Vill du också veta mer om denna sällsynta sjukdom? Låt oss prata om EGPA (eosinofil granulomatos med polyangiit) i enkla termer!

Har du ofta astma? Eller är du någon som lider av svåra allergier? Då kan det jag ska säga vara mycket viktigt för dig. För idag ska vi prata om en ganska märklig och mycket sällsynt sjukdom som ibland är förknippad med sådana tillstånd. Denna sjukdom kallas EGPA . Den var tidigare känd som Churg-Strauss syndrom . Om namnet verkar lite långt, oroa dig inte, låt oss förstå det enkelt.

Vad är EGPA (eosinofil granulomatos med polyangiit)?

Det här långa namnet kan vara lite förvirrande, men låt oss dela upp det i delar och förstå det. Då är det mycket enklare.

1. Eosinofil

Enkelt uttryckt betyder eosinofil att du har ett högre antal än normalt av en typ av vita blodkroppar som kallas eosinofiler i blodet. Tänk på det så här, eosinofiler är som små vakter i våra kroppar, de hjälper vårt immunförsvar . Men hos någon med EGPA kan antalet eosinofiler ibland fördubblas, eller till och med överstiga, det normala antalet. Det betyder att immunförsvaret arbetar övertid.

2. Granulomatos

Granulomatos är ett tillstånd där immunceller bildar små klumpar i kroppens vävnader när det finns inflammation eller svullnad. Vi kallar dessa klumpar granulom . Detta är också immunsystemets uppgift. Det är som att omringa ett problemområde och försöka stoppa det från att sprida sig.

3. Polyangiit

Polyangiit är en långvarig inflammation i många av blodkärlen i kroppen, särskilt små och medelstora (poly betyder många). Det är ett tillstånd som tillhör en större grupp sjukdomar som kallas vaskulit . Angiit är ett annat namn för vaskulit.

Så, allt detta sammantaget, är EGPA ett sällsynt tillstånd som orsakas av en onormal funktion i immunsystemet. Det börjar med astma eller allergier, leder till en ökning av eosinofiler, bildandet av granulom och slutligen inflammation i blodkärlen.

Hur påverkar detta EGPA-tillstånd min kropp?

När det finns en pågående inflammation i blodkärlen, kallad vaskulit , blir blodkärlens väggar svaga. Detta kan få dem att töjas ut och bula ut som en ballong – vilket vi kallar ett aneurysm . Eller så kan dessa försvagade blodkärl spricka och blöda in i kroppen.

En annan sak är att inflammation kan orsaka att blodkärlen svullnar, blir ärrade och trånga inuti. Vad händer då? Blodflödet försämras, ibland till och med helt blockerat. Detta berövar kroppen syre och näringsämnen som den behöver för att fungera korrekt.

Eftersom polyangiit påverkar de små blodkärlen i hela kroppen kan symtomen uppstå var som helst i kroppen. Det drabbar dock oftast andningssystemet , det vill säga lungorna. Det kan också påverka njurar, tarmar, hjärta och nerver.

Vilka är symtomen på EGPA?

Denna sjukdom som kallas EGPA uppstår inte plötsligt. Symtomen uppträder gradvis, under många år, i flera stadier. Låt oss se vilka dessa stadier är.

Steg 1: Vanliga symtom som ses i tidiga stadier

Under den här tiden kan du känna saker som:

• Astma hos vuxna: Även någon som aldrig har haft astma tidigare kan utveckla ny astma med symtom som hosta, väsande andning och andningssvårigheter.
• Hösnuva: Nysningar, kliande näsa och nästäppa kan kvarstå.
• Kronisk bihåleinflammation: En känsla av tyngd och tryck i huvudet på grund av inflammation i bihålorna.
• Näspolyper: Små, icke-cancerösa utväxter som bildas inuti näsan.
• Allmän kroppssmärta: Känns som att dina leder gör ont, dina muskler värker.
• Feber, sjukdomskänsla och trötthet: Känner mig bara värkande och trött.

