Blir dina lungor trångare och svårare att andas? (Lungfibros) Låt oss prata om det!

Känner du ibland att du kippar efter andan när du går i trappor eller går en kort sträcka? Eller känner du att du inte är lika trött som tidigare, och nu känner du dig väldigt trött även när du utför små uppgifter? En orsak till dessa saker kan vara en förändring i dina lungor. Just det, lungfibros, ett tillstånd som gradvis hårdnar lungorna och gör det svårt att andas, är det vi ska prata om idag.

Vad exakt är lungfibros?

Enkelt uttryckt är lungfibros ärrbildning och förtjockning av vävnaden inuti dina lungor. Tänk på det som ett ärr på huden när du skadar dig, något liknande händer inuti lungorna. Detta tillhör en grupp lungsjukdomar som kallas interstitiell lungsjukdom. Det som händer här är att de minsta luftsäckarna i våra lungor, de platser där syre kommer in när vi andas, vi kallar dem "(alveoler)", och vävnaden runt dessa "(alveoler)" skadas. Titta nu, lungorna är som en svamp. De blåses upp när vi andas in, och de drar ihop sig när vi andas ut. Men när detta tillstånd (lungfibros) uppstår blir vävnaderna i lungorna stela och hårda, så att de inte kan blåsa upp sig eller dra ihop sig lika bra som de brukade. Det är då det blir svårt att andas, och du får andan igen . Även dagliga uppgifter som brukade vara enkla kan nu kännas väldigt tröttsamma.

Det viktigaste är att detta tillstånd som kallas lungfibros är permanent , vilket innebär att det är svårt att bota helt. Det kan också gradvis förvärras med tiden (progressivt förvärras) . Vi kallar det "(progressiv lungfibros)".

Kan lungorna stelna utan anledning? Vad är idiopatisk lungfibros?

Ja, ibland hittas inte orsaken till denna lungsjukdom . Det är vad vi kallar "(idiopatisk lungfibros)" för sådana fall. Ordet "idiopatisk" betyder "av okänd orsak". För det mesta har de flesta patienter med (lungfibros) detta tillstånd "(idiopatisk lungfibros)".

Hur vet man om man har lungfibros? Vilka är symtomen?

Symtomen på denna sjukdom kan variera något från person till person, men det finns några vanliga symtom:

• Andnöd : Andningssvårigheter, särskilt under eller efter lätt träning, utförande av en uppgift eller efter att ha avslutat.
• Korta, ytliga andetag: Tar snabba, små andetag, som om du inte kan fylla bröstet.
• Ihållande torrhosta : En hosta som inte producerar slem och inte avtar med tiden.
• Trött utan anledning (Trötthet): Att känna sig trött hela tiden, även om du sover bra eller inte arbetar så mycket.
• Oförklarlig viktminskning : Att helt enkelt gå ner i vikt utan att banta.
• Klubbiga fingrar: Vissa människors fingrar och tår kan bli svullna och förstorade, och likna en trumpinne.
• Missfärgning av huden (cyanos): När det inte finns tillräckligt med syre i blodet kan läpparna, runt ögonen och naglarna bli blå, grå eller vita.

Om du har ett eller flera av dessa symtom är det bäst att söka läkarhjälp.

Varför uppstår detta (lungfibros)? Vilka är orsakerna?

Experter tror att lungfibros uppstår när lungorna är skadade eller inflammerade, och processen inte läker ordentligt. Det betyder att när lungorna försöker läka sig själva går något fel och ärrvävnad bildas. Det finns flera specifika orsaker som kan bidra till detta:

• Bindvävssjukdomar : Om du har sjukdomar som reumatoid artrit (RA), lupus eller sklerodermi kan dessa också påverka dina lungor .
• Miljöexponeringar: Långvarig exponering för vissa damm- och kemikalier kan skada lungorna. Exempel inkluderar asbest, kiseldioxid och beryllium. Överkänslighetspneumonit, en allergi mot vissa mögeltyper, bakterier, fågelfjädrar eller mjäll, kan också orsaka detta tillstånd.
• Granulomatösa sjukdomar: Tillstånd som sarkoidos eller Langerhans cellhistiocytos.
• Vissa läkemedel eller behandlingar: Vissa läkemedel som amiodaron mot hjärtsjukdomar, nitrofurantoin mot urinvägsinfektioner, metotrexat mot cancer och artrit samt strålbehandling mot cancer kan också skada lungorna.
• Rökning: Rökning är mycket skadligt för lungorna. Det är också en viktig orsak till lungfibros.

