Har du hört talas om kronisk lymfatisk leukemi (KLL)? Låt oss prata om det i detalj!

Känner du dig ibland bara väldigt trött? Eller får du ofta feber? Har du små knölar som känns som om de är på halsen, i armhålorna eller i ljumskarna? Dessa kan vara tecken på kronisk lymfatisk leukemi, eller KLL förkortat. Men oroa dig inte, för att ha alla dessa symtom betyder inte att du har sjukdomen. Men det är väldigt viktigt att vara medveten om sådana saker. Så låt oss prata om KLL på ett enkelt sätt idag, okej?

Vad är kronisk lymfatisk leukemi (KLL)? Enkelt uttryckt...

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en typ av blodcancer . Det är den vanligaste typen av leukemi hos vuxna. Blodkroppar produceras i benmärgen. Detta tillstånd uppstår när lymfocyter, en typ av friska vita blodkroppar i benmärgen, blir onormala, vilket innebär att de förändras och blir cancerösa. Dessa cancerceller förökar sig okontrollerat och tränger ut friska blodkroppar och blodplättar, vilka hjälper blodet att koagulera.

KLL förekommer oftast hos personer över 65 år. Det kan dock ibland förekomma hos personer så unga som 30 år. Dessutom kan vissa personer ha KLL utan några symtom . Många får reda på tillståndet när de tar ett blodprov för ett annat tillstånd eller under en rutinmässig årlig läkarkontroll.

För närvarande finns det inget botemedel mot KLL. Men det är inte en anledning till oro. Under det senaste decenniet har läkare utvecklat nya behandlingar som kan kontrollera KLL och försätta den i remission . Dessa behandlingar har gjort det möjligt för personer med KLL att leva mycket längre.

Vilka är de huvudsakliga typerna av KLL?

Det finns två huvudtyper av vita blodkroppar i våra kroppar, kallade lymfocyter. KLL kan utvecklas i endast en av dessa två typer.

• B-lymfocyter (B-celler): Dessa är cellerna som producerar antikroppar, en typ av protein som känner igen och bekämpar skadliga bakterier, virus och till och med cancerceller.
• T-lymfocyter (T-celler): Dessa styr kroppens immunförsvar. De hittar och förstör även onormala celler, såsom cancerceller.

Den vanligaste typen av KLL är B-cells-KLL . Det finns ett relaterat tillstånd som drabbar T-celler, kallat T-cellsprolymfocytisk leukemi (PLL). Personer med PLL utvecklar dock symtom snabbare än personer med B- cells-KLL.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas KLL?

Faktum är att kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en av de vanligaste typerna av leukemi hos vuxna. I USA drabbar sjukdomen cirka 5 av 100 000 personer. American Cancer Society uppskattar att det kommer att finnas cirka 18 700 nya fall av KLL enbart under 2023. För att sätta detta i perspektiv förväntas mer än 238 000 nya fall av lungcancer (en av de vanligaste cancerformerna) rapporteras under 2023. Så även om KLL kanske inte verkar så vanligt, är det en av de vanligaste typerna av leukemi.

Vilka är symtomen på KLL?

Som vi nämnde tidigare kan vissa personer ha KLL utan några symtom . Det kan ta månader eller till och med år innan symtomen uppträder. De vanligaste symtomen är:

• Trötthet: KLL kan påverka dina röda blodkroppar och orsaka anemi. Trötthet är ett vanligt symptom på anemi.
• Feber: Feber är ett tecken på infektion. Eftersom KLL påverkar friska vita blodkroppar är det mer sannolikt att du får infektioner.
• Svullna lymfkörtlar i nacken, armhålorna, ljumskarna eller buken.
• Nattsvettningar.
• Oförklarlig viktminskning.
• Smärta eller en känsla av mättnad under revbenen: KLL kan påverka levern eller mjälten. När cancerceller ansamlas i dessa organ kan de svullna.

Varför utvecklas kronisk lymfatisk leukemi? Vilka är riskfaktorerna?

