Vad är plexuscancer i koroiden? Låt oss prata om denna farliga men sällsynta hjärncancer!

Ibland, när vi tänker på de sjukdomar som våra nära och kära, särskilt våra små, lider av, känner vi en stor börda och rädsla, eller hur? Idag ska vi prata om en något allvarlig, men mycket sällsynt typ av hjärncancer . Bli inte rädd direkt när du hör dess namn. För att vara medveten om vilken sjukdom som helst är en stor styrka att möta den. Så, låt oss prata i detalj om detta "koroidplexuscancer".

Vad är koroidplexuscancer?

Enkelt uttryckt är detta "koroidplexuscancer" en cancer som utvecklas i en speciell vävnad som kallas "koroidplexus" inuti vår hjärna. Tänk bara, det finns olika delar och olika typer av vävnad inuti vår hjärna. Denna "koroidplexus"-vävnad finns i håligheterna ("ventriklarna") inuti hjärnan. Liksom en vattenballong är det denna "koroidplexus"-vävnad som huvudsakligen hjälper till att producera "cerebrospinalvätska" ("CSF") som skyddar och ger näring åt vår hjärna och ryggmärgen som löper ner längs ryggraden.

Detta är en malign tumör . Det betyder att cellerna i den växer okontrollerat, mycket snabbt, och kan sprida sig till andra ställen. Läkare kallar detta också en "grad 3 plexus choroideustumör". Dessa växer mycket snabbt och försöker sprida sig genom hela "centrala nervsystemet" ("CNS") genom "CSF"-vätskan. Det är därför det ibland kan vara lite utmanande att behandla dem.

Hur vanlig är denna sjukdom?

Du kanske blir förvånad över att höra detta, men den här sjukdomen som kallas "plexus choroideus karcinom" är faktiskt en mycket sällsynt sjukdom . Tänk bara, av alla 100 typer av hjärntumörer är mindre än 1 % "plexus choroideus tumörer". Det finns tre typer av "plexus choroideus"-tumörer. Bland dem är denna "plexus choroideus karcinom" den sällsyntaste och enda typen av cancer, det vill säga den "maligna" typen . Tyvärr drabbar detta tillstånd främst spädbarn och små barn .

Vilka är symtomen på denna sjukdom? Hur känner vi igen den?

Så, vilka är symtomen på detta tillstånd? Detta kan variera beroende på tumörens storlek, dess placering i hjärnan och barnets ålder. Men i allmänhet finns det några tecken att vara uppmärksam på:

• Konstant känsla av extrem trötthet och slöhet: Det är som om barnet inte lever, det springer inte runt och leker som det brukade. Det verkar sova konstant.
• Huvudvärk: Ett litet barn kanske inte kan uttrycka detta, men vi kan märka det på saker som att de håller huvudet, gråter ofta och vägrar att äta.
• Irritabilitet eller kinkighet: Ett litet barn kan vara kinkigt och svårt att trösta. De kan vara mer envisa än tidigare.
• Illamående och kräkningar: Detta kan vara värre, särskilt på morgonen.
• Domningar eller svaghet i vissa delar av kroppen: En arm eller ett ben kan kännas som om det är helt domnat.
• Kramper: Plötsliga kramper och medvetslöshet.
• Synproblem: Du kan se suddig syn eller se två bilder samtidigt (diplopi). Ett litet barn kan gnugga sig i ögonen ofta eller ha svårt att fokusera.
• Förstorat huvud: Hos små spädbarn kan huvudet förstoras när trycket inuti hjärnan ökar eftersom skallbenen inte är helt sammansmälta.

Var inte rädd för att få denna sjukdom bara för att du har ett eller två av dessa symtom. Men om dessa symtom kvarstår är det klokt att definitivt uppsöka läkare .

Varför uppstår den här typen av sjukdom? Vad är orsaken?

Det är faktiskt svårt för läkare att säga exakt varför vissa människor utvecklar plexus choroideuscancer. Vanligtvis utvecklas all cancer när det sker en förändring i en av generna i vår kropp, vilket vi kallar en mutation. Denna genetiska mutation gör att friska celler blir cancerceller och förökar sig okontrollerat, växer till en tumör och ibland sprider sig i hela kroppen.

Finns det några riskfaktorer som påverkar detta?

Vem som helst kan utveckla detta tillstånd som kallas "koroidplexuskarcinom". Det har dock visat sig att vissa saker (vi kallar dem "riskfaktorer") kan öka risken för att utveckla det. Låt oss se vad de är:

• Aicardis syndrom: Detta är ett mycket sällsynt genetiskt tillstånd. Barn som föds med detta tillstånd har vissa avvikelser i hjärnans utveckling, vilket gör dem mer benägna att utveckla tumörer i plexus choroideus. Detta är vanligtvis inte ärftligt.
• Li-Fraumeni syndrom: Detta är också ett sällsynt genetiskt tillstånd. Personer med detta syndrom löper större risk att utveckla olika typer av cancer. Detta orsakas ofta av en genförändring som går i arv från en förälder till barnet.
• Biologiskt kön: Även om den exakta orsaken inte är klarlagd, visar statistik att kvinnor är något mer benägna att utveckla denna sjukdom.

