Har du hört talas om den här sjukdomen där man blir blå i kylan och känner sig väldigt trött? (Förkylningsagglutininsjukdom)

Känner du dig ibland blå i fingrar och tår när du fryser riktigt? Eller känner du dig ovanligt trött och svag utan anledning? Kanske har din hud blivit blek. Om du har dessa symtom kan orsaken vara ett sällsynt tillstånd, men det är något vi alla behöver vara medvetna om. Idag ska vi prata om detta tillstånd som kallas "förkylningsagglutininsjukdom (CAD)," vilket betyder "kallblodkroppsaggregeringssjukdom" på singalesiska.

Vad är "förkylningsagglutininsjukdom"? Låt oss förstå det väldigt enkelt.

Enkelt uttryckt är "förkylningsagglutininsjukdom" en sällsynt blodsjukdom där kroppens immunförsvar – systemet som skyddar oss från sjukdomar likt soldaterna i våra kroppar – felaktigt attackerar våra egna friska röda blodkroppar .

Tänk dig, vårt immunförsvar producerar normalt en speciell typ av protein som kallas "antikroppar" för att förstöra skadliga bakterier som kommer in i kroppen. Men i det här fallet av kranskärlssjukdom producerar vårt immunförsvar en speciell typ av "antikropp" som kallas "autoantikropp", även känd som "kall agglutinin". Det speciella med detta är att det attackerar och förstör friska röda blodkroppar i vår kropp.

Som ni vet är röda blodkroppar en mycket viktig celltyp som transporterar syre i hela kroppen. Detta syre hjälper våra celler att producera den energi de behöver. Så när antalet röda blodkroppar minskar, det vill säga när anemi uppstår, upplever vår kropp olika typer av obehag.

"Kall agglutininsjukdom" tillhör en grupp anemier som kallas "hemolytisk anemi". "Hemolytisk anemi" är när vår benmärg bryter ner röda blodkroppar snabbare än den kan bilda nya. Det är som en hink med ett hål i sig och börjar läcka vatten.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas "förkylningsagglutininsjukdom"?

Detta är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd . Endast ungefär en av 100 000 personer får diagnosen varje år. Den är vanligast hos kvinnor mellan 40 och 80 år. Det högsta antalet diagnoser är dock hos personer i mitten av 60-årsåldern.

Hur påverkar "förkylningsagglutininsjukdom" min kropp?

Denna sjukdom kan orsaka att du utvecklar symtom på anemi. Anemi är när kroppen inte har tillräckligt med röda blodkroppar. Beroende på orsaken kan detta tillstånd vara kroniskt eller kortvarigt . Dessutom kan effekterna på kroppen variera från milda till svåra .

Om till exempel kranskärlssjukdomen inte är allvarlig kan symtomen uppstå mycket långsamt. Det kan ta år innan tillståndet diagnostiseras. I svåra fall kan dock kranskärlssjukdomen leda till allvarliga, till och med livshotande, hjärtsjukdomar.Det är möjligt att det kommer att hända.

Namnet på denna sjukdom innehåller ordet "förkylning". Därför känns dessa symtom starkast i områden med kallt klimat eller på kalla dagar.

Vilka är symtomen på "förkylningsagglutininsjukdom"?

Symtom på kranskärlssjukdom är ofta relaterade till anemi och dåligt blodflöde i kroppen. Dessa symtom inkluderar:

• Känsla av mycket trötthet (utmattning) : Inte bara trötthet, utan en känsla av livlöshet.
• Svaghet : Kroppen blir så svag att den inte kan göra någonting.
• Yrsel : En känsla av att snurra.
• Svettning : Svettas förgäves.
• Andningssvårigheter (dyspné) : Andningssvårigheter även vid mild ansträngning.
• Ökad hjärtfrekvens (takykardi) : Hjärtfrekvensen ökar.
• Blekhet : Huden förlorar sin blodtillförsel och blir blek.
• Fingrar, tår och öron blir blå vid kyla (Raynauds fenomen) : När du besöker en kall plats som Nuwara Eliya, eller när du rör vid kallt vatten, blir dina fingrar, tår och öron blå, ibland vita. Detta kan också åtföljas av domningar.

Du kan också utveckla symtom på gulsot . När röda blodkroppar förstörs frisätter de ett gult ämne som kallas bilirubin. När detta bilirubin ansamlas i kroppen uppstår gulsot. Symtom på gulsot inkluderar:

• Mörkbrun urin.
• Pass, ögonvitorna och irisarna är gula.

