Har du hört talas om en sällsynt cancerform som heter Chordoma? Låt oss prata om den!

Du kanske inte har hört talas om namnet "chordoma" förut. Det är inte förvånande, eftersom det är en relativt sällsynt typ av cancer. Men även om det är sällsynt är det mycket viktigt att vara medveten om detta. Eftersom denna typ av tumör kan förekomma i ryggraden eller vid skallbasen. Så idag ska vi prata i detalj och mycket enkelt om vad detta chordoma är, hur det utvecklas, vilka symtom det har och vilka behandlingar som finns.

Vad är Chordoma? Låt oss ta reda på det helt enkelt!

Enkelt uttryckt är ett kordom en cancertumör som bildas i skelettet . Det utvecklas oftast i ryggraden eller i skallbasen, benen ovanför halsen och under hjärnan. Läkare klassificerar det som en typ av cancer som kallas sarkom. Sarkom är en allmän term för cancer som bildas i skelettet och mjukvävnaderna (bindväven).

Kordom växer vanligtvis långsamt . Problemet är dock att de kan vara lite utmanande att behandla eftersom de sitter mycket nära vårt nervsystem, det vill säga hjärnan och ryggmärgen, och invaderar de känsliga vävnaderna runt dem.

En annan sak är att även efter behandling har dessa tumörer en hög risk att återkomma . Oftast händer detta på samma plats där den ursprungliga tumören fanns. Dessutom kan kordomceller i 30–40 % av fallen sprida sig till andra delar av kroppen. Läkare kallar detta för "metastasering".

Var kan kordom sprida sig till andra delar av kroppen?

Om ett kordom metastaserar, det vill säga sprider sig till andra delar av kroppen, är de vanligaste platserna det kan sprida sig på:

• Dina lungor
• Lymfkörtlar nära tumören
• Andra ben
• Lever
• Hud

Var kan kordom utvecklas?

Kordom kan förekomma var som helst längs ryggraden, men det finns tre vanligaste platser:

1. Korsbenet: Detta är det triangulära benet mellan skinkorna. Cirka 35 % av kordom utvecklas här.

2. Skallbas: Mer specifikt vid basen av skallen, i benen som stöder hjärnan. Dessa kallas även "clivala chordom" eftersom de oftast bildas i "clivus"-benet, som finns här. Denna typ står också för cirka 35 % av alla chordom.

3. I ryggradens rörliga kotor ("kotor"): Det vill säga kotorna i nacke, bröst och rygg. Kordom förekommer i cirka 30 % av dessa. De är vanligast i den andra halskotan. De kan också förekomma i kotorna i ländryggen (ländryggen) och bröstet (bröstryggen).

Vilka är de viktigaste typerna av kordom?

Världshälsoorganisationen (WHO) har delat in kordom i tre huvudtyper. Dessa klassificeringar baseras på hur cancercellerna ser ut under ett mikroskop ("histologi").

1. Klassiskt/konventionellt kordom: Detta är den vanligaste typen (80 % till 90 % av alla kordom). Cellerna i denna typ är en speciell celltyp som har ett något "bubbeligt" utseende. Kondroidkordom är en annan variant av denna typ. Det står för mellan 5 % och 15 % av alla kordom. Kondroidkordom utvecklas oftast vid skallbasen.

2. Dedifferentierat kordom: Detta är en mycket sällsynt typ (mindre än 5 %). Den kännetecknas av en onormal cellblandning. Denna typ växer snabbare, är mer aggressiv och mer benägen att metastasera till andra delar av kroppen än andra typer.

3. Dåligt differentierat kordom: Detta är också mycket sällsynt . Färre än 60 patienter har hittills registrerats i journaler. Ett särskilt kännetecken för denna typ är att en gen som kallas `(SMARCB1)` eller `(INI1)` är inaktiverad (deletion). Denna typ av kordom ses oftast hos barn och ungdomar.

Vem är mest benägen att utveckla kordom?

Kordom kan förekomma i alla åldrar, hos vem som helst. Det är dock vanligast hos vuxna mellan 50 och 80 år. Barn drabbas endast av ett litet antal fall, cirka 5 % av alla fall.

Det har också visat sig att män löper ungefär 1,5 gånger större risk att utveckla kordom än kvinnor.

Hur vanligt är detta?

