Adventitial cystisk sjukdom: Vad är det och varför får man en cysta i benet?

Hej där! Har du någonsin känt en konstig smärta, stelhet eller trötthet i underbenet när du har varit ute på en promenad, tränat eller gått i trappor, för att sedan märka att det försvinner så fort du vilar en stund? Det är lätt att vifta bort det som att man bara har tagit i lite för hårt, eller hur? Men ibland kan det faktiskt bero på ett lite mer ovanligt tillstånd som vi kallas för adventitial cystisk sjukdom. Just det här tillståndet drabbar blodkärlen i benet, och vi tänkte att vi skulle ta en ordentlig titt på vad det innebär, hur vi upptäcker det och vad man kan göra åt det. Häng med, så reder vi ut begreppen tillsammans!

Låt oss ta en enkel titt på vad Adventitial Cystic Disease är

För att förstå det här ordentligt kan vi tänka oss ett blodkärl som en helt vanlig trädgårdsslang som transporterar vatten. När vi pratar om adventitial cystisk sjukdom (eller adventitial cystic disease som det heter på engelska), bildas det en vätskefylld säck – en cysta – inne i själva kärlväggen, alltså i det yttersta lagret som kallas adventitia. Det blir som en liten knöl på utsidan av slangen som trycker inåt och gör utrymmet trångt. Pretty surprising, right?

När cystan växer sig stor börjar den strypa blodflödet genom kärlet. Det här drabbar allra oftast knävecksartären, som på medicinskt språk heter arteria poplitea. Den här artären är superviktig eftersom den transporterar allt blod ner till underbenet och foten. I ganska sällsynta fall – ungefär 15 procent av gångerna – kan det hända i andra blodkärl, men knävecksartären är den absolut vanligaste platsen. Visst är det intressant hur kroppen kan fungera på sådana här oväntade sätt?

Vem är mest drabbad av den här situationen?

Vi brukar ofta tänka att cirkulationsproblem och kärlsjukdomar hänger ihop med sådant som rökning, högt kolesterol, diabetes eller övervikt. Men när det gäller adventitial cystisk sjukdom ser bilden helt annorlunda ut. Har du någonsin funderat på vilka som drabbas? Jo, tillståndet är faktiskt vanligast hos män mellan 40 och 50 år – faktiskt löper män ungefär fem gånger större risk att drabbas än kvinnor.

Och det mest förvånande är att de flesta som drabbas är i övrigt helt friska och väldigt aktiva personer. De springer, cyklar eller tränar på gymmet och har inga traditionella riskfaktorer för hjärt- och kärlsjukdomar. Det gör ju att man lätt blir lite konfunderad när benen plötsligt börjar strejka, eller hur?

Hur vanligt är detta tillstånd egentligen?

Om du känner att du aldrig har hört talas om det här förut, så är det helt normalt. Det är nämligen ett extremt sällsynt tillstånd. Om vi tittar på alla som söker för olika kärlbesvär, så står den här diagnosen för en väldigt liten bråkdel – faktiskt bara omkring 0,1 procent. Det betyder att det är väldigt få människor som faktiskt utvecklar detta, vilket gör att det ibland kan ta lite tid innan man sätter rätt diagnos. Men det är just därför vi pratar om det nu, så att du vet vad det handlar om!

Vilka är symtomen på denna sjukdom? Har du också dessa?

Det stora, lysande tecknet på att något inte står rätt till är en typ av smärta som vi läkare kallar för claudicatio intermittens, eller fönstertittarsjuka (fast i det här fallet hos en yngre, frisk person). Enkelt uttryckt handlar det om att musklerna i benet protesterar för att de inte får tillräckligt med syre på grund av att cystan blockerar blodflödet.

Tänk dig att du är ute och går en rask promenad eller springer. Efter en stund känner du en märklig, molande smärta, kramp eller stelhet i vaden. Det stramar till ordentligt. Men så stannar du upp, vilar i en minut eller två – och vips, så släpper det! Du kan gå igen, till dess att det kommer tillbaka efter en stund. Visst låter det lite klurigt? För det mesta drabbar detta bara det ena benet, även om det i mycket sällsynta fall kan drabba båda. Och om cystan mot förmodan skulle bildas i en ven istället för en artär, kan det istället leda till att hela benet svullnar upp.

Varför uppstår adventitiell cystisk sjukdom? Vilka är orsakerna?