Men som tidigare nämnts kan man i många fall inte hitta en specifik orsak.

Vem har högre risk att utveckla lungfibros?

Utöver de orsaker som nämns ovan löper vissa andra personer en något högre risk att utveckla denna sjukdom:

• För de över 65 år.
• För män, mer än för kvinnor.
• Om någon i familjen har lungfibros kan det finnas en genetisk påverkan.
• För personer med vissa genetiska tillstånd (DNA-förändringar) som orsakar sjukdomar. Till exempel en mycket sällsynt benmärgssjukdom som kallas dyskeratosis congenita.

Vilka andra komplikationer kan uppstå på grund av lungfibros?

När lungvävnaden skadas kan den inte leverera syre ordentligt till resten av kroppen. Detta gör att vårt hjärta måste arbeta hårdare. Detta kan leda till olika komplikationer:

• Minskade syrenivåer i blodet (hypoxemi) och syrebrist till vävnaderna (hypoxi).
• Pulmonell hypertoni.
• Kollapsad lunga.
• Frekventa lunginfektioner.
• Fullständig andningssvikt.
• Hjärtsvikt.

Det är därför viktigt att omedelbart uppsöka läkare och söka behandling om du har symtom.

Hur diagnostiserar man lungfibros? Vilka tester görs?

Flera tester behövs för att bekräfta diagnosen lungfibros. Din läkare kommer först att lyssna på dina lungor och fråga om dina symtom. Sedan kommer de att göra tester för att se hur bra dina lungor fungerar. De kommer också att kontrollera om det finns andra hjärt- eller lungsjukdomar som kan orsaka dina symtom. De vanligaste testerna är:

• Röntgen av lungorna: Kontrollera lungornas allmänna tillstånd.
• Högupplöst datortomografi (HRCT): Detta kan visa ärrbildning i lungorna mycket tydligt.
• Lungfunktionstester (PFT): Dessa mäter hur väl du kan andas in och ut, och hur mycket luft dina lungor kan hålla.
• Blodprov: Tester som arteriell blodgas för att kontrollera syrehalten i blodet, samt för att kontrollera andra sjukdomar.
• Bronkoskopi: Ett test där en liten kamera med ett rör fäst vid den förs in genom näsan eller munnen för att titta in i lungorna. Ett vävnadsprov (biopsi) kan också tas vid denna tidpunkt.
• Biopsi: En liten bit vävnad tas från lungorna och undersöks i mikroskop.

Ibland kan din läkare också rekommendera ett ekokardiogram för att kontrollera hjärtproblem.

Kan lungfibros botas helt? Vilka behandlingar finns tillgängliga?

Tyvärr finns det för närvarande inget botemedel mot lungfibros. Men oroa dig inte. Nuvarande behandlingar kan hjälpa till att kontrollera symtom, bromsa sjukdomsförloppet och förbättra din livskvalitet . De huvudsakliga behandlingarna som används är:

• Antifibrotiska läkemedel: Läkemedel som Nintedanib (OFEV®) eller Pirfenidon (Esbriet®) hjälper till att bromsa hastigheten på ärrbildning i lungorna och bevara lungfunktionen.
• Kortikosteroider: Dessa används ibland för att minska inflammation i lungorna.
• Syrebehandling: Om ditt blod eller dina vävnader inte får tillräckligt med syre kan din läkare be dig att ta extra syrgas. Detta ges via en näskanyl eller en ansiktsmask.
• Lungrehabilitering: Detta innebär speciella andningsövningar och fysiska övningar som hjälper till att stärka dina lungor och göra andningen lättare.
• Lungtransplantation: Vissa patienter med lungfibros kan övervägas för lungtransplantation om sjukdomen är allvarlig.
• Kliniska prövningar: Om du är intresserad kan du också delta i forskningsstudier om nya läkemedel och behandlingar. Fråga din läkare om detta.

Om det dessutom finns en annan sjukdom som orsakar utvecklingen av lungfibros (t.ex. "(autoimmun sjukdom)") måste den behandlas, eller om det finns tillstånd som förvärrar lungtäppan (t.ex. "(GERD)" - magbesvär), måste du också ta medicin för det.

Om jag har lungfibros, hur ska jag ta hand om mig själv?

(Lungfibros) Det kan vara lite svårare för en person med lungfibros att bekämpa infektioner och återhämta sig. Därför är det mycket viktigt att tvätta händerna ofta med tvål och vatten, hålla omgivningarna rena och hålla sig borta från trånga platser så mycket som möjligt (särskilt under influensa- och förkylningssäsonger och under covid-pandemin). Det är också viktigt att få de vaccinationer som rekommenderas av din läkare. Dessa vacciner hjälper till att skydda mot sjukdomar som lunginflammation, influensa, RSV och covid.

