Har din lilla så här andningssvårigheter? Låt oss prata om "Dubbel aortabåge"!

Känner din lilla ibland att han eller hon har svårt att andas? Kvävs han eller hon när han eller hon matar eller ammar? Eller låter han eller hon konstiga ljud när han eller hon andas? Även om dessa kan vara vanliga barnsjukdomar kan det finnas ett allvarligare, men behandlingsbart, tillstånd bakom detta. Ett sådant sällsynt men viktigt tillstånd att vara medveten om kallas "dubbel aortabåge". Låt oss prata om det i detalj idag.

Enkelt uttryckt är aorta det huvudsakliga blodkärlet som transporterar blod från ditt barns hjärta till resten av kroppen. Det är vanligtvis ett enda, stort kärl. Den böjda delen av detta kärl ovanför hjärtat kallas aortabågen .

Hos ett spädbarn med "dubbel aortabåge" är denna "aortabåge" dock tvådelad. Det vill säga att ett ytterligare blodkärl är anslutet till denna huvudsakliga "aortabåge" och bildar en andra båge. Dessa två bågar möts och bildar en ring runt barnets luftstrupe (trakea) och matstrupe (esofagus) . Tänk dig vad som händer om denna ring blockeras? Det är då barnet börjar få svåra symtom som andningssvårigheter, ljud vid andning och svårigheter att svälja mat.

Denna "aortabåge" bildas i ett mycket tidigt skede av graviditeten, mellan två och sju veckor. Under denna period utvecklas hjärtat och blodkärlen på ett mycket komplext sätt. Vissa delar bildas, och efter ett tag behövs de inte längre och försvinner. Den "dubbla aortabågen" bildas på grund av något liknande. Runt den femte graviditetsveckan försvinner inte ett blodkärl som av någon okänd anledning borde ha försvunnit och denna "dubbla aortabåge" bildas. Detta är ett medfött hjärtfel , vilket innebär att barnet föds med det.

Detta tillstånd, kallat "dubbel aortabåge", tillhör en grupp medfödda hjärtfel som kallas "kärlringar". Dessa gör att barnets luftstrupe och matstrupe komprimeras.

Vad är dessa "kärlringar"?

Okej, "kärlringar" är, som jag nämnde tidigare, tillstånd där "aortabågen" utvecklas onormalt, vilket kan orsaka att barnets luftstrupe (trakea), matstrupe (esofagus) eller båda komprimeras. Dessa är mycket sällsynta medfödda hjärtfel . Tänk på det, ungefär ett av 100 barn föds med någon form av medfött hjärtfel. Men en "kärlring" drabbar bara ett av 10 000 barn. Det är så sällsynt.

Vilka är de viktigaste typerna av "vaskulära ringar"?

Det finns flera huvudtyper av dessa "vaskulära ringar". Låt oss se vad de är:

• Dubbel aortabåge: I denna omger två "aortabågar" (vänster och höger) luftstrupen och matstrupen. Detta är huvudämnet vi pratar om.
• Höger aortabåge med avvikande vänster subclaviaartär och vänster ligamentum: Det finns en aortabåge här, men den är på höger sida av luftstrupen (normalt till vänster). I detta fall börjar vänster subclaviaartär, som förser barnets armar med blod, vid aorta och passerar bakom luftstrupen och matstrupen. Denna kärlring kompletteras genom att den förenas med vänster ligamentum arteriosus, en rest av ett blodkärl som fanns under fostrets liv och sedan försvinner.
• Vänster aortabåge med avvikande höger subclaviaartär: Här passerar den högra subclaviaartären bakom luftstrupen och matstrupen och komprimerar dem.
• Kompression av artären innominata: Artären innominata (brachiocefalisk) är en gren av aorta. I detta fall börjar den på vänster sida av luftstrupen och passerar sedan framför luftstrupen till höger. Detta sätter tryck på luftstrupen.
• Lungartärslinga: Den vänstra lungartären börjar från den högra lungartären och passerar mellan luftstrupen och matstrupen.

Det som händer i alla dessa är att luftvägarna eller matstrupen påverkas på något sätt.

Finns det typer av "dubbel aortabåge"?

Ja, det finns tre huvudtyper av "dubbel aortabåge". Dessa skiljer sig åt genom vilken båge som är större, och om den större bågen är på höger eller vänster sida av luftstrupen.

• Dominant höger båge med en liten vänster båge: Detta är den vanligaste typen och förekommer i cirka 80 procent av fallen.
• Dominant vänster båge med en liten höger båge: Detta ses i cirka 10 procent av fallen.
• Balanserade fotvalv: Detta ses också i cirka 10 procent av fallen.