Kordom är en mycket sällsynt cancer . Den drabbar ungefär en av en miljon människor varje år. Det betyder att till exempel i USA diagnostiseras endast cirka 300 nya fall varje år.

Kordom står för mellan 1% och 4% av alla primära bentumörer.

Vilka är symtomen på ett kordom?

När ett kordom växer kan det utsätta den omgivande ryggmärgen eller hjärnan för tryck. Detta tryck orsakar symtom . Symtomen kan också variera beroende på var tumören sitter i ryggraden.

Vanliga symtom på kordom inkluderar smärta, svaghet och/eller domningar i rygg, armar eller ben .

Kännetecken för ett skallbas-kordom:

Om du har ett kordom vid basen av skallen, som sitter under hjärnan, kan du uppleva symtom som:

• Dubbelseende (diplopi)
• Dimsyn
• Huvudvärk
• Ansiktsdomningar eller smärta

Kännetecken för ett kordom i svanskotan/korsbenet:

Om du har ett kordom i den lägsta delen av ryggraden, nära korsbenet, kan du uppleva symtom som:

• En knöl eller bula som sticker ut genom huden
• Svårigheter att urinera eller avföra (blås- eller tarmdysfunktion)
• Smärta i nedre delen av ryggen eller skinkorna

Tänk på att dessa symtom ibland kan förväxlas med andra vanliga medicinska tillstånd. Därför är det viktigt att söka läkarhjälp om du har några ihållande, ovanliga symtom.

Varför utvecklas kordom? Vilka är orsakerna?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar kordom, men de tror att mutationer i en gen som heter TBXT är inblandade.

Det har rapporterats om flera familjer med kordom. När de testades visade det sig att de hade ärvt en duplikering av "(TBXT)"-genen. Förändringar i "(TBXT)"-genen har också identifierats hos personer som har kordom men ingen i familjen har sjukdomen.

Kordom utvecklas från celler i en struktur som kallas "notokord". Denna "notokord" är en tillfällig struktur som är mycket viktig för utvecklingen av ryggmärgen hos ett embryo när det utvecklas. Vanligtvis försvinner denna "notokord" vid ungefär åtta veckors graviditet. Men hos ett mycket litet antal personer kan några av dessa "notokord"-celler finnas kvar i ryggradens ben eller vid skallbasen.

Så den nuvarande uppfattningen är att om det sker en förändring i den tidigare nämnda "(TBXT)"-genen, kan dessa återstående "(notokord)"-celler börja växa onormalt och bilda ett kordom.

Dessutom löper personer med en genetisk sjukdom som kallas "tuberös skleros" ökad risk att utveckla kordom. Denna sjukdom, "tuberös skleros", kan orsaka epilepsi, utvecklingsförsening och tumörer i olika delar av kroppen. Detta orsakas av mutationer i två gener som kallas "TSC1" och "TSC2".

Hur känner man igen ett kordom?

Om du har symtom på kordom kommer en läkare först att fråga om dina symtom och sjukdomshistoria. Därefter kommer de att utföra en fysisk undersökning och en neurologisk undersökning.

Om läkaren misstänker en tumör kommer han eller hon att beställa en bilddiagnostisk undersökning, såsom röntgen, datortomografi (CT) eller MR-undersökning. Denna MR-undersökning är ofta till hjälp för att diagnostisera ett kordom.

Sedan kommer din läkare sannolikt att remittera dig till en specialist på skelettcancer för att bekräfta diagnosen och få en andra åsikt. De kan också göra ytterligare bilddiagnostiska tester för att fastställa den exakta platsen för kordomet, se om det har spridit sig till andra delar av kroppen och utföra andra tester.

Det enda sättet att definitivt diagnostisera kordom är dock att genomgå en biopsi . Detta innebär att man tar ett litet prov av knölen, vanligtvis med hjälp av en nålbiopsi, och undersöker det i mikroskop. Först då kan en specialist säkert avgöra om det är ett kordom.

Vilka behandlingar finns det för kordom?

Den huvudsakliga och bästa behandlingen för kordom är att ta bort hela tumören genom kirurgi . Läkare kallar detta "en bloc resektion". Om tumören avlägsnas helt på detta sätt har patienten bäst chans att leva länge.

Beroende på var tumörerna sitter kan detta dock vara mycket svårt att göra. I synnerhet är det ofta omöjligt att helt avlägsna kordom som sitter vid skallbasen.