Steg två: Symtom på ökade eosinofiler

Allt eftersom sjukdomen fortskrider börjar de eosinofiler vi pratade om att ansamlas i olika vävnader i kroppen, särskilt i lungorna. Detta kallas eosinofila infiltrat . Detta kan leda till nya symtom:

• Bröstsmärta och ökade andningssvårigheter.
• Hjärtklappning.
• Hudutslag eller fläckar.
• Symtom från matsmältningssystemet: saker som magont, diarré.

Steg tre: Symtom på vaskulit

Vaskulit , som är inflammation i blodkärlen, är vanligtvis det sista stadiet av sjukdomen. Detta kan orsaka allvarliga symtom som:

• Tecken på inre blödningar: Blod i avföringen, blod i hostan och missfärgade fläckar under huden.
• Symtom orsakade av inflammation eller nervskador: domningar i armar och ben, stickningar, svaghet, nervsmärta.
• Symtom på hjärtsjukdom: oregelbunden hjärtrytm, svimning, andnöd, svullnad (ödem) .

Detta är polyangiit.Tillståndet kan också påverka njurarna, men för det mesta uppstår det utan symtom.

Varför uppstår denna EGPA? Vad är orsaken?

Faktum är att denna EGPA orsakas av en funktionsstörning i vårt eget immunförsvar . Tänk dig att det som händer här är som om soldaterna som ska skydda våra kroppar attackerar sina egna. Inflammationen i dina blodkärl, bildandet av de där granulomen vi pratade om tidigare, ökningen av eosinofiler – allt detta händer eftersom immunförsvaret är överaktivt och reagerar felaktigt.

Forskarna kan dock fortfarande inte lista ut exakt varför detta händer.

Sjukdomar som involverar långvarig inflammation i immunsystemet kallas ibland autoimmuna sjukdomar . Ett vanligt kännetecken för sådana sjukdomar är att antikroppar produceras mot och attackerar vissa celler i kroppen. Detta kan vara en orsak till EGPA.

Forskare har grupperat flera andra sjukdomar som EGPA i en grupp. Alla har en specifik antikropp som kallas ANCA . Denna grupp kallas ANCA-associerad vaskulit (AAV) . Emellertid har endast 40 % av personer med EGPA denna ANCA-antikropp. Det betyder att det inte är den enda orsaken.

Ökningen av eosinofiler verkar vara en separat orsak till symtom som föregår vaskulit. När eosinofiler ansamlas i vävnader orsakar de inflammation och skadar vävnaderna. Denna ökning av eosinofiler är starkt förknippad med astma och allergier. Personer med astma har 34 gånger högre risk att utveckla EGPA än andra.

Vilka är de allvarliga komplikationer som kan uppstå på grund av EGPA?

Om denna sjukdom inte behandlas ordentligt kan den orsaka allvarliga skador på dina organ och vävnader. Här är några exempel:

• Pleurautgjutning: Vätskeansamling runt lungorna.
• Perikardiell utgjutning: Vätskeansamling runt hjärtat.
• Perifer neuropati: Skada på perifera nerver.
• Kronisk njursjukdom.
• Kronisk andningssvikt.
• Hjärtsvikt.

Det viktigaste är att diagnostisera och behandla sjukdomen innan komplikationer som dessa uppstår.

Hur diagnostiseras EGPA?

Att diagnostisera EGPA kan vara lite knepigt, eftersom man kan ha olika symtom vid olika tidpunkter. Det kan ta ett tag för dig och din läkare att få ihop allt. Dessutom kan symtomen på EGPA likna symtomen på många andra sjukdomar.

En läkare kan dock misstänka EGPA om du har flera av dessa tillstånd:

• En historia av astma eller hösnuva.
• Ett blodprov visar ett förhöjt antal eosinofiler.
• Bilddiagnostiska undersökningar visar tecken på eosinofila infiltrat.
• Vävnadsbiopsi visar tecken på granulom och/eller vaskulit.

Vilken behandling finns det för denna EGPA-sjukdom? Det finns väl inget att vara rädd för?

Ja, det finns definitivt en behandling för detta tillstånd som kallas EGPA. Oroa dig inte! Det viktigaste är att snabbt diagnostisera sjukdomen och påbörja behandling.

