Har ditt barn en sådan här hjärntumör? Var uppmärksam på (gangliogliom)!

Får din lilla plötsligt kramper? Eller klagar han/hon alltid på att huvudet värker när han/hon vaknar på morgonen? Det är normalt att du som förälder känner dig väldigt rädd när du ser sådana här saker. Ibland kan det vara tecken på en liten tumör i hjärnan. Det är därför vi idag tänkte prata om denna sällsynta typ av hjärntumör som kallas gangliogliom . Oroa dig inte, vi kommer att prata om detta i detalj och enkelt.

Vad är detta gangliogliom?

Enkelt uttryckt är gangliogliom en mycket sällsynt typ av hjärntumör. Den består av en kombination av två typer av celler: neuronala celler och gliaceller .

Tänk på det, vår hjärna är som en väldigt komplex maskin.

• Neuronala celler är som de ledningar som transporterar information fram och tillbaka i den här maskinen. Dessa celler ansvarar för att transportera information genom våra kroppar.
• Gliaceller är som stödpersonalen som hjälper till att hålla dessa trådar på plats. De utgör strukturen i vårt centrala nervsystem och de samarbetar med nervceller för att hjälpa dem att fungera.

Gangliogliom kallas också blandade neuronal-gliala tumörer eftersom de bildas från en kombination av båda celltyperna. De ses oftast hos barn och unga vuxna .

Den goda nyheten är att dessa gangliogliom oftast är små, växer långsamt och inte är cancerösa (benigna) . Det betyder att de inte sprider sig till andra delar av kroppen. Men även om de inte är cancerösa kan de orsaka problem eftersom de sitter i hjärnan, så behandling är nödvändig.

De flesta gangliogliom klassificeras som låggradiga gliom . Gliom är tumörer som utvecklas i hjärnan eller ryggmärgen på grund av okontrollerad tillväxt av gliaceller. Eftersom de är låggradiga är de inte cancerösa och har låg risk för återfall.

Men i mycket sällsynta fall kan dessa gangliogliom vara höggradiga . I så fall kan de vara maligna . De är mer aggressiva, sprider sig snabbt och har större sannolikhet att återkomma efter behandling.

Finns det olika typer av gangliogliom? Var bildas de?

Gangliogliom finns oftast i de delar av hjärnan som ligger nära öronen, kallade temporalloberna . De kan dock utvecklas var som helst i hjärnan. Till exempel:

• Storhjärnan - Den största delen av vår hjärna.
• Hjärnstam - Det område där hjärnan och ryggmärgen är sammankopplade.
• Lillhjärnan - den del som styr balansen.
• Thalamus
• Hypotalamus

Inte bara detta, ibland kan dessa tumörer även bildas i ryggmärgen .

Det finns en annan mycket sällsynt typ, kallad desmoplastiskt infantilt gangliogliom . Denna utvecklas vanligtvis i den övre delen av hjärnan hos små barn under 2 år .

Hur vanlig är denna sjukdom?

Gangliogliom är faktiskt ett mycket sällsynt tillstånd. Till exempel, i USA diagnostiseras cirka 4 000 barn under 19 år med en hjärn- eller ryggmärgstumör varje år. Emellertid har endast cirka 1–2 % av dessa barn gangliogliom. Så detta är inte så ovanligt.

Vilka är symtomen på detta?

Som jag nämnde tidigare, eftersom dessa tumörer oftast utvecklas i tinningloben, finns det en hög risk för epilepsi . Så kramper är förmodligen det första tecknet du märker hos ditt barn.

Andra symtom utvecklas vanligtvis gradvis. Dessa symtom kan variera beroende på var tumören sitter i hjärnan:

• Huvudvärk , särskilt när man går upp på morgonen.
• Illamående och kräkningar .
• Svårigheter att svälja .
• Dubbelseende .
• Ostadig gång .
• Känsla av trötthet (utmattning) .
• Yrsel .
• Svaghet på ena sidan av kroppen .

Om ditt barn har ett eller flera av dessa symtom är det bäst att omedelbart uppsöka läkare och få en undersökning.

Varför utvecklas detta gangliogliom?

I de flesta fall är det svårt att hitta en specifik orsak till utvecklingen av dessa gangliogliom. Det betyder att de utvecklas nästan slumpmässigt.

Forskare har dock funnit att en genetisk mutation i BRAF-genen finns i mellan 10 % och 60 % av dessa gangliogliom. Denna genetiska mutation kan dock även hittas i andra typer av tumörer, så det är inte möjligt att säga med säkerhet att detta är en specifik orsak till gangliogliom.

Vilka är riskfaktorerna för detta tillstånd?

Barn med vissa genetiska tillstånd löper en något högre risk att utveckla glialtumörer, inklusive gangliogliom. Några av dessa tillstånd inkluderar:

• Neurofibromatos typ 1 (NF1)
• Tuberös skleros
• Turcot syndrom
• Li-Fraumeni syndrom
• Von Hippel-Lindaus syndrom

Dessutom visar data att pojkar generellt sett är mer benägna att utveckla hjärn- och ryggradstumörer än flickor, och att vita barn utvecklar dessa tumörer oftare än barn av andra raser.

Hur känner du igen detta exakt?

Om ditt barn har dessa symtom kommer en läkare först att göra en grundlig fysisk undersökning . Därefter kommer de att fråga dig om ditt barns symtom och sjukdomshistoria.

Därefter utförs en neurologisk undersökning . Denna testar barnets reflexer, muskelstyrka, mun- och ögonrörelser, medvetande och koordination.

