Nalika urang ningali beuteung orok anu nembe lahir, biasana urang ningali éta beuteung lemes sareng pinuh, leres? Tapi bayangkeun, sakapeung, tanpa disangka-sangka, urang ningali yén kulit dina beuteung orok keriput pisan, sapertos buah prem. Ningali ieu, salaku indung atanapi bapak, anjeun panginten ngaraos sieun sareng reuwas pisan. "Oh, naon anu kajantenan ka orok kuring?" Anjeun panginten mikir. Ieu sabenerna kaayaan anu jarang pisan. Dinten ieu urang ngobrolkeun ngeunaan kaayaan langka anu tiasa nyababkeun ieu, nyaéta Sindrom Beuteung Prune . Tong hariwang, urang bakal ngobrolkeun sadayana sacara saderhana sareng jelas.
Sacara sederhana, naon ari Sindrom Prune Belly téh?
Sindrom Beuteung Prune mangrupikeun kaayaan bawaan anu jarang. Éta dibéré namina kusabab kulit dina beuteung orok katingalina sapertos buah prem. Éta ngagaduhan tilu gejala utama. Éta sababna kadang disebut 'Sindrom Triad'. Éta ogé disebut 'Sindrom Eagle-Barrett' pikeun ngahargaan ka dokter anu mendakanana.
Tilu fitur utama ieu nyaéta:
1. Otot beuteung lemah atanapi teu aya: Beuteung urang ngagaduhan lapisan otot anu ngabantosan ngajaga bentukna sareng ngajaga organ-organ di jerona, sapertos peujit. Dina orok anu ngagaduhan sindrom ieu, otot-otot ieu henteu dimekarkeun kalayan leres. Kadang-kadang henteu kabentuk pisan. Éta sababna kulit dina beuteung katingalina keriput sareng kendur.
2. Testis anu teu turun: Dina orok lalaki, testis biasana ayana di luar awak dina skrotum. Nanging, dina orok anu ngagaduhan kaayaan ieu, testis ayana di jero beuteung. Éta testis teu acan turun.
3. Masalah sistem kemih: Ieu mangrupikeun bagian anu paling serius tina kaayaan ieu. Ginjal, kandung kemih, sareng tabung anu nyambungkeunana (ureter) orok tacan berkembang sapinuhna. Ieu tiasa nyababkeun masalah anu serius dina ngompol.
Salian ti tilu gejala utama ieu, sababaraha orok ogé tiasa ngagaduhan rupa-rupa masalah sareng jantung, paru-paru, peujit, sareng sistem rangka.
Sakumaha umum kaayaan ieu?
Ieu mangrupikeun kaayaan anu jarang pisan. Ieu mangaruhan sakitar hiji ti 30.000 dugi ka 40.000 orok anu nembe lahir. Anu istimewa nyaéta 95% tina kasus ieu dilaporkeun dina budak lalaki . Éta kusabab masalah testis anu teu turun anu urang bahas tadi ngan ukur mangaruhan budak lalaki.
Naon waé tanda-tanda anu tiasa ngabantosan anjeun pikeun nangtoskeun upami orok anjeun ngagaduhan kaayaan ieu?
Sindrom Prune Belly disebut-sebut ngagaduhan langkung ti 50 gejala. Nanging, gejala ieu tiasa bénten-bénten ti orok ka orok. Sababaraha orok tiasa kapangaruhan parah pisan, sedengkeun anu sanésna tiasa henteu parah teuing. Dokter anjeun bakal mariksa orok anjeun sareng ngalaksanakeun tés anu diperyogikeun pikeun mastikeun ieu.
Hayu urang tingali tabel di handap ieu pikeun ningali gejala naon anu paling umum.
| Gejala | Panjelasan basajan |
|---|---|
| Kulit keriput dina beuteung | Kusabab otot beuteung lemah atanapi teu aya, kulit tiasa kendur sareng katempo keriput sapertos kismis. |
| Ngabogaan beuteung badag | Kusabab teu aya otot dina lambung, barang-barang sapertos peujit di jerona katingalina kadorong kaluar. Kadang-kadang, peujit anu bengkong tiasa katingali ngalangkungan kulit anu ipis. |
| Testis anu teu turun | Dina orok lalaki, salah sahiji atawa duanana testis tetep aya di jero beuteung tanpa turun kana skrotum. |
| Masalah sistem kemih | Masalah serius sapertos kandung kemih sareng ginjal anu ngagedéan, penyumbatan uretra, sareng refluks vesikoureteral. |
| Masalah sistem pencernaan | Masalah peujit sareng kaayaan sapertos kabebeng. |
| Parobahan dina sistem rangka | Kaayaan sapertos skoliosis atanapi clubfoot. |
| Masalah jantung | Panyakit jantung bawaan atanapi parobahan tertentu dina struktur jantung. |
Naha ieu tiasa kajantenan ka orok?