Hur diagnostiserar läkare denna sjukdom? (Diagnos)

Så, hur bekräftar läkare om du har plexus choroideuscancer? De gör detta genom att lyssna noggrant på dina symtom, göra en fysisk undersökning och sedan göra olika tester. Dessa tester kan variera beroende på din ålder eller ditt barns ålder:

• Kognitivt test: Detta testar hur väl du fungerar, såsom minne, uppmärksamhet och inlärningsförmåga.
• En fullständig neurologisk undersökning: Detta kommer att kontrollera syn, hörsel, balansproblem, reflexer och koordination av olika delar av kroppen.
• En MR-undersökning (magnetisk resonanstomografi) av hjärnan eller andra avbildningstester (såsom datortomografi): Detta är ofta det viktigaste testet. Det kan visa om det finns några tumörer i hjärnan, hur stora de är, var de sitter och om det finns något tillstånd som kallas hydrocefalus (en ansamling av cerebrospinalvätska (CSF) i hjärnhålorna, vilket orsakar ökat tryck).
• DNA-test (genetiskt test): Detta test kan göras för att se om det finns några genetiska förändringar i samband med tillstånd som det tidigare nämnda Li-Fraumeni syndromet eller Aicardi syndromet.
• Ryggmärgspunktion (lumbalpunktion): Detta innebär att en tunn nål förs in i ländryggen och ett litet prov av cerebrospinalvätska tas. Det skickas sedan till ett laboratorium för att testas för cancerceller.

Vilka behandlingar finns det för detta?

Om det bekräftas att du har en sådan tumör, vad gör du sedan? Det finns flera behandlingsalternativ. Det viktigaste är kirurgi .

• Kirurgi: Neurokirurger utför hjärnkirurgi för att avlägsna tumören så fullständigt som möjligt. Detta är en mycket komplex operation. En liten bit av den borttagna tumören (en biopsi) tas och skickas till ett laboratorium för att bekräfta om det är plexus choroideus eller en annan typ.

Om denna biopsi bekräftar plexus choroideuscancer och tumören inte kan avlägsnas helt, eller om cancern har spridit sig, kan du eller ditt barn behöva ytterligare behandlingar. Dessa inkluderar:

• Kemoterapi: Detta innebär att kroppen får olika typer av läkemedel för att döda cancerceller. Dessa läkemedel dödar cancerceller som delar sig snabbt.
• Strålbehandling: Denna behandling använder högenergistrålar (t.ex. röntgenstrålar) för att rikta in sig på och förstöra cancerceller.

En eller flera av dessa behandlingar kan användas tillsammans. Detta beslutas av ett team av specialistläkare, med hänsyn till många faktorer såsom patientens tillstånd och tumörens natur.

Vilka är de möjliga komplikationerna efter operationen?

Som med alla operationer finns det en liten risk för komplikationer efter hjärnkirurgi. Även om det inte är vanligt, inkluderar några av de saker som ibland kan ses:

• Blödning eller svullnad i hjärnan.
• Tänksvårigheter, förvirring eller delirium.
• Ihållande huvudvärk.
• Infektion på operationsstället.
• Minnesförlust eller svårigheter att tala.

Läkare kommer att informera dig om dessa saker i förväg.

Utvecklas nya behandlingar för denna sjukdom?

Ja! Medicinsk vetenskap går framåt dag för dag. Så forskningen fortsätter att hitta nya, mer effektiva behandlingar för denna sjukdom, "koroidplexuscancer". Några av dessa kan fortfarande vara i forskningsstadiet ("klinisk prövning"). Här är några exempel:

• Immunterapi: Detta är en mycket intressant metod. Den innebär att stimulera vårt eget immunförsvar (systemet som skyddar oss mot sjukdomar) och ge det läkemedel som hjälper det att hitta och förstöra cancerceller.
• Riktad terapi: Detta innebär att man ger läkemedel som riktar sig mot specifika genetiska förändringar som orsakar cancer och endast påverkar dessa förändringar. Detta resulterar i mindre skada på friska celler.

Du kan lära dig mer om dessa nya behandlingar genom att prata med din läkare.

Hur är återhämtningen efter behandling?

Den tid det tar att återhämta sig efter behandlingen, inklusive när du kan återgå till arbete eller skola, beror på flera faktorer. Här är några av dem:

• Din ålder och allmänna hälsa.
• Tumörens placering, dess storlek och hur många tumörer det finns.
• Om du har fått ytterligare behandlingar såsom kemoterapi eller strålbehandling, deras effekter.

Därför är det viktigt att följa läkarens instruktioner noggrant . För att övervaka om läkningsprocessen går bra kommer läkare ofta att be dig att genomgå hjärnavbildningstester (t.ex. MR-undersökningar). Att göra allt korrekt är mycket viktigt för din snabba återhämtning.

Vad är prognosen med denna sjukdom?

