Har du perifert T-cellslymfom (PTCL) ? Oroa dig inte, låt oss prata om det!

Ibland kan vi få sjukdomar som vi inte ens tänker på, eller hur? Perifert T-cellslymfom, eller PTCL förkortat, är ett något komplicerat tillstånd, men det är mycket viktigt att vara medveten om det. Det är egentligen inte en sjukdom, utan en kombination av flera sjukdomar. Ska vi prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå?

Perifert T-cellslymfom (PTCL) är egentligen inte en enda sjukdom. Det är en grupp av flera aggressiva typer av blodcancer. Mer specifikt drabbar det vårt lymfsystem . Du kanske har hört talas om det som "icke-Hodgkins lymfom", och det är vad det är. En sak med PTCL är att det kan spridas (metastasera) från en del av kroppen till andra delar . Det betyder att det kan drabba nästan vilken del av kroppen som helst, så symtomen kan variera.

Den goda nyheten är att läkare framgångsrikt kan kontrollera många subtyper av PTCL. Ibland kan dock sjukdomen återkomma . Det är därför medicinska forskare ständigt letar efter nya behandlingar som kan hjälpa människor att leva längre med PTCL.

Är denna sjukdom som kallas PTCL vanlig?

Nej, detta är faktiskt inte en särskilt vanlig sjukdom . En undersökning som genomförts världen över visar att cirka tvåhundratusen personer utvecklar PTCL. Ungefär 10 % av dem som utvecklar (icke-Hodgkins lymfom) har PTCL.

Detta tillstånd ses lite oftare i våra asiatiska länder, Afrika och Karibien än i USA. Det utvecklas oftast hos personer över 60 år. Vissa typer kan dock även utvecklas hos små barn och unga vuxna .

Vilka är de huvudsakliga typerna av PTCL?

Världshälsoorganisationen (WHO) har identifierat mer än 20 subtyper av PTCL. Var och en av dessa har sina egna unika genetiska markörer. Låt oss titta på några av de vanligaste typerna.

Perifert T-cellslymfom, ej annat specificerat (PTCL-NOS)

Detta är den vanligaste subtypen . (PTCL-NOS) är en kategori som inkluderar fall som inte kan definieras exakt och inte passar in i de andra tydliga subtyperna. Cirka 30 % av alla PTCL-patienter faller inom denna kategori. Det kan främst påverka dina lymfkörtlar , benmärg , mjälte eller lever .

Angioimmunoblastiskt T-cellslymfom (AITL)

Detta förekommer även hos 15 % till 30 % av patienter med PTCL världen över. AITL kan också påverka mjälten, benmärgen, mjälten eller levern.

Anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)

Det finns också olika former av (ALCL).

• Det finns en som kallas primär kutan ALCL , som påverkar huden .
• Det finns en till.Systemisk ALCL, som påverkar lungorna, huden och andra organ. Denna systemiska ALCL klassificeras ibland ytterligare baserat på förändringar i en specifik gen som kallas ALK (anaplastisk lymfomkinas) . Cirka 15 % av PTCL faller inom denna "(ALCL)"-typ.

Extranodalt naturligt mördar-/T-cellslymfom, nasal typ

Den här är lite speciell. Denna subtyp utvecklas oftast i vävnaderna i näsan , bihålorna och övre delen av halsen . Men den kan ibland sprida sig till huden, matsmältningskanalen och andra organ. Denna typ står för cirka 10 % av PTCL.

Intestinala T-cellslymfom

Namnet antyder det, eller hur? Detta påverkar matsmältningssystemet . Det står för cirka 6 % av PTCL. Det finns också typer som kallas enteropatiassocierat T-cellslymfom (EATL) och monomorft epiteliotropiskt intestinalt T-cellslymfom (MEITL) .

Vuxen T-cellslymfom/leukemi (ATLL)

Det kan påverka hud och ben. Det finns fyra undertyper av ATLL: akut, lymfom, kronisk och pyrande . De två vanligaste typerna är akut och lymfom, vilka är aggressiva. De kroniska och pyrande typerna är mer långsamt växande . Varje undertyp av ATLL påverkar olika delar av kroppen.