Eftersom ett kordom i ryggraden kan skada ryggmärgen och de viktiga nerverna och blodkärlen runt den. Om detta skadas under operationen kan det orsaka långvarig funktionsnedsättning eller till och med dödsfall. Dessutom är ett kordom vid skallbasen svårt att helt avlägsna eftersom det sitter så nära hjärnstammen, kranialnerverna och ryggmärgen. Neurokirurger försöker ta bort så mycket av tumören som möjligt, samtidigt som de är så säkra som möjligt.

Kordom svarar vanligtvis inte bra på strålbehandling eller kemoterapi som primärbehandling. Efter operationen kan dock ditt medicinska team rekommendera strålbehandling för att förhindra att tumören kommer tillbaka.

Forskare undersöker för närvarande nya behandlingar för kordom, såsom riktad terapi och immunterapi. Det kan till och med finnas kliniska prövningar som du kan delta i.

Kan kordom förebyggas?

Ärligt talat finns det inget du kan göra för att förhindra att kordom utvecklas. För det mesta utvecklas de slumpmässigt.

Men om någon i din familj har haft kordom, eller om du har ett tillstånd som kallas "tuberös skleros", är det viktigt att du regelbundet går på läkarkontroller. De kan då övervaka dig för tecken på kordom. Ju tidigare detta identifieras, desto större är sannolikheten att behandlingen kommer att lyckas.

Hur stor är chansen att återhämta sig från ett kordom? (Prognos)

Prognosen, eller utsikterna, för ett kordom beror på flera faktorer:

• Tumörens placering och hur mycket som kan avlägsnas kirurgiskt: Om tumören kan avlägsnas helt är chanserna till återhämtning höga. Om endast andra behandlingar används utan kirurgi är chanserna låga.
• Om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen (metastaserat): Om den har spridit sig till avlägsna platser kan överlevnadsgraden minskas.
• Din ålder vid diagnosen: Generellt sett är överlevnadsgraden något lägre för personer över 60 år.
• Huruvida tumören är dedifferentierad eller inte: Typer som "dåligt differentierat kordom" har en sämre prognos än "konventionellt kordom".

Ditt medicinska team kan ge dig den mest exakta informationen om vad du kan förvänta dig baserat på ditt tillstånd, så var inte rädd för att ställa frågor till dem.

Kan detta vara dödligt?

Ja, kordom kan vara dödligt. Oftast inträffar döden efter att tumören har återkommit och förstört vävnad i ryggmärgen, hjärnan eller hjärnstammen.

En studie av 357 patienter med kordom visade att överlevnadsgraden var följande:

• Efter tre år: 80,5 %
• Efter fem år: 68,4 %
• Tio år senare: 39,2 %

Men kom ihåg att detta bara är medelvärden. Ditt medicinska team kan ge mer detaljerad information om överlevnadsgraden baserat på din specifika situation.

Är kordom cancer eller en normal tumör?

Kordom är definitivt malignt (canceröst). Ingen av dess undertyper anses vara icke-canceröst.

När ska jag träffa en läkare?

Kordom kan återkomma även efter behandling, till och med år senare. Därför är långsiktig uppföljning med ditt medicinska team mycket viktig.

Om du utvecklar några nya symtom, eller om dina befintliga symtom förvärras , var noga med att prata med din läkare.

Slutligen, några saker att komma ihåg (Meddelande att ta med sig hem)

Det är normalt att känna sig rädd och stressad när man får veta att man har en sällsynt skelettcancer. Kordom är en cancer som är svår att behandla på grund av sin lokalisering.

Du kan dock lita på att ditt medicinska team kommer att skapa en detaljerad behandlingsplan som är skräddarsydd för dig och som hjälper dig att behandla ditt kordom och förbättra din livskvalitet.

• Det är viktigt att känna igen symtom tidigt: sök läkarhjälp om du har ihållande smärta, domningar eller synförändringar.
• Sök expertrådgivning: Eftersom kordom är en sällsynt sjukdom är det mycket viktigt att söka behandling från ett erfaret medicinskt team.
• Regelbundna kontroller är nödvändiga även efter behandling: Eftersom det finns risk för återfall av sjukdomen, delta i kontrollerna enligt läkarens anvisningar.

Jag hoppas att du finner den här informationen användbar. Om du har några frågor, tveka inte att fråga din läkare.

` Chordom, cancer, skelettcancer, ryggrad, skalle, korsben, clivus