När ska jag träffa en läkare?

Om du har svårt att andas eller känner dig tröttare lättare än tidigare, kontakta omedelbart läkare. För om du identifierar och påbörjar behandling för dessa tillstånd tidigt kan du bromsa sjukdomsförloppet.Om du redan har en bindvävssjukdom eller granulomatös sjukdom, prata med din läkare om sätt att minska risken för att utveckla lungfibros.

När behöver du åka till akutmottagningen (ETU) ?

Om något av följande symtom uppstår, ring 112 eller gå omedelbart till närmaste akutmottagning:

• Plötsliga, svåra andningssvårigheter.
• Svår bröstsmärta.
• Förvirring eller förändrat mentalt tillstånd.
• En blå missfärgning av hud, läppar eller naglar.

Vad ska jag fråga min läkare?

Det kommer att vara bra för dig att ställa dessa frågor när du besöker läkaren:

• "Doktor, vad är det som gör att mina lungor drar ihop sig så här?"
• "Vilka behandlingsalternativ har jag?"
• "Hur ska jag använda dessa läkemedel?"
• "När ska jag träffa läkaren nästa gång?"
• "Är jag berättigad till en lungtransplantation?"

Det är mycket viktigt att ställa sådana frågor för att få en bättre förståelse för sin situation.

Kan lungfibros förebyggas?

Vi kan inte förhindra många av orsakerna till lungfibros. Det finns dock några saker vi kan göra för att minska skadorna på lungorna orsakade av miljöfaktorer:

• Undvik så mycket som möjligt saker som är skadliga för lungorna (t.ex. asbest, metalldamm, kemikalier). Om du absolut måste arbeta med sådana saker, använd en speciell andningsmask.
• Håll dig borta från saker som kan orsaka långvariga allergier (t.ex. hö, spannmål, fågelspillning, fjädrar och vissa luftkonditioneringssystem). Använd andningsskydd om du arbetar med dessa.
• Om du röker, sluta omedelbart eller börja aldrig.

Om jag har lungfibros, vad kan jag förvänta mig?

Denna ärrbildning i lungorna är nästan permanent (förutom i sällsynta fall, när den orsakas av ett läkemedel och upptäcks tidigt). Om du har ett annat underliggande tillstånd kan kontroll av det tillståndet bidra till att minska ytterligare skador på dina lungor. Om ingen orsak kan hittas kommer din läkare att försöka behandla dina symtom samtidigt som man försöker förhindra ytterligare skador . Det är svårt för läkare att förutsäga exakt hur lungfibros kommer att utvecklas. För vissa personer kan symtomen utvecklas långsamt under en period av år. För andra kan sjukdomen utvecklas snabbt och bli allvarlig inom några månader.

Hur länge kan man leva med lungfibros?

Den genomsnittliga förväntade livslängden för någon med det vanligaste tillståndet, "idiopatisk lungfibros", var vanligtvis tre till fem år. Men med de senaste framstegen inom behandling har den förväntade livslängden för personer med lungfibros ökat något. Så oroa dig inte.

Finns det några stadier av lungfibros?

Det finns inget officiellt erkänt "stadieindelningssystem" för lungfibros. Vissa läkare kan dock klassificera sjukdomen som "mild", "måttlig", "svår" eller "mycket svår" baserat på dina symtom, resultat av lungfunktionstester och skanningar.

Vid vilken ålder börjar lungfibros vanligtvis?

Lungfibros diagnostiseras oftast hos personer över 65 år.

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Att få reda på att man har lungfibros kan vara en livsförändrande upplevelse. Det kan vara överväldigande och osäkert inför framtiden. I sådana här situationer kan det vara ovärderligt att ha ett stödsystem från sina nära och kära, familj och andra med samma tillstånd.

Det viktiga är att varje person med lungfibros är unik. Ingen kan förutsäga exakt hur din framtid kommer att se ut . Nuvarande behandlingar kan hjälpa till att bromsa sjukdomsförloppet, kontrollera symtom och förbättra din livskvalitet. Så var ärlig med din läkare om vad du kan förvänta dig och vad du kan göra åt ditt tillstånd. Det är också viktigt att förbli positiv.

Lungfibros, lungtäppa, andningssvårigheter, torrhosta, lungsjukdom, luftvägssjukdom, idiopatisk lungfibros, lungärrbildning