Nu undrar du säkert: varför bildas den här cystan över huvud taget? Det är faktiskt en fråga som forskare och vi läkare fortfarande diskuterar, eftersom den exakta orsaken inte är till hundra procent klarlagd. Men det finns några riktigt starka teorier som vi brukar prata om:

• Fosterutvecklingen: En populär teori är att små celler som kan bilda slemmig vävnad (lik den som finns i leder) av misstag letar sig in i blodkärlets vägg redan när vi utvecklas i livmodern som foster, och att de sedan växer till senare i livet.
• Lednära påverkan: Eftersom tillståndet oftast sitter nära knäleden tror man att det kan finnas en koppling till ledkapseln eller vätska som letar sig in i kärlväggen.
• Upprepad belastning och trauma: Konstant tryck, stötar eller mikroskador på blodkärlet i samband med fysisk aktivitet kan också spela roll för att trigga igång processen.

Men som vi sa tidigare – det har ingenting att göra med livsstil, högt blodtryck eller åderförkalkning. Det är helt enkelt en slumpmässig biologisk process i kärlväggen.

Hur diagnostiseras denna sjukdom korrekt? (Diagnos)

Eftersom det här är ett så ovanligt tillstånd, och eftersom symtomen kan likna andra saker (som muskelsträckningar eller andra kärlbesjukdomar som PAES), krävs det en noggrann utredning. Om du söker hjälp på din vårdcentral för återkommande benvärk vid träning kommer vi att börja med att lyssna på din historia och göra en fysisk undersökning.

Läkaren kommer bland annat att känna efter pulsen i din fot och bakom ditt knä. Om pulsen försvinner när du böjer på knät eller sträcker på benet, väcks misstanken om att något trycker mot artären. För att vara helt säkra skickar vi dig vidare för bilddiagnostik:

• Duplexultraljud: En smärtfri undersökning med ljudvågor som visar hur blodet faktiskt flödar genom dina ben i realtid.
• CT-angiografi eller MR: Ger fantastiska, detaljerade bilder av blodkärlen och avslöjar direkt om det finns en cysta i kärlväggen.
• Ankel-Brachialindex (ABI): Mäter blodtrycket i dina vrister jämfört med armarna för att se om blodflödet är nedsatt.

Vilka behandlingar finns det för detta?

När diagnosen väl är ställd funderar man ju på hur vi blir av med eländet. Ibland kan mindre cystor följas upp, men i de allra flesta fall vill man behandla eftersom cystan annars riskerar att fortsätta störa blodflödet.

Ibland prövar man att tömma cystan med en nål (så kallad aspiration), men nackdelen är att den väldigt ofta fylls på igen. Därför är den mest framgångsrika och permanenta metoden faktiskt en operation. Kirurgen tar då bort själva cystan och den skadade biten av blodkärlet. Om kärlet har tagit för mycket skada kan man behöva laga det med ett litet blodkärl från en annan del av kroppen (ett ventransplantat) eller göra en bypass-operation för att leda om blodet. Låter det avancerat? Ja, det är det, men det utförs av skickliga kärlkirurger på sjukhus.

Kan vi förhindra att detta händer?

Behöver du oroa dig för att du ska drabbas? Svaret är att det faktiskt inte finns något direkt sätt att förebygga adventitial cystisk sjukdom på. Eftersom vi inte vet exakt vad som sätter igång processen i fosterstadiet eller i kärlväggen, finns det inga livsstilsråd som garanterat skyddar mot det.

Men det bästa du kan göra för dig själv är att vara lyhörd för din kropp. Om du känner att benet krånglar på ett ovanligt sätt när du tränar, så vänta inte för länge med att boka en tid på din vårdcentral. Tidig upptäckt gör allting mycket enklare!

Vad händer efter behandlingen? Hur ser utsikterna ut? (Utsikter)

Efter en operation för adventitial cystisk sjukdom brukar de flesta bli helt av med sin smärta och sin hälta. Det är en otrolig lättnad att kunna gå och springa igen utan att vaden krampar ihop!

Däremot är det bra att veta att det finns en liten risk att cystan kan komma tillbaka på samma ställe eller i närheten. Därför brukar vi läkare vilja följa upp dig med kontroller och ultraljud under en tid framöver. Men med rätt hjälp och uppföljning ser framtidsutsikterna riktigt ljusa ut för de allra flesta.

Några viktiga frågor att ställa din läkare

Om du eller någon i din närhet skulle få den här diagnosen är det helt normalt att ha massor av tankar i huvudet. Här är några riktigt bra frågor som du kan ställa till din läkare vid nästa besök:

• Behöver jag opereras med en gång, eller kan vi följa utvecklingen ett tag till?
• Vilken typ av operation rekommenderar du för just min situation?
• Hur ser uppföljningen ut efter ingreppet?
• Finns det någon risk för att en blodpropp bildas, och vad bör jag hålla utkik efter?
• När kan jag börja träna igen efter behandlingen?