Finns det någon konstig fläck på din hud? Det kan vara DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)!

Har du någonsin lagt märke till en liten bula eller missfärgning på din hud? Ibland lägger vi inte så stor vikt vid det, eller hur? Men ibland kan även något så litet vara något att oroa sig för. Idag ska vi prata om en sällsynt men viktig typ av hudcancer. Den kallas Dermatofibrosarcoma Protuberans , eller DFSP i förkortning.

Vad är DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Enkelt uttryckt är DFSP en långsamt växande, men något ovanlig, typ av hudcancer. Den börjar i det mellersta lagret av vår hud, dermis . Du kan också höra en läkare kalla det DFSP.

Eftersom detta är en långsamt växande cancer sprider den sig sällan till andra delar av kroppen. Det är dock inte en bra idé att ignorera den. Det är mycket viktigt att få rätt behandling och ta bort tumören. Först då kan man förhindra att cancern kommer tillbaka (återfall) eller att sprida sig till andra delar av kroppen (metastaserande cancer). Med rätt behandling har en person med DFSP en mycket god chans att återhämta sig.

Är denna DFSP bara en tumör? Eller är det cancer?

Nej, DFSP är inte bara en godartad tumör. Det är ett malignt tillstånd. För att vara exakt är det en typ av mjukdelscancer, en typ av mjukdelssarkom . Sarkom är cancerformer som bildas på platser som muskler, fett och hud. Ibland kan de också påverka skelettet.

Kan DFSP sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen?

DFSP är vanligtvis inte en typ av cancer som sprider sig särskilt snabbt i kroppen. Men i mycket sällsynta fall kan ungefär en av 20 personer med DFSP få cancern spridd bortom där den först började. Detta kallas metastatisk cancer .

Detta är mest sannolikt att sprida sig om det lämnas obehandlat, eller om cancern har spridit sig djupt in i huden, till fettvävnad och muskler.

En annan sak är, även om den exakta orsaken inte är känd, om DFSP utvecklas under graviditeten, kan det bli allvarligare.

Dessutom kan ett litet antal personer med DFSP utveckla en mer aggressiv, snabbare spridande typ som kallas fibrosarkomatöst dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS) . Även om dessa DFSP-FS-tumörer opereras bort är det mer sannolikt att de kommer tillbaka och kan sprida sig till andra områden.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas DFSP?

DFSP är en mycket sällsynt typ av cancer. Globalt sett drabbar den endast cirka fyra personer per miljon människor per år. DFSP står för mellan 1 % och 6 % av alla mjukdelssarkom.

Denna cancer är vanligast hos vuxna mellan 20 och 50 år. Små barn kan dock också utveckla denna hudcancer. Vissa spädbarn kan ha DFSP vid födseln. Forskning har visat att svarta människor är något mer benägna att utveckla det än personer av andra raser.

Vilka är de viktigaste typerna av DFSP:er?

Patologer, läkare som undersöker kroppsvävnad i mikroskop, kan avgöra exakt vilken typ av DFSP du har genom att undersöka cellerna. Det finns flera huvudtyper:

• Bednartumörer (även kända som pigmenterade DFSP): Dessa typer av celler innehåller mycket melanin , pigmentet som ger huden dess färg. Det är därför dessa tumörer kan förekomma i en mängd olika färger, inklusive röd, brun, blå och lila. Denna typ står för cirka 5 % av DFSP-diagnoserna.
• Jättecellsfibroblastom: Denna typ kännetecknas av närvaron av jätteceller. Denna typ kallas även juvenil DFSP eftersom den förekommer oftast hos barn och unga vuxna.
• Fibrosarkomatöst dermatofibrosarkom protuberans (DFSP-FS): Som tidigare nämnts är detta en relativt aggressiv, snabbt spridande typ av mjukdelssarkom.
• Myxoida DFSP:er: Dessa består av en onormal typ av bindväv som kallas myxoidstroma. Denna typ av DFSP är mycket sällsynt.

Vad orsakar DFSP?

