Låt oss lära oss om en sällsynt leukemi som utvecklas i blodet? (Stor granulär lymfatisk leukemi - LGL)

Har du någonsin hört talas om en märklig, men mycket sällsynt typ av leukemi som utvecklas i blodet? Kanske har du hört talas om en vän som har den. Eller kanske har du bara hört talas om den och undrat över den. Idag ska vi prata om en sådan sällsynt, men mycket viktig leukemi. Den kallas stor granulär lymfatisk leukemi (LGL). Namnet kanske låter lite långt, men låt oss hålla det enkelt.

Vad betyder LGL egentligen?

Enkelt uttryckt är LGL en typ av leukemi som växer långsamt i kroppen, kronisk (vilket betyder att den varar länge). Den drabbar en speciell typ av vita blodkroppar i vårt blod. Vi kallar dessa celler lymfocyter . Visste du att lymfocyter är mycket viktiga delar av vårt immunförsvar? De är som soldater i vår armé. Det är de som bekämpar bakterier som virus som kommer in i vår kropp, och det är de som producerar antikroppar som skyddar oss från sjukdomar.

Så, vid LGL händer det att dessa så kallade lymfocytceller, särskilt de två typerna av celler som kallas cytotoxiska T-celler eller naturliga mördarceller (NK-celler), förändras onormalt av någon anledning och börjar dela sig och föröka sig okontrollerat. Dessa onormala celler kallas LGL-celler.

Detta tillstånd, kallat LGL, växer vanligtvis mycket långsamt. Det är därför det kallas kronisk leukemi. Det är vanligast hos personer över 60 år. Läkare kan behandla LGL. Men ibland kan tillståndet komma tillbaka och det kan vara ett långsiktigt hälsoproblem.

Det finns två huvudtyper av LGL:

Två huvudtyper av detta LGL-tillstånd har identifierats. De är:

1. T-cells stor granulär lymfocytisk leukemi (T-LGL)

2. Kronisk lymfoproliferativ sjukdom hos NK-celler (CLPD-NK)

I båda fallen, som tidigare nämnts, händer det att T-cellerna eller NK-cellerna blir onormala.

Hur påverkar den här situationen våra kroppar?

Du kanske undrar vilken effekt denna sjukdom som kallas LGL har på våra kroppar. Eftersom det här är en typ av kronisk lymfatisk leukemi, går dessa onormala LGL-celler till benmärgen och stör produktionen av normala blodkroppar där. Det är som en dålig växt som kommer in och tar över en bra växt.

Detta kan orsaka två huvudproblem:

• Neutropeni : Detta är en minskning av antalet granulocyter i kroppen.En minskning av antalet vita blodkroppar (granulocyter) (den vanligaste typen av vita blodkroppar). När dessa celler minskar minskar kroppens förmåga att bekämpa sjukdomar, eller immunitet. Detta ökar risken för frekventa infektioner.
• Anemi : Du kanske har hört talas om detta. Anemi är när kroppen förlorar den erforderliga mängden friska röda blodkroppar. Detta tillstånd kan uppstå eftersom LGL-celler också påverkar produktionen av röda blodkroppar. När anemi utvecklas känner du dig trött och extremt utmattad.

Vem är mest benägen att få denna sjukdom?

LGL är faktiskt en mycket sällsynt sjukdom. Om man ser sig omkring i världen rapporteras detta tillstånd hos ungefär en på miljon människor. Det betyder att i ett land som Sri Lanka kan dessa patienter vara väldigt få. För det mesta, när denna sjukdom diagnostiseras, är patienterna i 60-årsåldern.

Vilka är symtomen? Hur förstår vi detta?

Här är vad som är lite förvånande. Vissa personer med LGL kan gå i åratal utan några symtom . En studie visade att ungefär en tredjedel av personer med LGL inte hade några symtom alls när de fick diagnosen. De upptäckte bara att de hade det när ett blodprov av en annan anledning visade ett onormalt lågt antal röda blodkroppar eller ett lågt antal vita blodkroppar som kallas neutrofiler.

