Vad är PPMS (primär progressiv multipel skleros)? Låt oss prata om det enkelt!

Du kanske har hört talas om ett tillstånd som kallas " multipel skleros (MS)". PPMS (primär progressiv multipel skleros) är en specifik form av MS. I det här fallet kommer dina symtom inte plötsligt, avtar efter några dagar och kommer sedan tillbaka igen och igen. Istället ökar dina symtom gradvis, gradvis och gradvis över tid . Som att gå uppför en trappa förvärras dessa symtom gradvis. Oroa dig inte, det här kan låta lite komplicerat. Låt oss prata om allt tydligt och enkelt, okej?

Vad exakt är PPMS?

Enkelt uttryckt är "multipel skleros (MS)" ett tillstånd där vårt eget immunförsvar, det system som skyddar oss från sjukdomar, felaktigt attackerar vårt eget centrala nervsystem (centrala nervsystemet) – hjärnan och ryggmärgen (nervtrådarna inuti ryggraden). Detta skadar det skyddande höljet (myelin) runt nervfibrerna.

Nu finns det flera huvudtyper av MS.

• Skovvis förlöpande MS (RRMS): De flesta har denna typ. Vid denna typ förvärras symtomen plötsligt (vi kallar detta ett "återfall"), och efter ett tag försvinner symtomen antingen helt eller helt.
• Primär progressiv MS (PPMS): Vid PPMS, den typ vi pratar om idag, finns det färre tydliga "återfall" som vid RRMS. Istället förvärras symtomen gradvis från början. Ibland kan det finnas små "fluktuationer", vilket innebär att symtomen blir bättre och sämre. Men överlag tenderar tillståndet att förvärras gradvis.
• Sekundär progressiv MS (SPMS): Vissa personer med RRMS kan utveckla sjukdomen till SPMS efter flera år. Deras symtom förvärras sedan gradvis och återfallen blir mindre frekventa.

PPMS och SPMS kallas ibland tillsammans för "progressiv MS" eftersom båda har en progressiv natur. Vid PPMS finns det en viss grad av inflammation i nervsystemet, och nervcellerna skadas och förlorar gradvis sin funktion. Detta är vad vi kallar "neurodegeneration".

Hur vanligt är PPMS?

Det finns miljontals människor med MS runt om i världen. Det uppskattas att det finns ungefär en miljon människor med MS enbart i USA. Ungefär 10 % av dem, eller ungefär en av tio personer, har denna typ av MS som kallas PPMS. Så PPMS är lite mindre vanligt än andra typer av MS.

Vilka är symtomen på PPMS? Hur känns de?

Det huvudsakliga kännetecknet för PPMS är att MS-symtomen gradvis förvärras.Dessa symtom kan variera från person till person. Även hur symtomen börjar och hur snabbt de utvecklas varierar från person till person.

Här är några av de vanligaste symtomen:

• Gångsvårigheter: Detta är det första symptomet som drabbar många patienter med PPMS. De kan uppleva stelhet i benen, svaghet och balansförlust. De kan också känna sig trötta snabbt när de går.
• Stickningar eller domningar i olika delar av kroppen: Detta kan förekomma i händer, fötter, ansikte eller någon annanstans på kroppen.
• Synförändringar: Dimsyn på ena ögat, dubbelseende eller smärta vid ögonrörelser kan förekomma. Dessa synproblem är dock mindre vanliga vid PPMS än vid RRMS.
• Att känna sig trött hela tiden (”fatigue”): Detta är inte normal trötthet. Du kan känna att du inte blir bättre oavsett hur mycket vila du får. Detta kan vara ett stort hinder för dina dagliga aktiviteter.
• Svårigheter att urinera och avföra: Detta kan inkludera plötslig, plötslig trängsel att urinera ("brådska"), svårigheter att kontrollera urineringen ("inkontinens") och svårigheter att tömma blåsan helt. Förstoppning är också vanligt.
• Känslan av att någon håller hårt om bröstet eller magen: Vissa kallar även detta för "MS-kramen".
• En känsla av en elektrisk stöt som rinner nerför ryggen, armarna eller benen när nacken böjs framåt: Detta kallas "Lhermittes tecken".
• Muskelstelhet (spasticitet) eller svaghet: Detta kan göra det svårt att manipulera och röra dina lemmar.
• Talproblem: Du kan känna att dina ord sluddrar eller att din talhastighet förändras.
• Sväljningsproblem.
• Tanke- och minnesproblem: Att känna att hjärnan är dimmig ("hjärndimma"), vilket innebär att det är svårt att komma ihåg saker, fokusera och fatta beslut.
• Psykiska problem: Depression , ångest och irritabilitet kan förekomma.