Vilka är symtomen på PTCL?

Även om varje subtyp av PTCL har specifika symtom, finns det några vanliga. Låt oss ta en titt på vad de är:

• Svullna lymfkörtlar: Du kan utveckla smärtfri svullnad i nacken, armhålorna eller ljumskarna. Tänk dig en liten knöl i nacken som känns som att den blir större med tiden, men som inte gör ont. Det är allt.
• Oförklarlig viktminskning: Om du förlorar cirka 10 % av din totala vikt inom sex månader, utan att anstränga dig, är det något att oroa sig för.
• Buksmärta eller svullnad: Detta kan hända om din mjälte är förstorad. Det kan kännas obehagligt, som om magen är full.
• Ihållande trötthet: Känner sig ovanligt trött i flera dagar utan någon uppenbar anledning. Det är som om tröttheten inte försvinner oavsett hur mycket sömn man får.
• Oförklarlig feber: Oftast uppstår feber när kroppen bekämpar en infektion. Men om febern på mer än 39,5 grader Celsius (103 Fahrenheit) kvarstår i mer än två timmar efter behandling i hemmet, eller om febern kvarstår i mer än två dagar, kan det vara ett tecken på något allvarligare.

Det viktigaste är att du inte behöver oroa dig för att ha PTCL bara för att du har dessa symtom. De kan bero på andra, enklare orsaker. Men om dessa symtom kvarstår,Det är mycket viktigt att absolut uppsöka läkare och få råd.

Nu ska vi se vilka symtom som kommer med några specifika subtyper utöver det.

Ytterligare kännetecken för perifert T-cellslymfom, ej annat specificerat (PTCL-NOS)

Förutom vanliga symtom kan du också se:

• Minskat antal röda blodkroppar (anemi) – Detta kan orsaka blekhet och ökad trötthet.
• Lågt antal blodplättar (trombocytopeni) – Detta kan leda till blödningstendens.
• Kliande röda fläckar på huden.
• Om cancern sitter i bröstet , bröstsmärta eller andningssvårigheter (dyspné).

Ytterligare egenskaper hos angioimmunoblastiskt T-cellslymfom (AITL)

Förutom vanliga symtom:

• Nattsvettningar - Att svettas så mycket medan man sover att lakanen blir blöta.
• Hudutslag .
• Autoimmuna sjukdomar som "(autoimmun hemolytisk anemi) ".

Ytterligare egenskaper hos anaplastiskt storcelligt lymfom (ALCL)

Primär kutan ALCL (den typ som påverkar huden)

• Saker som ovanlig röd eller rödbrun missfärgning av huden, knölar som blir större med tiden.
• Kliande, stora, runda blåsor .
• Dessa knölar kan bli ömma och få skorpor.

Systemisk ALCL (den typ som påverkar inre organ)

I detta fall ses de symtom som är vanliga för PTCL.

Extranodalt naturligt mördar-/T-cellslymfom, nasal typ

• Nästäppa , en känsla av att näsan är blockerad.
• Näsblod .
• Insidan av näsan blir skorpig .
• Smärtsam svullnad i ansiktet .
• Ögonproblem som flytningar från ögonen och ögonsmärta.

Vuxen T-cellslymfom/leukemi (ATLL)

PTCL-symtom är vanliga för alla fyra subtyper av ATLL.

Vilka är orsakerna till PTCL?

Enkelt uttryckt uppstår perifert T-cellslymfom när T-celler i vår kropp muterar ("(muterar)") till cancerceller. Som du vet är dessa T-celler en typ av vita blodkroppar som skyddar oss från inkräktare som bakterier som kommer in i vår kropp. Så när dessa T-celler muterar blir de cancerceller och börjar föröka sig okontrollerat . När de förökar sig på detta sätt ansamlas de i våra lungor, mjälte, lever och andra organ och bildar cancertumörer .

Experter har fortfarande inte hittat en definitiv orsak till varför dessa T-celler muterar så här.Forskning har dock funnit att det är kopplat till vissa medicinska tillstånd.