Det finns dock några vanliga tecken som personer som utvecklar symtom kan märka:

• Extrem trötthet och utmattning : Detta är det vanligaste symptomet på LGL. Oftast beror detta på den tidigare nämnda anemin.
• Frekvent feber och återkommande infektioner : Bakteriella infektioner kan orsaka feber. Detta beror på ett försvagat immunförsvar.
• Splenomegali: Detta är en förstoring av mjälten, ett organ i vår kropp. Detta kan orsakas av infektioner och vissa typer av anemi.

Kom ihåg att bara dessa symtom inte betyder att du har LGL. De kan också vara symtom på många andra sjukdomar. Så om du upplever något liknande är det bäst att rådfråga en läkare.

Finns det andra tillstånd förknippade med LGL?

Ja, många personer med LGL har upptäckts ha andra autoimmuna sjukdomar . Det vill säga tillstånd där kroppens eget immunförsvar attackerar våra egna friska celler. Bland dessa är reumatoid artrit den vanligaste.

Dessutom kan flera andra tillstånd vara associerade med LGL:

• Anemi : Vi har pratat om detta tidigare. Vissa personer blir svårt anemiska och behöver blodtransfusioner för att bibehålla sina röda blodkroppsnivåer. Vissa personer med LGLEn typ av anemi som kallas hemolytisk anemi kan också utvecklas. I detta fall förstörs befintliga röda blodkroppar istället för att minska produktionen av röda blodkroppar.
• Lymfocytos : Detta är en ökning av antalet vita blodkroppar som kallas lymfocyter i blodet. Denna ökning av lymfocyter ses vanligtvis hos personer med lymfatisk leukemi, lymfom eller virusinfektioner.

Vad är den verkliga orsaken till LGL?

Detta är något som läkare fortfarande inte helt förstår. Den exakta orsaken till LGL är ännu inte känd. De tror dock att det finns ett samband mellan detta leukemitillstånd och immunsystemets funktion, autoimmuna sjukdomar och andra typer av cancer.

• Cirka 30 % av personer med LGL har andra autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit.
• Ytterligare 25% till 30% kan ha en annan typ av lymfom eller annan typ av cancer.
• Dessutom har många personer med LGL förändringar i sina gener. I synnerhet finns det mutationer i två gener som kallas STAT3 och STAT5B . Dessa två gener spelar viktiga roller i cellimmunitet och hur celler delar sig och förökar sig.

Hur diagnostiserar läkare denna sjukdom?

Läkare använder huvudsakligen blodprover och genetiska analyser för att diagnostisera LGL. Här är några av de tester som vanligtvis utförs:

• Fullständigt blodstatus (CBC) med differentialräkning : Detta räknar alla typer av celler i ditt blod, särskilt hur många av varje typ av vita blodkroppar du har.
• Perifert blodutstryk : Detta innebär att man tittar på ett blodprov under ett mikroskop och räknar antalet LGL-celler i blodet.
• Flödescytometri : Detta är ett laboratorietest som används för att analysera cellernas egenskaper. Detta test används ofta för att identifiera och klassificera typer av leukemi.
• Immunofenotypning : Detta innebär att man tar blod- eller vävnadsprover och undersöker dem för specifika markörer på cellytan. Dessa markörer kan användas för att identifiera vissa typer av sjukdomar.
• Analys av genomlagring av T-cellsreceptorer (TCR) : Detta tar ett blodprov eller benmärg och letar efter eventuella problem med de gener som styr hur T-celler fungerar.
• Genetisk testning : Du kan också testa för mutationer i de tidigare nämnda STAT3- och STAT5B-generna.

Utöver dessa tester, immunbristAndra tester, såsom benmärgsundersökningar, kan göras för att utesluta andra tillstånd såsom immunbrist, reumatoid artrit, myelodysplasi och myeloida mutationer . Immunglobulinnivåer och monoklonala proteinnivåer kan också kontrolleras.

Hur behandlas LGL?

Låt oss säga att du har T-LGL- eller CLPD-NK-leukemi, men du har inga symtom . I så fall kan din läkare rekommendera en strategi som kallas "vaktande väntan". Detta innebär att du kontinuerligt övervakar din hälsa. Vanligtvis kommer du att ta blodprover med några månaders mellanrum för att se om symtom utvecklas.

För de med symtom kan immunsuppressiv behandling och steroider ges. Läkare kan påbörja en behandling efter den andra, eller så kan de påbörja en lågintensiv behandling. Eftersom LGL är en sällsynt sjukdom söker de flesta en läkare som specialiserar sig på denna sjukdom.