Det viktiga är att dessa symtom kanske inte är särskilt uppenbara till en början. Du kanske tänker: "Åh, det är bara trötthet." Men om de gradvis blir allvarligare med tiden bör du vara orolig.

Varför utvecklas PPMS? Vad är orsaken?

Forskare vet fortfarande inte den exakta orsaken till MS (inklusive PPMS), men det finns flera faktorer som tros bidra till det:

1. Genetisk predisposition: Man tror att vissa förändringar i våra gener (DNA) kan göra oss mer benägna att utveckla autoimmuna sjukdomar som MS (en sjukdom där immunförsvaret attackerar kroppen). Detta betyder dock inte att om du har MS, kommer dina barn också att utveckla det. Genernas inflytande på MS är inte så stort som du kanske tror. Därför är risken för att barn för med sig sjukdomen relativt låg.

2. Miljöfaktorer: Viss forskning tyder på att vissa saker i den miljö vi lever i kan bidra till utvecklingen av MS. Till exempel:

• Virusinfektioner : Vissa virusinfektioner, såsom Epstein- Barr-viruset (EBV), undersöks också för ett samband mellan MS och vissa typer av infektioner.
• D-vitaminbrist : Det finns också en uppfattning att personer med låga nivåer av D-vitamin från solljus löper högre risk att utveckla MS.
• Rökning: Rökare löper högre risk att utveckla MS och kan uppleva en snabbare sjukdomsprogression.

3. Immunsystemets funktion: På något sätt samverkar dessa genetiska och miljömässiga faktorer och skapar något fel med immunsystemet. Det är därför det börjar attackera vårt eget nervsystem.

Enkelt uttryckt är PPMS inte en sjukdom som orsakas av en enda orsak. Den orsakas av en kombination av många faktorer.

Vilka ytterligare komplikationer kan uppstå på grund av PPMS?

Allt eftersom PPMS-symtomen fortskrider kan andra problem och komplikationer uppstå. Några exempel är:

• Försämrad muskelstelhet (spasticitet): Detta kan leda till ökad smärta och svårigheter att röra sig.
• Risk för fullständig synförlust (sällsynt).
• Förvärrade svårigheter med blåskontroll: Detta kan leda till frekventa urinvägsinfektioner.
• Ökad sexuell dysfunktion.
• Ytterligare försämring av minne och tankeförmåga.
• Psykiska problem: Tillstånd som depression och ångest kan förvärras.
• Täta fall och resulterande skador såsom frakturer.
• Trycksår ​​orsakade av att man tillbringar för mycket tid i sängen.
• Risk för luftvägsinfektioner: Särskilt vid allvarlig sjukdom.

Hur diagnostiseras PPMS? (Diagnos)

Det finns inget enskilt test som definitivt kan diagnostisera PPMS. Din läkare kommer att ta hänsyn till dina symtom, din sjukdomshistoria, en fysisk undersökning och några andra specialiserade tester, och sedan komma fram till slutsatsen att "detta kan vara PPMS".

Här är några av de tester som vanligtvis utförs för detta:

1. MR (magnetisk resonanstomografi): Detta är det huvudsakliga testet som används för att diagnostisera MS. Det kan leta efter skador (lesioner) i hjärnan och ryggmärgen orsakade av MS. Vid PPMS är mönstret av dessa lesioner och hur de förändras över tid viktigt.

2. Lumbalpunktion (även känd som ryggmärgspunktion): Detta innebär att man tar ett litet prov av cerebrospinalvätskan (CSF) från ländryggen. Denna vätska undersöks för att se om det finns några förändringar som är specifika för MS, såsom proteiner som kallas oligoklonala band. Dessa är inte specifika för MS, men de kan vara ett tecken på inflammation i hjärnan eller ryggmärgen.