Vilken typ av "kärlring" ses oftast?

Läkare brukade tro att den "dubbla aortabågen" var den vanligaste typen av "kärlring". Men ny forskning har visat att den "högra aortabågen" faktiskt är vanligare.

Men det finns något annat. Spädbarn med en "höger aortabåge" har större risk att ha andra medfödda hjärtfel än spädbarn med en "dubbel aortabåge". De har dock mindre risk att få diagnosen vid födseln. Detta beror på att en "höger aortabåge" kanske inte orsakar symtom i ett tidigt skede. Så kirurgi för detta problem kan vara nödvändigt mellan 6 och 18 månaders ålder.

Ett tillstånd som kallas "dubbel aortabåge" är den vanligaste typen av kärlring. Därför kan ditt barns läkare diagnostisera problemet tidigt. Jämfört med barn med andra typer av kärlringar kan barn med "dubbel aortabåge" behöva operation kort efter födseln.

Vilka är symtomen på en "dubbel aortabåge"?

Symtom på en "dubbel aortabåge" uppstår vanligtvis när barnets luftstrupe, matstrupe eller båda är komprimerade. Denna kompression kan påverka barnets andning, matning eller hjärtfunktion.

Oftast uppträder dessa symtom i tidig barndom (särskilt om tillståndet är allvarligt), men ibland kan de uppträda så tidigt som vid tre års ålder, eller till och med i tonåren.

Vissa barn kan få feldiagnosen astma eftersom symtomen är likartade. Tillståndet diagnostiseras endast när astmabehandling misslyckas och ytterligare tester utförs.

Luftvägssymtom

Omkring 91 procent av spädbarn och barn med "dubbel aortabåge" utvecklar dessa andningsrelaterade symtom. De är:

• Ett konstigt ljud vid andning (ett gällt ljud som kallas "stridor" eller ett väsande ljud som kallas "väsande andning") .
• En hosta som låter som en "säl som skäller". Detta liknar den hosta som uppstår vid ett tillstånd som kallas "krupp".
• Frekventa nedre luftvägsinfektioner .

Mag-tarmsymptom

Omkring 40 procent av spädbarn och barn med "dubbel aortabåge" upplever dessa matsmältningssymtom. De inkluderar:

• Kvävning vid amning eller matning.
• Svårigheter att svälja (dysfagi) . Detta blir ofta uppenbart efter att barnet börjar äta fast föda.
• Svårigheter att gå upp i vikt .
• Mat som kommer tillbaka upp i halsen ("uppstötning/reflux") .

Hjärtsymtom

Omkring 30 procent av spädbarn och barn med "dubbel aortabåge" utvecklar hjärtrelaterade symtom. Dessa inkluderar:

• Bröstsmärta .
• Ett onormalt hjärtljud ("hjärtmumling") .
• Blå hud (cyanos) .

Vad orsakar "dubbel aortabåge"?

Den exakta orsaken till "dubbel öronbåge" har ännu inte upptäckts . Även om detta tillstånd är vanligt förekommande hos spädbarn som tillkommit genom "in vitro-fertilisering" (IVF) , är den exakta orsaken inte känd.

Dubbel aortabåge kan också vara associerad med andra medicinska tillstånd. Cirka 12 procent av spädbarn med dubbel aortabåge har en annan medfödd hjärtfel, såsom ventrikulär septumdefekt (VSD) och Fallots tetrad . Dessutom har cirka 20 procent av spädbarn med dubbel aortabåge genetiska tillstånd såsom kromosom 22q11-deletion och trisomi 21 (Downs syndrom) .

Hur känner man igen "dubbel aortabåge"?

Dubbel aortabåge diagnostiseras antingen av en slump eller när symtomen debuterar. Ibland upptäcks det av en slump under graviditet, efter förlossningen eller under bilddiagnostiska undersökningar som utförs av annan anledning. Sedan 2004 har antalet personer som diagnostiseras med detta tillstånd genom skanningar under graviditeten ökat. Detta är mycket användbart, eftersom behandling kan planeras så snart barnet är fött.

Eller så kan det diagnostiseras när symtom uppstår efter att barnet är fött. Ditt barns läkare kommer att prata med dig om symtomen och sedan göra några tester.

Tester för att diagnostisera "dubbel aortabåge"

De viktigaste testerna som används för att diagnostisera detta tillstånd är:

• Röntgen av lungan: Detta är ofta det första testet som görs.
• CT-skanning.
• Ekokardiogram (ekotest): Detta är mest användbart för att ta reda på om det finns andra hjärtfel.
• MR-undersökning (MRI).