Till exempel:

• En global studie har visat att personer med ett tillstånd som kallas celiaki kan ha en ökad risk att utveckla flera typer av PTCL, inklusive ALCL.
• Dessutom kan personer som är infekterade med Epstein-Barr-virus ha en ökad risk att utveckla extranodalt naturligt mördarlymfom/T-cellslymfom.
• Personer med viruset (Humant T-cells lymfotropiskt virus typ 1 (HTLV-1)) löper ökad risk att utveckla (akut T-cellslymfom/leukemi).

Hur diagnostiseras PTCL?

Läkare kan behöva göra flera olika tester för att hitta den specifika typen av PTCL som orsakar dina hälsoproblem. Dessa kan inkludera blodprover, bilddiagnostiska tester, biopsitester och genetiska tester för att studera cancercellernas genetiska sammansättning.

Blodprover

Läkare gör blodprover för att kontrollera om det finns virus som kan vara kopplade till PTCL. Dessa kan inkludera:

• Fullständigt blodstatus (CBC)
• Omfattande metabolisk panel (CMP)
• Laktatdehydrogenas (LDH)-test
• Hepatit B- och hepatit C -test
• Test för humant immunbristvirus (HIV)
• Tester för humant T-cellslymfotropiskt virus typ 1 (HTLV-typ 1)

Bilddiagnostiska tester

Dessa skanningar gör det möjligt för läkare att få information om insidan av din kropp, särskilt var cancerösa knölar finns.

• Datortomografi (CT)-skanning
• Positronemissionstomografi (PET)-skanning
• Magnetisk resonanstomografi (MRT)

Biopsier

Detta innebär att man tar en liten bit vävnad från ett misstänkt område och undersöker den i mikroskop. Detta är det viktigaste sättet att definitivt bekräfta sjukdomen .

• Lymfkörtelbiopsi
• Hudbiopsi
• Benmärgsbiopsi

Vilka är stadierna av PTCL?

Läkare använder cancerstadieindelning för att planera behandling och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig av behandlingen (prognos). Detta stadium bestäms av typen av PTCL och var de cancerösa T-cellerna har spridit sig. Här är de fyra huvudstadierna av PTCL:

• Steg I: De cancerösa T-cellerna finns bara i en cell eller ett kluster av celler.
• Steg II: Cancern har drabbat två eller flera lymfkörtlar på samma sida av kroppen (till exempel på vardera sidan av halsen eller på samma sida ovanför eller under diafragman).
• Steg III: Cancern har spridit sig till vävnaderna ovanför och under ditt diafragma.
• Steg IV: Förutom lungorna har cancern även spridit sig till andra organ, såsom lungor, lever, benmärg eller matsmältningssystemet.

Vilka behandlingar finns det för PTCL?

Eftersom det finns många undertyper av PTCL och cancerstadium finns det ingen universalbehandling som passar alla. Behandlingsalternativen kan variera från person till person. Din läkare kommer att avgöra vilken behandling som är bäst för dig. Här är några av de vanligaste behandlingarna:

• Kemoterapi: En kombination av olika typer av kemoterapiläkemedel. Detta är den vanligaste huvudbehandlingen.
• Strålbehandling: Detta används ibland tillsammans med kemoterapi, särskilt när cancern är lokaliserad.
• Riktad terapi: Detta är en behandling som riktar sig mot specifika genetiska förändringar (mutationer) som gör att friska celler blir cancerceller. Detta skiljer sig från traditionell kemoterapi.
• Kemoterapi och allogen stamcellstransplantation: Denna behandling kan användas för PTCL som inte svarar på kemoterapi och strålbehandling, eller som återkommer efter behandling. Detta är en något mer komplex behandling.

Ibland kan du delta i kliniska prövningar av nya behandlingar för PTCL. Prata med din läkare om detta.

Vilka är de vanliga biverkningarna av behandlingen?

Många cancerbehandlingar kan orsaka vissa biverkningar. Men alla får inte alla dessa biverkningar, och svårighetsgraden kan variera. Till exempel kan biverkningar av kemoterapi och strålbehandling inkludera:

• Trötthet
• Kemoterapiinducerad hjärndimma - en känsla av hjärndimma, minnesförlust och koncentrationssvårigheter.
• Illamående och kräkningar
• Håravfall
• Munsår
• Mer benägna att drabbas av infektioner

Det finns nu många sätt att kontrollera dessa biverkningar, så prata med din läkare om det också.