3. Blodprover: Dessa hjälper till att säkerställa att du inte har andra tillstånd som orsakar symtom som liknar MS.

4. Evoked Potential-studier: Dessa mäter hastigheten med vilken elektriska signaler färdas genom nervsystemet. När nerver skadas av MS kan hastigheten med vilken dessa signaler färdas minska.

5. Optisk koherenstomografi (OCT): Detta är en smärtfri ögonskanning som kan kontrollera om det finns skador på synnerven och näthinnan längst bak i ögat på grund av MS.

För att diagnostisera PPMS tar läkare hänsyn till den gradvisa försämringen av symtomen under en period av minst ett år och förekomsten av vissa specifika egenskaper på en MR-undersökning.

Vid vilken ålder uppstår vanligtvis PPMS?

De flesta får diagnosen PPMS i 40- eller 50-årsåldern. Detta är en något senare ålder än RRMS. Det kan dock förekomma i alla åldrar, både hos yngre och äldre personer.

Vilka behandlingar finns det för PPMS?

Det finns två huvudmål vid behandling av PPMS:

1. Sjukdomsmodifierande terapier (DMT): Dessa försöker bromsa den takt med vilken sjukdomen förvärras.

2. Symtomhantering: Detta hjälper till att minska ditt obehag och förbättra din livskvalitet.

Sjukdomsmodifierande terapier (DMT)

Det finns flera typer av DMT:er tillgängliga för RRMS, men det finns endast ett begränsat antal DMT:er godkända för PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Detta är den huvudsakliga DMT som för närvarande är godkänd för PPMS. Det är ett läkemedel som ges intravenöst. Forskning har visat att detta läkemedel i viss mån kan hjälpa till att kontrollera försämringen av symtom hos PPMS-patienter.

Läkare tror att PPMS är mindre benäget att påverkas av inflammation i immunsystemet än RRMS, vilket är anledningen till att DMT:er som riktar sig mot det är mindre effektiva. Det finns dock mycket forskning om MS, så det kan finnas fler behandlingar för PPMS i framtiden.

Kontrollera symtom

Detta är en mycket viktig del av hanteringen av PPMS. Behandlingen bestäms av dina specifika symtom.

• Sjukgymnastik: Detta kan vara till stor hjälp för saker som gångsvårigheter, muskelstelhet och svaghet. Övningar och stretching kan bidra till att förbättra styrka, balans och rörlighet.
• Arbetsterapi: Introducerar tekniker och utrustning för att hjälpa människor att utföra dagliga uppgifter (t.ex. klä på sig, äta, skriva) självständigt.
• Medicin:
• Läkemedel mot muskelstelhet (spasticitet).
• Medicin mot trötthet.
• Medicin mot blåsproblem.
• Smärtstillande medicin.
• Medicinering mot depression eller ångest.
• Logoped: Om du har svårt att tala eller svälja.
• Mobilitetshjälpmedel: Du kan behöva saker som en käpp, rullator eller rullstol.

Din läkare kommer att förklara de möjliga biverkningarna av eventuella läkemedel eller behandlingar innan du börjar, så var inte rädd för att ställa frågor du har.

Finns det ett sätt att förebygga PPMS?

Tyvärr finns det inget sätt att förebygga MS (inklusive PPMS) eftersom den exakta orsaken fortfarande är okänd.

Men om du har MS finns det några saker du kan göra för att minska antalet skov ("återfall" – även om dessa är sällsynta vid PPMS) och kontrollera hur snabbt sjukdomen förvärras:

• Tar ordinerade behandlingar (särskilt DMT) exakt enligt läkarens ordination.
• Att följa en hälsosam livsstil (äta bra, sova bra, motionera).
• Avstå helt från rökning.
• Försöker minska stressen så mycket som möjligt.

Vilka typer av erfarenheter måste någon med PPMS möta?

PPMS är ett kroniskt tillstånd som kan ha stor inverkan på ditt dagliga liv. När symtomen förvärras kan du behöva göra vissa förändringar i din livsstil för att skydda dig själv och undvika olyckor.