Denna fråga är den största bördan för många människor. Utsikterna för plexus choroideuscancer, det vill säga chansen till återhämtning och förväntad livslängd, varierar kraftigt från person till person. Det finns flera viktiga faktorer som påverkar det:

• Patientens ålder (resultaten kan variera för små barn).
• Patientens allmänna hälsotillstånd.
• Om hela tumören togs bort under operationen, eller bara en del av den. (Om tumören kan tas bort helt är utsikterna relativt goda.)

Även dessa saker påverkar utsikterna:

• Om tumören kommer tillbaka efter operation eller annan behandling (”återfall”).
• Om cancern sprider sig (metastaserar) från sin ursprungliga plats till andra delar av kroppen, till exempel ryggmärgen.

Alla är inte likadana, så det är bäst och mest korrekt att fråga ditt medicinska team vad du kan förvänta dig baserat på ditt tillstånd.

Statistiskt sett ligger den totala femårsöverlevnaden för plexus choroideuscancer mellan 40 % och 60 %. Det betyder att av 10 personer som diagnostiseras med sjukdomen kommer 4 till 6 att leva i fem år eller mer. För någon med det tidigare nämnda genetiska tillståndet Li-Fraumeni syndrom sägs dock denna andel vara så låg som 30 %.

Bli inte orolig av denna statistik. Det här är bara medelvärden. Allas tillstånd, svar på behandling och kamp är olika. Med den medicinska vetenskapens framsteg blir dessa tillstånd bättre dag för dag.

När ska vi definitivt uppsöka läkare?

Om du eller ditt barn fortsätter att ha ett eller flera av symtomen som nämns ovan, särskilt om du ser något av följande, bör du definitivt uppsöka en kvalificerad läkare utan att slösa tid :

• Tydliga beteendeförändringar. Till exempel plötslig förvirring, extrem irritabilitet, agitation.
• Andningssvårigheter.
• Svårigheter att gå, förlust av balans.
• Plötsliga anfall ("Anfall").
• Mycket svår, outhärdlig huvudvärk.
• Plötsliga förändringar i syn eller tal.

Vilka är de viktiga frågorna att ställa läkaren?

När du träffar din läkare kan du ställa frågor som dessa för att få en tydligare förståelse för ditt tillstånd. Var inte rädd för att fråga allt du funderar på:

• "Doktor, exakt vilken typ av hjärntumör har jag/mitt barn?"
• "Vilka är de bästa behandlingarna för detta? Vilken av dem passar bäst för mig/mitt barn?"
• "Vilka är de möjliga biverkningarna efter behandlingen?"
• "Hur ofta kommer jag/mitt barn att behöva genomgå tester som 'bilddiagnostiska' undersökningar?"
• "Hur ser jag/mitt barn ut med detta tillstånd?"

Ett ord till familjen, särskilt till föräldrarna...

När ditt barn får diagnosen plexus choroideuscancer är det normalt att känna att hela din värld har rasat samman. Allt börjar hända väldigt snabbt. Du kommer att träffa ett stort team av läkare, inklusive nya neurologer och onkologer. Din kalender kommer att vara fylld med tester, läkarbesök och operationer. Efter den inledande spänningen måste du vänta länge på resultaten och på nästa steg. Denna väntetid kan vara mycket stressig och svår.

Men varje liten stund du kan spendera med ditt barn under den tiden är värdefull. Lär dig en ny vaggvisa för att vagga honom till sömns, titta på hans favoritfilmer eller tecknade sånger tillsammans, försök hitta något nytt som ni kan göra tillsammans som ger er glädje.

Det är svårt att leva i nuet och oroa sig för nästa ultraljud, nästa testrapport. Men oavsett vad den ultraljudet eller rapporten visar kan du alltid lägga dina bekymmer och rädslor åt sidan och vara glad för den dyrbara tid du fick med ditt barn. Du är inte ensam. Det finns många människor som kan hjälpa dig och lyssna på dig.

Slutligen, de viktigaste sakerna att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Okej, så låt oss sammanfatta de viktigaste sakerna du behöver tänka på om detta länge diskuterade "koroidplexuscancer"?

• Åderhinnans plexuscancer är en sällsynt men snabbt växande typ av cancer som utvecklas i hjärnans vävnad som kallas åderhinnans plexus. Den drabbar särskilt små barn och spädbarn .
• Om du har ett eller flera symtom, såsom överdriven sömnighet, ihållande huvudvärk, frekventa kräkningar, kramper eller synproblem på grund av oupptäckta orsaker, slösa inte tid och sök omedelbart läkarvård .
• De huvudsakliga behandlingarna som används är kirurgi, kemoterapi och strålbehandling . Ibland kan mer än en av dessa behandlingar användas.
• Även om detta är en utmanande och svår resa, om du eller någon i din familj står inför denna situation, kom ihåg att du inte är ensam . Ta dig igenom detta med stöd från ditt medicinska team, familj och vänner. Att vara positiv och stark är mycket viktigt i denna kamp.

Vi hoppas att den här informationen är användbar för dig. God hälsa alla!

` Åderhinnans plexuscancer, hjärncancer, barncancer, cerebrospinalvätska, cancersymtom, cancerbehandling, hjärntumör, barncancer