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) utvecklas när vissa mutationer, eller förändringar, sker i våra kromosomer och gener under vår livstid. Medicinska forskare är dock fortfarande inte säkra på vad som orsakar dessa förändringar. De har dock identifierat flera riskfaktorer som kan påverka det:

• Familjehistoria: Forskning har visat att om en av dina nära släktingar, det vill säga din mor, far, syskon eller barn, har KLL, kan din risk att utveckla KLL öka med två till fyra gånger.
• Ålder: I genomsnitt är patienterna cirka 71 år gamla när de diagnostiseras med KLL.
• Kön: Män är mer benägna att utveckla KLL.
• Exponering för Agent Orange: Forskning har visat ett samband mellan Agent Orange, en kemikalie som användes under Vietnamkriget, och KLL.
• Monoklonal B-cellslymfocytos:Vid detta tillstånd har du mer av en enda typ av B-celler i blodet än normalt. Om du har detta tillstånd har du en liten risk att utveckla kronisk lymfatisk leukemi.

Vilka är de möjliga komplikationerna av KLL?

KLL påverkar dina röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Tänk på det, röda blodkroppar transporterar syre i hela kroppen. Vita blodkroppar skyddar oss från sjukdomar. Blodplättar hjälper blodet att koagulera. Så när du förlorar dessa friska blodkroppar och blodplättar kan du få komplikationer som:

• Lymfom: Mellan 2 % och 10 % av personer med KLL kan utveckla en typ av cancer som kallas lymfom.
• Hudcancer, lungcancer eller tjocktarmscancer: KLL försvagar ditt immunförsvar, vilket gör det svårare att skydda dig mot inkräktare, inklusive cancerceller. Detta kan öka risken för att utveckla andra typer av cancer.
• Anemi: Anemi kan utvecklas när det inte finns tillräckligt med röda blodkroppar för att transportera syre i hela kroppen.
• Trombocytopeni: KLL kan påverka din blodplätttillförsel. Detta kan orsaka blödning.
• Frekventa infektioner: Utan tillräckligt med friska vita blodkroppar är det mer sannolikt att du utvecklar bakteriella, svamp- eller virusinfektioner.
• Autoimmuna sjukdomar: Vissa personer med KLL kan utveckla tillstånd som autoimmun hemolytisk anemi.

Hur diagnostiseras KLL?

När du träffar en läkare kommer hen att fråga dig om dina symtom. Därefter kommer hen att utföra en fysisk undersökning och kan ordinera några tester, såsom:

• Fullständigt blodstatus (CBC) och differentialstatus: Detta test mäter antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i blodet. Det kontrollerar också mängden hemoglobin (proteinet som transporterar syre) i dina röda blodkroppar.
• Perifert blodutstryk: En medicinsk laboratorietekniker undersöker dina blodkroppar under ett mikroskop för att kontrollera om det finns cancerceller.
• Flödescytometri: Detta laboratorietest kan ge mer information om dina blodkroppar. Vid kronisk lymfatisk leukemi används det för att avgöra exakt om dina vita blodkroppar innehåller KLL-celler.
• Genetiska tester:Läkare använder tester som fluorescerande in situ-hybridisering (FISH) och immunoglobulin tung kedja (IGHV) för att undersöka dina kromosomer och gener. Att förstå vilka förändringar som har skett i dessa kromosomer och gener hjälper läkare att bestämma hur man ska behandla KLL.

Stadier av KLL

Läkare fastställer cancerstadiet för att planera behandling och förutsäga prognosen. Det finns två huvudmetoder som används för att stadieindela kronisk lymfatisk leukemi: Rai-stadiesystemet och Binet-stadiesystemet .

Ibland, när du läser dessa stadier i siffror och bokstäver, kan du känna dig lite rädd och obekväm. Du kanske till och med tänker: "Är det så här min sjukdom beskrivs i en formel?" Läkare förstår det. Om du inte är säker på vad som sägs, eller om det är betungande för dig, be din läkare att förklara hur detta stadiesystem gäller för ditt tillstånd.

Rai-stagingsystem

Denna metod klassificerar KLL enligt sannolikheten för att den förvärras och om behandling kommer att behövas:

• Låg risk (tidigare känt som Rai stadium 0): Du har lymfocytos (en ökning av antalet lymfocyter) och det finns onormala vita blodkroppar i blodet och/eller benmärgen.
• Mellanrisk (tidigare känt som Rai stadium I eller stadium II): Du har lymfocytos, svullna lymfkörtlar och förstorad mjälte och/eller lever.
• Hög risk (tidigare känt som Rai stadium III): Du har anemi eller trombocytopeni (lågt antal blodplättar).