Tänk dig att om du har svårt att ta dig fram på egen hand behöver du prata med din läkare om ett hjälpmedel för mobilitet, som en rullstol. Sådana saker kan vara svåra att acceptera till en början. Men,Dessa enheter hjälper dig att arbeta lite mer självständigt och hålla ditt liv aktivt.

Förutom de fysiska effekterna av PPMS kan det att leva med denna kroniska sjukdom också ha en betydande inverkan på din mentala hälsa. Det är vanligt att uppleva känslor av sorg, ilska, hopplöshet och ensamhet. Vissa människor finner stor lättnad i att prata med en psykiatrisk vårdgivare , såsom en kurator eller psykiater. Så om du känner behov, tveka inte att be om hjälp.

Kom ihåg att det ännu inte finns något botemedel mot PPMS. Forskning pågår dock för att lära sig mer om det och hitta nya behandlingar som kan ge dig lindring. Så ge inte upp hoppet.

Hur snabbt förvärras PPMS-symtom?

Det här är en fråga som många ställer sig. Men alla med PPMS upplever det olika. För vissa personer kan symtomen förvärras mycket långsamt, över flera år. För andra kan symtomen förvärras snabbare.

Detta är svårt att förutsäga exakt. Om du märker några tydliga förändringar i dina symtom, eller om de förvärras snabbt, var noga med att prata med din läkare om det omedelbart.

Vad är den förväntade livslängden för någon med PPMS?

Detta är också något som många människor fruktar. PPMS påverkar dock inte direkt din livslängd. Det vill säga, att ha PPMS betyder inte att en persons förväntade livslängd är kortare än andras.

Allvarliga komplikationer av sjukdomen (t.ex. allvarliga infektioner, problem orsakade av långvarig sängläge) kan dock ha livshotande konsekvenser om de inte hanteras på rätt sätt. Därför är det mycket viktigt att följa medicinska råd och ta hand om din hälsa.

När ska jag träffa en läkare?

Om du har PPMS är det viktigt att du går på regelbundna läkarkontroller. Dessutom bör du kontakta en läkare om du:

• Om dina PPMS-symtom förvärras och påverkar ditt dagliga liv.
• Om nya, allvarliga komplikationer som förlamning uppstår.
• Om du har ihållande smärta eller domningar i dina armar och ben, eller om den ökar.
• Eftersom PPMS kan påverka din balans och koordination, om du faller och skadar dig, kontakta omedelbart läkare eller ring akutmottagningen.
• Om medicinen du tar orsakar biverkningar .
• Om du känner dig psykiskt dålig (såsom depression, ångest).

Vilka frågor ska jag ställa till läkaren?

När du går till läkaren är det en bra idé att skriva ner de frågor du har. Här är några exempel:

• Har jag PPMS, eller någon annan typ av MS? Hur vet jag det säkert?
• Hur kan jag hantera mina symtom? Vilka specifika saker kan jag göra?
• Skulle du rekommendera sjukgymnastik eller arbetsterapi för mig? Var kan jag få dessa tjänster?
• Vilka läkemedel rekommenderar du till mig? Vilka är deras biverkningar? Hur länge ska jag ta dem?
• Kommer jag att behöva använda rullstol eller annan hjälpmedel för rörelsehindrande? Om så är fallet, hur länge?
• Behöver jag ändra min kost?
• Vad ska jag göra för att ta hand om min psykiska hälsa?

Slutligt budskap att ta med sig hem

PPMS, liksom andra typer av multipel skleros, är en sjukdom som kan ha en betydande inverkan på ditt liv. Det är sant. Men oroa dig inte, du är inte ensam.

Kom ihåg att det finns behandlingar och metoder som kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av dina symtom och förbättra din livskvalitet.

Till en början kanske du inte märker många symtom, men med tiden kan de bli värre. Du kan till och med behöva använda hjälpmedel som en rullstol för att ta dig fram på egen hand. Det är inte världens undergång . Din läkare, sjukgymnast och annan vårdgivare kan hjälpa dig på vägen. De kan hjälpa dig att hantera dina symtom och vägleda dig till ett så hälsosamt och aktivt liv som möjligt.

Så var positiv. Skaffa dig information. Ställ frågor. Få den hjälp du behöver. Prata med din familj och dina vänner om detta. Deras stöd kommer också att vara en stor styrka för dig.