Vanligtvis är det första man gör att ge höga doser kortikosteroider för att minska inflammation och eosinofiler . När dessa läkemedel kontrollerar symtomen säger vi att sjukdomen är i remission . Det betyder att symtomen har försvunnit. Sedan minskar läkaren gradvis dosen av läkemedlet. Många behöver fortsätta att ta kortikosteroider i låg dos för att upprätthålla denna remission.

Ibland kan kortikosteroider ensamma inte vara tillräckligt, eller så kan du behöva fortsätta ta höga doser kortikosteroider för att undvika biverkningar. I sådana fall kan din läkare ordinera ytterligare läkemedel.

Dessa ytterligare läkemedel inkluderar immunsuppressiva medel och biologiska läkemedel . Mepolizumab är det första biologiska läkemedel som godkänts av US Food and Drug Administration (FDA) för EGPA. Ett annat biologiskt läkemedel , benralizumab, har också visat lovande resultat i nya kliniska prövningar. Denna nya forskning har öppnat upp nya behandlingsalternativ för personer med EGPA.

Hur kommer livet att vara med EGPA? (Prognos)

EGPA är en behandlingsbar, men inte botbar, sjukdom. De flesta kan kontrollera sina symtom med medicinering och gå i remission. Det betyder att symtomen försvinner. Men om du avbryter behandlingen kan symtomen komma tillbaka (återfall) . Så din läkare kommer att övervaka ditt tillstånd resten av ditt liv.

Är det möjligt att leva länge med EGPA?

Med effektiv behandling kan du leva ett normalt liv med EGPA. I avancerade stadier av sjukdomen kan komplikationer som organsvikt påverka din livslängd. Behandling kan dock ofta stoppa eller reversera organsvikt. Med behandling är femårsöverlevnaden för EGPA mer än 80 %.

Finns det något sätt att förhindra att EGPA utvecklas?

Eftersom vi fortfarande inte vet exakt varför EGPA utvecklas, vet vi inte hur man kan förebygga det. Tidig diagnos och behandling kan dock bidra till att förhindra att tillståndet förvärras. Genom att vara noga med dina symtom och rapportera dem till din läkare kan du bidra till att förhindra allvarliga komplikationer av EGPA.

Hur ska jag ta hand om mig själv medan jag lever med EGPA?

Detta är en mycket viktig fråga. De läkemedel som ges mot EGPA, särskilt kortikosteroider och immunsuppressiva medel , minskar ditt immunförsvar . Det innebär att du är mer benägen att bli sjuk, och om du blir sjuk tar det längre tid att återhämta sig.

• Därför måste du vara mer försiktig än vanligt för att undvika vanliga sjukdomar . Var särskilt försiktig när du går till platser med många människor och där sjuka människor befinner sig.
• Tvätta händerna noggrant och ofta.
• Ät en hälsosam kost.
• Ta så mycket tid som du behöver för att sova.
• När kortikosteroider tas under lång tid kan biverkningar som höga blodsockernivåer (som diabetes), viktökning, benförtunning (som osteoporos) och humörförändringar uppstå . Prata med din läkare om dessa och lär dig hur du hanterar dem. Tala omedelbart om för din läkare om du får några nya symtom.

Slutligen, saker att komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) är en typ av vaskulit, och den är också mycket sällsynt och svår att diagnostisera. Du kan ha en mängd olika symtom som verkar vara orelaterade till varandra. Det kan ta ett tag för din läkare att förstå vad de betyder och bestämma vilken behandling du behöver.

Den goda nyheten är att EGPA kan hanteras väl med behandling . Du kommer dock att behöva göra vissa förändringar i ditt dagliga liv. Att leva med ett kroniskt tillstånd som många aldrig har hört talas om kan ibland kännas ensamt. I sådana här situationer kan det vara bra att få kontakt med stödnätverk för andra som lever med EGPA. Ge aldrig upp hoppet, följ rätt medicinska råd, så kan också du leva ett bra liv.

` EGPA, Churg-Strauss syndrom, eosinofil granulomatos polyangiit, astma, allergi, vaskulit, eosinofil