Binet-stagingsystem

Denna metod baseras på dina blodkroppar och blodplättar, samt antalet områden med svullna lymfkörtlar i din kropp:

• Stadium A: Du har inte anemi (lågt antal röda blodkroppar) eller lågt antal blodplättar. Du har dock svullna lymfkörtlar på minst två ställen på kroppen. Du kan till exempel ha svullna lymfkörtlar i nacken och ljumsken.
• Stadium B: Det finns svullna lymfkörtlar på tre ställen på kroppen, eller så är levern eller mjälten svullen. Det finns dock ingen anemi och trombocytnivån är normal.
• Steg C: Du har anemi och svullna lymfkörtlar på tre eller fler ställen på kroppen.

Hur behandlas KLL?

Behandlingsalternativen bestäms av dina symtom och testresultat. Om du till exempel har KLL i tidigt stadium kan din läkare rekommendera "vaksam väntan/aktiv övervakning".Du kan använda metoden som kallas "övervakning". Detta innebär att du noggrant övervakar din allmänna hälsa, dina symtom och dina testresultat utan att påbörja behandling.

Resultaten av genetiska tester kan också påverka behandlingsbeslut. Till exempel kan vissa genetiska förändringar innebära att ditt tillstånd kan försämras snabbt, eller att vanliga KLL-behandlingar kanske inte fungerar så bra som förväntat.

De vanligaste behandlingarna för KLL är riktad terapi och kemoterapi . Ibland används strålbehandling för att minska symtomen på KLL. Var och en av dessa behandlingar kan orsaka olika biverkningar. Din läkare kommer tydligt att förklara fördelarna, biverkningarna och eventuella långsiktiga komplikationer av den behandling du får.

Riktad terapi

Denna behandling fungerar genom att rikta in sig på cancerceller. Vid kronisk lymfatisk leukemi fungerar denna behandling genom att stoppa tillväxten av vita blodkroppar i cancerform. Vissa riktade terapier dödar cancerceller utan att skada friska celler. Några av de läkemedel som används för detta är:

• Behandling med Brutons tyrosinkinas (BTK)-hämmare: Denna behandling blockerar ett enzym som hjälper B-celler att producera fler vita blodkroppar. Exempel: ibrutinib (Imbruvica®) , acalabrutinib (Calquence®) och zanubrutinib (Brukinsa®) .
• BCL2-hämmarbehandling: Läkemedlet venetoklax (Venclexta®) blockerar ett protein som kallas BCL2 som finns i leukemiceller, inklusive KLL-celler. Denna behandling kan döda leukemiceller eller göra dem mer känsliga för andra cancerläkemedel.
• Monoklonal antikroppsbehandling: Detta är en typ av immunterapi. Monoklonala antikroppar är en typ av antikropp som tillverkas i ett laboratorium. De stoppar tillväxten av cancerceller eller dödar cancerceller. Exempel: rituximab (Rituxan®) och obinutuzumab (Gazyva®) .

Kemoterapi

Din läkare kan använda kemoterapi som primär behandling för kronisk lymfatisk leukemi. Några av de vanligaste kemoterapiläkemedlen som används för KLL är:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Klorambucil (Chlorambucil - Leukeran®)
• Cyklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustine (Bendamustine - Treanda®)

Immunterapi

Denna behandlingsmetod fungerar genom att återställa eller stärka ditt immunförsvar, vilket hjälper till att förstöra cancerceller eller bromsa deras tillväxt.

För KLL som inte har svarat på kemoterapi, har återkommit (återkommande) KLL eller förvärras, kan läkare använda immunterapiläkemedlet lenalidomid (Revlimid®) .

Medicinska forskare studerar också chimär antigenreceptorbehandling (CAR-T) för KLL-patienter som inte svarar på standardbehandlingar.

Hur länge kan man leva med KLL?