Kan vi inte minska förekomsten av denna sjukdom?

Tyvärr nej, det kan vi inte. Läkare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar det. Så det är svårt att säga hur man kan förebygga det. Det har dock visat sig att personer med autoimmuna sjukdomar löper högre risk att utveckla detta tillstånd. Så om du har någon av dessa autoimmuna sjukdomar är det en bra idé att fråga din läkare om du borde vara orolig för LGL.

Är LGL en dödlig sjukdom?

I de flesta fall är LGL en kronisk sjukdom, inte en plötslig död . Cirka 75 % av personer med T-LGL-leukemi och CLPD-LGL-leukemi överlever i fem år efter diagnosen. Emellertid dör cirka 10 % av personer med dessa typer av leukemi av allvarliga infektioner som kan uppstå som en komplikation av leukemin. Därför är det mycket viktigt att skydda sig mot infektioner.

Hur tar jag hand om mig själv? Hur lever jag med detta tillstånd?

Om du har LGL kanske du inte har några symtom. Det är dock viktigt att ta hand om din allmänna hälsa, inklusive att gå på regelbundna kontroller. Oavsett om du har symtom eller inte kan dessa förslag hjälpa:

• Ät en hälsosam kost : Ät mer magert kött, fisk, frukt, grönsaker och fullkorn.
• Träna regelbundet : Välj en övning som känns bra och passar dig.
• Sov gott : Tillräcklig vila är mycket viktigt.
• Hantera stress.Gör saker som gör dig glad, meditera, gör yoga.
• Skydda ditt immunförsvar : Fråga din läkare om vaccinationer och andra saker du kan göra för att förebygga infektioner. Även enkla saker som att tvätta händerna med tvål och hålla sig borta från trånga platser kan hjälpa.

Är det möjligt att leva ett normalt liv med detta tillstånd?

I allmänhet lever personer som behandlas för LGL ofta normala liv . De kan leva lika länge som någon utan tillståndet. Det är dock viktigt att komma ihåg att vissa personer med LGL redan kan ha allvarliga blodsjukdomar som påverkar deras livskvalitet.

När ska jag träffa en läkare?

Om du utvecklar symtom som tyder på att ditt tillstånd kan förvärras bör du definitivt kontakta din läkare. Om du redan behandlas för symtom bör du också berätta för din läkare om eventuella förändringar du märker i din kropp (till exempel att symtomen förvärras).

Vilka är de viktiga frågorna att ställa läkaren?

Eftersom LGL är en så sällsynt sjukdom är det normalt att ha många frågor om den. Här är några frågor som vi hoppas kan hjälpa dig att lära dig mer om LGL:

• Vilken typ av LGL har jag?
• Vilka behandlingar finns det för detta?
• Kommer jag att behöva mer än en behandling?
• Jag mår väldigt bra nu. Kommer jag att utveckla symtom?
• Jag har andra sjukdomar. Kommer LGL att förvärra dem?

Var aldrig rädd för att ställa sådana här frågor. Din läkare finns där för att hjälpa dig. De är måna om att förklara allt på ett sätt som du kan förstå.

Slutligen, saker att komma ihåg

Stor granulär lymfatisk leukemi (LGL) är en sällsynt blodcancer som påverkar dina vita blodkroppar. Även om du har detta tillstånd kanske du inte märker några förändringar i kroppen som kan vara symtom på LGL. Ibland kan symtomen utebli på flera år.

Läkare kan inte helt bota detta tillstånd. Det finns dock behandlingar som kan hjälpa till att kontrollera dess symtom. Det är normalt att känna sig chockad och rädd när man får höra att man har en obotlig sjukdom . Dina läkare kommer att förstå varför du känner så.

De förklarar gärna för dig vad du kan göra för att ta hand om din hälsa nu, och vad du kan förvänta dig om symtomen utvecklas. Att veta vad du kan förvänta dig i framtiden ger dig mycket självförtroende och styrka att leva med LGL. Så prata med din läkare om alla frågor du har. Skaffa dig information. Det är det bästa du kan göra i en tid som denna.

`LGL-leukemi, blodcancer, vita blodkroppar, lymfocyter, neutropeni, anemi, immunförsvar