Överraskande nog har 9 av 10 personer som utvecklar DFSP en genetisk mutation som orsakar tillståndet . Denna genmutation inträffar i våra celler efter att vi är födda. Det betyder att DFSP inte orsakas av en genetisk defekt som ärvs från våra föräldrar.

Vilka är riskfaktorerna för att utveckla DFSP?

Förutom etnicitet kan någon form av hudskada eller ärrbildning öka risken för att utveckla DFSP. Det finns flera sätt att skada huden:

• Brännskador
• Genomgår strålbehandling
• Kirurgiska snitt
• Tatueringar

Tänk dig att du någonsin har haft en svår brännskada och ett stort ärr. Eller att du har fått strålbehandling för en annan sjukdom. När huden skadas av sådana saker finns det en liten risk att ett tillstånd som DFSP kommer att utvecklas i framtiden, om än sällan. Det är därför vi alltid bör vara medvetna om förändringar i huden.

Vilka är symtomen på DFSP?

De tidiga symptomen på DFSP är så subtila att vi kanske inte märker dem eller ens ser dem. Dessa tumörer utvecklas oftast på bröstet, ryggen, axlarna, buken eller skinkorna. De kan också utvecklas på armar, ben, hårbotten och inuti munnen.

Till en början kan du se ett litet blåmärkesliknande område på huden.Den är platt och smärtfri. Den kan kännas lite grov vid beröring, och färgen kan ändras något.

Hos spädbarn och små barn kan DFSP se ut som ett födelsemärke . Dessa fläckar är vanligtvis ungefär 1 till 5 centimeter breda.

Symtomen på DFSP blir tydliga allt eftersom cancern växer. Allt eftersom tumören växer trycker den in i det översta hudlagret (epidermis). Detta orsakar att hårda knölar (noduler) uppstår på hudytan . Ordet "protuberance" betyder "utskjutande".

Du kan se dessa symtom i dessa stötar:

• Den kan lätt spricka eller blöda.
• Den sitter ordentligt fast i huden (kan inte flyttas runt).
• När du blir äldre sträcker sig din hud.
• Den känns hård vid beröring, eller som gummi.
• Färgen kan vara rödbrun, lila, blå eller röd.
• Den kan vara lite öm vid beröring.

Finns det andra tillstånd som orsakar symtom som liknar DFSP?

Ja, det finns ett icke-canceröst hudtillstånd som kallas cellulärt dermatofibrom . Detta kan likna DFSP mycket, särskilt i ett tidigt skede. Cellulära dermatofibrom är godartade mjukdelstumörer. De förekommer oftast på benen. De kan ibland klia och vara smärtsamma. De flesta dermatofibrom kräver ingen behandling. Det är dock klokt att inte förväxla de två, så det är klokt att uppsöka läkare om du märker något nytt på din hud.

Hur diagnostiseras DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

DFSP diagnostiseras av dermatologer , som är läkare med specialutbildning inom hudcancer och hudsjukdomar. Din läkare kommer först att ta ett litet prov av hudknölen eller fläcken och skicka det till ett laboratorium för analys (en hudbiopsi). Hela knölen kan tas bort och skickas till ett laboratorium. Patologer kommer sedan att undersöka vävnaden i mikroskop för att se om den innehåller cancerceller.

Om hudbiopsin bekräftar att du har DFSP kan du bli ombedd att genomgå en MR-undersökning . Detta hjälper till att fastställa tumörens exakta storlek och hur djupt den har spridit sig in i huden. Denna information är mycket viktig för att planera behandlingen.

Vilka behandlingar finns det för DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans)?

Den huvudsakliga och bästa behandlingen för DFSP är att operera bort tumören. Dermatologer använder vanligtvis en speciell procedur som kallas Mohs-kirurgi för att ta bort DFSP-tumörer. Här är vad som händer under denna operation:

• Först injiceras ett lokalbedövningsmedel i behandlingsområdet, så att du inte känner någon smärta.
• Sedan skär läkaren ut och tar bort cancertumören. Men inte bara tumören, utan även ett litet område av frisk hud runt den. Detta kallas marginalen .
• Därefter undersöks kanterna (gränserna) på den borttagna vävnaden i mikroskop för att se om några cancerceller finns kvar.
• Om det fortfarande finns cancerceller i kanterna kommer läkaren att ta bort mer vävnad från det område där operationen utfördes igen.
• På detta sätt fortsätter vävnadsborttagningen tills inga cancerceller finns i marginalerna.
• Efter att cancern är helt borttagen utförs rekonstruktiv kirurgi om det behövs.