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) fortskrider vanligtvis mycket långsamt. Du kan leva med KLL i åratal innan du får symtom. När symtom väl uppträder har läkare mycket effektiva behandlingar som kan sätta KLL i remission . Denna remission från KLL varar vanligtvis i flera år innan sjukdomen återkommer. Din läkare kan dock rekommendera andra behandlingar som kan sätta KLL i remission igen. KLL är inte helt botbar, men personer med sjukdomen kan leva långa, fullvärdiga liv.

National Cancer Institute uppskattar att 87,9 % av patienterna med KLL lever fem år efter diagnos. När man beaktar dessa överlevnadsnivåer är det dock viktigt att komma ihåg att dessa är uppskattningar baserade på erfarenheten från en stor grupp patienter med KLL. Många faktorer kan påverka dessa överlevnadsnivåer, inklusive din allmänna hälsa, sjukdomsstadiet vid diagnos och hur väl din sjukdom svarar på behandlingen. Om du har frågor, fråga din läkare vad du kan förvänta dig baserat på din situation.

Vad händer i slutstadiet av KLL?

Termen "slutstadium" betyder att behandlingar inte längre är effektiva för att kontrollera eller stoppa KLL-sjukdomen. Vid den tidpunkten kan du få livshotande infektioner eller okontrollerad blödning som läkare kanske inte kan bota.

Kan denna situation förebyggas?

Det finns för närvarande inget känt sätt att förebygga KLL.

Hur är det att leva med KLL?

Det beror på din situation. Du kan ha KLL utan några symtom. Om du har symtom finns det behandlingar för att minska dem och hantera sjukdomen. Sjukdomen kommer dock inte att försvinna helt.

Här är några förslag som kan hjälpa dig när du lever med KLL:

• Skydda dig mot infektioner:Personer med KLL löper ökad risk att utveckla infektioner. Vissa infektioner kan vara livshotande. Fråga din läkare om vilka vacciner som är rätt för dig.
• Var uppmärksam på din allmänna hälsa: Du kan ha ökad risk att utveckla hudcancer, lungcancer eller tjocktarmscancer. Fråga din läkare om cancerscreeningtester.
• Hantera stress: Många personer med KLL går igenom cykler av remission och återfall. Allt eftersom sjukdomen fortskrider kan du känna dig orolig och rädd. Om så är fallet, fråga din läkare om program eller tjänster som kan hjälpa dig att hantera din stress.
• Ät en hälsosam kost: Vissa KLL-symtom kan göra att du förlorar aptiten. Prata med din läkare om att få råd från en näringsexpert. Om din aptit är god, försök att äta en balanserad kost som innehåller magert protein, fullkorn, frukt och grönsaker och hälsosamma fetter. Detta kan förbättra din allmänna hälsa.
• Träning: Träning hjälper dig att hantera stress och hålla dig lycklig.
• Vila: KLL kan göra dig väldigt trött. Vila när du känner att du behöver vila.
• Vet vad du kan förvänta dig: Kunskap är makt. Fråga din läkare om tecken på att ditt tillstånd kan förvärras. Om så är fallet kan din läkare rekommendera andra behandlingar som kan hjälpa dig att hantera din kronisk lymfatisk leukemi bättre.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Du kanske vill ställa frågor som dessa:

• Vilken typ av kronisk lymfatisk leukemi har jag?
• Jag har inga symtom. När ska jag börja behandlingen?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Kommer jag att behöva ta behandling för alltid?
• Kommer behandlingen att sätta mitt tillstånd i remission?

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en typ av leukemi som är vanligast hos vuxna. Du kan ha detta tillstånd i åratal utan några symtom. Om du har KLL behöver du kanske inte påbörja behandling direkt. Även om läkare inte kan bota det helt finns det behandlingar som kan lindra KLL-symtom och sätta sjukdomen i remission . Vissa personer med KLL lever i åratal.

Att leva med en kronisk sjukdom som KLL är inte alltid lätt. Du kan gå igenom flera cykler av remission och återfall. Under varje cykel kan du oroa dig för vad som kommer att hända härnäst. Dina läkare förstår hur det är att leva med en kronisk sjukdom. De svarar gärna på alla frågor du kan ha och hjälper dig på alla sätt de kan. Så var aldrig rädd för att prata med din läkare om dina bekymmer.

` Leukemi, KLL, blodcancer, symtom, behandling, lymfocyter, återhämtning