Ibland kan en bronkoskopi göras för att undersöka barnets luftstrupe. Detta kan göras som svar på andningssvårigheter innan en dubbel aortabåge diagnostiseras. Eller så kan det göras före operationen för att hjälpa kirurgen att avgöra vad som orsakar problemet.

Genetisk testning hjälper till att identifiera genetiska tillstånd.

Hur botar man "dubbel aortabåge"?

Kirurgi krävs för att korrigera tillståndet med "dubbel aortabåge". Även för spädbarn som är asymptomatiska utförs kirurgi bäst mellan 6 och 9 månaders ålder. Spädbarn som har symtom, särskilt om symtomen är allvarliga, kan behöva operation ännu tidigare.

Tänk bara, tillståndet "dubbel aortabåge" identifierades första gången 1737. Den första operationen för det utfördes 1947. Så långt vi har kommit sedan dess! Spädbarn med denna fosterskada har kunnat leva långa, hälsosamma liv tack vare kirurgisk behandling.

"Dubbel aortabåge"-kirurgi

"Dubbel aortabåge"-operationen är mycket säker och resultaten är mycket framgångsrika . Ditt barn behöver inte anslutas till en hjärt-lungmaskin .

Operationen utförs med en metod som kallas "lateral torakotomi". Det innebär att kirurgen gör ett snitt på ena sidan av barnets bröstkorg, mellan två revben. Detta görs ofta på vänster sida, eftersom det är där de flesta spädbarn har den där "extra" lilla revbenen. Bilddiagnostiska undersökningar som görs före operationen gör det möjligt för kirurgen att få en bra titt på insidan av barnets kropp och planera operationen därefter.

Kirurgen använder en "ligatur- och delning"-teknik . Det innebär att den lilla bågen knyts för att stoppa blödningen genom den. Sedan skärs den och sys fast. Denna process upprepas tills bågen är helt separerad och trycket på luftstrupen och matstrupen är eliminerat.

Ditt barn kommer att vara på sjukhuset i ungefär en vecka, sedan återhämta sig och komma hem.

Behandling av "Kommerell diverticulum" (`Kommerell diverticulum - KD`)

I sällsynta fall kan vissa barn med "dubbel aortabåge" också ha något som kallas "Kommerell-divertikel (KD)." Detta är vanligare hos barn med "höger aortabåge", men är också mycket sällsynt med "dubbel aortabåge".

Denna "KD" är ett "aneurysm", ett blodkärl som utvecklas i den nedåtgående "aorta" nära "aortabågen". Denna utbuktning kan ta upp plats och trycka på barnets luftstrupe och matsmältningsrör. Den kanske inte orsakar några omedelbara problem. Kirurger föredrar dock att ta bort detta också när de skapar den "dubbla aortabågen" för att förhindra problem senare.

Behandling av andra hjärtfel

Om ditt barn har andra hjärtfel som kräver operation kan de behandlas samtidigt som den dubbla aortabågen. Detta kan kräva en procedur som kallas "median sternotomi" , vilket innebär att man gör ett snitt mitt i bröstkorgen. Ditt barns kirurg kommer att diskutera det bästa alternativet för dig, beroende på de problem som behöver behandlas.

Vilka är de möjliga komplikationerna av operationen?

Risken för komplikationer vid dubbel aortabågskirurgi är mycket låg . I sällsynta fall kan barnet ha svårigheter att äta eller ihållande andningsproblem. Om det finns några ihållande andningsproblem försvinner de vanligtvis inom ett år efter operationen.

Komplikationerna vid operationer för att korrigera dubbel aortabåge och andra hjärtfel kan variera. Diskutera alla dessa risker och komplikationer med ditt barns kirurg.

Kan "dubbel aortabåge" förebyggas?

Nej, ett tillstånd som kallas "dubbel aortabåge" kan inte förebyggas . Det är något som utvecklas tidigt under graviditeten och förekommer redan vid födseln.

Hur ser framtiden ut för personer med "dubbel aortabåge"?

Spädbarn och barn som har genomgått en operation med "dubbel aortabåge" har en mycket ljus framtid . De kan leva och utföra normala aktiviteter utan några begränsningar.

Efter operationen kan ditt barn fortsätta att andas bullrigt i upp till ett år. Detta beror på att barnets luftstrupe inte är fullt utvecklad på grund av den "dubbla aortabågen". Så det kommer att ta lite tid för luftstrupen att bli starkare.

Mycket sällsynta fall kan spädbarn och barn fortfarande ha andningssymtom mer än ett år efter operationen.

Det viktigaste är att ta med ditt barn på regelbundna kontroller och berätta för din läkare om du har några kvarstående symtom. Långvarig uppföljning är mycket viktig för alla barn som har genomgått hjärtoperation.

När ska jag ringa mitt barns läkare?