Vilka är orsakerna till "förkylningsagglutininsjukdom"?

Köldagglutininsjukdom är en typ av autoimmun hemolytisk anemi. Det innebär att vårt eget immunförsvar attackerar våra egna celler. Vid kranskärlssjukdom aktiveras vårt immunförsvar av kyla och producerar en autoantikropp som "märker" röda blodkroppar för att förstöra dem. De märkta röda blodkropparna klibbar ihop och klumpar ihop sig (agglutinerar). De klumpiga cellerna kan lätt fångas upp och förstöras av en annan del av vårt immunförsvar, kallad makrofager.

Denna process börjar när temperaturen sjunker under 3–4 grader Celsius (37–39 grader Fahrenheit). Tänk på att vår normala kroppstemperatur är cirka 37 grader Celsius. Detta problem börjar när vi utsätts för temperaturer mycket lägre än så.

Kranssjukdom (CAD) stör kroppens normala produktion av friska röda blodkroppar. Normalt lever en röd blodkropp i cirka 120 dagar. Under denna tid kan benmärgen producera nya röda blodkroppar för att ersätta de som dör. Men vid CAD är denna cykel störd.

Forskare vet fortfarande inte exakt varför vårt immunförsvar attackerar friska celler.Ibland kan kranskärlssjukdom orsakas av ett annat underliggande medicinskt tillstånd. Detta kallas "sekundär kranskärlssjukdom". Om inget sådant samband kan hittas, vilket innebär att kranskärlssjukdom utvecklas utan orsak, kallas det "primär kranskärlssjukdom" eller "idiopatisk kranskärlssjukdom".

Vilka andra tillstånd kan vara förknippade med "förkylningsagglutininsjukdom"?

Sekundär kranskärlssjukdom är vanligtvis förknippad med infektioner, autoimmuna sjukdomar och lymfoproliferativa sjukdomar. Till exempel:

• `Infektiös mononukleos` (körtelfeber)
• Mykoplasma-lunginflammation
• `Cytomegalovirus`
• Lupus
• Ledgångsreumatism
• Icke-Hodgkins lymfom
• Kronisk lymfatisk leukemi
• Waldenströms makroglobulinemi

Dessa namn kan verka lite förvirrande för dig, men det är specifika namn som används av läkare, så det är bra för dig att känna till dem.

Hur diagnostiserar man "förkylningsagglutininsjukdom"? (Diagnos)

Din läkare kommer att fråga om dina symtom och granska din sjukdomshistoria. Därefter kommer hen att beställa några speciella blodprover för att kontrollera om du har hemolytisk anemi och om du har autoantikroppar relaterade till kranskärlssjukdom.

Blodprover som används för att diagnostisera hemolytisk anemi är:

• Fullständigt blodstatus (CBC) : Detta ger detaljerad information om dina röda blodkroppar. Det kan kontrollera hur många röda blodkroppar du har, hur stora de är och din hemoglobinnivå. Hemoglobin är ett mycket viktigt protein som hjälper röda blodkroppar att transportera syre.
• Retikulocytantal : Detta mäter hur många omogna röda blodkroppar ("retikulocyter") du har i kroppen. När immunförsvaret förstör mogna röda blodkroppar försöker kroppen att producera fler av dessa omogna celler som ett sätt att kompensera.
• Serumnivåtester : Förhöjda nivåer av laktatdehydrogenas (LDH) och bilirubin i blodet, och minskade nivåer av haptoglobin, är tecken på hemolytisk anemi.

För att sedan avgöra om kranskärlssjukdom är orsaken till din hemolytiska anemi kommer din läkare att kontrollera förekomsten av autoantikroppar som attackerar röda blodkroppar. De tester som görs för detta är:

• Direkt Coombs-test (DAT) : Detta test kontrollerar förekomsten av autoantikroppar associerade med kranskärlssjukdom. I testet separeras dina röda blodkroppar från resten av ditt blod och placeras i en kontrollerad miljö. Sedan tillsätts en speciell lösning. Om de röda blodkropparna klibbar ihop med lösningen och klumpar ihop sig (agglutinerar) är testet positivt, vilket innebär att autoantikroppen finns.
• `Kallt agglutinintitertest`Detta test mäter koncentrationen, eller mängden, av dessa "autoantikroppar" i ditt blod. Höga koncentrationer av dessa "autoantikroppar" är ett tecken på kranskärlssjukdom.

