakit anjeun sareng kamampuan awak anjeun pikeun nyageurkeun.

Perawatan anu ngadukung

Upami PV anjeun terus parah sanaos parantos dirawat, dokter anjeun bakal fokus kana ngatur gejala anjeun. Dina tahapan PV anu langkung akhir, anjeun tiasa ngalaman anémia sareng limpa anu ngagedéan. Anjeun tiasa dipasihan perawatan sapertos:

• Ubar nyeri.
• Transfusi getih.
• Terapi radiasi dosis rendah kana limpa.

Sabaraha umur jalmi anu ngagaduhan Polisitemia Vera (PV)?

Panilitian anyar nunjukkeun yén rata-rata harepan hirup saatos diagnosis Polisitemia Vera (PV) nyaéta sakitar 20 taun. Rata-rata umur maot nyaéta sakitar 77 taun. Panyabab utama maot nyaéta komplikasi tina gumpalan getih (sakitar 33%). Panyabab utama kadua nyaéta kanker (sakitar 15%).

"Tong sieun ku statistik ieu. Ieu mangrupikeun nilai normal. Upami anjeun kéngingkeun perawatan anu leres sareng ngarobih gaya hirup, anjeun tiasa tetep séhat salami lami."

Kumaha carana abdi tiasa ngurus diri sareng ngatur gejala abdi?

Upami anjeun ngalaman Polycythemia Vera (PV), penting pikeun tetep kontak rutin sareng dokter anjeun. Ieu bakal ngabantosan dokter anjeun ngawas kumaha kaayaan anjeun maju. Anjeun ogé tiasa ngawartosan dokter anjeun kumaha anjeun ngaréspon kana pangobatan sareng naha anjeun ngalaman efek samping. Anjeun tiasa hirup lami tanpa gejala anu serius.

Salian ti tés sareng perawatan rutin, dokter anjeun ogé bakal nyarankeun sababaraha parobahan gaya hirup saderhana anu tiasa ngabantosan nyegah gumpalan getih sareng komplikasi sanésna. Salaku conto:

• Olahraga. Sanajan saeutik olahraga ogé bisa ngabantu ningkatkeun sirkulasi getih.
• Ulah ngaroko. Ngaroko ngaheureutan pembuluh darah anjeun.
• Ulah aya lingkungan anu kadar oksigénna handap. Tempat anu luhur tiasa nyababkeun kadar oksigén dina getih rendah.
• Kadalikeun tekanan darah anjeun. Ngajaga beurat awak anu séhat bakal ngabantosan ieu.

Sanaos Polisitemia Vera (PV) mangrupikeun jinis kanker, seueur jalmi anu hirup séhat salami sababaraha dasawarsa saatos didiagnosis kaserang panyakit ieu. Kanker ieu lumangsung kusabab sél dihasilkeun di luar kendali. Nanging, peryogi waktos anu lami pikeun produksi sél getih beureum anu teu dikontrol pikeun mimiti mangaruhan anjeun. Sanaos anjeun ngalakukeun éta, anjeun tiasa ngatur kaayaan ieu salami lami ku cara miceun sababaraha getih anjeun anu kaleuleuwihi.

Ancaman pangbadagna tina Polisitemia Vera (PV) sanés asalna tina kanker éta sorangan, tapi tina résiko gumpalan getih. Upami anjeun hirup sareng PV, pastikeun anjeun rutin konsultasi ka dokter. Sareng tong hilap ngurus diri anjeun ku "hal-hal alit" - nyaéta, kabiasaan gaya hirup séhat. Ieu ngabantosan ngajaga kaséhatan umum sistem kardiovaskular anjeun, anu panginten langkung penting tibatan perawatan médis pikeun Polisitemia Vera.

Naon pesen anu urang hoyong bawa ka bumi tina carita ieu?

Muhun, urang parantos seueur ngobrol ngeunaan Polisitemia Vera (PV). Ieu sababaraha hal anu paling penting pikeun diinget:

• PV nyaéta panyakit getih dimana awak ngahasilkeun sél getih beureum anu seueur teuing sareng tumuwuh sacara teu normal. Ieu kalebet kana sakelompok kanker anu disebut 'myeloproliferative neoplasm (MPN)'.
• Résiko utama asalna tina pengentalan getih sareng pembekuan getih, anu tiasa nyababkeun kaayaan serius sapertos serangan jantung sareng stroke.
• Gejala-gejalana tiasa kalebet kulit ateul (utamina saatos mandi), rarasaan lesu, nyeri sirah, sareng lieur.
• Sanaos teu tiasa diubaran sacara lengkep, éta tiasa diurus kalayan saé ku perawatan anu leres, parobahan gaya hirup, sareng pangobatan. Phlebotomy (bloodletting) sareng aspirin dosis rendah mangrupikeun perawatan utama.
• Mutasi gén 'JAK2' sering janten panyababna.
• Upami anjeun ngalaman salah sahiji gejala ieu, pastikeun anjeun konsultasi ka dokter pikeun kéngingkeun naséhat. Deteksi dini ningkatkeun kasempetan anjeun pikeun nyingkahan komplikasi sareng hirup séhat.

Tong sieun, tapi ulah nganggap enteng ogé. Jaga kaséhatan anjeun. Konsultasi ka dokter anjeun sacara rutin, kéngingkeun tés sareng perawatan anu diperyogikeun tepat waktu. Teras anjeun tiasa tetep séhat sanajan kaayaan ieu!

Polisitemia Vera, Sél Getih Beureum, Gumpalan Getih, MPN, JAK2, Flebotomi, Kangker