Jujur wé, dokter masih tacan manggihan cukang lantaran pastina , tapi aya sababaraha téori.
Sababaraha dokter yakin yén kaayaan ieu disababkeun ku abnormalitas dina kandung kemih anu berkembang nalika orok nuju ageung dina kandungan. Nyaéta, nalika saluran kemih tersumbat, sadaya cikiih ngumpul dina kandung kemih sareng janten bareuh pisan. Nalika kandung kemih ageung sapertos kieu, éta ngaganggu kamekaran otot beuteung.
Anu sanésna yakin yén masalah ieu lumangsung kusabab otot beuteung henteu berkembang kalayan leres ti mimitina. Anu sanésna nyarios yén éta tiasa disababkeun ku sabab genetik. Kaayaan ieu ogé parantos dilaporkeun di antara dulur-dulur. Ogé, sababaraha murangkalih anu ngagaduhan kelainan kromosom sapertos 'Trisomi 18 (Sindrom Edwards)' sareng 'Trisomi 21 (Sindrom Down)' ogé ngalaman Sindrom Prune Belly ieu.
Komplikasi naon waé anu tiasa kajantenan kusabab kaayaan ieu?
Parahna Sindrom Prune Belly gumantung kana masalah anu aya hubunganana, khususna tingkat karusakan dina sistem kemih.
Komplikasi anu paling umum nyaéta:
- Kabebeng: Otot lambung anu lemah ngajantenkeun hésé ngadorong cukup kuat pikeun ngaluarkeun tai.
- Cacat tulang: hal-hal sapertos dislokasi pingping, cacat leungeun, ramo leungeun, atanapi ramo suku.
- Infeksi saluran kemih anu sering: Infeksi tiasa gampang kajadian kusabab cikiih henteu dikaluarkeun kalayan leres. Infeksi ieu tiasa ngaruksak ginjal.
- Infertilitas: Gagalna testis turun tiasa mangaruhan kamampuan pikeun ngagaduhan murangkalih di hareup. Aya ogé résiko kanker testis.
- Hipoplasia Pulmonal: Paru-paru tiasa henteu berkembang kalayan leres kusabab kurangna rohangan dina kandungan.
- Gagal Ginjal Kronis: Ieu mangrupikeun komplikasi anu paling serius. Masalah anu terus-terusan dina sistem kemih tiasa nyababkeun gagal ginjal laun-laun.
Kumaha kaayaan ieu didiagnosis?
Dina kalolobaan kasus, kaayaan ieu tiasa dideteksi ti mimiti nalika kakandungan ku cara scan ultrasound janin.Dokter bakal curiga kana ieu upami hasil scan nunjukkeun kandung kemih orok ageung pisan atanapi ginjalna bareuh. Hasil scan ogé tiasa nunjukkeun yén orok teu gaduh otot beuteung.
Saatos orok lahir, dokter tiasa curiga kana hal ieu dumasar kana penampilan luar orok, nyaéta penampilan beuteung anu keriput. Teras, rupa-rupa tés dilakukeun pikeun mastikeun panyakit sareng nangtukeun tingkat karusakan organ.
Tés naon anu dilaksanakeun?
- Tes Getih: Diajar ngeunaan fungsi ginjal.
- Ultrasound Scan: Pariksa kaayaan organ di jero beuteung, sapertos ginjal sareng kandung kemih.
- Sinar-X: Pikeun mariksa masalah naon waé dina sistem rangka.
- CT Scan atanapi MRI Scan: Kéngingkeun gambar organ anu langkung jelas sareng langkung rinci.
- VCUG (Voiding Cystourethrogram): Ieu mangrupikeun tés sinar-X khusus. Ieu ngalibatkeun nyuntikkeun cairan khusus kana kandung kemih sareng ningali cairan ngalir ngaliwatan éta nalika orok ngompol. Ieu ngabantosan nangtukeun naha cikiih ngalir ka tukang (refluks).
Naon waé pangobatan pikeun ieu?
Perawatan pikeun Sindrom Prune Belly béda-béda ti orok ka orok. Kusabab teu unggal orok kapangaruhan ku cara anu sami. Biasana, tim spesialis, sapertos dokter anak, ahli urologi anak, sareng ahli nefrologi, damel bareng pikeun ngembangkeun rencana perawatan anu pangsaéna pikeun orok anjeun.
Nalika mutuskeun pangobatan, faktor-faktor ieu dipertimbangkeun:
- Kaséhatan orok sacara umum.
- Umur orokna.
- Parahna panyakit sareng organ mana anu ruksak.
- Kamampuh orok pikeun nahan operasi sareng perawatan.