När din diagnos är bekräftad kommer din läkare också att kontrollera om din kranskärlssjukdom är relaterad till ett underliggande tillstånd ("sekundär kranskärlssjukdom").

Hur behandlas "förkylningsagglutininsjukdom"?

Beroende på hur allvarliga dina symtom är kan behandlingen innefatta livsstilsförändringar, medicinering och ibland blodtransfusioner i nödsituationer .

• Livsstil : Om du har kranskärlssjukdom kommer din läkare sannolikt att råda dig att undvika kalla temperaturer . Detta är det viktigaste. Du bör göra saker som att bära varma kläder, undvika kalla duschar och begränsa dina resor till kalla klimat.
• Läkemedel : Det vanligaste läkemedlet som används för att behandla kranskärlssjukdom är rituximab . Detta fungerar genom att hindra ditt immunförsvar från att producera autoantikroppar som attackerar dina röda blodkroppar. Ett nytt läkemedel som heter sutimlimab har också nyligen godkänts. Detta fungerar genom att direkt hindra immunförsvaret från att attackera dina röda blodkroppar.
• Blodtransfusioner och plasmautbyte : Om din kranskärlssjukdom förvärras kan din läkare behöva ge dig en blodtransfusion eller plasmautbyte för att stabilisera ditt tillstånd. Plasmautbytet fungerar genom att minska mängden autoantikroppar i ditt blod.

Om du har "sekundär kranskärlssjukdom" kommer din läkare även att behandla det underliggande tillståndet.

Kan kranskärlssjukdom förebyggas?

Tyvärr är inte kall agglutininsjukdom en sjukdom som kan förebyggas. Du kan dock hantera symtomen och leva ett bra liv.

Hur länge kan man leva med "förkylningsagglutinin"?

Personer som diagnostiseras med kranskärlssjukdom lever vanligtvis lika länge som personer i deras ålder som inte har det. Enligt en nyligen genomförd studie kan personer som diagnostiseras vid 68 års ålder förvänta sig att leva i genomsnitt till 80-årsåldern. Det betyder att med rätt behandling och omhändertagande kan man förvänta sig att leva ett bra liv.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om du får diagnosen kranskärlssjukdom är det en bra idé att ställa frågor till din läkare som dessa:

• Är min kranskärlssjukdom relaterad till en underliggande sjukdom?
• Vilka symtom hjälper mig att veta om mitt tillstånd blir bättre eller sämre?
• Kommer jag att behöva fortsätta ta medicin för detta tillstånd?
• Vilket är det bästa klimatet för någon med kranskärlssjukdom att leva i?
• Vilka temperaturintervall bör jag undvika för att hantera mina symtom?

Din erfarenhet av förkylningsagglutininsjukdom (CAD) beror på om den är primär ("primär") eller sekundär ("sekundär"). Svårighetsgraden av dina symtom påverkar också hur aggressivt du behöver behandling. Genom att behandla det underliggande tillståndet kan din läkare eventuellt bota din CAD. Även om du har långvarig CAD kan du kontrollera dina anemisymtom och hålla dig frisk genom att undvika förkylningar och ta dina mediciner enligt ordination.

Det viktigaste att komma ihåg från det vi har diskuterat (Take-Home Message)

• Köldagglutininsjukdom (CAD) är en sällsynt sjukdom där vårt eget immunförsvar attackerar våra röda blodkroppar och förvärras av kyla.
• Symtom kan inkludera ledvärk, extrem trötthet, blek hud, blå fingrar i kylan och ibland gulsot .
• Detta kan vara "primärt" (oorsakat) eller "sekundärt" (orsakat av en annan sjukdom).
• Det finns blodprov för att diagnostisera.
• Behandling kan innefatta att undvika förkylningar, medicinering och ibland blodtransfusioner.
• Även om detta inte kan förhindras, kan du leva ett gott liv med rätt hantering.
• Om du har dessa symtom, tveka inte att söka läkarhjälp. Ju tidigare du upptäcker det, desto lättare är det att behandla.

Kom ihåg att den här artikeln endast är i informationssyfte. Om du har några symtom, se till att kontakta en läkare för råd.

` Förkylningsagglutininsjukdom, kranskärlssjukdom, anemi, röda blodkroppar, immunförsvar, förkylning, autoimmun, hemolytisk anemi, blodsjukdom