Om du märker några nya symtom, eller om befintliga symtom verkar förvärras, kontakta ditt barns läkare omedelbart. Spädbarn och små barn förändras så mycket att det ibland kan vara svårt att avgöra vad som är normalt och vad som är onormalt. Men om ditt barn har den där "sälliknande" hostan eller ett väsande ljud , kontakta din läkare omedelbart. Det kan vara en vanlig barnsjukdom. Men i sällsynta fall kan det vara ett tecken på ett hjärtproblem som påverkar ditt barns andningsförmåga.

När ska man ringa 911 (nödnumret)?

En "dubbel aortabåge" kan utsätta ditt barns luftstrupe för livshotande tryck . Om ditt barns hud ser blå ut (cyanos) , eller om ditt barn har allvarliga andningssvårigheter , ring 112 omedelbart.

Vilka frågor ska jag ställa till mitt barns läkare?

Om ditt barn får diagnosen "dubbel aortabåge" är det normalt att du har många frågor. Det är viktigt att veta ditt barns tillstånd, inklusive när operation behövs och om ditt barn har några andra hälsoproblem. Du kanske vill ställa frågor som:

• När ska mitt barn opereras?
• Var utförs operationen? Vem utför den?
• Vilka symptom ska jag vara uppmärksam på hemma?
• Vad kan jag göra för att göra det lättare för mitt barn att stanna hemma?
• Har mitt barn andra hjärtfel?
• Ska jag göra genetiska tester för mitt barn eller resten av min familj?
• Hur kommer mitt barns framtid att se ut?

Vad är "aortabågssyndrom"? Skiljer det sig från "dubbel aortabåge"?

Ja, förväxla inte de två. "Aortabågssyndrom" är en mycket sällsynt typ av "vaskulit" . Det är också känt som "Takayasus arterit" .

"Vaskulit" är en inflammation i blodkärlens väggar. Det kan förekomma i vilket blodkärl som helst, även de minsta blodkärlen, kapillärerna. "Takayasus arterit" är en inflammation i medelstora och stora blodkärl. Det förekommer oftast i "aortabågen" och dess större grenar. Det är därför det också kallas "aortabågssyndrom".

Takayasus arterit (även känd som "aortabågssyndrom") förekommer hos unga vuxna och unga vuxna . Detta är ett helt annat problem än den medfödda "dubbla aortabågen" som vi diskuterade tidigare, och den behandling som krävs är annorlunda.

Födelsen av ett barn är oftast en tid av glädje och firande. Men när du får reda på att ditt barn har en hjärtsjukdom, antingen under graviditeten eller efter förlossningen, ersätts den glädjen av ångest och osäkerhet. Om du precis har fått reda på att ditt barn har en "dubbel aortabåge" undrar du förmodligen vad som händer härnäst.

Oroa dig inte. Ditt medicinska team kommer att hjälpa dig igenom allt detta steg för steg. Du har redan tagit det första steget, vilket är att lära dig mer om ditt barns tillstånd. Den goda nyheten är att dubbel aortabågskirurgi är mycket säker och framgångsrik. Om ditt barn har andra hjärtfel eller genetiska tillstånd kan behandlingen vara lite mer komplicerad. Men med framsteg inom nyföddvård kan du hjälpa ditt barn att få den vård det behöver, återhämta sig och ha en lycklig barndom.

Så, vilka är de viktigaste sakerna att komma ihåg från det vi har pratat om? (Meddelande att ta med sig hem)

Okej, låt oss sammanfatta några av de saker du behöver tänka på från det vi har pratat om angående denna "dubbelaortabåge":

• "Dubbel aortabåge" är ett medfött hjärtfel . Barnets aorta är uppdelad i två bågar, vilket orsakar kompression av luftstrupen och matstrupen.
• De viktigaste symtomen är andningssvårigheter, väsande andning, svårigheter att svälja och frekventa luftvägsinfektioner .
• Detta tillstånd diagnostiseras genom tester som datortomografi, magnetresonanstomografi och ekokardiografi . Ibland kan det till och med diagnostiseras under graviditet.
• Behandlingen är kirurgi . Denna operation är mycket säker och framgångsrik.
• För barnet efter operationenDu kan leva ett normalt, hälsosamt liv.
• Om ditt barn har symtom som andningssvårigheter eller kvävning, sök omedelbart läkarvård .
• Oroa dig inte . Med modern medicins framsteg kan detta tillstånd behandlas framgångsrikt. Ditt medicinska team kommer att ge dig det stöd du behöver.

Dubbel aortabåge, medfödd hjärtsjukdom, kärlringar, spädbarnskvävning, spädbarnshälsa, hjärtkirurgi