Finns det andra behandlingar för DFSP utan kirurgi?

Även om DFSP-tumörer opereras bort kan de ibland komma tillbaka. Efter en typisk bred excision finns det 20–30 % chans att de kommer tillbaka inom tre år. Efter Mohs-kirurgi minskar denna risk till 4–5 %. Det är dock viktigt att vara vaksam, eftersom tumörer kan återkomma även 10 år eller mer senare.

Ibland, om cancern har spridit sig till andra delar av kroppen (metastatisk DFSP), eller om tumören är för stor eller för lokaliserad för att kunna avlägsnas kirurgiskt, använder läkare ett läkemedel som heter Imatinib . Detta läkemedel kan också krympa tumören, vilket gör den lättare att avlägsna kirurgiskt.

Om kirurgi inte kan ta bort cancern helt, eller om kirurgi inte är möjlig alls, kan strålbehandling användas.

Vad är utsikterna för någon med DFSP?

Det här är verkligen tröstande nyheter. Eftersom DFSP är en långsamt växande, indolent cancer, kommer mer än 99 % av människorna att överleva i 10 år eller mer med rätt behandling. Så det viktigaste är att inte få panik och följa din läkares råd.

Vad kan jag göra för att förbättra mina utsikter?

Det finns flera saker du kan göra för att förbättra dina framtidsutsikter:

• Gör regelbundna självundersökningar av huden. Leta efter nya förändringar, fläckar eller knölar på huden. Om du märker något, kontakta din läkare omedelbart.
• Efter behandlingen, besök din läkare för hudkontroller minst var tredje till sjätte månad under de första tre åren. Gå sedan på kontroller en gång om året, eller enligt din läkares anvisningar.
• Minimera solexponering. UV-strålar från solen ökar risken för andra hudcancerformer. Använd därför solskyddsmedel när du går ut i solen, bär skyddande kläder och begränsa din tid utomhus under den varmaste delen av dagen.

När ska jag träffa en läkare?

Om du märker några nya förändringar i din hud, särskilt om du har något av följande, se till att uppsöka läkare:

• Nya, ihållande knölar eller fläckar, eller nya hudutväxter.
• Förändringar i vårtor, födelsemärken, gamla ärr eller tatueringar.
• Om knölarna på huden blöder lätt.

Kom ihåg att hudförändringar ofta kan vara ofarliga. Vissa förändringar kan dock vara ett tecken på hudcancer. Så om du är osäker är det bäst att uppsöka läkare för att få det utrett.

Vad ska jag fråga min läkare?

Om du får diagnosen DFSP kan du vilja ställa frågor till din läkare som:

• Varför fick jag denna hudcancer?
• Riskerar jag att utveckla andra typer av hudcancer?
• Vilken är den bästa behandlingen för mig?
• Finns det risk att denna cancer sprider sig till andra delar av kroppen?
• Hur ofta ska jag komma på cancerundersökningar?

Att känna till svaren på dessa frågor hjälper dig att få en bättre förståelse av tillståndet och kan hjälpa dig att klargöra din behandling och dina framtidsplaner.

Slutligen, saker att komma ihåg

Även om DFSP är en sällsynt hudcancer är det mycket osannolikt att den sprider sig till andra delar av kroppen. Kirurgisk behandling är dock avgörande för att stoppa tillväxten. Tidig upptäckt och korrekt behandling kan avsevärt förbättra dina utsikter. Så var uppmärksam på din hud och kontakta en läkare om du märker något ovanligt. Du är inte ensam, och det finns läkare som kan hjälpa dig på denna resa.

` DFSP, hudcancer, hudcancer, hudknölar, Mohs-kirurgi, cancersymtom, hudsjukdomar