- Pamanggih sareng kahoyong anjeun salaku kolot.
Sababaraha orok ngan ukur kedah teras-terasan nginum antibiotik pikeun nyegah inféksi saluran kemih upami gejalana henteu parah.
Nanging, seueur orok kedah ngalaman sababaraha operasi. Operasi ieu dimaksudkeun pikeun nguatkeun témbok beuteung, nurunkeun testis, sareng ngalereskeun masalah dina sistem kemih.
Aya sababaraha jinis operasi utama anu dilakukeun:
- Vesikostomi: Ieu ngalibatkeun operasi ngadamel liang leutik dina beuteung handap kana kandung kemih. Ieu ngamungkinkeun cikiih kaluar langsung. Ieu tiasa ngirangan karusakan kana ginjal.
- Orchiopexy: Ieu ngalibatkeun mindahkeun testis, anu aya di jero beuteung, ka handap kana skrotum teras ngalereskeunana.
- Sistoplasti: Ieu mangrupikeun operasi anu rada rumit. Ieu ngalibatkeun ngawangun deui kandung kemih sacara lengkep.
Dina sababaraha kasus anu parah, upami ginjal gagal total,Cangkok ginjal ogé tiasa diperyogikeun.
Kumaha nasib barudak ieu di mangsa nu bakal datang?
Abdi terang ieu rada hésé didangukeun. Tapi penting pikeun terang anu leres. Umur barudak ieu gumantung kana parahna panyakitna. Hanjakalna, antara 10% sareng 25% orok maot dina kandungan atanapi maot kusabab komplikasi dina sababaraha minggu mimiti kalahiran.
Tapi, aya sisi anu saéna. Sakitar 40% barudak anu ngagaduhan Sindrom Prune Belly, sanaos ngagaduhan masalah sakedik sareng sistem kemihna, ngajaga fungsi ginjal normal sareng hirup sacara umum normal.
30% deui panginten peryogi cangkok ginjal dina hiji waktos dina kahirupanna. Anu paling penting, saha waé anu ngagaduhan kaayaan ieu kedah aya dina pangawasan médis salami hirupna. Pemantauan rutin sistem kemih penting pisan pikeun ngaminimalkeun karusakan kana ginjal.
Kumaha carana ngarawat anak anjeun sareng iraha kedah ningali dokter?
Upami anak anjeun didiagnosis Sindrom Prune Belly, hal anu paling penting nyaéta milarian dokter anu berpengalaman anu terang ngeunaan kaayaan éta. Anjeunna bakal ngajelaskeun sadayana ka anjeun sareng nungtun anjeun ngeunaan cara ngarawat anak anjeun.
Infeksi Saluran Kemih (ISK) bahaya pisan pikeun barudak ieu. Ku kituna, upami anjeun perhatikeun tanda-tanda inféksi saluran kemih sanajan sakedik, anjeun kedah langsung nelepon dokter.
| Gejala anu kedah diperhatoskeun upami aya inféksi saluran kemih | |
|---|---|
| Muriang atanapi tiris | Sering kedah kiih |
| Aya kabutuhan anu gancang pikeun kiih, tapi ngan saeutik anu kaluar. | Rasa kaduruk atanapi nyeri nalika kiih |
| Nyeri beuteung handap atanapi tonggong | Cikiih poék atanapi mendung |
| Bau anu kuat sareng teu pikaresepeun tina cikiih | Getih dina cikiih |
Upami anjeun ningali salah sahiji gejala ieu, tong ditunda. Milarian naséhat médis langsung. Ogé, penting pikeun angkat ka klinik dina waktos anu dijadwalkeun sareng mariksa anak anjeun, sapertos anu disarankeun ku dokter.
Pesen Bawa Ka Imah
- Sindrom Prune Belly nyaéta kaayaan bawaan langka anu nyababkeun otot beuteung lemah, testis anu teu turun, sareng masalah kemih.
- Ngaran ieu asalna tina kanyataan yén kulit dina beuteung orok katingalina keriput sapertos kismis.
- Kaayaan ieu sering tiasa dideteksi langkung awal ngalangkungan scan nalika kakandungan.
- Métode pangobatan rupa-rupa gumantung kana kaayaan orok, sareng sering diperyogikeun sababaraha operasi.
- Infeksi saluran kemih bahaya pisan pikeun barudak ieu. Upami anjeun ningali tanda-tanda inféksi sanajan sakedik, langsung tepang sareng dokter.
- Barudak ieu peryogi pangawasan sareng perawatan salami hirup ti dokter spesialis. Kalayan manajemen anu leres, seueur murangkalih tiasa hirup kalayan saé.
💬 Comments (0)
Teu acan aya koméntar. Tambahkeun komentar anjeun di dieu pikeun kahiji kalina.
Tambihkeun koméntar anjeun