Efter dessa inledande tester kommer läkaren att rekommendera flera ytterligare tester för att bekräfta diagnosen:

• CT-skanning (datortomografi - CT-skanning) : Detta använder en serie röntgenbilder och en dator för att ta tvärsnittsbilder av barnets hjärna.
• MR-skanning (Brain magnetic resonance imaging - MR-skanning) : Denna metod använder en kraftfull magnet, radiovågor och en dator för att producera mycket detaljerade bilder av hjärnan. Detta är mycket viktigt för att bestämma tumörens exakta plats och storlek.
• EEG (elektroencefalogram - EEG) : Detta test mäter de elektriska signalerna och aktiviteten i barnets hjärna. Detta kan hjälpa till att fastställa orsaken till ett anfall, särskilt om det är ett anfall.
• Biopsi : Ibland, beroende på barnets tillstånd, kan en neurokirurg utföra en biopsi. Detta innebär att en mycket liten bit vävnad tas bort från tumören, antingen genom operation eller genom ett litet snitt, och undersöks i mikroskop av en patolog . Dessutom kan detta vävnadsprov skickas för andra specialiserade tester, såsom genomtestning . Detta kan hjälpa till att identifiera den exakta typen av tumör.

Hur behandlas gangliogliom?

För att säkerställa att ditt barn får bästa möjliga behandling är det bäst att remittera dem till en pediatrisk vårdcentral . Du bör träffa en legitimerad barnonkolog eller en barnneuroonkolog som har erfarenhet av behandling av gangliogliom.

Vilken behandling som ges till barnet beror på flera faktorer:

• Barnets allmänna hälsa, ålder och befintliga medicinska tillstånd.
• Tumörens typ, dess placering i hjärnan och dess storlek.
• Tumörens svårighetsgrad.
• Hur väl barnet tål vissa behandlingar, operationer eller mediciner.
• Hur tumören kommer att utvecklas som läkarna förväntar sig.

Den första behandlingslinjen är vanligtvis kirurgi för att ta bort tumören. Läkaren kommer att försöka ta bort så mycket av tumören som möjligt. Men ibland, om tumören sitter i en mycket känslig del av hjärnan, kan det vara svårt att ta bort den helt.

Tänk dig, om tumören inte kan tas bort helt, och om den är höggradig, kan läkare sedan tillgripa strålbehandling .

• Strålbehandling : Denna behandling använder högenergiröntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller stoppa dem från att växa eller dela sig. Denna behandling kan rikta in sig på tumörens exakta plats och avge strålning. Denna behandling kan rekommenderas om tumören växer långsamt (progressiv) eller om den har kommit tillbaka efter operation (återkommande).
• Kemoterapi : Detta innebär att man ger läkemedelsbehandlingar som dödar eller krymper cancerceller.
• Riktad terapi : Detta är också en behandling med läkemedel. Denna behandling använder dock läkemedel som endast riktar sig mot en specifik markör i tumören. Många gangliogliom har specifika markörer, såsom BRAF-genmutationen som vi pratade om tidigare. Dessa riktade terapier kan förstöra dessa markörer.

Ibland kan läkare rekommendera att barn med återkommande tumörer som inte svarar på andra behandlingar hänvisas till kliniska prövningar , vilket är studier som testar nya behandlingar.

Vad är prognosen?

Det här är vad många föräldrar vill veta. Den totala femårsöverlevnaden för ett barn med gangliogliom är över 90 % . Det betyder att barnet har en mycket god chans att överleva fem år efter diagnosen.

Denna chans till återhämtning beror dock på flera faktorer, såsom tumörgraden, barnets ålder och tumörens placering i hjärnan.

Finns det risk för återfall? (Återfall)

Mer än 95 % av gangliogliom är låggradiga , vilket innebär att de sannolikt inte återkommer efter att tumören har avlägsnats helt.

Emellertid har högre grad av tumörer, såsom grad 3 gangliogliom, en något högre risk att återkomma efter operation.

Kan detta förhindras?

Tyvärr vet forskare fortfarande inte exakt varför vissa barn utvecklar gangliogliom och andra inte. Därför finns det för närvarande inget sätt att förhindra att detta tillstånd utvecklas..

När ska jag ta mitt barn till läkaren ?

Om ditt barn plötsligt får ett anfall, eller om hen uppvisar ett eller flera av de andra symtomen jag nämnde tidigare i den här artikeln (såsom morgonhuvudvärk, illamående, svårigheter att gå), är det viktigt att du omedelbart tar ditt barn till en läkare för en undersökning .

Symtomen på gangliogliom kan likna dem vid andra hälsotillstånd, så det är viktigt att träffa en läkare för en korrekt diagnos och för att veta exakt vad som händer.

Vilka frågor bör du ställa till läkaren?

När du får reda på att ditt barn har ett gangliogliom är det normalt att du har många frågor. Här är några frågor du kan ställa läkaren:

• Vilken typ av gangliogliom har mitt barn?
• Är det cancerframkallande?
• Hur kommer denna tumör att påverka mitt barns hjärna och hälsa?
• Vilka behandlingsalternativ finns det?
• Kan du rekommendera stödgrupper som hjälper familjer med barn med gangliogliom?

Slutligen, saker att komma ihåg...

"Ditt barn har en hjärntumör." Att höra de orden kan kännas som ett ögonblick fruset i tiden. I ett chockerande ögonblick kan ditt liv kännas som att det har förändrats för alltid.

Men ge inte upp hoppet. Hur chockerande och skrämmande dessa ord än må vara, kom ihåg att de flesta gangliogliom är icke-cancerösa, låggradiga tumörer.

Det är naturligt att bli rädd när ditt barn får veta att det har en tumör och att behandling definitivt behövs . Ditt barn är dock mer benäget att bli av med tumören snart . Prata med ditt barns läkare om hans tillstånd och prognos. De kommer att ge dig all information du behöver.

Gangliogliom , hjärntumörer, pediatrik, kramper, epilepsi, hjärnkirurgi, cancer