Vad är prognosen för PTCL?

Detta beror verkligen på typen av PTCL, cancerns stadium, din allmänna hälsa och om cancern är i remission ("remission") med behandling."Remission" innebär att du inte har några symtom och inga tecken på cancer kan hittas på tester. I vissa fall kan PTCL botas helt med standardbehandlingar.

Många typer av perifert T-cellslymfom kan dock komma tillbaka (”(återfall)”) . Om detta händer kan du behöva ytterligare behandling eller en annan typ av behandling.

Det är bara naturligt att vilja veta vad du kan förvänta dig av din behandling. Din läkare är den bästa personen att veta om ditt tillstånd. Så var öppen och ärlig med honom/henne om detta och var inte rädd för att ställa frågor.

Kan PTCL förebyggas?

Tyvärr finns det inget specifikt sätt att förhindra detta, så vitt vi vet. Detta lymfom orsakas av att T-celler beter sig illa och blir cancerösa. Det finns inget vi kan göra för att förhindra att det händer. Att undvika vissa riskfaktorer (t.ex. HTLV-1-viruset) kan dock minska risken för att utveckla de associerade PTCL-typerna.

Hur tar jag hand om mig själv? (Att leva med PTCL)

Perifert T-cellslymfom är en sällsynt, snabbväxande typ av cancer. Om du har PTCL, här är några tips som kan hjälpa dig att leva med tillståndet:

• Överväg palliativ vård: Denna vård kan hjälpa dig att hantera symtom och biverkningar av behandlingen. Dessutom kan ditt palliativa vårdteam stödja dig i att hantera de känslomässiga utmaningar (sorg, rädsla, ångest) som följer med att leva med en så allvarlig sjukdom.
• Hitta stöd: Eftersom PTCL är en sällsynt cancer kan du känna att du är den enda som har att göra med den. Men du behöver inte gå igenom det ensam. Prata med ditt medicinska team och ta reda på om det finns stödgrupper där du kan få kontakt med andra som går igenom samma sak som du. Att dela erfarenheter och få stöd från andra är så värdefullt just nu.
• Ta tid för dig själv (självvård): Cancer är ett stressigt tillstånd. Självvård är mycket viktigt när man lever med PTCL. Prata med ditt vårdteam om sätt att hantera stress (meditation, andningsövningar, att ha en hobby) och hur du skapar en näringsrik kost för att hålla dig stark under hela behandlingen. Få tillräckligt med sömn.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Glöm inte att ställa dessa frågor när du träffar din läkare:

• Vilken typ av perifert T-cellslymfom har jag? Vad kallas det?
• Vilket stadium befinner sig min sjukdom i? Hur långt har den spridit sig?
• Vilka behandlingsalternativ har jag? Vilka är för- och nackdelarna med varje behandling?
• Vilken typ av framgång kan man förvänta sig av dessa behandlingar?
• Vilka är biverkningarna av behandlingen? Hur kan de hanteras?
• Bör jag överväga en ny forskningsbaserad behandling (klinisk prövning)? Är de rätt för mig?
• Vilka förändringar behöver jag göra i min livsstil?

Slutligt budskap att ta med sig hem

Perifert T-cellslymfom (PTCL) är en sällsynt men viktig typ av blodcancer. Det uppstår när de T-celler som skyddar våra kroppar muterar och blir cancerösa. Även om de delar samma bakomliggande orsak är den genetiska sammansättningen hos varje cell olika. Eftersom PTCL drabbar olika delar av kroppen kan det ibland vara svårt att diagnostisera och behandla.

Men förbli hoppfull! Medicinska forskare letar ständigt efter nya, mer effektiva behandlingar som riktar sig mot de genetiska förändringarna i PTCL. Om du får diagnosen PTCL, få inte panik och prata öppet med ditt medicinska team . Fråga om det finns nya forskningsbaserade behandlingar (kliniska prövningar) som är lämpliga för ditt specifika tillstånd . Med rätt information och stöd från dina nära och kära kommer du att ha möjlighet att möta denna utmaning!